Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2015

Najczęściej występującym objawem u chorych ze świeżo rozpoznanym szpiczakiem plazmocytowym są:

Jaki procent pierścieniowatych syderoblastów w szpiku upoważnia do ropoznania niedokrwistości opornej na leczenie z pierścieniowatymi syderoblastami (RARS)?

W hipereozynofilii idiopatycznej (iHE):

Wskaż prawdziwe określenie dotyczące zmian kostnych w przebiegu szpiczaka plazmocytowego:

W diagnostyce różnicowej makroglobulinemii Waldenstroma (MW) należy uwzględnić szpiczaka plazmocytowego klasy IgM. Zasadnicze cechy różnicujące MW to:

Do dyskrazji plazmocytowych zalicza się zespół POEMS, czyli osteosklerotyczną postać szpiczaka. Główne objawy choroby to:

Białaczka plazmocytowa stanowi 1-4% nowotworów zaliczanych do dyskrazji plazmocytowych. Charakteryzuje ją agresywny przebieg i krótki czas przeżycia. Kryterium rozpoznania białaczki plazmocytowej jest:

W badaniach laboratoryjnych u chorego na szpiczaka plazmocytowego występuje:

Zespół nadlepkości krwi występujący w przebiegu szpiczaka mnogiego charakteryzuje się:

U 20-30% chorych ze świeżo rozpoznanym szpiczakiem występują objawy niewydolności nerek. Są one wynikiem:

Do objawów klinicznych typowych dla przewlekłej białaczki szpikowej należy:

Do typowych zmian w morfologii krwi obwodowej pacjenta z nowo rozpoznaną fazą przewlekłą przewlekłej białaczki szpikowej nie należy:

U pacjenta z nowo rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową leczonego imatynibem stwierdzono niepowodzenie leczenia (wg kryteriów ELN 2013) jeżeli:

Pacjent z nowo rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową leczony imatynibem osiągnął odpowiedź optymalną (wg kryteriów ELN 2013) jeżeli stwierdzono:

Wskazaniem do allogenicznego przeszczepienia szpiku kostnego u chorego na przewlekłą białaczkę szpikową jest:

Gen BCR-ABL w przewlekłej białaczce szpikowej:

Dla atypowej przewlekłej białaczki szpikowej charakterystyczne są następujące cechy:
1) brak chromosomu Filadelfia, obecność genu BCR-ABL;
2) brak chromosomu Filadelfia i brak genu BCR-ABL;
3) obecność zmian dysplastycznych w linii neutrofilowej;
4) mediana czasu przeżycia 5 lat;
5) podwyższona leukocytoza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Gammapatia monoklonalna oprócz dyskrazji plazmocytowych może towarzyszyć:

Rozpoznanie gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu stawiamy na podstawie:
1) obecności białka monoklonalnego we krwi niezależnie od jego stężenia;
2) obecności białka monoklonalnego < 30 g/L;
3) obecności plazmocytów w szpiku < 10% komórek;
4) braku zmian narządowych charakterystycznych dla szpiczaka plazmocytowego CRAB (hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, zmiany lityczne w kościach);
5) wykluczenia innych chorób, którym towarzyszyć może gammapatia monoklonalna.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstszym zaburzeniem cytogenetycznym w makroglobulinemii Waldenströma jest:

Które ze stwierdzeń dotyczących radioterapii chorych na szpiczaka jest prawdziwe?

Ocena odpowiedzi na leczenie chorych na szpiczaka plazmocytowego uwzględnia stężenia białka M we krwi i w moczu, stężenia łańcuchów lekkich kappa i lambda w surowicy, odsetek plazmocytów w szpiku oraz zmian pozaszpikowych. Wskaż prawidłowe zestawienie kryteriów rodzaju odpowiedzi:

W diagnostyce różnicowej limfoproliferacji należy uwzględnić charakterystyczne markery fenotypowe, molekularne i cytogenetyczne. Wskaż nieprawidłowe zestawienie wybranych parametrów diagnostycznych:

Do korzystnych czynników prognostycznych uzyskania immunotolerancji u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem zalicza się:

W leczeniu krwawień u pacjenta z nabytą hemofilią A i mianem inhibitora 10 j.B./ml stosuje się:

Do badań laboratoryjnych wchodzących w skład algorytmu diagnostycznego ostrego zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (algorytm rekomendowany przez Międzynarodowe Towarzystwo Zakrzepicy i Hemostazy - ISTH) wchodzą następujące badania laboratoryjne:
1) czas częściowej tromboplastyny po aktywacji;
2) czas protrombinowy;
3) czas trombinowy;
4) liczba płytek krwi;
5) stężenie fibrynogenu;
6) stężenie produktów degradacji fibrynogenu/fibryny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Mutacja genu dla receptora trombopoetyny jest przyczyną:

Desmopresyna nie jest skuteczna w profilaktyce i leczeniu krwawień u pacjentów z:

Działanie przeciwpłytkowe pochodnych tienopirydyny polega na:

Test rozpuszczalności skrzepu w 5M roztworze mocznika jest wykorzystywany do diagnostyki:

W płytkowym typie choroby von Willebranda stwierdza się następujące odchylenia od normy w badaniach laboratoryjnych, z wyjątkiem:

Które ze stwierdzeń dotyczących zespołu Bernarda-Souliera są prawdziwe?
1) częstą przyczyną jest mutacja genu dla GPV;
2) czas przeżycia płytek jest przedłużony;
3) liczba płytek jest zmniejszona;
4) adhezja płytek jest upośledzona;
5) średnia objętość płytki (MPV) jest zwiększona.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstszą przyczynę zgonów u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową stanowią:

Dla komórek białaczkowych u chorych na białaczkę włochatokomórkową specyficznymi antygenami powierzchniowymi są niżej wymienione, z wyjątkiem:

W leczeniu białaczki włochatokomórkowej zastosowanie mają wszystkie rodzaje terapii, z wyjątkiem:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące białaczki włochatokomórkowej:

Alemtuzumab jest przeciwciałem monoklonalnym stosowanym w leczeniu PBL, skierowanym przeciwko antygenowi:

Chemioimmunoterapia jest metodą leczenia chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową polegającą na stosowaniu:

Przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych:

W części przypadków przewlekłej białaczki limfocytowej dochodzi do progresji w bardziej złośliwe histopatologicznie postaci choroby, w tzw. zespół Richtera. Do najczęściej występujących należy:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chemioterapii w przewlekłej białaczce limfocytowej:

U pacjentki z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej, z liczbą płytek 2000 G/l, wystąpiły objawy skazy śluzówkowej oraz dodatni wynik testu na obecność krwi utajonej w kale. Najbardziej prawdopodobną przyczyną tego stanu jest:

Który z leków jest preferowany u wymagających leczenia cytoredukcyjnego pacjentek w ciąży z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej?

Do obrazu klinicznego sugerującego rozpoznanie nadpłytkowości samoistnej należą:
1) zespół Budda-Chiariego;
2) przerost dziąseł;
3) erytromelalgia;
4) świąd skóry;
5) przemijające niedokrwienie mózgu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Częstość występowania mutacji genu JAK2 u pacjentów z rozpoznaniem nadpłytkowości samoistnej to:

Mutacja G1849T w eksonie 14 genu JAK2 w chromosomie 9p, prowadzi do zmiany w pozycji 617 (JAK2 V617F) kodonu kodującego:

Kryteria diagnostyczne rozpoznania zwłóknienia szpiku po czerwienicy prawdziwej lub nadpłytkowości samoistnej pozwalające na postawienie rozpoznania to:

Typowe powikłania czerwienicy prawdziwej to:
1) zakrzepica;
2) epizody krwotoczne;
3) ewolucja choroby do fazy zwłóknienia szpiku;
4) zmiany osteolityczne w kościach;
5) hemochromatoza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do wskazań do przerwania terapii hydroksykarbamidem należą:
1) erytromelalgia;
2) niedokrwistość <10 g/dl;
3) makrocytoza;
4) owrzodzenia podudzi;
5) żołądkowo-jelitowe objawy nietolerancji leku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęściej występujące aberracje cytogenetyczne u chorych z rozpoznaniem pierwotnego zwłóknienia szpiku to:

U chorych na zespoły mielodysplastyczne, z potransfuzyjnym stanem przeładowania żelazem, leczenie chelatujące jest stosowane:

Metody leczenia MDS obejmują:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zaburzeń cytogenetycznych w przebiegu zespołów mielodysplastycznych (MDS):

Wskaż zdanie nieprawdziwe dotyczące azacytydyny:

W leczeniu MDS wysokiego ryzyka wg IPSS stosuje się następujące metody:

Rokowanie chorych na zespoły mielodysplastyczne określa się na podstawie Międzynarodowej Klasyfikacji Prognostycznej IPSS (International Prognostic Scoring System). Uwzględnia ona następujące dane:
1) odsetek blastów w szpiku;
2) liczba cytopenii;
3) zaburzenia cytogenetyczne;
4) zależność od przetoczeń;
5) zaburzenia molekularne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego ustala się w oparciu o wyniki następujących badań:
1) morfologia krwi oraz rozmaz krwi obwodowej;
2) biopsja aspiracyjna szpiku oraz trepanobiopsja;
3) badania molekularne;
4) badanie immunofenotypu leukocytów szpiku;
5) badania cytogenetyczne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zespół mielodysplastyczny z izolowaną delecją 5q charakteryzuje się:
1) niedokrwistością makrocytową;
2) nadpłytkowością u około 30-50% chorych;
3) częstszym występowaniem u kobiet;
4) znacznym ryzykiem transformacji w ostrą białaczkę szpikową;
5) czasem przeżycia krótszym niż 12 miesięcy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zieloną fluorescencję w cytometrze przepływowym dają przeciwciała związane z:

Bezwzględnym przeciwwskazaniem do punkcji aspiracyjnej szpiku jest:

Minimalną chorobę resztkową (MRD) w ostrej białaczce limfoblastycznej można oceniać przez badanie metodami molekularnymi:

Zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej granulocytów (FAG) występuje w:

Korzystne rokowanie wiąże się z następującymi zmianami cytogenetycznymi, wykrywanymi w ostrych białaczkach szpikowych:

Agonistą agregacji, po którym nie stwierdza się agregacji płytek krwi w trombastenii Glanzmana jest:

Izolowane (bez wydłużenia czasu protrombinowego; PT) wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) występuje w:

Antygeny wewnątrzkomórkowe badane metodą cytometrii przepływowej to:

Metodą cytometrii przepływowej można badać następujący materiał biologiczny:

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące profilaktyki pierwotnej krwawień w hemofilii A:

W początkowym okresie leczenia krwawienia do mięśnia biodrowo-lędźwiowego u pacjenta z ciężką postacią hemofilii B należy zastosować koncentrat czynnika IX w dawce:

U pacjenta z rozpoznaną plamicą starczą (purpura senilis) w leczeniu należy zastosować:

U chorego z niedoborem czynnika XII (aktywność 2,7%) jako przygotowanie do zabiegu operacyjnego należy zastosować:

Jakie postępowanie należy zalecić u 52-letniego pacjenta z rozpoznaną pierwotną małopłytkowością immunologiczną (ITP), liczbą płytek krwi 51 G/L, bez cech skazy krwotocznej?

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące nabytego zespołu von Willebranda:

Małopłytkowość jest charakterystycznym objawem choroby von Willebranda typu:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC):

U pacjenta z ciężką hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII, silnie odpowiadającego na antygen (high responder), ale aktualnie z mianem inhibitora 2 jB/ml, jako przygotowanie do ekstrakcji zęba należy zastosować:

W sferocytozie wrodzonej występuje:
1) neuropatia;
2) przełom hemolityczny;
3) przełom megaloblastyczny;
4) zaostrzenie hemolizy podczas infekcji, głodzenia lub wysiłku;
5) dysmorfia.
Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjenta z niedokrwistością, u którego 3 miesiące wcześniej wykonano subtotalną gastrektomię z powodu choroby wrzodowej, w morfologii krwi najprawdopodobniej wystąpią:
1) MCV w normie;
2) MCV poniżej normy;
3) MCV powyżej normy;  
4) PLT nieco podwyższone i WBC w normie;
5) PLT i WBC poniżej normy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zakrzepowa plamica małopłytkowa charakteryzuje się:
1) małopłytkowością;
2) niedokrwistością hemolityczną;
3) zakrzepami śródnaczyniowymi;
4) objawami związanymi z zakrzepami w drobnych naczyniach;
5) nadmiarem multimetrów czynnika vWillebranda i ADAMTS13.
Prawidłowa odpowiedź to:

Dla niedokrwistości z niedoboru wit. B₁₂ typowe są:
1) makrocytoza;
2) nieznaczna bilirubinemia;
3) wysoka aktywność dehydrogenazy mleczanowej;
4) pancytopenia;
5) podwyższone stężenie żelaza we krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjentki lat 45, z reumatoidalnym zapaleniem stawów, dotąd bez leków immunosupresyjnych, otrzymującej niesterydowe leki przeciwzapalne stwierdzono: niedokrwistość (Hb 8g%, MCV 70 fl), PLT 550 tys./ul, liczba krwinek białych i rozmaz w normie. W związku z powyższym należy:
1) rozpoznać niedokrwistość chorób przewlekłych (ACD);
2) rozpoznać ACD ze współistnieniem niedoboru żelaza;
3) rozpocząć terapię preparatami doustnymi żelaza;
4) rozpocząć terapię preparatami pozajelitowymi żelaza;
5) przeprowadzić laboratoryjną diagnostykę gospodarki żelazowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najbardziej charakterystyczne odchylenia od normy obserwowane w niedokrwistości z niedoboru żelaza w rutynowej diagnostyce obejmują:
1) brak zapasów żelaza w szpiku;
2) obniżenie stężenia osoczowej ferrytyny < 12 ug/l;
3) mikrocytozę erytrocytów;
4) obniżenie wysycenia transferryny < 10%;
5) zahamowanie dojrzewania erytropoezy na etapie erytroblasta zasadochłonnego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wzrost skorygowanej liczby retykulocytów może wystąpić:
1) po krwotoku;
2) w pęknięciu śledziony;
3) na początku leczenia niedokrwistości witaminą B₁₂;
4) we wrodzonej owalocytozie;
5) w chorobie Willsona.
Prawidłowa odpowiedź to:

Żelazo pobrane przez erytroblasty i niewykorzystane do budowy hemu jest magazynowane w ziarnistościach. W tym przypadku komórki te możemy określać jako:
1) ferrocyty;
2) syderoblasty;
3) syderocyty;
4) hemosyderynoblasty;
5) syderoblasty pierścieniowate.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstszym powikłaniem w przebiegu nadpłytkowości samoistnej jest:

U 42-letniego chorego z objawami pokrzywki barwnikowej, okresowego spadku ciśnienia tętniczego krwi, duszności i biegunek, z powiększeniem śledziony w badaniu przedmiotowym (bez hipersplenizmu), z wykrytą niewielkiego nasilenia osteoporozą najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem z kręgu nowotworów mieloproliferacyjnych jest:

Objawy niedomykalności zastawek serca, kardiomiopatii restrykcyjnej oraz zaburzeń rytmu i przewodzenia występują u ok. 60% chorych na:

Wskaż zestaw cech najlepiej opisujących przewlekłą białaczkę eozynofilową:

Procedurę autologicznego przeszczepienia komórek macierzystych w leczeniu samoistnego włóknienia szpiku należy zastosować u:

Wskaż najskuteczniejsze leczenie u 61-letniego mężczyzny chorującego na czerwienicę prawdziwą i nadczynność tarczycy, z przebytym zawałem serca, u którego upusty krwi wykonywane raz na 10 dni przez ostatnie 2 miesiące doprowadziły do redukcji hematokrytu do 50%, liczby leukocytów do 25 000/µl, a liczby płytek do 600 000/µl.

Wskaż właściwy zestaw parametrów hematologicznych opisujących całkowitą odpowiedź kliniczno-hematologiczną w czerwienicy prawdziwej wg European LeukemiaNet:

Wskaż właściwy zestaw parametrów hematologicznych opisujących całkowitą odpowiedź kliniczno-hematologiczną w nadpłytkowości samoistnej wg European LeukemiaNet:

Które z poniższych twierdzeń dotyczących mutacji V617F genu JAK2 jest prawdziwe?

Leczenie podtrzymujące CR w AML jest obligatoryjne:

Chemioterapią indukującą rekomendowaną przez PALG dla nieleczonych chorych na AML < 60. roku życia jest program:

Wskazaniem do allo-HSCT w przebiegu AML jest:
1) niekorzystne rokowanie cytogenetyczne w pierwszej całkowitej remisji (CR1), druga i kolejna remisja niezależnie od czynników ryzyka;
2) korzystne rokowanie cytogenetyczne w CR1, druga i kolejna remisja niezależnie od czynników ryzyka;
3) pośrednie ryzyko cytogenetyczne w CR1, druga i kolejna remisja niezależnie od czynników ryzyka;
4) brak remisji niezależnie od rokowania cytogenetycznego;
5) wtórna AML.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do grupy standardowego ryzyka według „klasycznych” czynników rokowniczych zalicza się:

Kryteria rozpoznania całkowitej remisji (CR) w ostrych białaczkach obejmują:

Do grupy niekorzystnego rokowania AML zalicza się:

Do cech wyróżniających ostrą białaczkę limfoblastyczną z linii T od ostrej białaczki limfoblastycznej z linii B należy:
1) częstsze zajęcie ośrodkowego układu nerwowego;
2) częstsze występowanie leukocytozy > 100x10⁹/l;
3) ekspresja CD19 na komórkach blastycznych;
4) częstsze występowanie translokacji (9;22);
5) wrażliwość na leczenie nelarabiną;
6) wrażliwość na leczenie rytuksymabem.
Prawidłowa odpowiedź to:

Jak należy postąpić u chorego na zespół mielodysplastyczny, w stadium IPSS wysokim, lat 75, który uzyskał remisję całkowitą po zastosowaniu 6 cykli azacytydyny?

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących wtórnych do leczenia zespołów mielodysplastycznych (Therapy related-tMDS) jest prawdziwe?

Metodą, która może spowodować wyleczenie u chorych na zespoły mielodysplastyczne jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące świądu skóry po ciepłej kąpieli:

Erytromelalgia w czerwienicy prawdziwej:

Niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi w ostrej białaczce limfoblastycznej u dorosłych są następujące parametry, z wyjątkiem:

Termin „ostre białaczki o mieszanym fenotypie” obejmuje niżej wymienione postacie, z wyjątkiem:

Komórkowość szpiku w niedokrwistości aplastycznej zazwyczaj wynosi:

W leczeniu młodych osób z niedokrwistością aplastyczną preferuje się:

Ciężka postać anemii aplastycznej dotyczy następujących zmian we krwi obwodowej:
1) bezwzględna liczba granulocytów < 0,5x10⁹/L;
2) liczba płytek krwi < 20 x10⁹/L;
3) liczba retykulocytów < 60 x10⁹/L;
4) liczba limfocytów < 1,0 x10⁹/L;
5) liczba monocytów < 0,6 x10⁹/L.
Prawidłowa odpowiedź to:

Celem usuwania leukocytów z komórkowych składników krwi nie jest:

Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem:

Mieloperoksydaza jest enzymem katalizującym utlenianie substratów w obecności nadtlenku wodoru, badanie jej aktywności ma zastosowanie między innymi w klasyfikacji ostrych białaczek. W których komórkach układu białokrwinkowego nie stwierdza się aktywności mieloperoksydazy (MPO)?

Izolowana aplazja linii czerwonokrwinkowej może występować w następstwie zakażeń wirusowych oraz w przebiegu innych schorzeń wrodzonych i nabytych. Wskaż możliwe jej przyczyny:

Jeden z podtypów histologicznych chłoniaka Hodgkina różni się od pozostałych zarówno biologią, jak również przebiegiem klinicznym. Komórki spotykane w utkaniu powyższego chłoniaka posiadają na powierzchni antygeny CD20, nie wykazują natomiast obecności antygenów CD15 i CD30. W genomie komórek Reed-Sternberga nie stwierdza się obecności DNA wirusa Epstein - Barr. Powyższy podtyp to:

Do niekorzystnych czynników rokowniczych według Międzynarodowego Wskaźnika Prognostycznego dla chłoniaka Hodgkina w stadium I i II wg klasyfikacji z Ann Arbor należą wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka plazmoblastycznego:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta:

Istotne cechy różnicujące przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) i chłoniaka z komórek płaszcza (mantle cell lymphoma, MCL) to:
1) brak ekspresji CD23 na komórkach MCL;
2) obecność trisomii chromosomu 12 w komórkach PBL;
3) obecność translokacji t(11;14) w komórkach MCL;
4) ekspresja antygenu CD38 w komórkach PBL;
5) brak ekspresji antygenu CD5 na komórkach MCL.
Prawidłowa odpowiedź to:

Talasemie należą do najczęstszych chorób wrodzonych na świecie. Charakteryzują się:
1) łagodnym stopniem niedokrwistości;
2) MCV w granicach normy;
3) obniżoną wartością ferrytyny;
4) MCV znacznie obniżoną;
5) ferrytyną w normie.
Prawidłowa odpowiedź to: