Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2016
120 pytań
Pytanie 1
Wśród objawów definiujących zespół POEMS nie występuje/ą:
Pytanie 2
Która z wymienionych jednostek chorobowych nie należy do grupy gammapatii monoklonalnych?
Pytanie 3
Wskaż rodzaj badania, które jest metodą z wyboru w przypadku podejrzenia nacieku pozaszpikowego z uciskiem rdzenia kręgowego u pacjenta, który był dotychczas obserwowany z powodu bezobjawowego (tlącego się szpiczaka):
Pytanie 4
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu (monoclonal gammapathy of unknown significance, MGUS):
Pytanie 5
Wskaż odpowiedź, w której wymieniono wyłącznie aberracje cytogenetyczne związane z niekorzystnym rokowaniem u pacjentów z nowo rozpoznanym szpiczakiem plazmocytowym:
Pytanie 6
Obecność prawidłowego kariotypu z niezmutowanym NPM1 i nieobecną mutacją FLT3-ITD u chorego z ostrą białaczką szpikową kwalifikuje go do następującej grupy ryzyka wg. European LeukemiaNet:
Pytanie 7
Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej z linii T może poprzedzać wystąpienie we krwi obwodowej:
Pytanie 8
W przypadku wznowy lub oporności ostrej białaczki limfoblastycznej z linii B dużą aktywność przeciwbiałaczkową wykazuje:
Pytanie 9
Zastosowanie trójtlenku arsenu (ATO) u chorego ze wznową ostrej białaczki promielocytowej pozwala na uzyskanie drugiej całkowitej remisji u następującego odsetka chorych:
Pytanie 10
Najistotniejszym czynnikiem prognostycznym u chorych z ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową Filadelfia ujemną jest:
Pytanie 11
Dla rozpoznania ostrej białaczki szpikowej (AML) niezbędne jest stwierdzenie nacieku szpiku lub krwi obwodowej > 20% komórkami blastycznymi, poza podtypem:
Pytanie 12
Do antygenów restrykcyjnych linii neutrofilopoetycznej (AML - ostra białaczka szpikowa) zalicza się:
Pytanie 13
Program leczenie indukującego DAC rekomendowany jako standard przez NCCN dla chorych na AML (ostra białaczka szpikowa) < 60. roku przewiduje następujące dawkowanie cytostatyków:
Pytanie 14
Jako przedleczenie przed I linią leczenia dla chorych na ALL (ostra białaczka limfoblastyczna) rekomenduje się:
Pytanie 15
Program chemioterapii FLAM jest rekomendowany przez PALG dla leczenia:
Pytanie 16
Które z poniższych parametrów nie należy do kryteriów całkowitej odpowiedzi kliniczno-hematologicznej w nadpłytkowości samoistnej wg European LeukemiaNet?
Pytanie 17
Najczęściej występującą mutacją genetyczną w przebiegu mastocytozy układowej jest mutacja c-kit D816V. Występuje ona u:
Pytanie 18
W której spośród przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych u ok 50% pacjentów w obrazie klinicznym występują objawy ze strony układu oddechowego (np. przewlekły, suchy kaszel, duszność)?
Pytanie 19
Diagnostyka czerwienicy prawdziwej wymaga różnicowania z czerwienicą wtórną, którą wywołuje niekiedy nadmiar wydzielanej erytropoetyny. Do nowotworów wydzielających EPO nie należy:
Pytanie 20
Mutacja V617F genu JAK2 w przebiegu czerwienicy występuje:
Pytanie 21
U młodego pacjenta z rozpoznaniem czerwienicy prawdziwej, wystąpiły objawy: powiększenie wątroby i śledziony, wodobrzusze oraz świeża krew w kale. Najbardziej prawdopodobną przyczyną tego stanu, spośród niżej wymienionych, jest:
Pytanie 22
Do objawów sugerujących rozpoznanie pierwotnego zwłóknienia szpiku należą:
1) obecność lakrymocytów;
2) zmiany osteolityczne w kościach;
3) podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy;
4) bezbolesna limfadenopatia;
5) podwyższone stężenie kwasu moczowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) obecność lakrymocytów;
2) zmiany osteolityczne w kościach;
3) podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy;
4) bezbolesna limfadenopatia;
5) podwyższone stężenie kwasu moczowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 23
Przeciwwskazaniem do terapii niskimi dawkami kwasu acetylosalicylowego u chorych na nadpłytkowość samoistną są:
1) nikotynizm;
2) liczba płytek > 1500 G/l, gdy aktywność czynnika von Willebranda wynosi < 30%;
3) erytromelalgia;
4) choroba wrzodowa żołądka;
5) astma aspirynowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) nikotynizm;
2) liczba płytek > 1500 G/l, gdy aktywność czynnika von Willebranda wynosi < 30%;
3) erytromelalgia;
4) choroba wrzodowa żołądka;
5) astma aspirynowa.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 24
Czynnikiem kwalifikującym do grupy wysokiego ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych u chorych na nadpłytkowość samoistną i czerwienicę prawdziwą nie jest:
Pytanie 25
Do kryteriów nietolerancji/oporności na hydroksykarbamid u chorych na czerwienicę prawdziwą (według Eurepean LeukemiaNet z 2011) należą:
1) konieczność krwioupustów pomimo terapii hydroksykarbamidem w dawce przynajmniej 2 g/d. przez okres 3 miesięcy;
2) liczba płytek krwi < 400 G/l i liczba leukocytów < 10 G/l pomimo terapii hydroksykarbamidem w dawce przynajmniej 2 g/d. przez okres 3 miesięcy;
3) redukcja wielkości śledziony > 50% mimo hydroksykarbamidu w dawce przynajmniej 2 g/dz. przez okres 3 miesięcy;
4) liczba neutrofili < 1 G/l lub płytek krwi < 100 G/l lub hemoglobiny <10 g/dl w przypadku stosowania najmniejszej dawki hydroksykarbamidu pozwalającej na utrzymanie przynajmniej częściowej odpowiedzi na leczenie;
5) owrzodzenia na skórze i śluzówkach, gorączka, objawy ze strony przewodu pokarmowego związane z hydroksykarbamidem.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) konieczność krwioupustów pomimo terapii hydroksykarbamidem w dawce przynajmniej 2 g/d. przez okres 3 miesięcy;
2) liczba płytek krwi < 400 G/l i liczba leukocytów < 10 G/l pomimo terapii hydroksykarbamidem w dawce przynajmniej 2 g/d. przez okres 3 miesięcy;
3) redukcja wielkości śledziony > 50% mimo hydroksykarbamidu w dawce przynajmniej 2 g/dz. przez okres 3 miesięcy;
4) liczba neutrofili < 1 G/l lub płytek krwi < 100 G/l lub hemoglobiny <10 g/dl w przypadku stosowania najmniejszej dawki hydroksykarbamidu pozwalającej na utrzymanie przynajmniej częściowej odpowiedzi na leczenie;
5) owrzodzenia na skórze i śluzówkach, gorączka, objawy ze strony przewodu pokarmowego związane z hydroksykarbamidem.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 26
Wskaż prawdziwe stwierdzenie odnoszące się do zastosowania transplantacji komórek krwiotwórczych u chorych na niedokrwistość aplastyczną:
Pytanie 27
Wskaż wrodzoną niedokrwistość aplastyczną wśród niżej wymienionych:
Pytanie 28
W leczeniu chorych na niedokrwistość aplastyczną stosuje się surowicę antylimfocytarną/antytymocytarną:
Pytanie 29
W bardzo ciężkiej postaci niedokrwistości aplastycznej (VSAA) bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi:
Pytanie 30
W 70% przypadków niedokrwistości aplastycznej stwierdza się w szpiku obecność klonu komórkowego z mutacją genu:
Pytanie 31
W terapii zespołów mielodysplastycznych niższego ryzyka wg IPSS-R stosuje się następujące metody, z wyjątkiem:
Pytanie 32
W terapii zespołów mielodysplastycznych wyższego ryzyka stosuje się następujące metody i leki, z wyjątkiem:
Pytanie 33
Wskaż prawdziwe zdanie dotyczące azacytydyny:
Pytanie 34
U 32-letniego chorego, który 10 lat wcześniej zakończył leczenie chemio- i radioterapią z powodu chłoniaka Hodgkina, rozpoznano zespół mielodysplastyczny RAEB-1. Pacjent zależny od przetoczeń krwi i płytek. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono obecność złożonych zaburzeń cytogenetycznych. Nie posiada rodzeństwa. Wskaż najbardziej optymalny sposób leczenia:
Pytanie 35
Powikłania obserwowane w przebiegu zespołów mielodysplastycznych i ich leczenia obejmują:
1) polineuropatia;
2) zakażenia;
3) wtórna ostra białaczka;
4) stany przeładowania żelazem;
5) powikłania zakrzepowo-zatorowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) polineuropatia;
2) zakażenia;
3) wtórna ostra białaczka;
4) stany przeładowania żelazem;
5) powikłania zakrzepowo-zatorowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 36
Do objawów patognomicznych przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi zalicza się:
Pytanie 37
Do późnych powikłań nieinfekcyjnych po transplantacji allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych związanych z mieloablacyjnym postępowaniem przygotowawczym (kondycjonowaniem) opartym na napromienianiu całego ciała należą:
Pytanie 38
Do najczęstszych powikłań leczenia cyklosporyną u chorych po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych należą:
Pytanie 39
W leczeniu pierwszej linii łagodnej postaci przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi z zajęciem skóry stosuje się:
Pytanie 40
Do objawów klinicznych i wskaźników laboratoryjnych choroby wenookluzyjnej wątroby po transplantacji krwiotwórczych komórek macierzystych, które zostały zaliczone do kryteriów rozpoznania tego powikłania należą:
1) stężenie bilirubiny powyżej 2 mg/dl;
2) przyrost masy ciała powyżej 2-5% w stosunku do masy przed przeszczepieniem;
3) wodobrzusze;
4) obrzęki obwodowe i zastój w krążeniu płucnym;
5) powiększenie wątroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) stężenie bilirubiny powyżej 2 mg/dl;
2) przyrost masy ciała powyżej 2-5% w stosunku do masy przed przeszczepieniem;
3) wodobrzusze;
4) obrzęki obwodowe i zastój w krążeniu płucnym;
5) powiększenie wątroby.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 41
Leczenie potransplantacyjnej choroby limfoproliferacyjnej u chorego po przeszczepieniu allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych opiera się na:
Pytanie 42
Procedurę doboru dawcy niespokrewnionego inicjuje i autoryzuje:
Pytanie 43
W poszczególnych postaciach ostrych białaczek może z różną częstością dochodzić do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Poniżej przedstawiono informacje dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego stosowanego w profilaktyce zajęcia OUN. Wskaż stwierdzenia prawidłowe:
1) profilaktyczną punkcję lędźwiową z dokanałowym podaniem cytostatyków należy wykonać w każdym przypadku rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej. Procedura polega na pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego do badań cytologicznych i immunofenotypowych oraz podaniu dokanałowo liposomalnej postaci cytarabiny (dawka 50 mg) lub terapii trójlekowej;
2) w ostrej białaczce promielocytowej należy wykonać profilaktyczną punkcję lędźwiową po uzupełnieniu niedoborów w zakresie układu krzepnięcia;
3) postać liposomalną cytarabiny w dawce 50 mg należy podawać tylko pacjentom < 40. r.ż. w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia zespołu popunkcyjnego oraz liczby nakłuć lędźwiowych;
4) w podtypie białaczki szpikowej o morfologii mielomonocytów oraz monocytów/monoblastów (dawniej M4 i M5 wł. FAB) należy rozważyć wykonanie profilaktycznej punkcji lędźwiowej;
5) profilaktyczne leczenie i kontrolną ocenę zajęcia OUN w ostrej białaczce limfoblastycznej należy wykonać 1 raz w fazie przedleczenia, następnie zależnie od rodzaju chemioterapii tzn. 1 raz (liposomalna cytarabina) lub 2 razy (terapia trójlekowa) w trakcie indukcji I, indukcji II oraz konsolidacji I. Dodatkowo jeden raz w trakcie konsolidacji drugiej u pacjentów < 55 r.ż.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) profilaktyczną punkcję lędźwiową z dokanałowym podaniem cytostatyków należy wykonać w każdym przypadku rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej. Procedura polega na pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego do badań cytologicznych i immunofenotypowych oraz podaniu dokanałowo liposomalnej postaci cytarabiny (dawka 50 mg) lub terapii trójlekowej;
2) w ostrej białaczce promielocytowej należy wykonać profilaktyczną punkcję lędźwiową po uzupełnieniu niedoborów w zakresie układu krzepnięcia;
3) postać liposomalną cytarabiny w dawce 50 mg należy podawać tylko pacjentom < 40. r.ż. w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia zespołu popunkcyjnego oraz liczby nakłuć lędźwiowych;
4) w podtypie białaczki szpikowej o morfologii mielomonocytów oraz monocytów/monoblastów (dawniej M4 i M5 wł. FAB) należy rozważyć wykonanie profilaktycznej punkcji lędźwiowej;
5) profilaktyczne leczenie i kontrolną ocenę zajęcia OUN w ostrej białaczce limfoblastycznej należy wykonać 1 raz w fazie przedleczenia, następnie zależnie od rodzaju chemioterapii tzn. 1 raz (liposomalna cytarabina) lub 2 razy (terapia trójlekowa) w trakcie indukcji I, indukcji II oraz konsolidacji I. Dodatkowo jeden raz w trakcie konsolidacji drugiej u pacjentów < 55 r.ż.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 44
Lekiem pierwszego rzutu w aspergilozie płucnej jest/są:
Pytanie 45
W celu poprawy wyników leczenia ostrych białaczek badane są nowe metody terapii. Wskaż prawidłowe informacje dotyczące nowych leków wprowadzanych do leczenia ostrych białaczek limfoblastycznych:
1) alemtuzumab (przeciwciało monoklonalne anty CD52) jest skuteczny jedynie w ostrej białaczce limfoblastcznej z komórek B co wynika z > 70% ekspresji antygenu CD52 na blastach białaczkowych z linii B;
2) rytuksymab (przeciwciało monoklonalne anty CD20) ma zastosowanie w terapii białaczek z komórek B o różnym stopniu dojrzałości, w tym z wczesnych komórek prekursorowych oraz z dojrzałych limfocytów B;
3) analogi puryn, w tym nelarabina, są skuteczne w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B;
4) dużą skuteczność w eradykacji choroby resztkowej w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B ma bispecyficzne przeciwciało anty CD3/ anty CD19 blinatumomab;
5) do metod aktualnie intensywnie badanych w grupie pacjentów z białaczką oporną na chemioterapię należy terapia autologicznymi limfocytami T z wbudowanym receptorem dla antygenów obecnych na komórkach białaczki tzw. CART.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) alemtuzumab (przeciwciało monoklonalne anty CD52) jest skuteczny jedynie w ostrej białaczce limfoblastcznej z komórek B co wynika z > 70% ekspresji antygenu CD52 na blastach białaczkowych z linii B;
2) rytuksymab (przeciwciało monoklonalne anty CD20) ma zastosowanie w terapii białaczek z komórek B o różnym stopniu dojrzałości, w tym z wczesnych komórek prekursorowych oraz z dojrzałych limfocytów B;
3) analogi puryn, w tym nelarabina, są skuteczne w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B;
4) dużą skuteczność w eradykacji choroby resztkowej w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B ma bispecyficzne przeciwciało anty CD3/ anty CD19 blinatumomab;
5) do metod aktualnie intensywnie badanych w grupie pacjentów z białaczką oporną na chemioterapię należy terapia autologicznymi limfocytami T z wbudowanym receptorem dla antygenów obecnych na komórkach białaczki tzw. CART.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 46
50-letnia pacjentka została przyjęta do oddziału hematologii z powodu nasilającego się od ok. 2 tygodni znacznego osłabienia, uogólnionej skazy krwotocznej, krwawień z dziąseł oraz z dróg rodnych, w badaniach układu krzepnięcia obniżone
< 2 g/dl stężenie fibrynogenu, w morfologii: Hb 8,2 g/dl, Plt 50 G/L, Leuk. 11G/L, w badaniu cytologicznym szpiku 15% mieloblastów oraz 50% komórek o morfologii promielocyta. W toku: badanie immunofenotypowe, cytogenetyczne i biomolekularne materiału z aspiracji szpiku. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozpoznania oraz sposobu postepowania diagnostyczno-terapeutycznego:
< 2 g/dl stężenie fibrynogenu, w morfologii: Hb 8,2 g/dl, Plt 50 G/L, Leuk. 11G/L, w badaniu cytologicznym szpiku 15% mieloblastów oraz 50% komórek o morfologii promielocyta. W toku: badanie immunofenotypowe, cytogenetyczne i biomolekularne materiału z aspiracji szpiku. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozpoznania oraz sposobu postepowania diagnostyczno-terapeutycznego:
Pytanie 47
U 43-letniego mężczyzny stwierdzono: Hb 9,5 g/dl, Pt 30 G/L, Leuk 35 G/L, w badaniu cytologicznym szpiku kostnego ok. 80 % blastów z silnie dodatnią reakcją PAS i immunofenotypem CD1a+/CD3+/CD7+/CD2+/CD5+/CD8+/CD4+ /CD34-. W wykonanych badaniach molekularnych nie stwierdzono obecności onkogenu bcr/abl ani MLL. Jaki typ ostrej białaczki można rozpoznać w oparciu o przedstawione wyniki badań i jaki będzie optymalny sposób wstępnego postępowania terapeutycznego?
Pytanie 48
Leczeniem pierwszej linii w ostrej postaci choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi jest:
Pytanie 49
Wskaż fałszywe stwierdzenie o koncentracie granulocytarnym:
Pytanie 50
Zgodnie z aktualnymi zaleceniami w poszczególnych typach białaczek ostrych w leczeniu pokonsalidacyjnym stosuje się różne sposoby postępowania. Wskaż stwierdzenia zawierające prawidłowe informacje dotyczące powyższej formy terapii:
1) główną zalecaną opcją dla pacjentów z ostrą białaczką szpikową z grupy korzystnego rokowania, którzy po podaniu 3-4 cykli konsolidacji uzyskali całkowitą remisję jest obserwacja z dokładnym monitorowaniem remisji na poziomie MRD;
2) u pacjentów z grupy niekorzystnego rokowania z przeciwwskazaniami biologicznymi do wykonania alloHSCT optymalnym postępowaniem jest zastosowanie jedynie leczenia podtrzymującego cytostatykami;
3) w ostrej białaczce promielocytowej standardowo po zakończeniu fazy leczenia konsolidującego remisję zaleca się stosowanie leczenia podtrzymującego remisję opartego o okresowe podawanie cytostatyków i kwasu all-trans retinowego z równoczesnym monitorowaniem remisji na poziomie molekularnym;
4) w ostrej białaczce limfoblastycznej leczenie podtrzymujące remisję oparte o stosowanie cytostatyków jest zalecane w grupie standardowego ryzyka przy utrzymywaniu się ujemnego MRD oraz w pozostałych grupach ryzyka u pacjentów niekwalifikujących się do HCT;
5) u wszystkich pacjentów z Ph dodatnią ostrą białaczką limfoblastyczną po allo-HCT należy zawsze stosować inhibitor kinaz tyrozynowych przez okres 12 miesięcy.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) główną zalecaną opcją dla pacjentów z ostrą białaczką szpikową z grupy korzystnego rokowania, którzy po podaniu 3-4 cykli konsolidacji uzyskali całkowitą remisję jest obserwacja z dokładnym monitorowaniem remisji na poziomie MRD;
2) u pacjentów z grupy niekorzystnego rokowania z przeciwwskazaniami biologicznymi do wykonania alloHSCT optymalnym postępowaniem jest zastosowanie jedynie leczenia podtrzymującego cytostatykami;
3) w ostrej białaczce promielocytowej standardowo po zakończeniu fazy leczenia konsolidującego remisję zaleca się stosowanie leczenia podtrzymującego remisję opartego o okresowe podawanie cytostatyków i kwasu all-trans retinowego z równoczesnym monitorowaniem remisji na poziomie molekularnym;
4) w ostrej białaczce limfoblastycznej leczenie podtrzymujące remisję oparte o stosowanie cytostatyków jest zalecane w grupie standardowego ryzyka przy utrzymywaniu się ujemnego MRD oraz w pozostałych grupach ryzyka u pacjentów niekwalifikujących się do HCT;
5) u wszystkich pacjentów z Ph dodatnią ostrą białaczką limfoblastyczną po allo-HCT należy zawsze stosować inhibitor kinaz tyrozynowych przez okres 12 miesięcy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 51
Decyzję o podaniu koncentratu granulocytarnego podejmuje się w przypadku:
Pytanie 52
W leczeniu niedokrwistości hemolitycznej typu zimnego z obecnością przeciwciał należących do klasy IgM stosuje się:
1) splenektomię;
2) suplementację kwasu foliowego;
3) leki alkilujące (cyklofosfamid, chlorambucyl);
4) rytuksymab;
5) przetaczanie preparatów krwinek czerwonych;
6) glikokortykosteroidy w monoterapii.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) splenektomię;
2) suplementację kwasu foliowego;
3) leki alkilujące (cyklofosfamid, chlorambucyl);
4) rytuksymab;
5) przetaczanie preparatów krwinek czerwonych;
6) glikokortykosteroidy w monoterapii.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 53
Które ze stwierdzeń jest fałszywe?
Pytanie 54
Do odchyleń w badaniach laboratoryjnych wspólnych dla wszystkich przypadków hemolizy nie należy:
Pytanie 55
Obraz kliniczny ostrej porfirii przerywanej obejmuje:
1) napadowy ból brzucha z towarzyszącym zaparciem (rzadziej biegunką); ból jest silny i często sugeruje „ostry brzuch”;
2) neuropatie, porażenia, przeczulice, silny ból u niektórych chorych zaburzenia oddychania lub połykania;
3) pojawienie się nadżerek, zmiany zanikowe, blizny, przebarwienia skóry i nadmierne owłosienie, może występować powiększenie wątroby;
4) u około 30% chorych pojawiają się objawy psychiczne (splątanie, bezsenność, lęk, depresja, omamy, zespół paranoidalny) i charakteropatia;
5) zaburzenia oddawania moczu, niekiedy gorączka, wzmożona potliwość, częstoskurcz, nadciśnienie tętnicze.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) napadowy ból brzucha z towarzyszącym zaparciem (rzadziej biegunką); ból jest silny i często sugeruje „ostry brzuch”;
2) neuropatie, porażenia, przeczulice, silny ból u niektórych chorych zaburzenia oddychania lub połykania;
3) pojawienie się nadżerek, zmiany zanikowe, blizny, przebarwienia skóry i nadmierne owłosienie, może występować powiększenie wątroby;
4) u około 30% chorych pojawiają się objawy psychiczne (splątanie, bezsenność, lęk, depresja, omamy, zespół paranoidalny) i charakteropatia;
5) zaburzenia oddawania moczu, niekiedy gorączka, wzmożona potliwość, częstoskurcz, nadciśnienie tętnicze.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 56
Prawdą jest, że ostra porfiria przerywana:
Pytanie 57
Które stwierdzenie dotyczące porfirii jest prawdziwe?
Pytanie 58
Leczenie ostrego napadu ostrej porfirii przerywanej oraz porfirii mieszanej obejmuje następujące sposoby terapii, z wyjątkiem:
Pytanie 59
U 20-letniego mężczyzny rozpoznano chłoniaka o następującym immunofenotypie: CD19+, CD20+, CD79a+, CD10+, CD5-, SmIgM+ ,SmIgκ+, SmIgλ-, BCL6+, BCL2-, Ki-67-98%. W celu dokładnego ustalenia typu rozrostu, hematolog powinien zlecić wykonanie badania cytogenetycznego, które wykryje:
Pytanie 60
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kladrybiny (2-CDA):
1) należy do analogów purynowych;
2) należy do analogów pirymidynowych;
3) może być stosowana dożylnie, doustnie lub podskórnie;
4) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki włochatokomórkowej;
5) największą skuteczność wykazuje w przewlekłej białaczce limfocytowej;
6) nie powinna być podawana w chłoniaku limfoplazmocytowym, ponieważ nasila polineuropatię IgM-zależną.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) należy do analogów purynowych;
2) należy do analogów pirymidynowych;
3) może być stosowana dożylnie, doustnie lub podskórnie;
4) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki włochatokomórkowej;
5) największą skuteczność wykazuje w przewlekłej białaczce limfocytowej;
6) nie powinna być podawana w chłoniaku limfoplazmocytowym, ponieważ nasila polineuropatię IgM-zależną.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 61
Przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B (B-CLL) i chłoniak z małych limfocytów B (B-SLL) są klasyfikowane jako jeden typ limfoproliferacji. Tym niemniej, najpewniejszy sposób rozróżnienia B-SLL od B-CLL to wykazanie:
Pytanie 62
U 61-letniego pacjenta bez istotnych schorzeń internistycznych rozpoznano chłoniaka grudkowego (FL) de novo w stopniu histologicznym 3A i rozlanym układzie nacieku chłoniakowego w węźle chłonnym. W momencie rozpoznania obecne były powiększone węzły chłonne nadobojczykowe prawe o średnicy 3 cm, pachowe obustronnie o średnicy 2 cm i okołoaortalne w pakietach o wymiarach od 2 cm x 2 cm do 3 cm x 4 cm. Nie stwierdzono hepatosplenomegalii. W badaniu morfologii nie było ani małopłytkowości ani limfocytozy, a stężenie hemoglobiny wynosiło 11,2 g/dl. Konsultujący hematoonkolog zaproponował choremu:
1) radioterapię na zajęte przez chłoniaka węzły chłonne;
2) chemioterapię R-B (rytuksymab + bendamustyna);
3) chemioterapię R-CVP;
4) chemioterapię R-FC;
5) chemioterapię R-CHOP21.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) radioterapię na zajęte przez chłoniaka węzły chłonne;
2) chemioterapię R-B (rytuksymab + bendamustyna);
3) chemioterapię R-CVP;
4) chemioterapię R-FC;
5) chemioterapię R-CHOP21.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 63
U 55-letniego pacjenta bez istotnych schorzeń internistycznych, będącego w stopniu sprawności PS=1, rozpoznano chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) de novo, wywodzącego się pierwotnie z kątnicy, w IIIB stadium zaawansowania wg Ann Arbor. Spośród badań dodatkowych na uwagę zwracała wysoka aktywność LDH oraz 40% zajęcie szpiku kostnego w badaniu trepanobiopsji. Rozpoczęto chemioterapię wg schematu R-CHOP21 i po podaniu 8 cykli rozpoznano częściową regresję (PR) chłoniaka. Dalsze postępowanie terapeutyczne powinno polegać na:
Pytanie 64
Do niedokrwistości z niskim stężeniem żelaza w surowicy krwi należy:
1) niedokrwistość z niedoboru żelaza;
2) niedokrwistość chorób przewlekłych;
3) niedokrwistość z niedoboru żelaza oporna na leczenie żelazem;
4) talasemia;
5) niedokrwistość chorób przewlekłych i niedoborem żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) niedokrwistość z niedoboru żelaza;
2) niedokrwistość chorób przewlekłych;
3) niedokrwistość z niedoboru żelaza oporna na leczenie żelazem;
4) talasemia;
5) niedokrwistość chorób przewlekłych i niedoborem żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 65
Do ustalenia mechanizmu hemolizy przydatne jest:
1) wykonanie odczynu Coombsa;
2) wykazanie przeciwciał typu zimnego;
3) ocena rozmazu krwi;
4) oznaczenie liczby retikulocytów;
5) oznaczenie aktywności LDH.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wykonanie odczynu Coombsa;
2) wykazanie przeciwciał typu zimnego;
3) ocena rozmazu krwi;
4) oznaczenie liczby retikulocytów;
5) oznaczenie aktywności LDH.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 66
Makrocytoza rzekoma może wynikać z:
1) wysokiego miana zimnych aglutynin;
2) wysokiej leukocytozy;
3) opóźnienia badania krwi po pobraniu;
4) znacznej hiperkaliemii;
5) wysokiego hematokrytu.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wysokiego miana zimnych aglutynin;
2) wysokiej leukocytozy;
3) opóźnienia badania krwi po pobraniu;
4) znacznej hiperkaliemii;
5) wysokiego hematokrytu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 67
W nocnej napadowej hemoglobinurii w diagnostyce należy oznaczyć:
Pytanie 68
Przyczyną suchej punkcji szpiku może być:
1) błąd techniczny zabiegu pobrania szpiku;
2) aplazja szpiku;
3) choroba nowotworowa z przerzutami do szpiku;
4) zwłóknienie szpiku;
5) zespół mielodysplastyczny.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) błąd techniczny zabiegu pobrania szpiku;
2) aplazja szpiku;
3) choroba nowotworowa z przerzutami do szpiku;
4) zwłóknienie szpiku;
5) zespół mielodysplastyczny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 69
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia chorych na makroglobulinemię Waldenströma jest wystąpienie objawów klinicznych, zarówno ogólnych (gorączka, chudnięcie, poty nocne, osłabienie), jak i miejscowych (znaczne [≥ 5 cm] lub objawowe powiększenie węzłów chłonnych, objawowe powiększenie śledziony i/lub wątroby), a także cytopenii (Hb ≤ 10 g/dl lub liczba płytek < 100 000/µl), objawów zespołu nadmiernej lepkości, ciężkiej polineuropatii, skrobiawicy AL, nefropatii, obecności objawowych krioglobulin lub zimnych aglutynin. Od którego z wymienionych schematów rozpocząłbyś leczenie chorego niekwalifikującego się do przeszczepienia, bez istotnych chorób współistniejących?
Pytanie 70
Akronim SLIM-CRAB uwzględnia objawy narządowe i biomarkery aktywności szpiczaka wszystkie poza:
Pytanie 71
Które stwierdzenie dotyczące choroby nerek u chorych na szpiczaka plazmocytowego jest nieprawidłowe?
Pytanie 72
U chorego na szpiczaka w ciągu 4-12 miesięcy leczenia indukującego remisję choroby występuje duże ryzyko wystąpienia zakrzepicy żylnej. Ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych jest większe u chorych:
Pytanie 73
Które ze stwierdzeń dotyczących leczenia odosobnionej postaci szpiczaka plazmocytowego jest prawdziwe?
Pytanie 74
64-letni chory zgłosił się do hematologa z podejrzeniem chłoniaka. W badaniu przedmiotowym obserwowano powiększone węzły chłonne okolicy szyjnej (2 cm), pachowej (3,5 cm) i pachwinowej (3 cm) bez hepatosplenomegalii. W morfologii WBC 10,3 G/L, LIMF 7,8 G/L, Hgb 11 g/dL i PLT 92 G/L. Pobrano węzeł chłonny do badania histopatologicznego oraz wykonano badanie szpiku z badaniami immunofenotypu oraz cytogenetycznymi. We wstępnych wynikach uzyskano del6q oraz fenotyp CD19+/CD23-/CD38+. Na podstawie tych badań można podejrzewać:
Pytanie 75
Istotnym elementem leczenia wspomagającego u chorych na szpiczaka jest leczenie choroby kostnej. Wskaż prawdziwe twierdzenie:
Pytanie 76
U chorych z rozpoznanym objawowym szpiczakiem plazmocytowym przed rozpoczęciem leczenia przyczynowego należy ustalić, czy dany chory kwalifikuje się do mega chemioterapii i przeszczepienia macierzystych komórek krwiotwórczych. W grupie pacjentów zakwalifikowanych do autoprzeszczepienia, w leczeniu indukującym remisję choroby, nie stosuje się melfalanu w małych dawkach ponieważ:
Pytanie 77
Białaczka plazmocytowa stanowi 1-4% nowotworów zaliczanych do dyskrazji plazmocytowych. Charakteryzuje ją agresywny przebieg i krótki czas przeżycia. Które z poniższych twierdzeń jest prawdziwe?
Pytanie 78
Polineuropatia wywołana bortezomibem należy do grupy tzw neuropatii wywołanych chemioterapią. Jest to neuropatia czuciowa, dodatkowo mogą wystąpić dolegliwości bólowe. Bortezomib jest kluczowym lekiem w terapii chorych na szpiczaka, jednak wystąpienie polineuropatii zasadniczo pogarsza jakość życia chorego. W przypadku wystąpienia pierwszych objawów polineuropatii należy:
Pytanie 79
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta:
Pytanie 80
W skład międzynarodowego wskaźnika prognostycznego chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) (international prognostic index, IPI) nie wchodzi następujący parametr:
Pytanie 81
Infekcyjny czynnik etiologiczny związany z chłoniakiem MALT oczodołu to:
Pytanie 82
Komórki typowej postaci chłoniaka z komórek płaszcza (mantle cell lymphoma, MCL) charakteryzują się:
1) koekspresją CD 19/ CD5(+);
2) ekspresją CD 23 (+);
3) obecnością translokacji t (11;14);
4) ekspresją CD20 (+);
5) ekspresją CD10 (+).
Prawidłowa odpowiedź to:
1) koekspresją CD 19/ CD5(+);
2) ekspresją CD 23 (+);
3) obecnością translokacji t (11;14);
4) ekspresją CD20 (+);
5) ekspresją CD10 (+).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 83
Do wirusów związanych z etiopatogenezą chłoniaków należą:
Pytanie 84
Typowe leczenie wspomagające w szpiczaku plazmocytowym nie obejmuje:
Pytanie 85
Kryteria zmian narządowych CRAB w przebiegu szpiczaka plazmocytowego obejmują wszystkie wymienione, z wyjątkiem:
Pytanie 86
Gammapatia monoklonalna może towarzyszyć chorobom takim jak:
Pytanie 87
W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej u kobiet w ciąży w 1. trymestrze dopuszcza się możliwość zastosowania:
Pytanie 88
Do czynników dużego ryzyka w przebiegu szpiczaka plazmocytowego nie należy:
Pytanie 89
U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem:
1) zwiększonej masy erytrocytów;
2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej;
3) obecności mutacji V617F genu JAK2;
4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej;
5) zwiększonego stężenia witaminy B12 w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) zwiększonej masy erytrocytów;
2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej;
3) obecności mutacji V617F genu JAK2;
4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej;
5) zwiększonego stężenia witaminy B12 w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 90
Według obecnie obowiązujących kryteriów European LeukemiaNET poziom transkryptu BCR/ABL1 u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową w 12 miesiącu terapii leczenia I rzutu inhibitorami kinaz tyrozynowych w przypadku odpowiedzi optymalnej powinien wynosić co najwyżej:
Pytanie 91
Badanie mutacji genu BCR/ABL u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową jest konieczne w przypadku:
Pytanie 92
Najczęstszym wskazaniem do autologicznego przeszczepu macierzystych komórek krwiotwórczych w Europie jest:
Pytanie 93
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące kariotypu monosomalnego (KM):
1) kariotyp „monosomalny” definiowany jest na podstawie obecności w badaniu cytogenetycznym co najmniej dwóch monosomii autosomalnych lub jednej monosomii autosomalnej w połączeniu z co najmniej 1 aberracją strukturalną w chromosomach;
2) jest szczególnie korzystnym czynnikiem prognostycznym;
3) nie ma znaczenia rokowniczego w AML;
4) jest szczególnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym;
5) jest stwierdzany u ponad 80% chorych z nowo rozpoznaną AML.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) kariotyp „monosomalny” definiowany jest na podstawie obecności w badaniu cytogenetycznym co najmniej dwóch monosomii autosomalnych lub jednej monosomii autosomalnej w połączeniu z co najmniej 1 aberracją strukturalną w chromosomach;
2) jest szczególnie korzystnym czynnikiem prognostycznym;
3) nie ma znaczenia rokowniczego w AML;
4) jest szczególnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym;
5) jest stwierdzany u ponad 80% chorych z nowo rozpoznaną AML.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 94
Do objawów ostrej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi należą:
1) objawy skórne (m.in. rumień, pęcherze, wysypka plamisto-grudkowa);
2) objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka);
3) objawy zespołu przesiękania włośniczek (zatrzymywanie płynów, obrzęki, płyn w jamach ciała);
4) objawy ze strony wątroby (hiperbilirubinemia).
Prawidłowa odpowiedź to:
1) objawy skórne (m.in. rumień, pęcherze, wysypka plamisto-grudkowa);
2) objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka);
3) objawy zespołu przesiękania włośniczek (zatrzymywanie płynów, obrzęki, płyn w jamach ciała);
4) objawy ze strony wątroby (hiperbilirubinemia).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 95
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące allogenicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych:
Pytanie 96
O limfopenii mówi się, jeśli liczba limfocytów jest równa lub mniejsza niż:
Pytanie 97
Wybiórcza aplazja układu czerwonokrwinkowego może mieć związek z:
1) grasiczakiem;
2) stosowaniem erytropoetyny;
3) zakażeniem parwowirusem B19;
4) kolagenozą;
5) zakażeniem HIV.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) grasiczakiem;
2) stosowaniem erytropoetyny;
3) zakażeniem parwowirusem B19;
4) kolagenozą;
5) zakażeniem HIV.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 98
Wskaż nieprawdziwe zdanie dotyczące chłoniaka Hodgkina:
Pytanie 99
Mobilizacja komórek krwiotwórczych z krwi obwodowej do transplantacji polega na:
Pytanie 100
U dotąd zdrowego 22-letniego mężczyzny w badaniu kontrolnym przed przyjęciem do pracy stwierdzono: liczba płytek 188 G/l, przedłużony czas protrombinowy (PT), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT) - prawidłowy. Nie przyjmuje leków. Wskaż prawdopodobną przyczynę zaburzenia krzepnięcia:
Pytanie 101
Do indywidualnych cech pacjenta zwiększających ryzyko powikłań krwotocznych podczas leczenia antagonistami witaminy K zalicza się następujące, z wyjątkiem:
Pytanie 102
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wrodzonej naczyniowatości krwotocznej, czyli choroby Rendu, Oslera i Webera:
Pytanie 103
W leczeniu istotnych klinicznie krwawień u chorych z trombastenią Glanzmanna znajdują zastosowanie:
1) koncentrat krwinek płytkowych (najlepiej zgodny w układzie HLA);
2) świeżo mrożone osocze;
3) rekombinowany aktywny czynnik VII krzepnięcia;
4) koncentrat fibrynogenu;
5) steroidy nadnerczowe dożylnie.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) koncentrat krwinek płytkowych (najlepiej zgodny w układzie HLA);
2) świeżo mrożone osocze;
3) rekombinowany aktywny czynnik VII krzepnięcia;
4) koncentrat fibrynogenu;
5) steroidy nadnerczowe dożylnie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 104
Do cech charakterystycznych tak zwanej małopłytkowości ciężarnych należą:
1) początek w późnym okresie ciąży;
2) łagodny, bezobjawowy przebieg;
3) liczba płytek zwykle nie mniejsza niż 70 000/µl;
4) brak ryzyka wystąpienia małopłytkowości u noworodka;
5) ustępuje samoistnie po porodzie.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) początek w późnym okresie ciąży;
2) łagodny, bezobjawowy przebieg;
3) liczba płytek zwykle nie mniejsza niż 70 000/µl;
4) brak ryzyka wystąpienia małopłytkowości u noworodka;
5) ustępuje samoistnie po porodzie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 105
Wskaż najczęściej występującą trombofilię wrodzoną w populacji kaukaskiej:
Pytanie 106
Izolowane przedłużenie czasu protrombinowego (PT) jest charakterystyczne dla:
Pytanie 107
U 80-letniego chorego na ostrą białaczkę szpikową z „kariotypem monosomalnym”, postać leukopeniczną, w stanie klinicznym ECOG 3, prawidłowym postępowaniem będzie:
Pytanie 108
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości sierpowatokrwinkowej:
Pytanie 109
W chwili obecnej zarejestrowanym wskazaniem do stosowania brentuksymabu wedotin (przeciwciała anty-CD30) jest:
Pytanie 110
U pacjentów z chłoniakiem Hodgkina w stopniu zaawansowania CS IA - IIB zastosowanie systemów prognostycznych GHSG lub EORTC/GELA ma na celu ustalenie:
Pytanie 111
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące stosowania chemioterapii u chorych na wczesnym etapie chłoniaka Hodgkina:
Pytanie 112
Według obecnie stosowanych w Europie systemów prognostycznych (GHSG, EORTC/GELA) u pacjentów na wczesnym etapie zaawansowania choroby znaczenia prognostycznego nie ma:
Pytanie 113
Zmniejszona odporność objawia się klinicznie pod postacią częstych, przewlekłych i nawracających zakażeń lub rzadziej autoimmunizacji. U wszystkich chorych z pierwotnymi lub wtórnymi zaburzeniami odporności zalecane są szczepienia ochronne, z wyjątkiem:
Pytanie 114
Pierwotnym niedoborem odporności najczęściej występującym u osób dorosłych jest pospolity zmienny niedobór odporności (CVID). Rozpoznanie ustala się przez wykluczenie innych przyczyn hipogammaglobulinemii, stosując następujące kryteria diagnostyczne:
Pytanie 115
Profilaktyka zakażeń u osób dorosłych z brakiem śledziony lub dysfunkcją tego narządu powinna obejmować szczepienia przeciw:
Pytanie 116
W przypadku chorego z pospolitym zmiennym niedoborem odporności (CVID), hepatosplenomegalią, nawracającymi zakażeniami i stężeniem IgG w surowicy krwi (< 500 mg/dl) można w leczeniu zastosować substytucję IgG w postaci:
Pytanie 117
U chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową profilaktyka zakażeń powinna obejmować szczepienia ochronne przeciw:
Pytanie 118
Rozwinięciem skrótu DLI stosowanego w przeszczepianiu komórek krwiotwórczych jest:
Pytanie 119
Planowany zabieg operacyjny u chorego na czerwienicę prawdziwą można wykonywać po uzyskaniu:
1) normalizacji parametrów hematologicznych;
2) normalizacji aktywności FAG;
3) normalizacji stężenia witaminy B12;
4) normalizacji liczby leukocytów w krwi obwodowej;
5) po ustąpieniu świądu skóry.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) normalizacji parametrów hematologicznych;
2) normalizacji aktywności FAG;
3) normalizacji stężenia witaminy B12;
4) normalizacji liczby leukocytów w krwi obwodowej;
5) po ustąpieniu świądu skóry.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 120
Nadpłytkowość odczynową obserwuje się w przebiegu niżej wymienionych chorób, z wyjątkiem: