Egzamin PES / Hematologia / jesień 2014
120 pytań
Pytanie 1
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej (SMZL) jest fałszywe?
Pytanie 2
Wskaż zaburzenia hemostazy w chorobach wątroby:
1) małopłytkowość;
2) podwyższone stężenie cz. VIII i cz. von Willebranda;
3) nadpłytkowość;
4) obniżone stężenie czynników II,VII,IX, X;
5) podwyższone stężenie czynnika V;
6) obniżone stężenie cz. VIII i cz. von Willebranda.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) małopłytkowość;
2) podwyższone stężenie cz. VIII i cz. von Willebranda;
3) nadpłytkowość;
4) obniżone stężenie czynników II,VII,IX, X;
5) podwyższone stężenie czynnika V;
6) obniżone stężenie cz. VIII i cz. von Willebranda.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 3
Wskaż właściwe kryteria całkowitej odpowiedzi na leczenie w nadpłytkowości samoistnej:
Pytanie 4
Chłoniak z komórek płaszcza charakteryzuje się:
1) obecnością translokacji t(11;14);
2) obecnością translokacji t(8;14);
3) ekspresją cykliny D1;
4) zwiększoną ekspresją okogenu MYC;
5) łagodnym przebiegiem bez tendencji do nawrotów;
6) agresywnym przebiegiem klinicznym i tendencją do nawrotów.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) obecnością translokacji t(11;14);
2) obecnością translokacji t(8;14);
3) ekspresją cykliny D1;
4) zwiększoną ekspresją okogenu MYC;
5) łagodnym przebiegiem bez tendencji do nawrotów;
6) agresywnym przebiegiem klinicznym i tendencją do nawrotów.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 5
Zgodnie z klasyfikacją MDS wg WHO z 2008 r. liczba blastów w szpiku w RAEB-2 wynosi:
Pytanie 6
Która z wymienionych zmian cytogenetycznych występujących w MDS wiąże się z dobrym rokowaniem?
Pytanie 7
Przy różnicowaniu zespołu mielodysplastycznego z niedokrwistością aplastyczną (AA), która z wymienionych cech jest charakterystyczna tylko dla MDS?
Pytanie 8
U chorych na MDS z delecją 5q leczeniem z wyboru jest zastosowanie:
Pytanie 9
Azacytadyna jest wskazana w leczeniu chorych na MDS:
Pytanie 10
W których z niżej podanych stanów przetoczenie krioprecypitatu nie będzie skuteczne?
1) niedobór czynnika XII;
2) hipofibrynogenemia w przebiegu DIC;
3) hemofilia B;
4) choroba von Willebranda;
5) niedobór czynnika XIII.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) niedobór czynnika XII;
2) hipofibrynogenemia w przebiegu DIC;
3) hemofilia B;
4) choroba von Willebranda;
5) niedobór czynnika XIII.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 11
Profilaktyczne przetoczenie koncentratu płytek krwi może być uzasadnione w następujących przypadkach, z wyjątkiem:
Pytanie 12
Które z niżej wymienionych reakcji niepożądanych mogą być następstwem przetoczenia składników krwi?
1) zator powietrzny;
2) hemoliza nieimmunologiczna;
3) immunomodulacja;
4) mikrochimeryzm;
5) hiperkaliemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) zator powietrzny;
2) hemoliza nieimmunologiczna;
3) immunomodulacja;
4) mikrochimeryzm;
5) hiperkaliemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 13
Drętwienie ust, zawroty głowy, nudności, metaliczny smak w ustach pojawiające się w trakcie zabiegu leukaferezy najczęściej są spowodowane:
Pytanie 14
Ile jednostek koncentratu krwinek czerwonych należy przetoczyć mężczyźnie o masie ciała 75 kg, ze stężeniem hemoglobiny 4 g/dl, bez objawów krwawienia i hemolizy, żeby podwyższyć u niego stężenie hemoglobiny do 8 g/dl?
Pytanie 15
Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem:
Pytanie 16
Następujące niepomyślne czynniki rokownicze są uwzględniane w Międzynarodowym Wskaźniku Rokowniczym Chłoniaków Grudkowych (FLIPI), z wyjątkiem:
Pytanie 17
Profilaktyka wtórnego zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (np. dokanałowe podawanie metotreksatu równolegle do chemioterapii systemowej) u chorych na nowotwory limfoidalne jest wskazana w następujących przypadkach, z wyjątkiem:
Pytanie 18
Rozpoznanie nowotworu układu limfoidalnego powinno być ustalone na podstawie:
Pytanie 19
U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) bez istotnych chorób współistniejących, optymalne postępowanie obejmuje następujące metody, z wyjątkiem:
Pytanie 20
Wskazaniem do wykonania badania na obecność mutacji genu BCR-ABL u chorych w fazie przewlekłej przewlekłej białaczki szpikowej leczonych imatynibem jest:
1) nieuzyskanie większej odpowiedzi cytogenetycznej (MCyR) po 3 miesiącach terapii;
2) utrata uzyskanej odpowiedzi (hematologicznej lub cytogenetycznej);
3) wzrost ilości kopii transkryptu BCR-ABL1/ABL o 0,5-1 log;
4) nieuzyskanie całkowitej odpowiedzi hematologicznej po 1. miesiącu terapii;
5) dwukrotny wzrost ilości kopii transkryptu BCR-ABL.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) nieuzyskanie większej odpowiedzi cytogenetycznej (MCyR) po 3 miesiącach terapii;
2) utrata uzyskanej odpowiedzi (hematologicznej lub cytogenetycznej);
3) wzrost ilości kopii transkryptu BCR-ABL1/ABL o 0,5-1 log;
4) nieuzyskanie całkowitej odpowiedzi hematologicznej po 1. miesiącu terapii;
5) dwukrotny wzrost ilości kopii transkryptu BCR-ABL.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 21
Priapizm jest jednym z rzadko występujących objawów przewlekłej białaczki szpikowej u chorych płci męskiej, u których jednocześnie stwierdza się:
Pytanie 22
W chwili rozpoznania choroby u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową brak lub niską aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów (FAG) stwierdza się:
Pytanie 23
Fazę akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej należy rozpoznać w oparciu o kryteria Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) w przypadku wykazania:
Pytanie 24
Stosowanie H2 blokerów lub inhibitorów pompy protonowej u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową leczonych dazatynibem związane jest z ryzykiem nieuzyskania odpowiedzi optymalnej z powodu:
Pytanie 25
Do kryteriów całkowitej remisji (CR) po leczeniu cytostatycznym w przebiegu AML nie zalicza się:
Pytanie 26
Cechami wyróżniającymi ten podtyp ostrej białaczki szpikowej wg FAB są nacieki m.in. w ośrodkowym układzie nerwowym, w przewodzie pokarmowym, mogące powodować objawy niedrożności, hipokaliemia, dodatnia reakcja na nieswoiste esterazy. Białaczką tą jest:
Pytanie 27
Całkowitą remisję ostrej białaczki szpikowej z niepełną regeneracją (CRi) wg European Leucaemia Net charakteryzują wszystkie poniższe, z wyjątkiem:
Pytanie 28
Za najbardziej niekorzystny czynnik prognostyczny w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL) z wymienionych poniżej uważa się:
Pytanie 29
Zespół różnicowania (dawniej zwany zespołem kwasu retinowego; ATRA syndrome) charakteryzuje się następującymi objawami, z wyjątkiem:
1) duszności ze spadkiem saturacji O2 we krwi;
2) gorączki;
3) bólów głowy;
4) wymiotów;
5) skłonności do zatrzymywania płynów w organizmie;
6) biegunki.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) duszności ze spadkiem saturacji O2 we krwi;
2) gorączki;
3) bólów głowy;
4) wymiotów;
5) skłonności do zatrzymywania płynów w organizmie;
6) biegunki.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 30
Do pierwotnych niedoborów odporności związanych z defektem genetycznym komórek fagocytujących należy zespół Kostmanna. Która z poniższych odpowiedzi podaje właściwą charakterystykę tego zespołu?
Pytanie 31
Które z poniższych stwierdzeń dotyczących przyczyn zmniejszenia liczby leukocytów we krwi obwodowej jest prawdziwe?
Pytanie 32
Jakie postępowanie terapeutyczne będzie leczeniem z wyboru u 19-letniej pacjentki posiadającej zgodne z nią w układzie HLA rodzeństwo z ustalonym rozpoznaniem ciężkiej anemii aplastycznej?
Pytanie 33
Wskaż właściwe kryteria całkowitej odpowiedzi na leczenie w ciężkiej niedokrwistości aplastycznej:
Pytanie 34
Wskaż właściwe kryteria definiujące ciężką postać anemii aplastycznej (SAA - severe aplastic anemia):
Pytanie 35
Metodą leczenia chłoniaka Hodgkina, która niegdyś była uważana za standardową, a obecnie nie jest rekomendowana do stosowania rutynowego i jest zalecana w wyjątkowych sytuacjach klinicznych, jest:
Pytanie 36
Skuteczną metodą w leczeniu niektórych pacjentów z chłoniakiem Hodgkina okazała się chemioterapia w wysokich dawkach połączona z autologicznym przeszczepem szpiku. Stosuje się ją w wymienionych wskazaniach, z wyjątkiem:
Pytanie 37
W zaawansowanej postaci chłoniaka Hodgkina (stopnie kliniczne III i IV) decyzja o wyborze rodzaju leczenia (ABVD czy eskalowany BEACOPP) może być oparta o obecność czynników ryzyka. Czynniki te zostały zidentyfikowane przez Hasenclevera i opisane jako Międzynarodowy Indeks Prognostyczny dla chłoniaka Hodgkina (IPS - International Prognostic Score). Który z czynników wymienionych poniżej nie znalazł się w powyższym systemie i nie może być uważany za czynnik ryzyka w zaawansowanej postaci choroby?
Pytanie 38
Badaniem, które w istotny sposób udoskonaliło diagnostykę chłoniaka Hodgkina jest pozytonowa tomografia emisyjna z zastosowaniem znacznika metabolicznego FDG (fluoro-2-dezoksyglukozy). Do głównych zadań stawianych przed badaniem skojarzonym PET/TK nie należy:
Pytanie 39
W ostatnich latach dokonał się znaczący postęp w wiedzy nad chorobą Hodgkina, dzięki czemu jest ona oficjalnie nazywana chłoniakiem Hodgkina. Analizując genom komórek Hodgkina-Reed-Sternberga zaobserwowano szereg charakterystycznych mutacji somatycznych oraz utratę funkcji czynników transkrypcyjnych: Oct - 2, BOB.1, PU.1. Zgodnie z obecnym stanem wiedzy powyższa komórka to:
Pytanie 40
Do niekorzystnych czynników rokowniczych według Międzynarodowego Wskaźnika Prognostycznego dla zaawansowanej postaci chłoniaka Hodgkina należą wszystkie wymienione, z wyjątkiem:
Pytanie 41
Zmiany poza układem chłonnym w chłoniaku Hodgkina są najczęściej obserwowane w:
Pytanie 42
Jako potencjalne czynniki etiologiczne chłoniaka Hodgkina bierze się pod uwagę:
1) zakażenie wirusowe EBV, HTLV-I, HTLV-II, CMV, HIV;
2) zaburzenia metaboliczne w przebiegu niedożywienia;
3) promieniowanie jonizujące;
4) leczenie immunosupresyjne.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) zakażenie wirusowe EBV, HTLV-I, HTLV-II, CMV, HIV;
2) zaburzenia metaboliczne w przebiegu niedożywienia;
3) promieniowanie jonizujące;
4) leczenie immunosupresyjne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 43
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące klasycznego chłoniaka Hodgkina (cHL):
1) chłoniak Hodgkina jest nowotworem układu chłonnego wywodzącym się z komórek B;
2) chłoniak Hodgkina jest nowotworem układu chłonnego wywodzącym się z komórek T;
3) komórki Reed-Sternberga charakteryzuje ekspresja antygenu CD15;
4) komórki Reed-Sternberga charakteryzuje ekspresja antygenu CD20;
5) komórki Reed-Sternberga charakteryzuje ekspresja antygenu CD30.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) chłoniak Hodgkina jest nowotworem układu chłonnego wywodzącym się z komórek B;
2) chłoniak Hodgkina jest nowotworem układu chłonnego wywodzącym się z komórek T;
3) komórki Reed-Sternberga charakteryzuje ekspresja antygenu CD15;
4) komórki Reed-Sternberga charakteryzuje ekspresja antygenu CD20;
5) komórki Reed-Sternberga charakteryzuje ekspresja antygenu CD30.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 44
Wskaż zdanie prawdziwe na temat terapii II rzutu w chłoniaku Hodgkina:
Pytanie 45
Wskaż zdania prawdziwe dotyczące etiologii chłoniaków nie-Hodgkina (NHL):
1) ryzyko zachorowania na NHL u osoby po przeszczepieniu serca jest > 60 razy większe niż w populacji ogólnej;
2) u chorych na AIDS ryzyko zachorowania na NHL jest 100 razy większe niż w populacji ogólnej;
3) ryzyko zachorowania na NHL u osoby po przeszczepieniu serca jest 10 razy większe niż w populacji ogólnej;
4) ludzki wirus Herpes typu 8 (HHV-8) jest czynnikiem etiologicznym pierwotnego chłoniaka wysiękowego i chłoniaka strefy brzeżnej śledziony;
5) u osób zakażonych ludzkim wirusem limfocytotropowym typu 1 (HTLV-1) stwierdza się zwiększoną zachorowalność na białaczkę lub chłoniaka T-komórkowego dorosłych (ATLL).
Prawidłowa odpowiedź to:
1) ryzyko zachorowania na NHL u osoby po przeszczepieniu serca jest > 60 razy większe niż w populacji ogólnej;
2) u chorych na AIDS ryzyko zachorowania na NHL jest 100 razy większe niż w populacji ogólnej;
3) ryzyko zachorowania na NHL u osoby po przeszczepieniu serca jest 10 razy większe niż w populacji ogólnej;
4) ludzki wirus Herpes typu 8 (HHV-8) jest czynnikiem etiologicznym pierwotnego chłoniaka wysiękowego i chłoniaka strefy brzeżnej śledziony;
5) u osób zakażonych ludzkim wirusem limfocytotropowym typu 1 (HTLV-1) stwierdza się zwiększoną zachorowalność na białaczkę lub chłoniaka T-komórkowego dorosłych (ATLL).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 46
Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące strategii terapeutycznej w chłoniaku rozlanym z dużych komórek B (DLBCL):
Pytanie 47
Do triady objawów w zespole Sezary’ego należą:
Pytanie 48
Wskaż zdanie prawdziwe o chłoniaku MALT żołądka:
Pytanie 49
Komórki chłoniaka z komórek płaszcza w typowych przypadkach wykazują ekspresję:
Pytanie 50
U pacjenta poddanego allogenicznej transplantacji macierzystych komórek krwiotwórczych niepowikłanej chorobą przeszczep przeciw-gospodarzowi leczenie immunosupresyjne:
Pytanie 51
Które z poniższych zmian molekularnych są związane z korzystnym rokowaniem u chorych na ostrą białaczkę szpikową?
1) RUNX1/RUNX1T1;
2) CBFβ/MYH11;
3) MLT3/MLL;
4) RPN1/EVI1;
5) mutacja NPM1;
6) mutacja CEBPA;
7) wewnętrzna tandemowa duplikacja FLT3.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) RUNX1/RUNX1T1;
2) CBFβ/MYH11;
3) MLT3/MLL;
4) RPN1/EVI1;
5) mutacja NPM1;
6) mutacja CEBPA;
7) wewnętrzna tandemowa duplikacja FLT3.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 52
U pacjenta poddanego allogenicznej transplantacji macierzystych komórek krwiotwórczych od zgodnego w zakresie HLA dawcy niespokrewnionego, w 18. dobie po zabiegu wystąpiły następujące objawy: ból w prawym podżebrzu, przybór masy ciała o 15% w ciągu dwóch dni, żółtaczka. W badaniu USG stwierdzono wodobrzusze i hepatomegalię. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
Pytanie 53
U 62-letniego chorego na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, z wyjściowym stadium zaawansowania IIIB wg Ann-Arbor i podwyższoną aktywnością LDH w surowicy zastosowano 8 kursów R-CHOP. Po zakończeniu leczenia w badaniu PET stwierdza się obecność dwóch aktywnych metabolicznie węzłów chłonnych w prawym dole pachowym o długich wymiarach 17 mm i 20 mm. Właściwym postępowaniem jest:
Pytanie 54
U 62-letniej chorej z nowym rozpoznaniem szpiczaka plazmocytowego stwierdzono 25% nacieczenie szpiku klonalnymi plazmocytami oraz stężenie białka monoklonalnego w surowicy 38 g/l. Stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 54 µmol/l, a hemoglobiny - 13,2 g/dl. Nie stwierdzono hiperkalcemii ani zmian kostnych. W ciągu poprzedzających 12 miesięcy nie występowały nawracające infekcje, objawy zespołu nadmiernej lepkości ani skrobiawicy. U chorej nie stwierdza się istotnych schorzeń współistniejących. Właściwym postępowaniem jest:
Pytanie 55
Który z poniższych leków nie jest stosowany w leczeniu indukującym ostrej białaczki limfoblastycznej u dorosłych?
Pytanie 56
Jakie leczenie jest zalecane dla chorego na ostrą białaczkę limfofoblastyczną Ph+ w wieku 49 lat?
Pytanie 57
Leczeniem z wyboru chorych na białaczkę włochatokomórkową jest/są:
Pytanie 58
Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?
Pytanie 59
Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Które wartości są prawdziwe?
Pytanie 60
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u dorosłych w wieku do 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
2) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA tylko w podgrupie w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku;
3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR, dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS) jednak nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
5) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina).
Prawidłowa odpowiedź to:
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
2) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA tylko w podgrupie w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku;
3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR, dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS) jednak nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
5) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 61
Zespół mielodysplastyczny 5q- wg klasyfikacji WHO 2008 rozpoznaje się, gdy stwierdza się:
Pytanie 62
Do działań niepożądanych deferazyroksu (lek chelatujący żelazo) należy/ą:
Pytanie 63
Do niekorzystnych czynników cytogenetycznych wg klasyfikacji IPSS (Międzynarodowy Indeks Prognostyczny) zalicza się:
Pytanie 64
Metodą leczenia z wyboru zespołu mielodysplastycznego 5q- z objawową niedokrwistością, oporną na czynniki stymulujące erytropoezę jest:
Pytanie 65
Badanie cytologiczne szpiku kostnego jest istotne dla diagnostyki zespołu mielodysplastycznego, gdyż pozwala na ustalenie:
Pytanie 66
Leczenie przeciwpłytkowe w czerwienicy prawdziwej powinno być stosowane:
Pytanie 67
Celem upustów stosowanych w czerwienicy prawdziwej jest uzyskanie:
Pytanie 68
45-letnią pacjentkę z czerwienicą prawdziwą po przebytym zakrzepowym zapaleniu żył kończyny dolnej lewej należy zaliczyć do grupy:
Pytanie 69
Podstawą etiopatogenezy samoistnego włóknienia szpiku jest:
Pytanie 70
W leczeniu niedokrwistości, przy prawidłowej liczbie leukocytów i płytek w przebiegu samoistnego włóknienia szpiku nie stosuje się:
Pytanie 71
Obowiązujący obecnie zakres szczegółowych badań diagnostycznych wykonywanych przy rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej z wysoką leukocytozą u wszystkich pacjentów powinien obejmować następujące badania:
1) trepanobiopsję;
2) oznaczenie immunofenotypu komórek blastycznych;
3) badanie cytogenetyczne/kariogram;
4) badanie biomolekularne.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) trepanobiopsję;
2) oznaczenie immunofenotypu komórek blastycznych;
3) badanie cytogenetyczne/kariogram;
4) badanie biomolekularne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 72
Występowanie zespołu DIC z wtórną fibrynolizą u 28-letniego pacjenta z ostrą białaczką z wysoką leukocytozą we krwi obwodowej, po pobraniu badań do szczegółowej diagnostyki, oprócz stosowania leczenia objawowego DIC, jest wskazaniem do:
Pytanie 73
U 67-letniego pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną z dodatnim wynikiem badania chromosomu Filadelfia /BCR-ABL dodatni, imatinib należy wdrożyć do leczenia w okresie:
Pytanie 74
W ostrej białaczce szpikowej, stwierdzenie obecności której z następujących aberracji kwalifikuje pacjenta do grupy niekorzystnego rokowania cytogenetycznego?
Pytanie 75
Spośród podanych, wybierz wskazania do alloprzeszczepienia szpiku u 48-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową:
1) całkowita pierwsza remisja białaczki z bialleliczną mutacją CEBPA, bez obecności FLT3-ITD;
2) całkowita pierwsza remisja w grupie białaczek wysokiego ryzyka cytogenetycznego;
3) całkowita pierwsza remisja w białaczce szpikowej z obecnością genu fuzyjnego PML-RARα;
4) uzyskanie drugiej i kolejnej remisji bez względu na grupę ryzyka cytogenetycznego;
5) obecność zgodnego w HLA rodzinnego dawcy komórek krwiotwórczych.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) całkowita pierwsza remisja białaczki z bialleliczną mutacją CEBPA, bez obecności FLT3-ITD;
2) całkowita pierwsza remisja w grupie białaczek wysokiego ryzyka cytogenetycznego;
3) całkowita pierwsza remisja w białaczce szpikowej z obecnością genu fuzyjnego PML-RARα;
4) uzyskanie drugiej i kolejnej remisji bez względu na grupę ryzyka cytogenetycznego;
5) obecność zgodnego w HLA rodzinnego dawcy komórek krwiotwórczych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 76
Z eozynofilią mamy do czynienia ze zwiększeniem bezwzględnej liczby eozynofilów powyżej:
Pytanie 77
Glikokortykosteroidy podawane dożylnie zwiększają liczbę neutrofilów wskutek:
Pytanie 78
Wybiórcza aplazja układu czerwonokrwinkowego może powstać wskutek:
Pytanie 79
Wśród przyczyn wtórnej niedokrwistości aplastycznej należy wymienić:
1) wirusy;
2) niektóre leki;
3) trucizny środowiskowe;
4) przekarmianie;
5) zażywanie anabolików.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wirusy;
2) niektóre leki;
3) trucizny środowiskowe;
4) przekarmianie;
5) zażywanie anabolików.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 80
Anemię aplastyczną należy różnicować z:
1) nocną napadową hemoglobinurią;
2) hipoplastycznym zespołem mielodysplastycznym;
3) niedokrwistością z niedoboru żelaza;
4) niedokrwistością megaloblastyczną;
5) niedokrwistością hemolityczną.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) nocną napadową hemoglobinurią;
2) hipoplastycznym zespołem mielodysplastycznym;
3) niedokrwistością z niedoboru żelaza;
4) niedokrwistością megaloblastyczną;
5) niedokrwistością hemolityczną.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 81
Wskaż stwierdzenie fałszywe w odniesieniu do choroby von Willebranda:
Pytanie 82
U 73-letniego chorego, w 15. dniu stosowania heparyny niefrakcjonowanej (wieprzowej) po zabiegu ortopedycznym liczba płytek krwi zmniejszyła się w stosunku do wyjściowej o ponad 50% i wynosiła 65 G/l. Wskaż właściwe postępowanie:
Pytanie 83
Wskaż lek mogący powodować małopłytkowość:
Pytanie 84
Wskaż kryteria brane pod uwagę przy rozpoznawaniu związku przyczynowego między wystąpieniem małopłytkowości a stosowaniem danego leku:
Pytanie 85
Dominującym objawem u większości chorych na białaczkę prolimfocytową B-komórkową jest/są:
Pytanie 86
Najbardziej typowym odchyleniem w wyniku morfologii krwi obwodowej chorych na białaczkę włochatokomórkową jest:
Pytanie 87
Leczeniem pierwszej linii młodych dotychczas zdrowych chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową jest:
Pytanie 88
Wskaż badania laboratoryjne wystarczające dla postawienia rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej:
1) morfologia krwi obwodowej bez rozmazu;
2) morfologia krwi z rozmazem;
3) cytologia szpiku kostnego;
4) cytometryczna ocena immunofenotypu limfocytów krwi obwodowej;
5) cytometryczna ocena immunofenotypu limfocytów szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) morfologia krwi obwodowej bez rozmazu;
2) morfologia krwi z rozmazem;
3) cytologia szpiku kostnego;
4) cytometryczna ocena immunofenotypu limfocytów krwi obwodowej;
5) cytometryczna ocena immunofenotypu limfocytów szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 89
Wskaż niekorzystne czynniki rokownicze w przewlekłej białaczce limfocytowej:
1) okres kliniczny 0 wg Raia;
2) czas zdwojenia liczby limfocytów > 12 miesięcy;
3) obecność delecji 17 chromosomu;
4) obecność delecji 13 chromosomu;
5) obecność delecji 11 chromosomu;
6) zwiększone stężenia beta2-mikroglobuliny;
7) małopłytkowość.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) okres kliniczny 0 wg Raia;
2) czas zdwojenia liczby limfocytów > 12 miesięcy;
3) obecność delecji 17 chromosomu;
4) obecność delecji 13 chromosomu;
5) obecność delecji 11 chromosomu;
6) zwiększone stężenia beta2-mikroglobuliny;
7) małopłytkowość.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 90
Najczęstszym powikłaniem autoimmunologicznym w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej jest:
Pytanie 91
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zakrzepowej plamicy małopłytkowej:
Pytanie 92
Który zestaw wyników badań laboratoryjnych jest charakterystyczny dla niedokrwistości występującej w przebiegu chorób przewlekłych?
Pytanie 93
Do wskaźników zwiększonego rozpadu krwinek czerwonych zalicza się:
Pytanie 94
W niedokrwistości w przebiegu chorób nerek:
Pytanie 95
Które z wymienionych niżej czynników zalicza się do niekorzystnych czynników ryzyka wg Indeksu Prognostycznego dla makroglobulinemii Waldenströma?
Pytanie 96
Do czynników dużego ryzyka cytogenetycznego (high risk) w przebiegu szpiczaka plazmocytowego nie należy:
Pytanie 97
Ekspresja BCL-2 jest wynikiem translokacji:
Pytanie 98
β2-mikroglobulina jest częścią składową niżej wymienionych cząsteczek:
Pytanie 99
W których stanach chorobowych może rozwinąć się rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC)?
1) ciężkie zakażenia;
2) nowotwory złośliwe;
3) malformacje naczyniowe;
4) rozległe wielonarządowe urazy;
5) reakcje poprzetoczeniowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) ciężkie zakażenia;
2) nowotwory złośliwe;
3) malformacje naczyniowe;
4) rozległe wielonarządowe urazy;
5) reakcje poprzetoczeniowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 100
U 70-letniego pacjenta podczas kwalifikacji do zabiegu operacyjnego raka prostaty dwukrotnie stwierdzono znacznie przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) odpowiednio do 150 sek i 180 sek (norma do 36 sek), natomiast czas protrombinowy i czas trombinowy były prawidłowe. Dotychczas bez klinicznych objawów zburzeń krzepnięcia. W wywiadzie liczne zabiegi operacyjne, w tym endoprotezoplastyka stawu biodrowego bez powikłań krwotocznych. Potwierdzono przedłużony APTT z dodatnim testem korekcji. Na podstawie obrazu klinicznego i dotychczasowych badań najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
Pytanie 101
Do wskazań do leczenia białaczki włochatokomórkowej nie należy:
Pytanie 102
Wskaż prawdziwe zdania dotyczące leczenia białaczki z dużych ziarnistych limfocytów (LGL):
1) w przypadku głębokiej neutropenii stosuje się czynniki stymulujące granulopoezę;
2) w leczeniu LGL stosowane są glikokortykosteroidy, cyklosporyna, cyklofosfamid i analogi puryn;
3) zazwyczaj w pierwszej linii leczenia stosuje się schematy COP lub CHOP;
4) najlepszą metodą leczenia, zwłaszcza chorych z neutropenią jest metotreksat w dawce 10 mg/m2 na tydzień;
5) w postaci opornej/nawrotowej wykazano skuteczność schematu ESHAP.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) w przypadku głębokiej neutropenii stosuje się czynniki stymulujące granulopoezę;
2) w leczeniu LGL stosowane są glikokortykosteroidy, cyklosporyna, cyklofosfamid i analogi puryn;
3) zazwyczaj w pierwszej linii leczenia stosuje się schematy COP lub CHOP;
4) najlepszą metodą leczenia, zwłaszcza chorych z neutropenią jest metotreksat w dawce 10 mg/m2 na tydzień;
5) w postaci opornej/nawrotowej wykazano skuteczność schematu ESHAP.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 103
Wskaż prawdziwe zdania dotyczące białaczki prolimfocytowej B-komórkowej (B-PLL):
1) B-PLL stanowi około 10% wszystkich przewlekłych białaczek limfocytowych;
2) B-PLL charakteryzuje się znaczną splenomegalią, bardzo dużą leukocytozą i częstym występowaniem objawów ogólnych;
3) B-PLL charakteryzuje się znaczną limfadenopatią, limfocytozą zwykle nieprzekraczającą 20 G/l i częstym występowaniem objawów ogólnych;
4) B-PLL jest zazwyczaj oporna na chemioterapię chlorambucylem i cyklofosfamidem;
5) leczenie cyklofosfamidem i chlorambucylem pozwala uzyskać odpowiedź u około 70% chorych.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) B-PLL stanowi około 10% wszystkich przewlekłych białaczek limfocytowych;
2) B-PLL charakteryzuje się znaczną splenomegalią, bardzo dużą leukocytozą i częstym występowaniem objawów ogólnych;
3) B-PLL charakteryzuje się znaczną limfadenopatią, limfocytozą zwykle nieprzekraczającą 20 G/l i częstym występowaniem objawów ogólnych;
4) B-PLL jest zazwyczaj oporna na chemioterapię chlorambucylem i cyklofosfamidem;
5) leczenie cyklofosfamidem i chlorambucylem pozwala uzyskać odpowiedź u około 70% chorych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 104
Na komórkach białaczki włochatokomórkowej stwierdza się silną ekspresję następujących markerów:
Pytanie 105
Jaka wartość odsetkowa gammaglobulin w rozkładzie białek surowicy krwi stanowi kryterium rozpoznania szpiczaka mnogiego?
Pytanie 106
Wskaż właściwe kryteria zespołu lizy guza:
Pytanie 107
30-letni „zdrowy” mężczyzna prezentuje od prawie 10 lat wartości leukocytozy w granicach 9-14 tys./ul. O czym należy myśleć w pierwszym rzędzie?
Pytanie 108
Który z zestawów badań najbardziej nasuwa podejrzenie mielofibrozy?
Pytanie 109
Wskaż fałszywe stwierdzenie w odniesieniu do ostrego rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation, DIC):
Pytanie 110
Niedokrwistość z niedoboru żelaza można rozpoznać na podstawie których z poniższych parametrów?
1) obniżenie wysycenia transferyny < 16%;
2) obniżenie poziomu ferrytyny < 12 ug/l;
3) podwyższenie stosunku stężenia transferyny do logarytmu stężenia ferrytyny > 1,5;
4) obniżone stężenie sTFR;
5) zwiększenie wartości MCHC > 34%.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) obniżenie wysycenia transferyny < 16%;
2) obniżenie poziomu ferrytyny < 12 ug/l;
3) podwyższenie stosunku stężenia transferyny do logarytmu stężenia ferrytyny > 1,5;
4) obniżone stężenie sTFR;
5) zwiększenie wartości MCHC > 34%.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 111
Rozpoznanie gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu (MGUS) opiera się na wykazaniu następujących kryteriów:
Pytanie 112
Wskaż prawdziwe określenie dotyczące zmian kostnych w przebiegu szpiczaka plazmocytowego:
Pytanie 113
W szpiczaku plazmocytowym w badaniach laboratoryjnych występuje:
Pytanie 114
Białaczka plazmocytowa stanowi 1-4% nowotworów zaliczanych do dyskrazji plazmocytowych. Charakteryzuje ją agresywny przebieg i krótki czas przeżycia. Kryterium rozpoznania białaczki plazmocytowej jest:
Pytanie 115
Do dyskrazji plazmocytowych zalicza się zespół POEMS, czyli osteosklerotyczną postać szpiczaka. Główne objawy choroby to:
Pytanie 116
Pacjent lat 35 z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej M2 wg klasyfikacji FAB. W badaniach cytogenetycznych/molekularnych stwierdzono kariotyp prawidłowy oraz obecność mutacji FLT3-ITD. Chory uzyskał remisję całkowitą choroby po drugiej chemioterapii indukującej. Pacjent nie posiada zgodnego w HLA dawcy rodzinnego. Prawidłowe postępowanie to:
Pytanie 117
W leczeniu chłoniaka żołądka typu MZL w stopniu zaawansowania CS I ze stwierdzoną obecnością zakażenia H. pylori należy:
Pytanie 118
25-letnia chora zgłosiła się do Izby Przyjęć z gorączką 39°C od 3 dni oraz krwiomoczem. W badaniu fizykalnym obecne wybroczyny na kończynach. W badaniach laboratoryjnych: hemoglobina 4 mmol/l, leukocyty 10x109/l, płytki krwi 10x109/l oraz czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) i czas protrombinowy prawidłowe. W rozmazie krwi obwodowej obecne fragmentocyty. Przy przyjęciu zaburzenia kontaktu logicznego. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Pytanie 119
Wskaż prawdziwe zdanie dotyczące białaczki z dużych ziarnistych limfocytów T (T-LGL):
1) w badaniu fizykalnym u większości chorych stwierdza się powiększenie obwodowych węzłów chłonnych;
2) u 80% chorych w obrazie klinicznym dominują nawracające zakażenia związane z neutropenią;
3) u 40% chorych współistnieją choroby autoimmunologiczne, najczęściej reumatoidalne zapalenie stawów;
4) przy rozpoznaniu limfocytoza krwi obwodowej przekracza zwykle 100 G/l;
5) postać łagodna T-LGL przez długi czas nie wymaga leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) w badaniu fizykalnym u większości chorych stwierdza się powiększenie obwodowych węzłów chłonnych;
2) u 80% chorych w obrazie klinicznym dominują nawracające zakażenia związane z neutropenią;
3) u 40% chorych współistnieją choroby autoimmunologiczne, najczęściej reumatoidalne zapalenie stawów;
4) przy rozpoznaniu limfocytoza krwi obwodowej przekracza zwykle 100 G/l;
5) postać łagodna T-LGL przez długi czas nie wymaga leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 120
Który zestaw wyników badań najbardziej odpowiada odchyleniom spotykanym w rozwiniętej postaci zespołu DIC?