Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2017
120 pytań
Pytanie 1
Podawanie kwasu acetylosalicylowego wskazane jest u wszystkich chorych z czerwienicą prawdziwą, z wyjątkiem:
1) pacjentów z obecnością czynników ryzyka choroby sercowo-naczyniowej;
2) chorych uczulonych na kwas acetylosalicylowy;
3) chorych z liczbą płytek > 1500 G/l przy aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo < 30%);
4) chorych z objawami skazy krwotocznej;
5) chorych z astmą oskrzelową.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) pacjentów z obecnością czynników ryzyka choroby sercowo-naczyniowej;
2) chorych uczulonych na kwas acetylosalicylowy;
3) chorych z liczbą płytek > 1500 G/l przy aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo < 30%);
4) chorych z objawami skazy krwotocznej;
5) chorych z astmą oskrzelową.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 2
U jakich chorych z czerwienicą prawdziwą, będących w grupie niskiego ryzyka rozwoju powikłań zakrzepowo-zatorowych, należy rozważyć zastosowanie leczenia cytoredukcyjnego?
1) źle tolerujących krwioupusty;
2) wymagających krwioupustów częściej niż raz na miesiąc;
3) z objawową lub narastającą splenomegalią;
4) z narastającą nadpłytkowością > 1500 G/l;
5) z innymi cechami progresywnej choroby (np. świąd skóry, utrata masy ciała, stany gorączkowe).
Prawidłowa odpowiedź to:
1) źle tolerujących krwioupusty;
2) wymagających krwioupustów częściej niż raz na miesiąc;
3) z objawową lub narastającą splenomegalią;
4) z narastającą nadpłytkowością > 1500 G/l;
5) z innymi cechami progresywnej choroby (np. świąd skóry, utrata masy ciała, stany gorączkowe).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 3
U chorych na czerwienicę prawdziwą w leczeniu uporczywego świądu skóry znajdują zastosowanie:
1) preparaty antyhistaminowe;
2) selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny;
3) ruksolitynib;
4) kwas acetylosalicylowy;
5) fototerapia typu PUVA.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) preparaty antyhistaminowe;
2) selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny;
3) ruksolitynib;
4) kwas acetylosalicylowy;
5) fototerapia typu PUVA.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 4
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zastosowania hydroksymocznika u chorych z nadpłytkowością samoistną:
1) początkowa dawka hydroksymocznika wynosi zazwyczaj 500-1000 mg/dobę;
2) hydroksymocznik nie powinien być stosowany w ciąży;
3) hydroksymocznik może być podawany w czasie 3 miesięcy przed planowaną ciążą;
4) u około 10 % leczonych hydroksymocznikiem pojawia się owrzodzenie podudzi;
5) w przypadku pojawienia się owrzodzenia podudzi należy zmniejszyć dawkę hydroksymocznika o połowę i zastosować leczenie miejscowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) początkowa dawka hydroksymocznika wynosi zazwyczaj 500-1000 mg/dobę;
2) hydroksymocznik nie powinien być stosowany w ciąży;
3) hydroksymocznik może być podawany w czasie 3 miesięcy przed planowaną ciążą;
4) u około 10 % leczonych hydroksymocznikiem pojawia się owrzodzenie podudzi;
5) w przypadku pojawienia się owrzodzenia podudzi należy zmniejszyć dawkę hydroksymocznika o połowę i zastosować leczenie miejscowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 5
Rozpoznanie mielofibrozy stawia się na podstawie:
1) badania przedmiotowego;
2) obrazu krwi obwodowej;
3) wyniku badań molekularnych;
4) wyniku trepanobiopsji szpiku;
5) poprzez wykluczenie innych nowotworów mieloproliferacyjnych.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) badania przedmiotowego;
2) obrazu krwi obwodowej;
3) wyniku badań molekularnych;
4) wyniku trepanobiopsji szpiku;
5) poprzez wykluczenie innych nowotworów mieloproliferacyjnych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 6
Przeszczepienie allogenicznego szpiku kostnego jest jedynym sposobem terapii, który może doprowadzić do wyleczenia chorych z mielofibrozy. Do procedury tej kwalifikują się:
1) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka pośredniego 2 lub wysokiego wg IPSS;
2) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka niskiego lub pośredniego 1 wg IPSS, u których doszło do progresji choroby (grupa ryzyka pośredniego 2 lub wysokiego wg DIPSS, DIPPS plus);
3) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili badania w grupy ryzyka niskiego wg DIPSS;
4) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili badania w grupie ryzyka niskiego wg DIPSS plus;
5) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka pośredniego 1, pośredniego 2 lub wysokiego wg IPSS.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka pośredniego 2 lub wysokiego wg IPSS;
2) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka niskiego lub pośredniego 1 wg IPSS, u których doszło do progresji choroby (grupa ryzyka pośredniego 2 lub wysokiego wg DIPSS, DIPPS plus);
3) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili badania w grupy ryzyka niskiego wg DIPSS;
4) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili badania w grupie ryzyka niskiego wg DIPSS plus;
5) wszyscy chorzy < 65. rż, kwalifikujący się do przeszczepu, będący w chwili rozpoznania w grupie ryzyka pośredniego 1, pośredniego 2 lub wysokiego wg IPSS.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 7
W leczeniu splenomegalii wywołującej objawy kliniczne u chorych na mielofibrozę nie stosuje się:
Pytanie 8
W leczeniu mielofibrozy znajdują zastosowanie inhibitory JAK2. Jeden z nich pod nazwą ruksolitynib charakteryzuje się dużą skutecznością w zakresie:
1) zmniejszenia objętości śledziony;
2) wydłużenia czasu całkowitego przeżycia w stosunku do chorych otrzymujących najlepszą możliwą terapię;
3) zmniejszenia nasilenia objawów ogólnych;
4) zwalczania ognisk hematopoezy pozaszpikowej np. w OUN;
5) zwalczania małopłytkowości.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) zmniejszenia objętości śledziony;
2) wydłużenia czasu całkowitego przeżycia w stosunku do chorych otrzymujących najlepszą możliwą terapię;
3) zmniejszenia nasilenia objawów ogólnych;
4) zwalczania ognisk hematopoezy pozaszpikowej np. w OUN;
5) zwalczania małopłytkowości.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 9
Do czynników ryzyka wystąpienia powikłań w ciąży u kobiet z nowotworami mieloproliferacyjnymi (NM) nie należy/ą:
Pytanie 10
U chorych na czerwienicę prawdziwą (PV) i nadpłytkowość samoistną (ET) przed planowanym zabiegiem operacyjnym należy:
1) dążyć do obniżenia hematokrytu (PV) lub liczby płytek (ET) do wartości prawidłowych;
2) odstawić kwas acetylosalicylowy co najmniej 7 dni przed zabiegiem;
3) stosować rutynową profilaktykę przeciwzakrzepową;
4) nie odstawiać kwasu acetylosalicylowego przed zabiegiem oraz stosować rutynową profilaktykę przeciwzakrzepową;
5) zamienić kwas acetylosalicylowy przed zabiegiem na inny lek przeciw płytkowy i nie stosować rutynowej profilaktyki przeciwzakrzepowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) dążyć do obniżenia hematokrytu (PV) lub liczby płytek (ET) do wartości prawidłowych;
2) odstawić kwas acetylosalicylowy co najmniej 7 dni przed zabiegiem;
3) stosować rutynową profilaktykę przeciwzakrzepową;
4) nie odstawiać kwasu acetylosalicylowego przed zabiegiem oraz stosować rutynową profilaktykę przeciwzakrzepową;
5) zamienić kwas acetylosalicylowy przed zabiegiem na inny lek przeciw płytkowy i nie stosować rutynowej profilaktyki przeciwzakrzepowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 11
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące hemofilii powikłanej inhibitorem:
Pytanie 12
Hemofilia może wystąpić u kobiety w przypadku:
Pytanie 13
U chorego na ciężką hemofilię A, o masie ciała 60 kg, w przypadku niepowikłanej ekstrakcji zęba należy zastosować:
Pytanie 14
Profilaktykę krwawień u chorego z ciężką postacią hemofilii B, potwierdzoną artropatią stawów kolanowych, zapoczątkowaną w 27. roku życia, prowadzoną przez 52 tygodnie w roku określić należy jako:
Pytanie 15
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące nosicielek hemofilii:
Pytanie 16
U chorego na ciężką hemofilię B, przed ekstrakcją zęba należy zastosować koncentrat czynnika IX w dawce nie mniejszej niż:
Pytanie 17
Wskaż fałszywe stwierdzenie:
Pytanie 18
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące hemofilii B:
Pytanie 19
W postaci guzkowej z przewagą limfocytów chłoniaka Hodgkina komórki Reed-Sternberga:
Pytanie 20
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące podtypu mieszanokomórkowego (MC) klasycznej postaci chłoniaka Hodgkina:
Pytanie 21
Najważniejszym czynnikiem rokowniczym w chłoniaku Hodgkina jest:
Pytanie 22
W badaniu PET/TK wykonanym po zakończeniu leczenia wychwyt znacznika we wszystkich miejscach wyjściowo zajętych był mniejszy niż wychwyt w wątrobie, za wyjątkiem śródpiersia, w którym wychwyt był nieznacznie większy niż wychwyt w wątrobie. Sumarycznie wynik tego badania w skali z Deauville wynosi:
Pytanie 23
Wskaż prawdziwe zdanie dotyczące chłoniaka Hodgkina:
Pytanie 24
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące schematu ABVD:
1) u większości chorych w momencie podawania kolejnej porcji cytostatyków występuje neutropenia III i IV stopnia;
2) ryzyko gorączki neutropenicznej po zastosowaniu ABVD wynosi około 20% i wymaga zastosowania czynników wzrostu w profilaktyce pierwotnej;
3) optymalnym momentem oceny wczesnej odpowiedzi na leczenie ABVD za pomocą badania PET jest okres na dwa-trzy dni przed czwartym cyklem leczenia;
4) toksyczność płucna schematu ABVD wynika z stosowania dakarbazyny;
5) pozwala na uzyskanie długotrwałej remisji u 90% chorych z postacią zaawansowaną choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) u większości chorych w momencie podawania kolejnej porcji cytostatyków występuje neutropenia III i IV stopnia;
2) ryzyko gorączki neutropenicznej po zastosowaniu ABVD wynosi około 20% i wymaga zastosowania czynników wzrostu w profilaktyce pierwotnej;
3) optymalnym momentem oceny wczesnej odpowiedzi na leczenie ABVD za pomocą badania PET jest okres na dwa-trzy dni przed czwartym cyklem leczenia;
4) toksyczność płucna schematu ABVD wynika z stosowania dakarbazyny;
5) pozwala na uzyskanie długotrwałej remisji u 90% chorych z postacią zaawansowaną choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 25
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące radioterapii uzupełniającej u chorych z postacią wczesną chłoniaka Hodkina:
1) dotyczy wszystkich okolic pierwotnie zajętych;
2) dotyczy jedynie grup węzłowych, które na zakończenie leczenia są większe niż 1,5 cm;
3) dawka radioterapii wynosi 30-40 Gy w zależności od czynników ryzyka;
4) dawka radioterapii wynosi 20-30 Gy w zależności od czynników ryzyka;
5) odstąpienie od radioterapii u chorych z negatywnym wynikiem badania PET po zakończeniu chemioterapii pozwala na uzyskania długotrwałej remisji u około 85% chorych;
6) odstąpienie od radioterapii nie zwiększa ryzyka nawrotu choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) dotyczy wszystkich okolic pierwotnie zajętych;
2) dotyczy jedynie grup węzłowych, które na zakończenie leczenia są większe niż 1,5 cm;
3) dawka radioterapii wynosi 30-40 Gy w zależności od czynników ryzyka;
4) dawka radioterapii wynosi 20-30 Gy w zależności od czynników ryzyka;
5) odstąpienie od radioterapii u chorych z negatywnym wynikiem badania PET po zakończeniu chemioterapii pozwala na uzyskania długotrwałej remisji u około 85% chorych;
6) odstąpienie od radioterapii nie zwiększa ryzyka nawrotu choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 26
Do niekorzystnych czynników rokowniczych u chorych z nawrotem/opornych przed autologiczną transplantacją komórek układu krwiotwórczego zalicza się:
1) wznowa choroby w czasie krótszym niż 12 miesięcy;
2) stadium III/IV w nawrocie;
3) wznowa w miejscu uprzednio napromienianym;
4) wiek powyżej 40 lat;
5) podtyp MC chłoniaka.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wznowa choroby w czasie krótszym niż 12 miesięcy;
2) stadium III/IV w nawrocie;
3) wznowa w miejscu uprzednio napromienianym;
4) wiek powyżej 40 lat;
5) podtyp MC chłoniaka.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 27
Wyraźnie dodatni bezpośredni odczyn Coombsa jest prawie zawsze spotykany w następujących stanach:
1) choroba zimnych aglutynin;
2) choroba hemolityczna noworodków na tle konfliktu Rh;
3) nocna napadowa hemoglobinuria;
4) niedokrwistość hemolityczna na tle niedoboru G-6PD;
5) choroba hemolityczna noworodków na tle niezgodności ABO.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) choroba zimnych aglutynin;
2) choroba hemolityczna noworodków na tle konfliktu Rh;
3) nocna napadowa hemoglobinuria;
4) niedokrwistość hemolityczna na tle niedoboru G-6PD;
5) choroba hemolityczna noworodków na tle niezgodności ABO.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 28
W jakich chorobach lub stanach jest możliwe wystąpienie powikłania w postaci niedokrwistości mikroangiopatycznej?
1) przewlekła niewydolności nerek;
2) choroby nowotworowe;
3) toczeń układowy i inne choroby kolagenu;
4) w przebiegu ciąży;
5) choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) przewlekła niewydolności nerek;
2) choroby nowotworowe;
3) toczeń układowy i inne choroby kolagenu;
4) w przebiegu ciąży;
5) choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 29
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące metabolizmu żelaza:
1) wolne zjonizowane żelazo jest obecne we krwi krążącej;
2) stężenie ferrytyny w surowicy jest jej odzwierciedleniem w magazynach ustrojowych żelaza;
3) stężenie żelaza w ustroju jest zawsze niskie w niedoborze żelaza;
4) żelazo w ustroju jest obecne głównie w układzie siateczkowo-śródbłonkowym;
5) więcej niż 95% żelaza wykorzystywanego w erytropoezie pochodzi z rozpadu krwinek czerwonych.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wolne zjonizowane żelazo jest obecne we krwi krążącej;
2) stężenie ferrytyny w surowicy jest jej odzwierciedleniem w magazynach ustrojowych żelaza;
3) stężenie żelaza w ustroju jest zawsze niskie w niedoborze żelaza;
4) żelazo w ustroju jest obecne głównie w układzie siateczkowo-śródbłonkowym;
5) więcej niż 95% żelaza wykorzystywanego w erytropoezie pochodzi z rozpadu krwinek czerwonych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 30
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące hematologicznych odchyleń spotykanych w ciąży:
1) poziom hemoglobiny obniża się;
2) masa krwinek czerwonych zmniejsza się;
3) liczba krwinek białych po porodzie często przekracza 11 tys./µl;
4) liczba płytek krwi najczęściej obniża się do 30. tyg. ciąży;
5) płód ma pierwszeństwo w stosunku do matki w korzystaniu z żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) poziom hemoglobiny obniża się;
2) masa krwinek czerwonych zmniejsza się;
3) liczba krwinek białych po porodzie często przekracza 11 tys./µl;
4) liczba płytek krwi najczęściej obniża się do 30. tyg. ciąży;
5) płód ma pierwszeństwo w stosunku do matki w korzystaniu z żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 31
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby Addisona-Biermera:
1) pacjent może się zgłosić do lekarza z wartościami hemoglobiny nawet tak niskimi jak 3,5-4,0 g%;
2) transfuzji krwi należy unikać nawet przy niskich wartościach hemoglobiny, o ile nie ma wyraźnych objawów dezadaptacji krążenia;
3) pacjent może prezentować objawy neurologiczne nawet bez niedokrwistości;
4) objawy zapalenia języka są spowodowane niedoborem żelaza;
5) objawy ze strony przewodu pokarmowego są zwykle spowodowane towarzyszącym nowotworem jelita.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) pacjent może się zgłosić do lekarza z wartościami hemoglobiny nawet tak niskimi jak 3,5-4,0 g%;
2) transfuzji krwi należy unikać nawet przy niskich wartościach hemoglobiny, o ile nie ma wyraźnych objawów dezadaptacji krążenia;
3) pacjent może prezentować objawy neurologiczne nawet bez niedokrwistości;
4) objawy zapalenia języka są spowodowane niedoborem żelaza;
5) objawy ze strony przewodu pokarmowego są zwykle spowodowane towarzyszącym nowotworem jelita.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 32
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące stanu po rozpoczęciu leczenia choroby Addisona-Biermera:
1) ustępuje zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka;
2) w ciągu 3 tygodni ustępują objawy zapalenia języka;
3) w 2-gim tygodniu leczenia w znacznym stopniu ustępują objawy podostrego uszkodzenia rdzenia kręgowego;
4) w 9-10 dniu leczenia pojawia się szczyt odpowiedzi retykulocytowej;
5) erytropoeza w szpiku staje się normoblastyczna po 24-48 godz. leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) ustępuje zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka;
2) w ciągu 3 tygodni ustępują objawy zapalenia języka;
3) w 2-gim tygodniu leczenia w znacznym stopniu ustępują objawy podostrego uszkodzenia rdzenia kręgowego;
4) w 9-10 dniu leczenia pojawia się szczyt odpowiedzi retykulocytowej;
5) erytropoeza w szpiku staje się normoblastyczna po 24-48 godz. leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 33
36-letnia kobieta z wywiadem obfitych miesiączek, poza tym zdrowa, została skierowana do hematologa z powodu niedokrwistości mikrocytowej, hipochromicznej. Które z poniższych badań nie jest uzasadnione?
Pytanie 34
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące niedokrwistości autoimmunohemolitycznej:
1) do transfuzji należy zawsze używać krwi Rh(-);
2) immunosupresja (cyklofosfamid, imuran, CyA) jest postępowaniem z wyboru w każdym przypadku;
3) tej niedokrwistości zawsze towarzyszy splenomegalia;
4) krwinki czerwone są zawsze opłaszczone dopełniaczem;
5) chorym nie należy przetaczać krwi, bo każda będzie niezgodna.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) do transfuzji należy zawsze używać krwi Rh(-);
2) immunosupresja (cyklofosfamid, imuran, CyA) jest postępowaniem z wyboru w każdym przypadku;
3) tej niedokrwistości zawsze towarzyszy splenomegalia;
4) krwinki czerwone są zawsze opłaszczone dopełniaczem;
5) chorym nie należy przetaczać krwi, bo każda będzie niezgodna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 35
W leczeniu pacjenta z agranulocytozą i gorączką neutropeniczną, które wystąpiły po zażyciu tiamazolu należy zastosować:
Pytanie 36
Choremu z nabytą postacią hemofilii A w celu zahamowania krwotoku należy przetoczyć:
Pytanie 37
U chorego w wieku 32 lat z wstępnym rozpoznaniem chłoniaka Burkitta żołądka na podstawie badania histologicznego wycinków pobranych w czasie gastroskopii należy wykonać następujące procedury, z wyjątkiem:
Pytanie 38
U chorego ze szpiczakiem plazmocytowym typu łańcuch lekki lambda, który nie zgłaszał żadnych objawów klinicznych, w rutynowej kontroli badań wykryto we krwi stężenie wapnia całkowitego wynoszące 2,7 mmol/l oraz stężenie białka całkowitego równe 5,2 g/dl, w tym albuminy stanowiące 50%. Konsultujący hematolog powinien zalecić:
Pytanie 39
W leczeniu splenomegalii wywołującej objawy kliniczne u chorych na mielofibrozę nie stosuje się:
Pytanie 40
U chorego na chłoniaka Burkitta w wykonanych kontrolnych badaniach laboratoryjnych krwi przed rozpoczęciem chemioterapii stwierdzono następujące wartości: kreatynina 130 mmol/l, potas 5,2 mmol/l, wapń 2,15 mmol/l, kwas moczowy 502 µmol/l i fosforany 2,36 mmol/l. Na podstawie podanych wyników hematolog rozpoznał:
Pytanie 41
Do oddziału hematologicznego została skierowana 35-letnia kobieta, u której w morfologii stwierdzono liczbę płytek krwi 12x109/l. Małopłytkowości nie towarzyszyły objawy skazy krwotocznej ani inne zaburzenia kliniczne. Konsultujący hematolog przed podjęciem decyzji o hospitalizacji powinien:
Pytanie 42
Kobieta lat 65 została przyjęta do oddziału chirurgicznego w celu wykonania planowej cholecystektomii techniką klasyczną. Po operacji, z powodu niedokrwistości, chorej przetoczono 2j. koncentratu krwinek czerwonych (KKCz), a po 5 dniach wypisano pacjentkę do domu. Po tygodniu pobytu w domu chora została przywieziona na izbę przyjęć szpitala, w którym była operowana z gorączką 38°C, objawami krwawienia z nosa, jamy ustnej, przewodu pokarmowego i dróg rodnych oraz masywnych wybroczyn krwotocznych na skórze. W wykonanej morfologii stwierdzono niedokrwistość (Hb-10,9 g/dl), małopłytkowość (8x109/l) i prawidłową liczbę leukocytów (8,2x109/l). W rozmazie mikroskopowym nie wykryto schizocytów, ani nasilonej poikilocytozy, ani patologicznych krwinek białych. Badania biochemiczne krwi ujawniły prawidłowe wartości bilirubiny, kreatyniny, kwasu moczowego, LDH, czasu protrombinowego, fibrynogenui D-dimerów. Należy podejrzewać:
Pytanie 43
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka grudkowego:
Pytanie 44
Komórki chłoniaka grudkowego w typowych przypadkach charakteryzują się ekspresją następujących antygenów możliwych do wykrycia metodami immunohistochemicznymi:
1) immunoglobulin powierzchniowych (sIg);
2) CD10;
3) BCL2;
4) BCL6;
5) CD5.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) immunoglobulin powierzchniowych (sIg);
2) CD10;
3) BCL2;
4) BCL6;
5) CD5.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 45
U mężczyzny w wieku 50 lat rozpoznano chłoniaka grudkowego na podstawie badania histopatologicznego powiększonego węzła chłonnego. W chwili kierowania na to badanie pacjent był w dobrym stanie ogólnym (ECOG 0), bez poczucia choroby, badaniem fizykalnym stwierdzono powiększone węzły chłonne szyjne po stronie prawej o wymiarach ok. 3 cm, pozostałe dostępne badaniu węzły chłonne obwodowe nie przekraczają 2 cm. W ramach pogłębionej diagnostyki wykonano badania obrazowe, które nie wykazały limfadenopatii ani organomegalii w jamach ciała. Surowicza aktywność LDH i stężenie β2-mikroglobuliny. Obraz krwi obwodowej był prawidłowy, ale trepanobiopsja ujawniła gniazda komórek chłoniakowych w szpiku kostnym. Jaką strategię terapeutyczną należy zaproponować pacjentowi?
Pytanie 46
Wskaźnik rokowniczy FLIPI2 stosowany w chłoniaku grudkowym uwzględnia następujące cechy kliniczne i laboratoryjne, z wyjątkiem:
Pytanie 47
Za opcję terapeutyczną I linii, dającą szansę trwałego wyleczenia pacjentowi z chłoniakiem grudkowym w stadium I i II bez zmiany masywnej (non bulky) uważa się:
Pytanie 48
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zastosowania rytuksymabu jako leczenia podtrzymującego po odpowiedzi uzyskanej immunochemioterapią w I linii leczenia chłoniaka grudkowego:
1) podaje się go w dawce 375 mg/m2 co 2 miesiące do progresji, najdłużej przez 2 lata;
2) wskazaniem do takiego leczenia jest tylko remisja całkowita uzyskana immunochemioterapią i potwierdzona badaniem PET-CT;
3) wskazaniem do takiego leczenia jest tylko remisja całkowita uzyskana immunochemioterapią i potwierdzona badaniem PET-CT oraz badaniami cytogenetycznymi i molekularnymi, uwzględniającymi rearanżację genu BCL-2;
4) nie wykazano, aby leczenie podtrzymujące rytuksymabem miało istotny wpływ na długość przeżycia wolnego od progresji chłoniaka.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) podaje się go w dawce 375 mg/m2 co 2 miesiące do progresji, najdłużej przez 2 lata;
2) wskazaniem do takiego leczenia jest tylko remisja całkowita uzyskana immunochemioterapią i potwierdzona badaniem PET-CT;
3) wskazaniem do takiego leczenia jest tylko remisja całkowita uzyskana immunochemioterapią i potwierdzona badaniem PET-CT oraz badaniami cytogenetycznymi i molekularnymi, uwzględniającymi rearanżację genu BCL-2;
4) nie wykazano, aby leczenie podtrzymujące rytuksymabem miało istotny wpływ na długość przeżycia wolnego od progresji chłoniaka.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 49
Jedną z opcji leczniczych u chorych na chłoniaka grudkowego wymagających immunochemioterapii jest schemat R-CHOP (rytuksymab, cyklofosfamid, adriblastyna, winkrystyna i prednizon). Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego schematu:
1) wykazuje się większą mielotoksycznością w stosunku do schematu R-CVP (rytuksymab, cyklofosfamid, winkrystyna i prednizon);
2) zastosowany w I linii leczenia pozwala uzyskać dłuższe niż schemat R-COP przeżycie wolne od progresji (PFS) oraz przeżycie całkowite (OS);
3) przy kwalifikacji chorych do tego schematu należy uwzględnić obciążenie pacjenta chorobami sercowo-naczyniowymi;
4) należy zawsze rozważyć jego zastosowanie u pacjenta z rozpoznaniem histopatologicznym chłoniaka grudkowego w stopniu G3B.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wykazuje się większą mielotoksycznością w stosunku do schematu R-CVP (rytuksymab, cyklofosfamid, winkrystyna i prednizon);
2) zastosowany w I linii leczenia pozwala uzyskać dłuższe niż schemat R-COP przeżycie wolne od progresji (PFS) oraz przeżycie całkowite (OS);
3) przy kwalifikacji chorych do tego schematu należy uwzględnić obciążenie pacjenta chorobami sercowo-naczyniowymi;
4) należy zawsze rozważyć jego zastosowanie u pacjenta z rozpoznaniem histopatologicznym chłoniaka grudkowego w stopniu G3B.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 50
Megachemioterapię wspomaganą autologicznym przeszczepieniem komórek krwiotwórczych można zaproponować młodym pacjentom z chłoniakiem grudkowym w następującej sytuacji klinicznej:
1) gdy immunochemioterapią I linii nie uzyska się całkowitej remisji potwierdzonej badaniem PET-CT;
2) gdy immunochemioterapią I linii nie uzyska się całkowitej remisji potwierdzonej badaniem PET z eradykacją choroby resztkowej;
3) we wczesnej wznowie choroby występującej po leczeniu I linii, jako konsolidacja immunochemioterapii II linii;
4) w drugiej i kolejnych remisjach choroby;
5) omawiana procedura nie ma zastosowania w chłoniaku grudkowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) gdy immunochemioterapią I linii nie uzyska się całkowitej remisji potwierdzonej badaniem PET-CT;
2) gdy immunochemioterapią I linii nie uzyska się całkowitej remisji potwierdzonej badaniem PET z eradykacją choroby resztkowej;
3) we wczesnej wznowie choroby występującej po leczeniu I linii, jako konsolidacja immunochemioterapii II linii;
4) w drugiej i kolejnych remisjach choroby;
5) omawiana procedura nie ma zastosowania w chłoniaku grudkowym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 51
Typowym zaburzeniem cytogenetycznym stwierdzanym w chłoniaku grudkowym jest translokacja t(14;18)(q32;q21). Wskaż prawdziwe stwierdzenie:
Pytanie 52
Przeciwwskazaniem do zastosowania rytuksymabu u chorego na chłoniaka grudkowego jest:
Pytanie 53
Do kryteriów diagnostycznych fazy kryzy blastycznej przewlekłej białaczki szpikowej wg WHO 2008 należy:
Pytanie 54
Który z poniższych parametrów nie należy do kryteriów całkowitej odpowiedzi hematologicznej podczas leczenia przewlekłej białaczki szpikowej?
Pytanie 55
Ponatynib - inhibitor kinaz tyrozynowych III generacji nie jest zarejestrowany do leczenia przewlekłej białaczki szpikowej (PBSz):
Pytanie 56
Wskazaniem do przeprowadzenia allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych w przewlekłej białaczce szpikowej jest:
Pytanie 57
Nieuzyskanie wczesnej odpowiedzi molekularnej (redukcja liczby transkryptu genu BCR/ABL <10%) w 3. miesiącu leczenia inhibitorem kinaz tyrozynowych według zaleceń ELN z 2013 r:
Pytanie 58
Według zaleceń ELN z 2013 r jednym z kryteriów optymalnej odpowiedzi na leczenie I rzutu inhibitorem kinazy tyrozynowej (IKT) jest uzyskanie większej odpowiedzi molekularnej (MMR):
Pytanie 59
Mniejsza odpowiedź cytogenetyczna (MinorCyR) uzyskiwana w przebiegu leczenia przewlekłej białaczki szpikowej odpowiada:
Pytanie 60
Niekorzystne zaburzenia gospodarki węglowodanowej i zaburzenia lipidowe, które w konsekwencji mogą prowadzić do miażdżycy towarzyszą leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej:
Pytanie 61
Nilotynib nie jest stosowany w leczeniu chorych na przewlekłą białaczkę szpikową:
Pytanie 62
U pacjenta z erytrodermią (naciek obejmuje ponad 80% powierzchni skóry) nie stwierdza się limfadenopatii, zmian narządowych ani obecności atypowych limfocytów we krwi obwodowej. W badaniu histopatologicznym wycinka skóry stwierdza się gęsty naciek podnaskórkowy z atypowych limfocytów T o fenotypie T helper CD3+ CD4+ CD45RO+ CD8- oraz mikroropnie Pautriera. Pacjent nie był dotychczas leczony. Metodą leczenia pierwszej linii jest:
Pytanie 63
Do hematologa zgłasza się pacjent z wynikiem badania histopatologicznego skóry, w którym opisano monomorficzne nacieki z dużych limfocytów CD30+. Morfologia krwi obwodowej i LDH w normie. W badaniach obrazowych - bez zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Na skórze tułowia i kończyn widoczne są nieliczne grudki z niewielkim złuszczaniem, w części z płytkim owrzodzeniem na szczycie zmiany. Pacjent zgłasza, iż zmiany ulegają samoistnym remisjom i nawrotom, ale nie jednoczasowo. Wskaż właściwe postępowanie:
Pytanie 64
Do hematologa zgłasza się pacjentka lat 32 w stanie ogólnym dobrym, z dwoma symetrycznie rozmieszczonymi owalnymi zmianami rumieniowymi o wymiarach 4 x 5 cm i 6 x 7 cm w obrębie pośladków (po jednym na każdym). Świąd w obrębie zmian określa na 4 w skali VAS. Węzły chłonne szyjne, nadobojczykowe, pachowe, pachwinowe palpacyjnie są niewyczuwalne. W badaniu histopatologicznym skóry opisano obraz niecharakterystyczny, przypominający wyprysk, z pojedynczymi ogniskami epidermotropizmu z limfocytów T CD3+ CD4+CD8- CD45RO+.
Pytanie 65
Translokacja (11;14) będąca przyczyną ekspresji cykliny D1 w komórkach nowotworowych jest typowa dla chłoniaka:
Pytanie 66
Multiple lymphomatous polyposis to rozrost limfocytarny zajmujący przewód pokarmowy będący szczególną postacią:
Pytanie 67
Zgodnie z klasyfikacją WHO postacią poprzeszczepiennej choroby limfoproliferacyjnej nie jest:
Pytanie 68
Komórki Reed-Sternberga są typowe dla:
Pytanie 69
Wśród wymienionych pierwotnych chłoniaków skóry agresywnie przebiega:
Pytanie 70
Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL), ALK ujemny:
Pytanie 71
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu:
Pytanie 72
W Polsce najczęstszą postacią chłoniaka Burkitta jest postać:
Pytanie 73
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pozawęzłowego chłoniaka z komórek NK/T typu nosowego:
Pytanie 74
Najczęstszą zmianą cytogenetyczną w szpiczaku mnogim jest:
Pytanie 75
Jaka jest najpewniejsza metoda identyfikacji białka M?
Pytanie 76
Do objawów zespołu POEMS należą:
Pytanie 77
Fenotyp nowotworowych plazmocytów najlepiej charakteryzuje następujący wzór ekspresji pary antygenów:
Pytanie 78
Która z cytokin odpowiada za zmiany osteolityczne w szpiczaku?
Pytanie 79
Objawy CRAB obok niewydolności nerek i niedokrwistości obejmują:
Pytanie 80
Do czynników dużego ryzyka w przebiegu szpiczaka plazmocytowego nie należy:
Pytanie 81
Jaka jest najczęstsza anomalia cytogenetyczna w makroglobulinemii Waldenströma?
Pytanie 82
Jakie są główne objawy niepożądane po talidomidzie?
Pytanie 83
Jakie są główne objawy niepożądane po stosowaniu bortezomibu?
Pytanie 84
Jaki jest prawidłowy stosunek we krwi łańcuchów lekkich k/l?
Pytanie 85
Które z niżej wymienionych kryteriów określa gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)?
Pytanie 86
Jaka jest mediana czasu przeżycia chorych w I stadium ISS?
Pytanie 87
Leczenie wspomagające ma na celu:
Pytanie 88
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące epidemiologii przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej:
1) przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa jest najczęstszą postacią białaczki w Europie i Ameryce Północnej;
2) kobiety chorują dwa razy rzadziej niż mężczyźni;
3) występuje głównie u osób powyżej 60. roku życia;
4) w 50% przypadków występuje rodzinnie;
5) zapadalność roczna wynosi 0.5/100.000 mieszkańców.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa jest najczęstszą postacią białaczki w Europie i Ameryce Północnej;
2) kobiety chorują dwa razy rzadziej niż mężczyźni;
3) występuje głównie u osób powyżej 60. roku życia;
4) w 50% przypadków występuje rodzinnie;
5) zapadalność roczna wynosi 0.5/100.000 mieszkańców.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 89
Zespół Richtera to:
1) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do ostrej białaczki limfoblastycznej;
2) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do chłoniaka grudkowego;
3) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do agresywnego chłoniaka B-komórkowego;
4) współistnienie przewlekłej białaczki limfocytowej z chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B;
5) okres przewlekłej białaczki limfocytowej w niepomyślnym rokowaniu.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do ostrej białaczki limfoblastycznej;
2) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do chłoniaka grudkowego;
3) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do agresywnego chłoniaka B-komórkowego;
4) współistnienie przewlekłej białaczki limfocytowej z chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B;
5) okres przewlekłej białaczki limfocytowej w niepomyślnym rokowaniu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 90
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej jest:
1) występowanie objawów ogólnych (tzw. objawów B);
2) wiek poniżej 60 lat;
3) anomalia 17p-;
4) czas podwojenia limfocytów < 6 miesięcy przy limfocytozie > 30000/µl;
5) stopień kliniczny III lub IV wg Rai’a.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) występowanie objawów ogólnych (tzw. objawów B);
2) wiek poniżej 60 lat;
3) anomalia 17p-;
4) czas podwojenia limfocytów < 6 miesięcy przy limfocytozie > 30000/µl;
5) stopień kliniczny III lub IV wg Rai’a.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 91
Wskazaniem do powtórzenia wcześniej stosowanej terapii w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej jest:
1) nawrót lub progresja choroby po upływie 12-24 miesięcy od zakończenia chemioterapii;
2) nawrót lub progresja choroby przed upływem 6 miesięcy od zakończenia chemioterapii;
3) progresja po 24-36 miesiącach od zakończenia immunochemioterapii;
4) oporność na wcześniej stosowaną chemioterapię;
5) wrażliwość na wcześniej stosowaną chemioterapię.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) nawrót lub progresja choroby po upływie 12-24 miesięcy od zakończenia chemioterapii;
2) nawrót lub progresja choroby przed upływem 6 miesięcy od zakończenia chemioterapii;
3) progresja po 24-36 miesiącach od zakończenia immunochemioterapii;
4) oporność na wcześniej stosowaną chemioterapię;
5) wrażliwość na wcześniej stosowaną chemioterapię.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 92
W białaczce włochatokomórkowej najczęściej występują:
1) powiększenie śledziony;
2) powiększenie węzłów chłonnych;
3) wysoka limfocytoza;
4) pancytopenia;
5) nieskuteczna biopsja aspiracyjna szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) powiększenie śledziony;
2) powiększenie węzłów chłonnych;
3) wysoka limfocytoza;
4) pancytopenia;
5) nieskuteczna biopsja aspiracyjna szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 93
W przypadku nieskuteczności analogów puryn w białaczce włochatokomórkowej można stosować:
1) interferon;
2) interleukinę-2;
3) autologiczny przeszczep szpiku;
4) rytuksymab;
5) splenektomię.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) interferon;
2) interleukinę-2;
3) autologiczny przeszczep szpiku;
4) rytuksymab;
5) splenektomię.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 94
Typową przyczyną makrocytozy we krwi jest:
1) alkoholizm;
2) przewlekła niewydolność nerek;
3) niedoczynność tarczycy;
4) niedokrwistość w przebiegu zaawansowanego gruczolakoraka jelita grubego;
5) zespół mielodysplastyczny.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) alkoholizm;
2) przewlekła niewydolność nerek;
3) niedoczynność tarczycy;
4) niedokrwistość w przebiegu zaawansowanego gruczolakoraka jelita grubego;
5) zespół mielodysplastyczny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 95
W przebiegu małopłytkowości rzekomej dochodzi do:
Pytanie 96
Przyczyną współwystępowania neutropenii, retikulocytopenii i niedokrwistości makrocytarnej może być:
1) niedobór witaminy B12;
2) niedokrwistość autoimmunohemolityczna;
3) niedobór żelaza;
4) zespół mielodysplastyczny;
5) niedokrwistość aplastyczna.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) niedobór witaminy B12;
2) niedokrwistość autoimmunohemolityczna;
3) niedobór żelaza;
4) zespół mielodysplastyczny;
5) niedokrwistość aplastyczna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 97
Bezwzględnym przeciwwskazaniem do wykonania biopsji aspiracyjnej szpiku jest:
Pytanie 98
Pod małym powiększeniem mikroskopu (x100) oceniane są wszystkie niżej wymienione parametry szpiku, z wyjątkiem:
Pytanie 99
W jakiej sytuacji klinicznej badanie aspiracyjne szpiku powinno być uzupełnione o badanie trepanobiopsyjne?
1) określenie klinicznego stopnia zaawansowania chłoniaka rozlanego z dużych komórek B;
2) podejrzenie białaczki włochatokomórkowej;
3) ocena regeneracji szpiku w 30. dobie po przeszczepieniu komórek macierzystych hematopoezy;
4) podejrzenie rozsiewu nowotworu narządowego;
5) ocena aktywności megakariopoezy w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej wykonywana u młodego pacjenta przed splenektomią.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) określenie klinicznego stopnia zaawansowania chłoniaka rozlanego z dużych komórek B;
2) podejrzenie białaczki włochatokomórkowej;
3) ocena regeneracji szpiku w 30. dobie po przeszczepieniu komórek macierzystych hematopoezy;
4) podejrzenie rozsiewu nowotworu narządowego;
5) ocena aktywności megakariopoezy w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej wykonywana u młodego pacjenta przed splenektomią.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 100
Którego parametru nie można właściwie ocenić przeprowadzając ocenę szpiku uzyskanego metodą aspiracji?
Pytanie 101
Klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania nie jest konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%, a wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Wskaż kompletną listę tych zmian:
Pytanie 102
Wskaż prawidłowe skojarzenie zmiany cytogenetycznej ze zmianą molekularną:
Pytanie 103
Wskaż wartości progowe odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB) zgodne z aktualną klasyfikacją WHO:
Pytanie 104
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rokowania w ostrej białaczce szpikowej:
Pytanie 105
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku;
2) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku;
3) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów;
4) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-ro tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7-dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę);
5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku;
2) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku;
3) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów;
4) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-ro tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7-dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę);
5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 106
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i trzema innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR należy dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji;
2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji;
5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenie prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i ulepszanych strategii uwzględniających stan biologiczny i choroby współistniejące.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR należy dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji;
2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji;
5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenie prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i ulepszanych strategii uwzględniających stan biologiczny i choroby współistniejące.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 107
U dorosłych chorych na ostrą białaczkę limofoblastyczną, uzyskujących całkowitą remisję po leczeniu indukującym najistotniejszym czynnikiem ryzyka nawrotu jest:
Pytanie 108
U dorosłych chorych na ostrą białaczkę limofoblastyczną profilaktyka nawrotu w obrębie ośrodkowego układu nerwowego polega na:
1) stosowaniu cytostatyków podawanych dokanałowo;
2) napromienianiu ośrodkowego układu nerwowego;
3) podawaniu dożylnie dużych dawek metotreksatu w konsolidacji;
4) podawaniu deksametazonu 40 mg co 28 dni;
5) podawaniu cytarabiny 3,0/m2 co 28 dni iv.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) stosowaniu cytostatyków podawanych dokanałowo;
2) napromienianiu ośrodkowego układu nerwowego;
3) podawaniu dożylnie dużych dawek metotreksatu w konsolidacji;
4) podawaniu deksametazonu 40 mg co 28 dni;
5) podawaniu cytarabiny 3,0/m2 co 28 dni iv.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 109
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową za pomocą przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzonego zredukowanym kondycjonowaniem (RIC):
1) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, może być stosowany u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, a przeżycie wolne od choroby-DFS dłuższe niż po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym;
2) ten rodzaj przeszczepienia jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, przeżycie wolne od choroby-DFS krótsze, a całkowite przeżycie-OS podobne w porównaniu z przeszczepieniem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym;
3) w celu wydłużenia czas wolnego od choroby-DFS i całkowitego przeżycia-OS, po przeszczepieniu ostrożnie ogranicza się leczenie immunosupresyjne i gdy to nie wystarcza podaje się limfocyty dawcy (DLI), zwiększając liczbę limfocytów w kolejnych podaniach. Leczenie prowadzi się kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
4) w celu wydłużenia wskaźników przeżycia, po przeszczepieniu stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
5) ten rodzaj przeszczepienia jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM, przeżycie wolne od choroby-DFS i całkowite przeżycie-OS podobne w porównaniu z przeszczepieniem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, może być stosowany u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, a przeżycie wolne od choroby-DFS dłuższe niż po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym;
2) ten rodzaj przeszczepienia jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, przeżycie wolne od choroby-DFS krótsze, a całkowite przeżycie-OS podobne w porównaniu z przeszczepieniem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym;
3) w celu wydłużenia czas wolnego od choroby-DFS i całkowitego przeżycia-OS, po przeszczepieniu ostrożnie ogranicza się leczenie immunosupresyjne i gdy to nie wystarcza podaje się limfocyty dawcy (DLI), zwiększając liczbę limfocytów w kolejnych podaniach. Leczenie prowadzi się kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
4) w celu wydłużenia wskaźników przeżycia, po przeszczepieniu stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
5) ten rodzaj przeszczepienia jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM, przeżycie wolne od choroby-DFS i całkowite przeżycie-OS podobne w porównaniu z przeszczepieniem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym; ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 110
Które z poniższych leków są stosowane dożylnie w leczeniu konsolidującym dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną (Ph+ lub PH(-) )?
1) daunorubicyna;
2) L-asparaginaza;
3) cytarabina;
4) kladrybina;
5) imatynib;
6) etopozyd;
7) merkaptopuryna.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) daunorubicyna;
2) L-asparaginaza;
3) cytarabina;
4) kladrybina;
5) imatynib;
6) etopozyd;
7) merkaptopuryna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 111
U chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną z obecnością t(9;22) Ph(+) w wieku >70 lat właściwym postępowaniem jest:
Pytanie 112
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące „przedleczenia” (pretreatment) w ALL:
Pytanie 113
Wskaż wszystkie czynniki ryzyka mające udowodnione, niekorzystne znaczenie rokownicze w chwili rozpoznania i wczesnej fazie leczenia u dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną:
Pytanie 114
Które wskaźniki w przebiegu leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej uznawane są za mające niekorzystne znaczenie rokownicze?
Pytanie 115
U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego przed leczeniem należy wykonać:
Pytanie 116
Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem:
Pytanie 117
U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) bez istotnych chorób współistniejących, optymalne postępowanie obejmuje następujące metody, z wyjątkiem:
Pytanie 118
U chorej na chłoniaka pierwotnego śródpiersia z dużych komórek B, po zakończeniu immunochemioterapii R-CHOP (8 cykli) w badaniu PET/CT stwierdzono prawidłową aktywność metaboliczną w miejscu pierwotnego guza śródpiersia oraz nową zmianę o wielkości 18 mm i podwyższonej aktywności w porównaniu z aktywnością wątroby w górnym polu płuca lewego. Jak należy postąpić w tej sytuacji klinicznej?
Pytanie 119
W przypadku pierwotnego chłoniaka mózgowia u chorego w wieku 65 l., z zachowanym kontaktem logicznym, w stanie sprawności WHO/ECOG 1 i z filtracją kłębkową 45 ml/min, optymalnym postępowaniem jest:
Pytanie 120
W różnicowaniu chłoniaka z komórek płaszcza z innymi chłoniakami z komórek B na podstawie materiału z węzła chłonnego, zasadnicze znaczenie ma badanie immunohistochemiczne w kierunku: