Egzamin PES / Hematologia / jesień 2016

120 pytań
Pytanie 1
Do niekorzystnych czynników prognostycznych u chorych w zaawansowanym stadium chłoniaka Hodgkina według międzynarodowego wskaźnika prognostycznego (IPS) należą:
Pytanie 2
W patogenezie chłoniaka Hodgkina postuluje się rolę następujących czynników:
1) infekcji wirusem Ebsteina-Barr;
2) rodzinnego obciążenia genetycznego - haplotyp DQA1012;
3) rodzinnego obciążenia genetycznego - bliźnięta jednojajowe;
4) infekcji HIV (ludzki wirus niedoboru odporności; human immunodeficiency virus);
5) obecności antygenu HLA klasy I (B27).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 3
Rozpoznanie postaci guzkowej LP chłoniaka Hodgkina opiera się na stwierdzeniu charakterystycznego obrazu:
Pytanie 4
Typowe nowotwory CD5-dodatnie to:
1) białaczka włochatokomórkowa;
2) chłoniak strefy płaszczowej;
3) przewlekła białaczka limfocytowa z linii B;
4) ostra białaczka limfoblastyczna wywodząca się z tymocyta korowego;
5) chłoniak z dużych komórek B.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 5
U 38-letniej chorej, z rozpoznaniem chłoniaka Hodgkina NS, stwierdzono powiększenie węzłów chłonnych szyjnych i nadobojczykowych, obustronnie (największy pakiet na szyi, po stronie lewej, o średnicy 8x7,5 cm), limfadenopatię zaotrzewnową (największy pakiet węzłowy - 6x4 cm), a także izolowany naciek ok. 1,5 cm w płucu lewym, w bezpośrednim sąsiedztwie pakietu węzłowego śródpiersia górnego. Chora skarży się na pojawiające się od około miesiąca bóle po wypiciu nawet niewielkiej ilości alkoholu oraz na uporczywy świąd skóry. Według zmodyfikowanej klasyfikacji z Ann Arbor (po konferencji z Cotswolds) zaawansowanie choroby u pacjentki można ocenić jako:
Pytanie 6
Do typowych przyczyn włóknienia szpiku należą:
1) leczenie agonistami receptora trombopoetyny;
2) radioterapia;
3) białaczka prolimfocytowa z linii T;
4) gruźlica;
5) nadczynność tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 7
Kompleksy białkowe żelaza pozahemowego, które uwidoczniają się w erytrocytach w rozmazie krwi barwionym metodą panoptyczną, to:
Pytanie 8
Do typowych objawów laboratoryjnych zespołu hemofagocytarnego zalicza się:
1) pancytopenię;
2) hipercholesterolemię;
3) zwiększone stężenie rozpuszczalnego receptora dla interleukiny 2;
4) hiperferrytynemię;
5) hiperfibrynogenemię.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 9
Do pozahematologicznych objawów małopłytkowości zależnej od mutacji genu MYH9 należą:
1) utrata słuchu;
2) włóknienie płuc;
3) zapalenie nerek;
4) zaćma;
5) bezpłodność.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 10
Rekombinowany aktywowany czynnik VII (rFVIIa) nie jest zarejestrowany do leczenia krwawień związanych z:
Pytanie 11
Do charakterystycznych objawów zespołu Wiskotta-Aldricha należą:
1) makrotrombocytopenia;
2) ciałka Döhle’a;
3) wyprysk skórny;
4) niedobór odporności;
5) brak agregacji płytek pod wpływem kolagenu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 12
U pacjenta z typem 3 choroby von Willebranda, u którego po zabiegu operacyjnym wystąpiło krwawienie, które nie zatrzymało się po wstrzyknięciu koncentratu czynnika von Willebranda/czVIII i antyfibrynolitykach, w pierwszej kolejności należy rozważyć podanie:
Pytanie 13
Do trombocytopatii wrodzonych przebiegających z małopłytkowością należą:
1) trombastenia Glanzmanna;
2) zespół Bernarda-Souliera;
3) płytkowy typ choroby von Willebranda;
4) zespół Hermansky’ego-Pudlaka;
5) izolowany defekt ziarnistości gęstych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 14
Test wiązania czynnika von Willebranda z czynnikiem VIII jest niezbędny do rozpoznania:
Pytanie 15
U pacjenta z łagodną skazą skórno-śluzówkową występującą również u brata stwierdzono prawidłową liczbę płytek i zaburzenia agregacji płytek pod postacią upośledzonej agregacji pod wpływem niskich stężeń kolagenu oraz jednofazową agregację indukowaną ADP i epinefryną. Dodatkowo w lumiagregometrze obserwowano upośledzone wydzielanie ATP z płytek. Wyniki badań przemawiają za:
Pytanie 16
W czerwienicy wtórnej stwierdza się:
1) zwiększoną masę krążących erytrocytów;
2) prawidłową liczbę płytek krwi;
3) zwiększone stężenie witaminy B12 w surowicy;
4) świąd skóry;
5) powiększenie śledziony.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 17
Warunkiem stwierdzenia całkowitej odpowiedzi kliniczno-hematologicznej w czerwienicy prawdziwej wg European LeukemiaNet jest:
1) brak objawów podmiotowych (bólu głowy, świądu, zaburzeń mikrokrążenia);
2) prawidłowy wymiar śledziony w badaniach obrazowych;
3) obniżone stężenie witaminy B12 w surowicy;
4) liczba płytek ≤ 400 000/ml;
5) hematokryt ≤ 45% bez upustów krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 18
Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie:
1) utraty płynów;
2) zmniejszonego poboru płynów;
3) zwiększonej utraty białka;
4) niedotlenienia;
5) nadczynności tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 19
Czynniki ryzyka samoistnego włóknienia szpiku wg klasyfikacji prognostycznej DIPSS Plus obejmują:
1) wiek powyżej 65 lat;
2) niedokrwistość (Hb ≤ 10 g/dl);
3) leukocytozę > 25 000/μl;
4) odsetek krążących blastów ≥ 1%;
5) hiperurykemię.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 20
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (USS, zespół Upshawa-Schulmana):
Pytanie 21
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące immunizacyjnej małopłytkowości indukowanej heparyną (HITT):
Pytanie 22
Jakie leczenie należy zastosować u 50-letniego pacjenta z nowo rozpoznaną pierwotną małopłytkowością immunologiczną, bez objawów skazy krwotocznej, z liczbą płytek krwi 45 G/L?
Pytanie 23
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące choroby von Willebranda:
Pytanie 24
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące korekcji APPT:
1) test korekcji APTT wykonuje się mierząc APTT w mieszanie równych objętości osocza badanego i osocza prawidłowego po 1 godzinie inkubacji w temperaturze 37 stopni Celsjusza;
2) brak korekcji wydłużonego APTT w mieszaninie osocza badanego z prawidłowym może świadczyć o obecności antykoagulantu toczniowego;
3) brak korekcji wydłużonego APTT w mieszaninie osocza badanego pochodzącego od chorego na wrodzoną hemofilię z prawidłowym może świadczyć o wytworzeniu inhibitora;
4) korekcja APTT w mieszaninie osocza badanego z prawidłowym może świadczyć o niedoborze czynników VIII, IX, XI, kontaktu (czynnika XII, wielkocząsteczkowego kininogenu, prakalikreiny).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 25
Aktywność czynnika VIII u chorego na ciężką postać hemofilii A przed ekstrakcją zęba powinna wynosić co najmniej:
Pytanie 26
Azacytydyna (lek demetylujący) stosowany w leczeniu zespołów mielodysplastycznych wyższego ryzyka powoduje:
Pytanie 27
Wskazaniem do zastosowania czynników stymulujących trombopoezę (agoniści receptora trombopoetyny) u chorych na zespoły mielodysplastyczne jest:
Pytanie 28
Co pogarsza rokowanie u chorych na zespoły mielodysplastyczne?
Pytanie 29
W leczeniu niedokrwistości objawowej u chorych na zespoły mielodysplastyczne niższego ryzyka stosuje się:
Pytanie 30
Do rozpoznania zespołów mielodysplastycznych konieczne jest wykonanie następujących badań:
Pytanie 31
Skojarzenie HAM wykorzystywane w konsolidacji remisji ostrych białaczek szpikowych obejmuje następujące leki:
Pytanie 32
Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej wysokiego ryzyka u młodych chorych standardowo obejmuje następujące etapy:
Pytanie 33
Który z inhibitorów kinazy tyrozynowej FLT3 jest standardowo wykorzystywany w leczeniu ostrych białaczek szpikowych?
Pytanie 34
Którą opcję leczenia rozważa się u starszych chorych na ostrą białaczkę szpikową niekwalifikujących się do standardowego leczenia intensywnego?
Pytanie 35
Utrzymywanie się minimalnej choroby resztkowej (MRD) w ostrej białaczce limfoblastycznej Ph (-) jest wskazaniem do przeszczepienia allogenicznego szpiku. Jak definiowana jest MRD dla tego celu? Powyżej jakich minimalnych wartości stanowi ona takie wskazanie?
Pytanie 36
Jaki zestaw czynników może powodować zwiększenie objętości krwinek czerwonych (MCV) bez rzeczywiście istniejącej makrocytozy?
1) obecność zimnych aglutynin;
2) zbyt mała objętość krwi dodana do probówki z EDTA;
3) zbyt długi czas od pobrania krwi do wykonania analizy;
4) hiperglikemia;
5) niewydolność krążenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 37
Który zestaw badań, oprócz cech klinicznych i badań biochemicznych, może być bardzo pomocny w odróżnieniu TTP/HUS od nocnej napadowej hemoglobinurii?
1) poziom żelaza w surowicy;
2) odsetek retykulocytów;
3) ocena rozmazu krwi obwodowej;
4) badania cytologiczne szpiku kostnego;
5) poziom ADAMTS 13.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 38
W jakich chorobach może wystąpić mikrocytoza?
1) choroby przewlekłe;
2) zatrucie ołowiem;
3) hipotransferynemia;
4) zaburzenia syntezy globiny;
5) IRIDA.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 39
Który zestaw wyników badań najbardziej odpowiada odchyleniom spotykanym w rozwiniętej postaci zespołu DIC?
infographic
Pytanie 40
Wskaż najbardziej właściwy zestaw kryteriów zespołu lizy guza:
Pytanie 41
Zespół niewydolności zatokowej (SOS) zwany także chorobą wenookluzyjną wątroby jest groźnym, wczesnym powikłaniem leczenia kondycjonującego. Objawy tego zespołu według kryteriów z Seattle to:
Pytanie 42
Drugi (II) stopień ogólny klasyfikacji ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (aGvHD) rozpoznaje się wówczas, gdy w stopniowaniu narządowym choroby występują następujące stopnie zaawansowania:
Pytanie 43
Przewlekła choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (cGvHD) jest powikłaniem immunologicznym występującym po transplantacjach allogenicznych komórek krwiotwórczych, które polega na:
Pytanie 44
Nieprzyjęcie przeszczepu po 28. dniu od transplantacji auto- lub allogenicznej może być wywołane wymienionymi przyczynami, z wyjątkiem:
Pytanie 45
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki limfoblastycznej:
1) pierwszą fazą leczenia jest tzw. przedleczenie związane z zastosowaniem steroidów;
2) w leczeniu indukującym w podtypach bez t(9:22) stosuje się preparaty asparaginazy;
3) badanie szpiku z oceniające remisję choroby wykonuje się po raz pierwszy po leczeniu konsolidującym I;
4) w ostrej białaczce limfoblastycznej Ph (+) stosuje się jako lek pierwszego rzutu dasatynib;
5) liposomalna postać cytarabiny podawana dokanałowo, celem profilaktyki zmian w OUN, może być stosowana ównocześnie z dużymi dawkami cytarabiny dożylnie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 46
Wg European Leukemia Net do rokowania pośredniego II w AML należą następujące parametry cytogenetyczno-molekularne:
Pytanie 47
Nelarabina jest lekiem zarejestrowanym do leczenia:
1) ostrej białaczki szpikowej za wyjątkiem podtypu z translokacją t(15:17);
2) ostrej białaczki limfoblastycznej B-komórkowej;
3) ostrej białaczki limfoblastycznej T-komórkowej;
4) szpiczaka plazmocytowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 48
Do wysokich czynników „high risk” nawrotu w ostrej białaczce limfoblastycznej należą:
1) WBC > 20 G/l w ALL B-komórkowej;
2) WBC > 100 G/l w ALL T-komórkowej;
3) typ common B;
4) typ pre-B;
5) typ pre-pre-B (pro-B);
6) MRD > 0,1% po indukcji.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 49
Wskaż, co nie jest kryterium określającym całkowitą remisję (CR) po leczeniu indukującym remisję w ostrej białaczce szpikowej:
Pytanie 50
Co należy wykonać w przypadku pierwszego nawrotu lub 2- krotnego pojawienia się onkogenu PML/RAR-alfa w badaniu PCR u chorych z ostrą białaczką promielocytową?
Pytanie 51
Do którego stopnia zaawansowania wg klasyfikacji z Ann Arbor (modyfikacja Lugano 2014) kwalifikuje stwierdzenie masywnego zajęcia węzłów chłonnych śródpiersia z naciekaniem osierdzia i opłucnej ściennej przez ciągłość oraz węzła nadobojczykowego w przypadku pierwotnego chłoniaka śródpiersia z dużych komórek B?
Pytanie 52
Rozpoznanie chłoniaka z komórek płaszcza powinno być ustalone na podstawie:
Pytanie 53
Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem:
Pytanie 54
Brak ekspresji antygenu CD20 jest charakterystyczny dla następującego chłoniaka wywodzącego się z limfocytów B:
Pytanie 55
Do aberracji chromosomalnych, których wystąpienie jest wystarczające do rozpoznania ostrej białaczki szpikowej nie należy:
Pytanie 56
Profilaktyka wystąpienia zmian białaczkowych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego stosowana jest u dorosłych jako standardowy element leczenia indukującego:
Pytanie 57
W leczeniu indukującym ostrej białaczki szpikowej obecnie u osób powyżej 50. roku życia i przy leukocytozie powyżej 50G/l z wyboru zaleca się zastosowanie:
Pytanie 58
Ostra białaczka szpikowa albo limfoblastyczna z naciekami w obrębie ośrodkowego układu nerwowego jest wskazaniem do:
Pytanie 59
Które z niżej wymienionych danych laboratoryjnych charakteryzują postać ciężką aplazji szpiku?
1) liczba granulocytów< 0,5x109/L;
2) liczba granulocytów < 0,2x109/L;
3) liczba płytek krwi < 20x109/L;
4) liczba płytek krwi < 10x109/L;
5) hemoglobina < 70 G/L.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 60
W których dwóch z poniższych schorzeń może wystąpić aplazja szpiku:
1) toczeń trzewny;
2) nocna napadowa hemoglobinuria;
3) niedokrwistość hemolityczna z zimnymi przeciwciałami;
4) niedokrwistość hemolityczna wywołana zmianami cytoszkieletu;
5) przewlekłe krwawienie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 61
Leczenie immunoablacyjne aplazji szpiku składa się z:
1) ATG;
2) cyklosporyny;
3) glikokortykosteroidów;
4) endoksanu;
5) imuranu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 62
Postać nieciężką aplazji szpiku leczy się:
Pytanie 63
Niedokrwistość Fanconiego to wrodzony zespół chorobowy przebiegający z aplazją szpiku i wynika z:
Pytanie 64
Na obecność anomalii Pelgera-Huëta w obrębie granulocytów krwi obwodowej wskazuje:
Pytanie 65
W badaniu mikroskopowym możliwa jest ocena morfologii erytrocytów. Opis leptocytów najlepiej oddaje następująca charakterystyka:
Pytanie 66
Obecność płytek olbrzymich w rozmazie krwi obwodowej jest typowym zjawiskiem u chorych na:
1) zespół Bernarda i Souliera;
2) zespół Wiskotta i Aldricha;
3) zespół Paris-Trousseau;
4) zespół Scotta;
5) trombastenię Glanzmanna.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 67
Najwcześniejszymi i często niezauważanymi podczas oceny rozmazu krwi objawami niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego są:
1) limfopenia;
2) leukopenia z neutropenią;
3) umiarkowana małopłytkowość, niekiedy z obecnością dużych pytek krwi;
4) makrocytoza erytrocytów, z obecnością megalocytów;
5) obecność licznych granulocytów z nadmiernie podzielonym jądrem (1% granulocytów mających ≥ 6 płatów lub 5% mających ≥ 5 płatów).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 68
Do typowych zmian w badaniu trepanobioptycznym szpiku u chorych na makroglobulinemię Waldenströma należą:
1) zwiększona komórkowatość szpiku, ze zwiększeniem odsetka komórek limfoidalnych i plazmatycznych;
2) wzrost odsetka mastocytów i bazofilów;
3) obecność rozdętych plazmocytów (płomieniocytów);
4) obecność nacieku z dojrzałych morfologicznie limfocytów o charakterze mieszanym, dyfuzyjno-grudkowym;
5) zmniejszona komórkowatość szpiku z obecnością nacieku z komórek jednojądrzastych z owalnym, okrągłym lub wciętym jądrem i jasną zasadochłonną cytoplazmą.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 69
Do często stwierdzanych zmian w ocenie cytomorfologicznej szpiku u chorych na niedokrwistość megaloblastyczną należą:
1) zwiększona komórkowatość szpiku, ze zwiększeniem odsetka prekursorów linii erytropoetycznej;
2) obecność megakariocytów o niepodzielonym jądrze;
3) obecność licznych olbrzymich metamielocytów i olbrzymich granulocytów o jądrze pałeczkowatym;
4) odnowa megaloblastyczna z cechami nieprawidłowej erytropoezy (dyserytropoezy);
5) obecność licznych granulocytów z nadmiernie podzielonym jądrem.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 70
W przypadku oporności na leczenie imatynibem w dawce 400 mg/d związanej z wystąpieniem mutacji genu ABL o typie T315I skutecznym leczeniem drugiego rzutu jest:
Pytanie 71
Większa odpowiedź molekularna (MMR) uzyskiwana w przebiegu leczenia przewlekłej białaczki szpikowej inhibitorami kinaz tyrozynowych odpowiada:
Pytanie 72
Odpowiedź optymalna na leczenie inhibitorem kinazy tyrozynowej według zaleceń European Leukemia Net z 2013 r. to:
Pytanie 73
Który z poniższych parametrów nie należy do kryteriów całkowitej odpowiedzi hematologicznej podczas leczenia przewlekłej białaczki szpikowej?
Pytanie 74
Do kryteriów diagnostycznych fazy akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej wg ELN i WHO należy:
Pytanie 75
W trakcie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej inhibitorami kinaz tyrozynowych należy okresowo wykonywać badanie:
Pytanie 76
Do jakiej grupy nowych leków stosowanych w terapii szpiczaka plazmocytowego należy panobinostat?
Pytanie 77
Pierwsze przeciwciało monoklonalne zarekomendowane do terapii szpiczaka plazmocytowego to:
Pytanie 78
Którego z niżej wymienionych czynników nie obejmuje Indeks Prognostyczny dla makroglobulinemii Waldenströma (IPS-SWM)?
Pytanie 79
Jaka jest główna funkcja białek z rodziny Dickkopf (DKK-1)?
Pytanie 80
Do kryteriów rozpoznania białaczki plazmocytowej należy:
Pytanie 81
Jaki protokół leczniczy zalecany jest w pierwszej linii u chorych z makroglobulinemią Waldenstroma w przypadku cytopenii?
Pytanie 82
Które stwierdzenia dotyczące wskazań do leczenia przeszczepieniem komórek krwiotwórczych w chłoniakach grudkowych są prawdziwe?
1) w CR1 (w pierwszej remisji) stosuje się standardowo wysokodawkowe leczenie konsolidujące i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych, a w kolejnych remisjach alloprzeszczep;
2) w chłoniakach grudkowych z grupy pośredniego/wysokiego ryzyka już w CR1 (w pierwszej remisji) należy zastosować alloprzeszczep od zgodnego w HLA rodzeństwa;
3) w CR2 stosuje się standardowo leczenie wysokodawkowe i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych, a przeszczep allogeniczny od w pełni zgodnego w HLA dawcy stanowi opcję kliniczną;
4) w CR2 stosuje się standardowo przeszczep allogeniczny od w pełni zgodnego w HLA dawcy;
5) w chłoniakach grudkowych opornych na leczenie standardowe, autoprzeszczep nie jest zalecany, jako opcja kliniczna zalecany jest przeszczep allogeniczny od w pełni zgodnego w HLA dawcy (wcześniej należy uzyskać jak najlepszą remisję np. leczeniem w ramach badań klinicznych).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 83
W celu uzyskania wszczepu należy podać odpowiednią liczbę komórek krwiotwórczych. Które z niżej podanych wartości progowych w przeliczeniu na kg lub wagi ciała biorcy są właściwe przy pobraniu komórek krwiotwórczych z krwi obwodowej leukaferezą?
Pytanie 84
Które stwierdzenia dotyczące wskazań do leczenia przeszczepieniem komórek krwiotwórczych w chłoniakach z komórek płaszcza są prawdziwe?
1) tylko w drugiej lub kolejnej remisji stosuje się standardowo wysokodawkowe leczenie konsolidujące i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych;
2) po uzyskaniu pierwszej remisji lub w kolejnych remisjach stosuje się standardowo wysokodawkowe leczenie konsolidujące i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych, opcję kliniczną stanowi alloprzeszczep od zgodnego w HLA rodzeństwa, w CR > 1 od niespokrewnionego dawcy (zgodność 10/10);
3) dopiero w drugiej remisji lub w kolejnych remisjach stosuje się standardowo wysokodawkowe leczenie konsolidujące i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych, a następnie alloprzeszczep od zgodnego w HLA rodzeństwa lub od niespokrewnionego dawcy;
4) w chłoniakach z komórek płaszcza opornych na leczenie należy niezwłocznie zastosować alloprzeszczep po kondycjonowaniu mieloablacyjnym;
5) w chłoniakach z komórek płaszcza opornych na leczenie należy niezwłocznie zastosować autoprzeszczep komórek krwiotwórczych, a następnie alloprzeszczep po kondycjonowaniu niemieloablacyjnym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 85
Które stwierdzenia dotyczące wskazań do leczenia przeszczepieniem komórek krwiotwórczych w szpiczaku plazmocytowym są prawdziwe?
1) po uzyskaniu pierwszej remisji stosuje się standardowo wysokodawkowe leczenie konsolidujące i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych. Po autoprzeszczepie stosowane może być leczenie podtrzymujące;
2) w szpiczaku plazmocytowym bez genetycznych czynników ryzyka stosuje się standardowo wysokodawkowe leczenie konsolidujące i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych dopiero po uzyskaniu kolejnej remisji;
3) po uzyskaniu pierwszej remisji stosuje się standardowo wysokodawkowe leczenie konsolidujące i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych, przeszczep allogeniczny stanowi opcję kliniczną dającą szansę wyleczenia i powinien być rozważony u pacjentów młodych oraz u pacjentów z chorobą o złym rokowaniu, którzy są w dobrym stanie biologicznym;
4) w szpiczaku plazmocytowym opornym na leczenie pierwszej linii, u chorych w dobrym stanie biologicznym, należy niezwłocznie zastosować kondycjonowanie niemieloablacyjne i przeszczep alogeniczny;
5) po uzyskaniu pierwszej remisji stosuje się standardowo wysokodawkowe leczenie konsolidujące i autoprzeszczep komórek krwiotwórczych wyłącznie u chorych z delecją 17 p lub translokacją t(4:14).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 86
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową przeszczepem allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzony kondycjonowaniem mieloablacyjnym:
1) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie całkowite - OS po transplantacji dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie z podtypami AML o korzystnym rokowaniu;
2) w celu wydłużenia przeżycia wolnego od choroby - DFS, po przeszczepie stosuje się możliwie jak najdłużej leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
3) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM i przeżycie wolne od choroby - DFS podobne w porównaniu z przeszczepem po kondycjonowaniu zredukowanym - RIC. Wadą jest niemożliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym;
4) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie wolne od choroby - DFS dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie w podtypach o pośrednim i złym rokowaniu;
5) w celu wydłużenia czas wolnego od choroby - DFS i całkowitego przeżycia - OS po przeszczepie zmniejsza się stopniowo leczenie immunosupresyjne kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 87
Najwyższe ryzyko pierwszego epizodu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej występuje w trombofilii wrodzonej spowodowanej:
Pytanie 88
Do obrazu klinicznego zespołu Moschcowitza nie należy/ą:
Pytanie 89
Charakterystycznym objawem dla zespołu antyfosfolipidowego (APS) nie jest:
Pytanie 90
Nabytą naczyniową skazą krwotoczną nie jest:
Pytanie 91
Najskuteczniejszym objawowym leczeniem ciężkiego krwawienia w nabytej hemofilii A jest zastosowanie:
Pytanie 92
Przyczyną niedokrwistości mikrocytarnej z podwyższonym poziomem żelaza może być:
Pytanie 93
Pancytopenia z hipersegmentacją jąder granulocytów z podwyższonym stężeniem LDH w surowicy krwi jest najbardziej charakterystyczna dla:
Pytanie 94
Anemia w niedoczynności tarczycy przybiera najczęściej postać:
Pytanie 95
Utrata pamięci i zmiany psychiczne (depresja, stupor, halucynacje) są znanym efektem długotrwałej:
Pytanie 96
Wtórne nowotwory są jednym z późnych powikłań procedur związanych z transplantacją komórek krwiotwórczych. W której z poniższych sytuacji ryzyko wystąpienia wtórnej ostrej białaczki szpikowej jest największe?
Pytanie 97
Które z poniższych jest standardowym wskazaniem do przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych od zgodnego w zakresie HLA rodzeństwa?
Pytanie 98
Haploidentycznym dawcą komórek krwiotwórczych mogą być:
Pytanie 99
Który z poniższych leków jest stosowany w leczeniu bezobjawowego zakażenia EBV po transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych?
Pytanie 100
Który z poniższych genów nie jest rutynowo brany pod uwagę przy doborze niespokrewnionych dawców komórek krwiotwórczych do transplantacji?
Pytanie 101
Który z poniższych objawów przewlekłej choroby przeszczep-przeciw-gospodarzowi nie wymaga potwierdzenia badaniem histopatologicznym?
Pytanie 102
Który z poniższych protokołów stosowanych w przygotowaniu do transplantacji komórek krwiotwórczych nazywany jest kondycjonowaniem niemieloablacyjnym?
Pytanie 103
W masywnych przetoczeniach stosunek przetaczanych jednostek KKCz do osocza powinien wynosić:
Pytanie 104
W których z poniższych stanów klinicznych plazmafereza lecznicza jest uznanym leczeniem pierwszej linii?
1) krioglobulinemia;
2) ciężki zespół nadlepkości w gammapatiach monoklonalnych;
3) nefropatia szpiczakowa;
4) zakrzepowa plamica małopłytkowa;
5) mikroangiopatia zakrzepowa skojarzona z tiklopidyną;
6) duże stężenie przeciwciał grupowych krwi u chorego poddawanego przeszczepieniu niezgodnych grupowo komórek krwiotwórczych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 105
U chorego z małopłytkowością w przypadku wystąpienia gorączki lub posocznicy graniczną liczbą płytek krwi, poniżej której wskazane jest profilaktyczne przetoczenie koncentratu płytek krwi jest:
Pytanie 106
W przypadku przetoczeń koncentratów płytek krwi ryzyko pojawienia się oporności na przetaczane płytki krwi zmniejsza:
Pytanie 107
W przypadku braku koncentratu płytek krwi (KKP) jednoimiennego z grupą krwi biorcy:
1) dopuszcza się przetoczenie KKP grupy O pod warunkiem, że przetaczany składnik pochodzi od dawcy o niskim mianie przeciwciał anty-A;
2) dopuszcza się przetoczenie KKP grupy O pod warunkiem, że przetaczany składnik ma zredukowaną ilość osocza (KKP zawieszone z płynie wzbogacającym);
3) dopuszcza się przetoczenia KKP grupy O pod warunkiem, że przetaczany składnik nie zawiera osocza (KKP zawieszone w 0,9% NaCl);
4) dopuszcza się przetaczanie KKP grupy O RhD ujemny;
5) dopuszcza się przetaczanie KKP grupy O pod warunkiem, że przetaczany składnik jest zawieszony w osoczu grupy AB;
6) nie wolno przetaczać KKP innej niż biorca grupy krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 108
Obecność cytopenii i ilości blastów < 1% w krwi obwodowej oraz dysplazji dotyczących < 10% komórek linii komórkowych, ilości blastów < 5% i zmian cytogenetycznych potwierdzających MDS w szpiku upoważnia do rozpoznania:
Pytanie 109
W którym zespole mielodysplastycznym obserwuje się obecność pałeczek Auera?
Pytanie 110
Przy braku odpowiedzi na leczenie azacytadyną chorych na MDS, po ilu cyklach leczenia należy zaprzestać jej stosowania?
Pytanie 111
Chorzy na MDS ze wskaźnikiem ryzyka niskim i pośrednim-1, z bezobjawową cytopenią i obecnością < 5% blastów w szpiku, wymagają:
Pytanie 112
Chorzy na MDS uzależnieni od transfuzji z izolowaną del 5q wymagają leczenia:
Pytanie 113
Leczenie przeciwnowotworowe w okresie ciąży i laktacji wymaga szczególnych środków ostrożności. Wskaż zdania prawdziwe:
1) odsetek wad wrodzonych u dzieci matek przyjmujących imatynib w ciąży wynosi 9,6%;
2) interferon alfa nie przechodzi przez łożysko i nie wywiera efektu teratogennego;
3) ciężarne w 2. i 3. trymetrze ciąży z chłoniakiem Hodgkina można leczyć schematem ABVD, a chłoniakiem nie-Hodgkina - schematem CHOP.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 114
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące leczenia metotreksatem w dużych dawkach:
1) przy kwalifikacji do podania wysokich dawek metotreksatu należy kierować się klirensem kreatyniny, który musi przekraczać 30 ml/min.;
2) do prowadzenia takiego leczenia konieczna jest dostępność oznaczania stężenia osoczowego metotreksatu w ciągu tego samego dnia roboczego;
3) oznaczanie stężenia osoczowego metotreksatu należy rozpocząć 48 godzin po rozpoczęciu jego podawania, a następnie codziennie do obniżenia stężenia poniżej 5 x 10-8 M.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 115
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące cytostatyków:
1) leki alkilujące należą do fazowo swoistych i powodują zatrzymanie cyklu komórkowego w fazie mitozy wskutek tworzenia wiązań z tubuliną;
2) leki o działaniu antymetabolicznym należą do fazowo nieswoistych;
3) leki z grupy alkaloidów roślinnych działają głównie poprzez hamowanie enzymów uczestniczących w syntezie DNA.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 116
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące profilaktyki przeciwwymiotnej w trakcie leczenia przeciwnowotworowego:
1) podając dożylnie ondansetron nie należy przekraczać jednorazowej dawki 16 mg, ze względu na ryzyko komorowych zaburzeń rytmu;
2) jednoczasowe przyjmowanie warfaryny i aprepitantu może doprowadzić do obniżenia międzynarodowego wskaźnika znormalizowanego (INR);
3) w przypadku nieskuteczności profilaktyki przeciwwymiotnej, można podać olanzapinę (lek zarejestrowany w leczeniu schizofrenii) w dawce 2,5 - 5,0 mg dwa razy dziennie doustnie.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 117
Wśród niżej wymienionych, wskaż schematy leczenia przeciwnowotworowego związane z ponad 20% ryzykiem gorączki neutropenicznej:
1) DHAP (deksametazon, cytarabina, cisplatyna);
2) Stanford V;
3) CHOP-21.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 118
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pneumotoksyczności bleomycyny:
1) występuje u ok 10% leczonych bleomycyną;
2) występuje częściej u osób poniżej 30. roku życia;
3) jej ryzyko wzrasta u chorych poddawanych radioterapii klatki piersiowej;
4) jej ryzyko wzrasta u chorych leczonych jednocześnie granulocytarnymi czynnikami wzrostu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 119
U 21-letniej kobiety występują krwawienia z nosa, z dziąseł, łatwe siniaczenie, obfite krwawienia miesiączkowe. Przesiewowe badania krzepnięcia wykazały wyniki prawidłowe, z wyjątkiem przedłużenia czasu protrombinowego (PT). Jakie badanie należy wykonać w celu ustalenia rozpoznania?
Pytanie 120
Badania szpiku kostnego u pacjentów z izolowaną małopłytkowością i podejrzeniem pierwotnej małopłytkowości immunologicznej wykonuje się: