Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2014

Zespół mielodysplastyczny 5q- można rozpoznać jeśli stwierdzi się:

Zespół RAEB 2 (Refractory anemia with excess of blasts - anemia oporna na leczenie z nadmiarem blastów) wg klasyfikacji WHO 2008 można rozpoznać w następujących przypadkach:

Która z wymienionych metod leczenia może doprowadzić do wyleczenia chorych na zespoły mielodysplastyczne?

Które z poniżej wymienionych nieprawidłowości cytogenetycznych należą do niekorzystnych cech wg IPSS (Międzynarodowy Indeks Prognostyczny)?

Kto kwalifikuje się do leczenia azacytydyną (wskazanie zarejestrowane w Europie)?

Do leczenia niedokrwistości czynnikami stymulującymi erytropoezę kwalifikują się chorzy na zespoły mielodysplastyczne:

Mutacja V617F genu JAK 2 występuje w następujących chorobach:

Chory w wieku 70 lat leczony jest azacytydyną z powodu MDS RAEB 2 (anemia oporna na leczenie z nadmiarem blastów). Badanie cytogenetyczne wykazało zmianę -7. Odsetek blastów w szpiku wynosił w czasie stawiania rozpoznania 18%. Po 5 cyklach leczenia uzyskano remisję całkowitą. Jak należy postąpić dalej?

Mutacją, która powoduje oporność na wszystkie zarejestrowane do terapii przewlekłej białaczki szpikowej inhibitory kinaz tyrozynowych jest:

Niepowodzenie terapii imatynibem stwierdzamy, gdy:

W przypadku rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przyśpieszonej postępowaniem z wyboru jest zastosowanie:

W przypadku oporności pierwotnej bez stwierdzonej mutacji na terapię imatynibem należy zastosować:
1) dazatynib;
2) nilotynib;
3) hydroksykarbamid;
4) transplantację allogenicznych komórek krwiotwórczych;
5) interferon alfa;
6) bozutynib.
Prawidłowa odpowiedź to:

Imatynib hamuje wyłącznie kinazę tyrozynową BCR/ABL, dlatego też jedynym wskazaniem do jego stosowania jest przewlekła białaczka szpikowa.

W leczeniu PBSz u kobiet w ciąży w 1 trymestrze stosować można:
1) imatynib;
2) dazatynib;
3) interferon alfa;
4) hydroksykarbamid;
5) leukaferezę.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przewlekłej białaczce szpikowej leczeniem z wyboru u większości chorych jest transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych hematopoezy, ponieważ jest to jedyna terapia, która doprowadza do całkowitego wyleczenia.

W przypadku wystąpienia kryzy mieloblastycznej w trakcie terapii imatynibem leczeniem z wyboru powinna być terapia:

W badaniach klinicznych wykazano wyższą skuteczność nilotynibu i dazatynibu, co pozwoliło na rejestrację tych leków w terapii I rzutu przewlekłej białaczki szpikowej.

W terapii przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecnością mutacji genu PDGFR-A terapią z wyboru jest:

Podstawowym kryterium rozpoznania nowotworu obejmującego linie eozynofilów jest:

Dla rozpoznania przewlekłej białaczki eozynofilowej nieokreślonej w przypadku braku innych cech klonalności niezbędne jest stwierdzenie odsetka blastów w szpiku lub we krwi:

Najczęstszą zmianą cytogenetyczną w szpiczaku mnogim jest:

Do objawów zespołu POEMS należą:

Fenotyp nowotworowych plazmocytów najlepiej charakteryzuje ekspresja par antygenów:

Która z cytokin odpowiada za zmiany osteolityczne w szpiczaku?

Objawy CRAB to:

Do czynników dużego ryzyka w przebiegu szpiczaka plazmocytowego nie należy:

Jaka jest najczęstsza anomalia cytogenetyczna w makroglobulinemii Waldenströma?

Jakie są główne objawy niepożądane po talidomidzie?

Jakie są główne objawy niepożądane po stosowaniu bortezomibu?

Jaki jest prawidłowy stosunek we krwi łańcuchów lekkich k/l?

Który z niżej wymienionych parametrów określa gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)?

Jaki jest prawidłowy stosunek w moczu łańcuchów lekkich k/l?

Jaka jest mediana czasu przeżycia chorych w I stadium ISS?

Leczenie wspomagające ma na celu:

Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?

Który zestaw zawiera nieprawdziwe skojarzenie zmiany cytogenetycznej z odpowiadającą jej zmianą molekularną (wg klasyfikacji WHO ostrych białaczek szpikowych z 2008)?

Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej i/lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej, Nie jest natomiast konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?

Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Wskaż wartości prawdziwe:

Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany?

Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można w ostrych białaczkach szpikowych 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna ostrych białaczek szpikowych pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka;
2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka;
3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”;
4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”;
5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące sferocytozy wrodzonej:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku;
2) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów;
3) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku;
4) w przy przypadku, gdy alotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7-dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę);
5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji.
Prawidłowa odpowiedź to:

48-letnia kobieta, u której przed dwoma laty rozpoznano zanikowe zapalenie żołądka, od kilku miesięcy odczuwała narastającą męczliwość, a w ciągu ostatnich 2 miesięcy znacznie posiwiała, język był powiększony. Morfologia krwi: Hb 6,8 g/dl, Ht 28 %, krwinki czerwone 2,75 T/l, MCV 131 fl, leukocyty 4,1 G/l, płytki krwi 155 G/l. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS) ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i trzema innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji;
2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji;
5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenie prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i strategii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa:
1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m²/dobę p.o.(czas podawania > 30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia Idarubicyna (lub Daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny/Daunorubicyny i Mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, Metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu „retinoidowego” należy zastosować deksametazon;
2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m²/dobę p.o.(czas podawania > 30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny/Daunorubicyny i Mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych;
3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m²/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu Idarubicyny, Ara-C, Mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych;
4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest, aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C.
5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO).
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące niedokrwistości sierpowatokrwinkowej:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową poprzez przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone zredukowanym kondycjonowaniem (RIC):
1) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, może być stosowany u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, a przeżycie wolne od choroby - DFS dłuższe niż po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym;
2) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, przeżycie wolne od choroby - DFS krótsze, a całkowite przeżycie-OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym;
3) w celu wydłużenia czasu wolnego od choroby - DFS i całkowitego przeżycia - OS, po przeszczepie ostrożnie ogranicza się leczenie immunosupresyjne i gdy to nie wystarcza podaje się limfocyty dawcy (DLI), zwiększając liczbę podanych limfocytów w kolejnych podaniach. Leczenie prowadzi się kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
4) w celu wydłużenia wskaźników przeżycia, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM, przeżycie wolne od choroby - DFS i całkowite przeżycie - OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym;
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż nieprawidłowe zestawienie testu diagnostycznego i rozpoznawanej choroby:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową poprzez przeszczepienie alogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone kondycjonowaniem mieloablacyjnym:
1) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie całkowite - OS po transplantacji dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie z podtypami AML o korzystnym rokowaniu;
2) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie wolne od choroby - DFS dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie w podtypach o złym rokowaniu;
3) w celu wydłużenia czasu wolnego od choroby - DFS i całkowitego przeżycia - OS, po przeszczepie, ostrożnie zmniejsza się leczenie immunosupresyjne kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
4) w celu wydłużenia przeżycia wolnego od choroby - DFS, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM i przeżycie wolne od choroby - DFS podobne w porównaniu z przeszczepem po kondycjonowaniu zredukowanym - RIC. Wadą jest niemożliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do objawów niedokrwistości z niedoboru żelaza nie należy:

Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do doustnych preparatów żelaza:

Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do sferocytozy wrodzonej:

Wspólną cechą niedokrwistości hemolitycznych jest:

Wskaż przyczynę ciężkiej hemolizy w przebiegu niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej:

Wskaż stan chorobowy, w którym spotyka się niedokrwistość hemolityczną mikroangiopatyczną:

Które z poniżej wymienionych elementów komórkowych krwi posiadają jądro?

Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do metabolizmu żelaza:

W jakich stanach oporność osmotyczna erytrocytów jest zmniejszona?

Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do antygenów krwinek czerwonych:

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii A:

U pacjenta z rozpoznaniem ciężkiej postaci hemofilii A o masie ciała 80 kg przed planowanym zabiegiem ekstrakcji zęba należy podać koncentrat czynnika VIII w dawce:

Lekiem z wyboru w łagodnej postaci hemofilii A jest desmopresyna (1), ponieważ rezerwy tkankowe czynnika VIII wyczerpują się dopiero po 30 dniach leczenia (2).

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii A:

Izolowane przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) występuje w przypadku:
1) niedoboru czynnika II;
2) niedoboru czynnika VII;
3) niedoboru czynnika XII;
4) niedoboru czynnika XIII;
5) obecności antykoagulantu toczniowego;
6) wpływu heparyny niefrakcjonowanej;
7) nabytego inhibitora czynnika VIII lub IX.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorego z ciężką postacią hemofilii A powikłaną inhibitorem w mianie 7 j. Bethesda/ml (j.B/ml) w przypadku wylewu do stawu biodrowego należy zastosować:

Wskaż prawdziwą charakterystykę choroby Christmasa:

Pacjent lat 62 z wywiadem krwawienia z dziąseł od kilku miesięcy, obecnie z masywną skazą skórną w obrębie przedramion. Ponadto zgłasza bóle brzucha, zaparcia, istotną utratę masy ciała. W badaniach wykonanych w Izbie Przyjęć WBC 4,0 G/l, RBC 10 g/dl, PLT 160 G/l, APTT 60 s, test korekcji APTT (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji) dodatni (brak korekcji APTT w mieszaninie osocza badanego i prawidłowego), czas protrombinowy (PT) i czas trombinowy (TT) w normie. U chorego należy podejrzewać:

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące hemofilii B:

U chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem w leczeniu krwawień stosuje się:

Wskaż zdania prawdziwe dotyczące zaleceń ogólnych w leczeniu choroby von Willebranda:
1) poza wyjątkowymi sytuacjami nie należy stosować leków upośledzających czynność płytek krwi;
2) należy unikać wstrzyknięć dożylnych;
3) duże zabiegi operacyjne oraz leczenie poważnych krwawień należy prowadzić w szpitalu dysponującym możliwością oznaczania aktywności czynnika von Willebranda i czynnika VIII przez całą dobę;
4) w razie krwawienia należy jak najszybciej podać desmopresynę lub koncentrat czynnika VIII.
Prawidłowa odpowiedź to:

U pacjentki z typem 3 choroby von Willebranda przed ekstrakcją zęba należy zastosować:

Nabyta choroba von Willebranda może być wywołana:

Charakterystyczne dla typu 2N choroby von Willebranda nie jest:

W diagnostyce choroby von Willebranda nie wykorzystuje się:

Heparyna może mieć pozytywny wpływ na przebieg rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego w następujących przypadkach:
1) wewnątrzmaciczne obumarcie płodu;
2) hiperfibrynogenemia u ciężarnych przed indukcją porodu;
3) piorunująca niewydolność wątroby;
4) przewlekły zdekompensowany zespół DIC z przewagą zakrzepicy;
5) w silnym krwawieniu z naczyniaków olbrzymich;
6) w przypadku tętniaka aorty przed resekcją.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorego z ostrym rozsianym krzepnięciem wewnątrznaczyniowym (DIC) w przebiegu posocznicy bakteryjnej, czynnym krwawieniem z przewodu pokarmowego, liczbą płytek krwi (PLT) 30 000/µl, HGB 11 g/dl i APTT 50s, stężeniem fibrynogenu 1,5 g/l należy zastosować:

U chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się następujące nieprawidłowości, z wyjątkiem:
1) zwiększonej masy erytrocytów;
2) zwiększonej liczby leukocytów w krwi obwodowej;
3) obecności mutacji V617F genu JAK2;
4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej;
5) zwiększonego stężenia witaminy B₁₂ w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:

W czerwienicy wtórnej stwierdza się:
1) zwiększoną masę krążących erytrocytów;
2) prawidłową liczbę płytek krwi;
3) prawidłową liczbę leukocytów;
4) świąd skóry;
5) samoistny wzrost kolonii erytroidalnych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Nadkrwistości rzekome mogą wystąpić w następstwie:
1) utraty płynów;
2) zmniejszonego poboru płynów;
3) przebywania na dużych wysokościach;
4) niedotlenienia;
5) obecności patologicznej hemoglobiny o zwiększonym powinowactwie do O₂.
Prawidłowa odpowiedź to:

Leczenie cytoredukcyjne w czerwienicy prawdziwej stosuje się, gdy:
1) chory nie toleruje upustów krwi;
2) pojawia się zakrzepica;
3) następuje wzrost stężenia witaminy B₂ w surowicy;
4) stwierdza się podwyższoną liczbę leukocytów w krwi obwodowej;
5) wzrasta stężenie kwasu moczowego w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Planowany zabieg operacyjny u chorego na czerwienicę prawdziwą można wykonać po:
1) normalizacji parametrów hematologicznych;
2) normalizacji aktywności FAG;
3) normalizacji stężenia witaminy B₁₂;
4) uzyskaniu prawidłowych wartości stężenia ferrytyny w surowicy;
5) ustąpieniu świądu skóry.
Prawidłowa odpowiedź to:

W nadpłytkowości samoistnej kryteria diagnostyczne obejmują następujące zmiany, z wyjątkiem:
1) utrzymującej się liczby płytek krwi > 450 000/ml;
2) obecności szpiku bogatokomórkowego z przewagą proliferacji linii megakariopoetycznej;
3) obniżenia stężenia erytropoetyny w surowicy;
4) zwiększenia aktywności FAG;
5) zwiększonego stężenia trombopoetyny w surowicy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Nadpłytkowość odczynowa może wystąpić w przebiegu:
1) nowotworów litych;
2) niedokrwistości z niedoboru żelaza;
3) przewlekłych chorób zapalnych i infekcyjnych;
4) cukrzycy;
5) nadczynności tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Samoistne włóknienie szpiku jest nowotworem mieloproliferacyjnym cechującym się następującymi objawami, z wyjątkiem:
1) niedokrwistości;
2) powstawania pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia;
3) zmniejszonego stężenia erytropoetyny w surowicy;
4) leukoerytroblastozy w krwi obwodowej;
5) zmniejszenia wskaźnika FAG.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe zdania na temat epidemiologii chłoniaka Hodgkina:
1) szczyt zachorowań na chłoniaka Hodgkina występuje między 35. a 55. r.ż.;
2) chłoniak Hodgkina należy do rzadkich nowotworów, stanowi około 0,7% wszystkich nowotworów;
3) wskaźniki zachorowalności na chłoniaka Hodgkina (na 100 000 ludności) wynoszą odpowiednio: 4,0 (kobiet) i 4,5 (mężczyźni);
4) w społeczeństwach o wysokim rozwoju ekonomicznym występują dwa szczyty zachorowań na HL, pierwszy między 15.-35. r.ż. i drugi po 50. r.ż.;
5) w społeczeństwach o niskim rozwoju ekonomicznym pierwszy szczyt zachorowań występuje u dzieci poniżej 5. r.ż, drugi u osób starszych powyżej 65. r.ż.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniami do splenektomii w samoistnym włóknieniu szpiku są następujące objawy:
1) bardzo duża/bolesna śledziona;
2) niedokrwistość hemolityczna oporna na leczenie;
3) małopłytkowość oporna na leczenie;
4) zwiększenie stężenia produktów degradacji fibryny i fibrynogenu;
5) transformacja białaczkowa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe zdania dotyczące związku między chłoniakiem Hodgkina (HL) a zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV):
1) związek między zachorowaniem na chłoniaka Hodgkina, a zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV) stwierdza się w 20-100% przypadków nieklasycznej i klasycznej postaci HL. Zakażenie to dotyczy zarówno komórek Hodgkina i Reed-Sternberga, jak i komórek LP;
2) związek między chłoniakiem Hodgkina a zakażeniem EBV zależny jest od wieku (częściej u dzieci i osób starszych), płci (częściej u mężczyzn) oraz podtypu histologicznego (częściej w mieszanokomórkowym i ubogolimfocytarnym);
3) zakażenie wirusem EBV zwiększa ryzyko rozwoju chłoniaka Hodgkina około 20-krotnie;
4) większość osób dorosłych, będących nosicielami wirusa EBV nie choruje na chłoniaka Hodgkina.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do czynników ryzyka zachorowania na chłoniaka Hodgkina należą:
1) zakażenie wirusem HIV oraz inne nabyte i wrodzone zaburzenia odporności;
2) zakażenie wirusem EBV, HCV, parwowirusem;
3) w wywiadzie choroby takie jak: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń, sarkoidoza, stwardnienie rozsiane;
4) promieniowanie jonizujące;
5) zespół Marfana.
Prawidłowa odpowiedź to:

Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (International Prognostic Score, IPS) dla zaawansowanej postaci chłoniaka Hodgkina obejmuje wszystkie wymienione parametry, z wyjątkiem:

Do najczęściej stosowanych protokołów poprzedzających zastosowanie wysokodawkowej chemioterapii wspomaganej autologiczną transplantacją komórek krwiotwórczych (HDCT/ASCT) u chorych z nawrotową/oporną postacią chłoniaka Hodgkina należą:

Postępowaniem z wyboru w nieklasycznej postaci guzkowej chłoniaka Hodgkina w stadium IA jest:

W przypadku konieczności leczenia chłoniaka Hodgkina u kobiety w ciąży, postępowaniem z wyboru jest:

Do nowych metod leczenia chłoniaka Hodgkina należą:
1) przeciwciała monoklonalne: brentuximab vedotin (przeciwciało monoklonalne skierowane przeciw antygenowi CD30, sprzężone z auristatyną), rytuksymab (przeciwciało monoklonalne skierowane przeciw antygenowi CD20);
2) inhibitory deacetylazy histonowej (panobinostat, worinostat);
3) leki immunomodulujące (lenalidomid);
4) inhibitory kinaz białkowych (inhibitor kinazy SGK1, inhibitor kinazy JAK3);
5) cytostatyki (winorelbina, idarubicyna, gemcytabina, ifosfamid).
Prawidłowa odpowiedź to:

Przewlekłą białaczką limfatyczną nie jest:

Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą białaczką w Europie, gdyż jej częstość wynosi około:

Przewlekła białaczka limfocytowa może występować rodzinnie:

Stopień zaawansowania przewlekłej białaczki limfocytowej III wg klasyfikacji Raia oznacza jedynie:

Najczęstszym powikłaniem autoimmunizacyjnym w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej jest:

Wskaż niekorzystne czynniki rokownicze w przewlekłej białaczce limfocytowej:
1) okres kliniczny 0 wg Raia;
2) czas zdwojenia liczby limfocytów >12 miesięcy;
3) obecność delecji 17 chromosomu;
4) obecność delecji 13 chromosomu;
5) obecność delecji 11 chromosomu;
6) zwiększone stężenia beta2-mikroglobuliny;
7) małopłytkowość.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż badania laboratoryjne niezbędne dla postawienia rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej:
1) morfologia krwi obwodowej bez rozmazu;
2) morfologia krwi z rozmazem;
3) cytologia szpiku kostnego;
4) histopatologia szpiku kostnego;
5) badanie FISH;
6) cytometryczna ocena immunofenotypu limfocytów krwi obwodowej;
7) cytometryczna ocena immunofenotypu limfocytów szpiku;
8) histopatologia węzła chłonnego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniem do leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest:

Leczeniem pierwszej linii młodych dotychczas zdrowych chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową jest:

Najczęstszą wtórną przyczyną zgonu u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową jest/są:

Najbardziej typowym odchyleniem w wyniku morfologii krwi obwodowej chorych na białaczkę włochatokomórkową jest:

Leczeniem z wyboru chorych na białaczkę włochatokomórkową jest:

Wysokodawkowana chemioterapia z przeszczepieniem autologicznych komórek hematopoetycznych jest zalecana jako konsolidacja po chemioterapii I linii u młodszych chorych z rozpoznanym de novo:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące chłoniaka Burkitta:

Do wirusów związanych z etiopatogenezą chłoniaków należą:

Zwiększona ekspresja cykliny D1 jest charakterystyczna dla:

Komórki typowej postaci chłoniaka z komórek płaszcza (mantle cell lymphoma, MCL) charakteryzują się:
1) koekspresją CD19/CD5(+);
2) ekspresją CD23(+);
3) obecnością translokacji t(11;14);
4) ekspresją CD20(+);
5) ekspresją CD10(+).
Prawidłowa odpowiedź to:

W skład międzynarodowego wskaźnika prognostycznego (international prognostic index, IPI) w chłoniaku z dużych komórek B (DLBCL) nie wchodzi następujący parametr:

Chłoniaka plazmoblastycznego charakteryzuje:
1) występowanie u osób z niedoborem odporności;
2) częsta lokalizacja w jamie ustnej;
3) silnie dodatnia ekspresja CD20;
4) dodatnia ekspresja CD138;
5) niski indeks proliferacyjny Ki67.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do chłoniaków związanych z zakażeniem HIV należą:

Infekcyjny czynnik etiologiczny związany z chłoniakiem MALT oczodołu to:

Triada objawów, definiująca zespół Sezary’ego to:

Do chłoniaków strefy brzeżnej należy: