Egzamin PES / Hematologia / jesień 2015

U chorych na przewlekłą białaczkę szpikową leczonych nilotynibem może dojść do wzrostu stężenia bilirubiny pośredniej we krwi w wyniku:
1) konkurencji nilotynibu z bilirubiną pośrednią o UDP-glukuronylotransferazę;
2) toksyczności wątrobowej leku;
3) toksyczności trzustkowej leku;
4) hamowania przez lek dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, wtórnego niedoboru zredukowanej formy dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego (NADPH) a poprzez to, skrócenia czasu życia krwinek czerwonych i ich hemolizy;
5) hamowania przez nilotynib c-KIT.
Prawidłowa odpowiedź to:

Interferon alfa stosuje się w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przewlekłej w następujących sytuacjach klinicznych:
1) w przypadku rozpoznania choroby u pacjentki w 20 tygodniu ciąży;
2) u chorych z opornością na dazatynib i nilotynib ze stwierdzoną mutacją T315I genu BCR-ABL;
3) przed przeszczepieniem allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-SCT);
4) w przypadku nietolerancji imatynibu;
5) w przypadku wznowy choroby po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych (allo-SCT).
Prawidłowa odpowiedź to:

Do kryteriów rozpoznania fazy akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) należą:
1) bazofilia we krwi obwodowej ³ 10%;
2) małopłytkowość nie związana z leczeniem < 100,0 G/L;
3) klonalna ewolucja cytogenetyczna choroby w klonie Filadelfia ujemnym;
4) splenomegalia oporna na leczenie;
5) oporny na leczenie wzrost leukocytozy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Obecność trisomii chromosomu 8 w chwili rozpoznania choroby u pacjentów na przewlekłą białaczkę szpikową w fazie przewlekłej świadczy o:

U pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową leczonych inhibitorem kinazy tyrozynowej BCR-ABL leczenie należy czasowo wstrzymać jeżeli:

Ekspresja genu BCR w tkankach organizmu człowieka jest powszechna. Prawidłowe białko BCR o ciężarze 160kDa występuje głównie we wczesnych prekursorach mieloidalnych. U chorych na przewlekłą białaczkę szpikową pierwszy egzon genu BCR w obrębie genu fuzyjnego BCR-ABL odgrywa bardzo ważną rolę w leukomogenezie ponieważ:

Który z niżej wymienionych czynników nie należy do czynników dużego ryzyka progresji szpiczaka bezobjawowego do postaci objawowej?

Które parametry obejmuje klasyfikacja rokownicza amyloidozy wg Kumarai wsp.?

Do kryteriów większych rozpoznawania zespołu POEMS należą niżej wymienione, z wyjątkiem:

Która z cytokin odpowiada za zmiany osteolityczne w szpiczaku?

Jakie jest postępowanie terapeutyczne u chorych z makroglobulinemią Waldenströma w przypadku nacieczenia szpiku ≤ 10%, stężenia hemoglobiny ≥ 11 g/dl i liczby płytek ≥ 120 G/I?

Które z wymienionych niżej kryteriów należy do rozpoznania szpiczaka bezobjawowego (asymptomatycznego) wg IMWG?

Obecnie allogeniczny przeszczep komórek krwiotwórczych w fazie przewlekłej białaczki szpikowej zalecany jest w przypadku:

Typowym obrazem zmian skórnych ostrej postaci choroby przeszczep przeciw gospodarzowi o niewielkim nasileniu jest:

W przypadku oporności na cyklosporynę i sterydoterapię przy ciężkich objawach poprzeszczepowej przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi stosuje się:

Krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego jest wczesnym powikłaniem transplantacji szpiku. Jego przyczyną jest:

Według PALG (Polska Grupa ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych) wskazaniem do allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych w ostrej białaczce limfoblastycznej po osiągnięciu I remisji choroby jest wyłącznie:

Rutynowym wskazaniem do allogenicznej transplantacji szpiku w ostrej białaczce promielocytowej - PML jest:

Włóknienie szpiku może wystąpić w przebiegu wymienionych niżej schorzeń, z wyjątkiem:
1) białaczki włochatokomórkowej;
2) niedokrwistości z niedoboru żelaza;
3) gruźlicy;
4) zawału mięśnia sercowego;
5) wtórnej nadczynności przytarczyc.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż kryteria całkowitej odpowiedzi kliniczno-hematologicznej w nadpłytkowości samoistnej wg European Leukemia Net:
1) liczba płytek ≤ 400000/µl;
2) liczba leukocytów we krwi obwodowej ≤ 8000/µl;
3) brak objawów podmiotowych (bólu głowy, zaburzeń mikrokrążenia);
4) prawidłowy wymiar śledziony w badaniach rozwojowych;
5) liczba płytek ≤ 600000/µl lub zmniejszenie liczby płytek o > 50% wartości wyjściowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej stosuje się:
1) gdy chory nie toleruje upustów krwi;
2) pojawia się zakrzepica;
3) nasila się powiększenie śledziony;
4) wzrasta stężenie erytropoetyny w surowicy;
5) wzrasta stężenie kwasu moczowego w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie:
1) utraty płynów;
2) zmniejszonego poboru płynów;
3) zwiększonej utraty białka;
4) niedotlenienia;
5) obecności patologicznej hemoglobiny o zwiększonym powinowactwie do O₂.
Prawidłowa odpowiedź to:

W czerwienicy wtórnej stwierdza się:
1) zwiększoną masę krążących erytrocytów;
2) prawidłową liczbę płytek krwi;
3) zwiększone stężenie witaminy B₁₂ w surowicy;
4) świąd skóry;
5) samoistny wzrost kolonii erytroidalnych.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem:
1) zwiększonej masy erytrocytów;
2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej;
3) obecności mutacji V617F genu JAK2;
4) obniżonej aktywności FAG;
5) zwiększonego stężenia witaminy B₁₂ w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjentów z zaawansowaną postacią chłoniaka Hodgkina, gdzie zastosowanie ma Międzynarodowy Indeks Prognostyczny, czynnikiem ryzyka choroby nie będzie:

Według obecnie stosowanych w Europie systemów prognostycznych (GHSG, EORTC/GELA) u pacjentów na wczesnym etapie zaawansowania choroby znaczenia prognostycznego nie ma:

W monitorowaniu choroby, po uzyskaniu remisji na zakończenie leczenia, opieramy się na badaniach:

U pacjentów z chłoniakiem Hodgkina w stopniu zaawansowania CS IA-IIB zastosowanie systemów prognostycznych GHSG lub EORTC/GELA ma na celu ustalenie:

Jeden z podtypów histopatologicznych chłoniaka Hodgkina wyróżniony został ze względu na istotne różnice w obrazie mikroskopowym, w tym charakterystyczną obecność antygenu CD20, jako nieklasyczna postać choroby. Powyższy podtyp to:

Najrzadszym spośród poniższych objawów związanych z wystąpieniem chłoniaka Hodgkina jest:

U chorej lat 28 z chłoniakiem Hodgkina typ NS rozpoznanym w stopniu IVA IPS=3 z zajęciem płuc zastosowano 6 cykli BEACOPPesk. W badaniu PET/TK wykonanym 6 tygodni po zakończonym leczeniu stwierdzono przetrwałe zmiany w śródpiersiu (wyjściowo zmiana powyżej 10 cm) nieaktywne metabolicznie - punktacja wg skali z Deauville 2. Zmiany w płucach ustąpiły. Dwa miesiące później, na miesiąc przed wizytą kontrolną, chora zgłosiła się sama z powiększonym wyraźnie węzłem chłonnym na szyi. W badaniu PET/TK stwierdzono liczne aktywne zmiany metaboliczne po obu stronach przepony z ponownym zajęciem płuc. Jakie postępowanie jest najwłaściwsze w tej sytuacji?

U chorego lat 41 rozpoznano z materiału pobranego drogą mediastinoskopii chłoniaka Hodgkina typ NSII. Chory czuł się gorzej od około 6 miesięcy. Najpierw skarżył się na przemęczenie, a następnie dołączyły się bóle w klatce piersiowej. Schudł w tym czasie 8 kg z wyjściowej wagi 80 kg. Od ostatnich dwóch tygodni poci się w nocy. W badaniu PET/CT stwierdzono wzmożony wychwyt znacznika w 3 grupach węzłowych powyżej przepony w tym w śródpiersiu powiększonym do 11 cm w najdłuższym wymiarze. Dodatkowo stwierdzono ognisko wzmożonego wychwytu znacznika w śledzionie oraz wzmożony rozlany wychwyt znacznika w szpiku kostnym. Jaki stopień chłoniaka Hodgkina rozpoznasz u chorego?

U chorego lat 41 z chłoniakiem Hodgkina w stopniu zaawansowania IIIA postać klasyczna podtyp NS po 6 cyklach ABVD wykonano badanie PET/TK 6 tygodni od ostatniego cyklu chemioterapii. W badaniu stwierdzono wzmożony wychwyt znacznika w jednej przetrwałej zmianie w dole nadobojczykowym w stopniu 4 według skali z Deauville. Jakie postępowanie uznasz za optymalne?

Wskaż prawdziwe zdanie dotyczące chłoniaka Hodgkina:

U chorego lat 41 z rozpoznaniem chłoniaka Hodgkina w stadium IIIB standardowe leczenie obejmuje:
1) 4 cykle ABVD z uzupełniającą radioterapią wszystkich zajętych wyjściowo zmian węzłowych i śledziony;
2) 6 cykli ABVD z następową radioterapią zmian przetrwałych (> 1,5 cm) po zakończonej chemioterapii;
3) 6 cykli ABVD z następową radioterapią tylko zmian dodatnich w badaniu PET wykonanym po zakończeniu leczenia;
4) 6 cykli BEACOPP eskalowany z następową radioterapią wszystkich zmian przetrwałych (> 1,5 cm) po zakończonej chemioterapii;
5) 6 cykli BEACOPP eskalowany z następową radioterapią tylko zmian dodatnich w badaniu PET wykonanym po zakończeniu leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorej lat 27 ważącej obecnie 68 kg rozpoznano klasycznego chłoniaka Hodgkina typ NS. W badaniu PET/CT stwierdzono zajęcie trzech grup węzłowych po jednej stronie przepony, z powiększeniem śródpiersia w najdłuższym wymiarze 6,5 cm o SUVmax od 5,5- do 12. Dodatkowo stwierdzono w miednicy mniejszej najprawdopodobniej w rzucie jajnika wzmożony wychwyt FDG o SUVmax 5. Nie stwierdzono zwiększonego wychwytu FDG w kośćcu. Chora schudła w ostatnim 3 miesiącach 2 kg, ale starała się stracić na wadze od kilkunastu miesięcy, uczestnicząc w marszach nordic-walking. Do lekarza rodzinnego zgłosiła się sama, ponieważ wyczuła w czasie kąpieli pod prysznicem guzek w nadobojczyku, którego wcześniej nie miała. Śpi dobrze. Chora gorączkowała do 38 stopni przez 3 dni dwa tygodnie temu. Obecnie nie gorączkuje. Jaki stopień chłoniaka Hodgkina rozpoznasz u chorej?

Przeciwwskazaniem do przeszczepienia komórek krwiotwórczych jest:

Wydłużenie życia bez wyleczenia choroby jest celem przeszczepienia komórek krwiotwórczych:

Celem napromieniania preparatów krwiopochodnych stosowanych po przeszczepieniu komórek krwiotwórczych jest:

Wskaż nieprawidłową metodę kondycjonowania dla danego wskazania:

Uszereguj czas od podania komórek do podjęcia skutecznej czynności krwiotwórczej od najkrótszego do najdłuższego w zależności od rodzaju przeszczepionych komórek:

Do przeszczepienia komórek krwiotwórczych konieczne jest uzyskanie:

Ostra białaczka szpikowa z t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1:

Stwierdzenie przy rozpoznaniu ostrej białaczki szpikowej prawidłowego kariotypu, zmutowanego NMP1 bez FLT3ITD kwalifikuje pacjenta do grupy ryzyka:

W leczeniu 45-letniego chorego na ostrą białaczkę szpikową z prawidłowym kariotypem oraz obecnością mutacji FLT3ITD, bez obecności mutacji NPM1, w stanie klinicznym ECOG1, należy zastosować:

W diagnostyce wstępnej ostrej białaczki, która wystąpiła u pacjenta w wieku 75 lat, stan kliniczny ECOG 1, po stwierdzeniu, że jest to białaczka limfoblastyczna z linii B-komórkowej należy:

Ostra białaczka limfoblastyczna (OBL) z translokacją (9;22) jest białaczką o bardzo złym rokowaniu, poprawa rokowania nastąpiła po zastosowaniu inhibitorów kinazy tyrozynowej. Jaki odsetek stanowi ona w grupie ostrych białaczek limfoblastycznych u dorosłych?

Spośród poniższych wybierz prawdziwe stwierdzenie:

Ostra białaczka limfoblastyczna, B-komórkowa z obecnością chromosomu Filadelfia; BCR/ABL, w czasie leczenia której wystąpiło zajęcie ośrodkowego układu nerwowego jest wskazaniem do:

Klasyczna postać APL (ostra białaczka promielocytowa) charakteryzuje się obecnością translokacji (15;17). Istnieją również wariantowe translokacje obejmujące gen RARα, do których nie zalicza się:
1) t (11;17) (q23;q21); PLZF-RARβ;
2) t (5;17) (q23;q12); NPM-RARα;
3) t (11;17) (q13;q21); NuMA-RARα;
4) t (5;15) (q23;q12); NPM-RARα;
5) t (11;17) (q23;q21); PLZF-RARα.
Prawidłowa odpowiedź to:

Fenotyp ostrej białaczki limfoblastycznej T komórkowej typ cortical charakteryzuje się:

Obecność którego z poniższych zaburzeń cytogenetycznych nie stanowi wskazania do allotransplantacji komórek hematopoetycznych w pierwszej całkowitej remisji w przebiegu ostrej białaczki szpikowej?

Współistnienie mutacji NPM1 i FLT3 u chorego z ostrą białaczką szpikową wg klasyfikacji European Leukemia Net stanowi o rokowaniu:

Wskaż parametry najlepiej charakteryzujące kryterium odpowiedzi na leczenie w ostrej białaczce szpikowej „Całkowita remisja z niepełną regeneracją (CRi)” według European Leukemia Net:

U chorych na amyloidozę łańcuchów lekkich, bez przeciwwskazań do terapii wysokodawkowej, leczenie dużymi dawkami melfalanu, wspomagane przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych jest zalecane:

Obecnie najczęstszym źródłem komórek krwiotwórczych wykorzystywanych do transplantacji allogenicznych jest:

U chorych na chłoniaka Hodgkina leczenie wysokodawkowe wspomagane przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych stosuje się w przypadku:
1) całkowitej remisji uzyskanej po leczeniu pierwszej linii, przy wyjściowym stadium zaawansowania IVBX (wg klasyfikacji Ann Arbor);
2) całkowitej remisji uzyskanej po leczeniu pierwszej linii, przy wartości międzynarodowego wskaźnika prognostycznego równej 5, 6 lub 7;
3) pierwotnej oporności choroby;
4) chemiowrażliwego nawrotu.
Prawidłowa odpowiedź to:

U młodszych chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych w drugiej linii leczenia należy rozważyć w przypadku:

25-letni chory na ostrą białaczkę szpikową z delecją chromosomu 7 uzyskał całkowitą remisję po leczeniu indukującym DAC. Które opcje należy wziąć pod uwagę planując dalsze postępowanie?
1) chemioterapię konsolidującą, a następnie obserwację;
2) chemioterapię konsolidującą, a następnie chemioterapię podtrzymującą;
3) transplanatcję allogenicznych komórek krwiotwórczych od zgodnego w zakresie HLA rodzeństwa;
4) w przypadku braku zgodnego w zakresie HLA rodzeństwa, transplanatcję allogenicznych komórek krwiotwórczych od dobranego w zakresie HLA dawcy niespokrewnionego;
5) w przypadku braku zgodnego w zakresie HLA rodzeństwa i braku zgodnego dawcy niespokrewnionego, transplantację allogenicznych komórek krwiotwórczych od spokrewnionego dawcy haploidentycznego.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 30-letniego chorego rozpoznano chłoniaka z obwodowych komórek T. Stadium zaawansowania wg klasyfikacji z Ann Arbor oceniono na IIIA, aktywność LDH w surowicy mieściła się w granicach normy, stwierdzono obecność jednej zmiany pozawęzłowej, chory nie zgłaszał dolegliwości. Po 6 cyklach CHOP uzyskano całkowitą remisję. Rozważano leczenie mieloablacyjne wspomagane przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych jako konsolidację. W przypadku którego z podtypów histologicznych chłoniaka takie leczenie nie miałoby uzasadnienia?

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kariotypu monosomalnego w ostrej białaczce szpikowej:
1) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie ponad 3 jakichkolwiek zmian w kariogramie i mutacji punktowej FLT3, dawniej określane było jako zmiany kompleksowe;
2) rokowanie przy obecności kariotypu monosomalnego jest złe; tylko około 30% chorych uzyskuje całkowitą remisję, a przeżycie 4-letnie oceniane jest na około 10%. Dlatego wskazane jest leczenie w ramach kontrolowanych badań klinicznych i z użyciem nowych leków i strategii;
3) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie braku chomosomu 7-go (-7) i obecności mutacji CEBPA;
4) rokowanie u chorych z kariotypem monosomalnym jest złe, gdyż pomimo stosunkowo wysokiego wskaźnika remisji (60-70%) u większości pacjentów występuje wznowa w okresie 1-go roku. Zastosowanie 4 - 6 cykli konsolidujących HDAra-C i Mylotargu zapobiega nawrotom.
Prawidłowa odpowiedź to:

Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Które wartości są prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku do 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) daje wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie wpływa na przeżycie całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
4) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
5) objawy uboczne i leczenie wspierające po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie różnią znamiennie w porównaniu z DA i DAF.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż najodpowiedniejszy plan leczenia 48-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (innymi niż kwalifikujące do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
2) leczenie indukujące remisję FlAG, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu CR z ujemnym wynikiem MRD;
3) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina, wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy komórek krwiotwórczych; po uzyskaniu całkowitej remisji-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego);
4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są niezadawalające, dlatego wskazane jest zwiększenie liczby cykli i wydłużenie okres konsolidacji;
5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest ograniczenie się do leczenia z zastosowaniem nowych leków i optymalnego leczenia wspierającego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Optymalnym leczeniem pierwszej linii chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B inaczej nieokreślonego (DLBCL, NOS) w stopniu klinicznego zaawansowania III i IV wg klasyfikacji z Ann Arbor jest:

W przypadku chłoniaka strefy brzeżnej śledzionowego (SMZL), istotne znaczenie kliniczne ma zakażenie wirusem:

Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem oceny:

Optymalnym leczeniem pierwszej linii chorych na chłoniaka z komórek płaszcza w stopniu klinicznego zaawansowania III i IV wg klasyfikacji z Ann Arbor, niekwalifikujących się do autotransplantacji komórek krwiotwórczych jest:

Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem:

Brak ekspresji antygenu CD20 jest charakterystyczny dla następujących chłoniaków wywodzących się z limfocytów B:

Do kryteriów rozpoznania zespołu mielodysplastycznego należy dysplazja co najmniej:

Wśród genów związanych z patogenezą zespołów mielodysplastycznych najczęściej obserwowaną zmianą molekularną jest:

Niedokrwistość oporną na leczenie z obecnością pierścieniowatych sideroblastów (RARS) rozpoznajemy, gdy ilość pierścieniowatych sideroblastów wynosi:

Która ze zmian cytogenetycznych występująca w zespole mielodysplastycznym wiąże się z dobrym rokowaniem?

Obecność pałeczek Auera charakterystyczna jest dla:

W której postaci zespołu mielodysplastycznego zalecane jest leczenie lenalidomidem?

Jaki odsetek limfocytów we krwi stanowi kryterium rozpoznania procesu nowotworowego?

Przewaga badania trepanobiotycznego szpiku nad rozmazami jego aspiratów polega na:

Które z następujących badań jest najbardziej efektywne kosztowo jako przeglądowe dla wrodzonej hemochromatozy?

20-letni pacjent ma podwyższoną liczbę krwinek białych z 70% blastów, 4% granulocytów, 5% limfocytów i 21% monocytów we krwi obwodowej. W szpiku obecne są eozynofile z dysplastycznymi zmianami. Która z postaci AML ze zmianami kariotypu jest najbardziej prawdopodobna w tym przypadku?

Który z następujących zestawów cech jest spotykany we wszystkich mikroangiopatiach hemolitycznych?
1) pancytopenia;
2) trombocytoza;
3) wydłużony PT i APTT;
4) fragmentacja krwinek czerwonych;
5) obniżony poziom haptoglobiny.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przewlekłej białaczce szpikowej rozpoznanie fazy przełomu blastycznego opiera się na stwierdzeniu:

Jakie postępowanie terapeutyczne będzie leczeniem z wyboru u 55-letniego pacjenta ze świeżo rozpoznaną przewlekłą białaczką limfocytową, w stadium zaawansowania klinicznego Rai I, Binet A. W badaniu fizykalnym i badaniach obrazowych jedynie limfadenopatia szyjna (maksymalny wymiar węzłów chłonnych 40x20 mm, wątroba i śledziona niepowiększone). Pacjent bez objawów ogólnych w znaczeniu onkohematologicznym, ECOG 0. Badanie cytogenetyczne (FISH) ujawniło delecję 17p, w badaniach molekularnych ekspresja ZAP70.

Najbardziej czułym i specyficznym markerem chłoniaka z komórek płaszcza (MCL - mantle cell lymphoma) jest:

Co najmniej jeden epizod zakrzepicy żylnej, tętniczej lub małych naczyń potwierdzony badaniami obrazowymi lub histopatologicznymi oraz obecność w surowicy przeciwciała przeciwko beta-2 mikroglobulinie I klasy IgG i/lub IgM (miano > 99 centyla) w jednorazowym badaniu upoważnia do rozpoznania:

Podstawą rozpoznania choroby Gauchera jest:

Który z niżej wymienionych stanów klinicznych nie jest przyczyną oporności na przetaczane płytki krwi?

Które z niżej wymienionych powikłań poprzetoczeniowych pojawi się przed upływem 24 godzin od przetoczenia?
1) TRALI;
2) TA-GvHD;
3) immunomodulacja;
4) poprzetoczeniowa skaza małopłytkowa;
5) hipokalcemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z niżej wymienionych powikłań poprzetoczeniowych nie są skutkiem reakcji immunologicznej?
1) TRALI;
2) TA-GvHD;
3) TACO;
4) poprzetoczeniowa skaza małopłytkowa;
5) mikrochimeryzm.
Prawidłowa odpowiedź to:

Czy w przebiegu małopłytkowości spowodowanej zwiększonym niszczeniem płytek krwi przez autoprzeciwciała obecne w osoczu pacjenta można przetaczać koncentraty płytek krwi?

Której reakcji poprzetoczeniowej nie zapobiegnie usuwanie leukocytów z komórkowych składników krwi?
1) niehemolityczna reakcja gorączkowa;
2) poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciwko biorcy;
3) alloimmunizacji antygenami HLA;
4) przeniesienie przez krew wirusa cytomegalii;
5) reakcja alergiczna na białka osocza.
Prawidłowa odpowiedź to:

W którym momencie należy przerwać przetoczenia koncentratu granulocytarnego?
1) wzrost liczby granulocytów powyżej 1000/ul stwierdzony po przetoczeniu;
2) zwalczenie zakażenia;
3) wystąpienie poważnych powikłań poprzetoczeniowych;
4) wznowienie czynności szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:

W których z niżej wymienionych jednostek są wskazania do wymiany krwinek czerwonych?
1) udar w przebiegu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej;
2) ostra malaria;
3) babeszjoza;
4) hemochromatoza wrodzona;
5) czerwienica prawdziwa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przy jakiej liczbie płytek krwi u chorego z małopłytkowością i hiperleukocytozą jest jeszcze uzasadnione profilaktyczne przetoczenie koncentratu płytek krwi?

Które z objawów pojawiających się w trakcie aferezy leczniczej wskazują na hiperwolemię spowodowaną nadmierną suplementacją płynów?
1) nudności i wymioty;
2) tachykardia;
3) bladość;
4) drętwienie ust;
5) drgawki.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorych z zaawansowaną chorobą wątroby stwierdza się następujące wyniki badań laboratoryjnych hemostazy:
1) przedłużony czas protrombinowy;
2) małopłytkowość;
3) zmniejszone stężenie czynników II, V, VII, IX, X krzepnięcia;
4) obniżone stężenie czynnika VIII krzepnięcia i czynnika von Willebranda;
5) podwyższone stężenie antytrombiny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do typowych odchyleń od normy w badaniach laboratoryjnych hemostazy występujących u większości chorych z ostrym DIC należą:
1) zmniejszenie stężenia fibrynogenu;
2) podwyższona aktywność innych czynników krzepnięcia;
3) małopłytkowość;
4) przedłużenie czasu protrombinowego (PT);
5) obniżone stężenie markerów degradacji fibryny.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu nasilonych krwawień u chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII krzepnięcia znajdują zastosowanie:
1) rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 15-30 µg/kg co 4-6 h do czasu opanowania krwawienia;
2) rekombinowany aktywny czynnik VII w dawce 90-270 µg/kg co 2 h do czasu opanowania krwawienia;
3) osoczopochodny koncentrat czynnika VII;
4) koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny;
5) koncentrat krwinek płytkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż zdania prawdziwe dotyczące atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS):
1) na obraz kliniczny składa się mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna i niewydolność nerek;
2) głównym mechanizmem patogenetycznym powodującym aHUS jest niekontrolowana aktywacja układu dopełniacza;
3) dotychczas stosowne metody leczenia skutecznie zapobiegają postępującej niewydolności nerek;
4) do tradycyjnych opcji terapeutycznych należą: wymiana osocza, przetaczanie świeżo mrożonego osocza, leczenie immunosupresyjne oraz przeszczepienie nerki;
5) do nowych metod leczenia aHUS należy zastosowanie ekulizumabu - monoklonalnego przeciwciała skierowanego przeciwko białku C5 dopełniacza.
Prawidłowa odpowiedź to:

W pierwszej linii leczenia pierwotnej małopłytkowości immunologicznej znajdują zastosowanie:
1) prednizon;
2) rytuksymab;
3) splenektomia;
4) analogi receptora dla trombopoetyny;
5) dożylne immunoglobuliny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do uznanych przyczyn wrodzonej trombofilii nie zalicza się:

Wskaż zdania prawdziwe dotyczące nabytej poporodowej hemofilii A:
1) choroba może wystąpić natychmiast po rozwiązaniu objawiając się ciężkim krwotokiem z dróg rodnych;
2) choroba może wystąpić 1-4 miesięcy po urodzeniu dziecka objawiając się rozległymi krwiakami podskórnymi lub krwotokami śluzówkowymi;
3) u wszystkich kobiet z rozpoznaniem nabytej poporodowej hemofilii A konieczne jest zastosowanie leczenia hemostatycznego;
4) najlepszym sposobem leczenia krwawień jest zastosowanie rekombinowanego aktywnego czynnika VII lub aktywowanych czynników zespołu protrombiny;
5) u kobiet z nabytą poporodową hemofilią A stwierdza się wydłużenie APTT, oraz aktywność czynnika VIII w przedziale 50-70% normy.
Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjentów z małopłytkowością immunologiczną wywołaną przez heparynę (HIT) oraz zakrzepicą (nie związaną z HIT) rekomenduje się stosowanie:

Polimorfizm genu MHTFR C677T występuje w:

Kryterium diagnostycznym dla ostrego DIC wg ISTH nie jest:

Do obrazu klinicznego choroby Rendu-Oslera-Webera nie należą:

Najwyższe zagrożenie żylną chorobą zakrzepowo-zatorową występuje w trombofilii wrodzonej spowodowanej:

Do pierwotnych defektów adhezji płytek krwi należy:

Na czas częściowej tromboplastyny po aktywacji nie wpływa zawartość:

Najczęstszą przyczyną wrodzonej trombofilii w Polsce jest:

We wszystkich poniżej wymienionych sytuacjach klinicznych przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, aPTT) nie normalizuje się po zmieszaniu 1:1 z osoczem prawidłowym (test korekcji), z wyjątkiem:

Wskaż prawidłowe stwierdzenie w odniesieniu do hemofilii A:

W odniesieniu do zespołu Ehlersa-Danlosa prawidłowe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:

Postać bardzo ciężka aplazji szpiku charakteryzuje się:
1) liczbą granulocytów < 0,2 G/L;
2) liczbą płytek krwi < 20 G/L;
3) retykulocytozą < 1%;
4) Hb < 8,0 g/L;
5) liczbą granulocytów < 0,5 G/L.
Prawidłowa odpowiedź to:

U dotąd zdrowej 29-letniej kobiety, w 2 miesiące po porodzie bez uchwytnej przyczyny wystąpiły zaburzenia orientacji co do czasu, podwyższenie temperatury do 38 st C i pojawił się krwiomocz. Morfologia krwi: stężenie Hb 12,5 g/dl, liczba krwinek białych - 9 G/l, liczba płytek krwi - 10 G/dl. W rozmazie krwi obwodowej: krwinki białe prawidłowe, obecne liczne schostocyty. Czas protrombinowy i czas częściowej tromboplastyny po aktywacji - prawidłowe. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnej małopłytkowości immunologicznej:

Leczenie immunosupresyjne (immunoablacyjne) w aplazji szpiku polega na zastosowaniu:

Niedokrwistość czysto erytrocytowa (pure red aplasia) ma następujące objawy: