Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2013

Zagrażające życiu krwawienie spowodowane niedoborem wit. K wymaga podania:

Do czynników prozakrzepowych występujących w chorobach wątroby należą wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Czynnikiem prozakrzepowym u chorych z niewydolnością nerek jest/są:

W leczeniu powikłań krwotocznych u chorych z niewydolnością nerek stosuje się wymienione preparaty, z wyjątkiem:

Wyniki testów przesiewowych hemostazy wypadają prawidłowo w:

Fałszywe zmniejszenie liczby płytek krwi ocenianych w automatycznych analizatorach hematologicznych może być spowodowane:

Czas okluzji (CT - closure time) oceniany w aparacie PFA (platelet function analyzer) znalazł zastosowanie w diagnostyce:

Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT - activated partial thromboplastin time):

Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT - activated partial thromboplastin time) ulega przedłużeniu jeśli we krwi obecne są inhibitory krzepnięcia. Można je podzielić na trzy grupy: leki (np. heparyna), inhibitory swoiste dla pojedynczego czynnika krzepnięcia, inhibitory nieswoiste (np. antykoagulat toczniowy). Wskaż stwierdzenie prawdziwe:

U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego przed leczeniem należy wykonać:

Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem:

W różnicowaniu chłoniaka z komórek płaszcza z innymi chłoniakami z komórek B na podstawie materiału z węzła chłonnego, zasadnicze znaczenie ma badanie immunohistochemiczne w kierunku antygenu:

U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) bez istotnych chorób współistniejących, optymalne postępowanie obejmuje następujące metody, z wyjątkiem:

U chorej na chłoniaka pierwotnego śródpiersia z dużych komórek B, po zakończeniu immunochemioterapii R-CHOP (8 cykli) w badaniu PET/CT stwierdzono prawidłową aktywność metaboliczną w miejscu pierwotnego guza śródpiersia oraz nową zmianę o wielkości 18 mm i podwyższonej aktywności w porównaniu z aktywnością wątroby w górnym polu płuca lewego. Jak należy postąpić w tej sytuacji klinicznej?

U chorego w wieku 48 l. na nawrotowego chłoniaka DLBCL w remisji całkowitej po chemioterapii drugiej linii, który ma brata zgodnego w układzie HLA, należy dążyć do allotransplantacji komórek krwiotwórczych, ponieważ ten rodzaj przeszczepienia wiąże się z mniejszym ryzykiem kolejnego nawrotu DLBCL niż po autotransplantacji.

Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem oceny:

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej typu MALT żołądka ze współistniejącym zakażeniem Helicobacter pylori, leczenie należy rozpocząć od eradykacji tej bakterii, ponieważ w następstwie eradykacji dochodzi do klinicznej długotrwałej remisji chłoniaka u większości chorych.

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej typu MALT żołądka leczenie operacyjne nie jest zalecane (o ile nie występują wskazania chirurgiczne), ponieważ niepożądane konsekwencje resekcji żołądka przeważają znikome korzyści lecznicze zabiegu.

W przypadku chłoniaka grudkowego G1 w stopniu zaawansowania IV u chorego w wieku 54 l. bez istotnych chorób współistniejących, u którego stwierdza się uogólnioną limfadenopatię z masywną zmianą w dole biodrowym i małopłytkowość 83 G/l z powodu 60% zajęcia szpiku, optymalnym sposobem leczenia jest:

W przypadku chłoniaka grudkowego, wskazanie do wdrożenia leczenia przeciwnowotworowego stanowią następujące okoliczności, z wyjątkiem:

U chorego w wieku 32 l. z wstępnym rozpoznaniem chłoniaka Burkitta żołądka na podstawie badania histologicznego wycinków pobranych w czasie gastroskopii należy wykonać następujące procedury, z wyjątkiem:

Przewlekła białaczka limfocytowa nie wymaga różnicowania z:

Cechą wyróżniającą komórki przewlekłej białaczki limfocytowej o znaczeniu diagnostycznym jest koekspresja z antygenami linii B następujących antygenów:

Mikroskopowa ocena rozmazu krwi obwodowej na etapie rozpoznawania przewlekłej białaczki limfocytowej jest:

Zespół Richtera oznacza progresję przewlekłej białaczki limfocytowej tylko do:

Wskazaniem do leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest:

Mutacja genu dla receptora trombopoetyny (c-Mpl) jest przyczyną:

Podstawowym mechanizmem odpowiedzialnym za rozwój atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego jest:

Do wrodzonych trombocytopatii, które charakteryzują się ciężką skazą krwotoczną zalicza się:
1) zespół Hermansky’ego-Pudlaka;    4) zespół szarych płytek;
2) zespół Bernarda-Souliera;      5) skazę płytkową Quebec.
3) trombastenię Glanzmanna;
Prawidłowa odpowiedź to:

Które ze stwierdzeń dotyczących eltrombopagu (agonista receptora trombopoetyny) jest nieprawdziwe?

Które ze stwierdzeń dotyczących zespołu Wiskotta-Aldricha jest nieprawdziwe?

Jakie badania laboratoryjne należy wykonać u 45-letniej pacjentki z podejrzeniem pierwotnej małopłytkowości immunizacyjnej (liczba płytek 30x10⁹/l, prawidłowe inne parametry morfologii krwi, łagodne objawy skazy krwotocznej skórno-śluzówkowej)?
1) ocenę rozmazu krwi;
2) retikulocyty;
3) badanie na obecność przeciwciał przeciwpłytkowych;
4) test na HIV i HCV;
5) ocenę cytologiczną szpiku kostnego.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu ostrego epizodu wrodzonej postaci zakrzepowej plamicy małopłytkowej (zespół Upshow-Schulman) najczęściej stosuje się:

Patologicznie zwiększona agregacja płytek krwi pod wpływem małych stężeń rystocetyny (LD-RIPA) jest charakterystyczna dla:

Mutacje odpowiedzialne za zespół Bernarda-Souliera mogą dotyczyć genów dla:
1) płytkowej glikoproteiny Ib(GPIb); 2) GPIIa; 3) GPIIIb;   4) GPV;   5) GPIX.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniem do przetoczenia koncentratu krwinek płytkowych u pacjenta z małopłytkowością centralną, który nie ma istotnego krwawienia i współistniejących zaburzeń krzepnięcia jest liczba płytek:

Wskaż kryterium duże rozpoznania czerwienicy prawdziwej:

Wskaż kryteria ELN całkowitej remisji w terapii nadpłytkowości samoistnej:
1) liczba płytek ≤ 600 G/l;
2) liczba płytek ≤ 400 G/l;
3) liczba leukocytów ≤ 10 G/l;
4) liczba leukocytów ≤ 12 G/l;
5) nieobecność powiększenia śledziony w badaniu palpacyjnym;
6) prawidłowa wielkość śledziony w badaniach obrazowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

W standardowej terapii nadpłytkowości samoistnej znajdują zastosowanie:

Leukoerytroblastoza we krwi obwodowej:

U kobiety w ciąży z nadpłytkowością samoistną wysokiego ryzyka możliwe jest zastosowanie w terapii:

Częstość występowania mutacji genu JAK2 V617F w samoistnym zwłóknieniu szpiku określa się na około:

Mutacją, która powoduje oporność na wszystkie zarejestrowane do terapii przewlekłej białaczki szpikowej inhibitory kinaz tyrozynowych jest:

Niepowodzenie terapii imatynibem stwierdza się, gdy brak:

W przypadku rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej w fazie przyśpieszonej postępowaniem z wyboru jest zastosowanie:

Uporządkuj według zachorowalności następujące nowotwory mieloproliferacyjne, zaczynając od choroby o najniższej zachorowalności:
1) przewlekła białaczka szpikowa;      3) czerwienica prawdziwa.
2) przewlekła białaczka neutrofilowa;
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku oporności pierwotnej bez stwierdzonej mutacji na terapię imatynibem należy zastosować:
1) dasatynib;
2) nilotynib;
3) hydroksykarbamid;
4) transplantację allogenicznych komórek krwiotwórczych;
5) interferon alfa;
6) bozutynib.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do leczenia I rzutu przewlekłej białaczki szpikowej zarejestrowane są następujące inhibitory kinaz tyrozynowych:
1) imatynib;  2) nilotynib;  3) dazatynib;  4) bozutynib;  5) ponatynib.
Prawidłowa odpowiedź to:

Dla rozpoznania przewlekłej białaczki eozynofilowej nieokreślonej w przypadku braku innych cech klonalności niezbędne jest stwierdzenie odsetka blastów w szpiku lub we krwi:

Okresowe badanie laboratoryjne zlecone przez lekarza zakładowego wykazało u 21-letniej kobiety izolowaną małopłytkowość - 36 000 płytek/µl. Pacjentka bez dolegliwości, bez objawów skazy krwotocznej, dotąd poważniej nie chorowała. Postępowaniem pierwszoplanowym jest zlecenie badań w kierunku:

Pacjent w wieku 67 lat został poddany badaniom krwi w związku z planowanym zabiegiem operacyjnym z zakresu ortopedii. Stwierdzono przedłużenie APTT do 68 s (norma do 32 s). Jakie badanie należy wykonać jako pierwszoplanowe w celu ustalenia przyczyny przedłużenia APTT?

Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe?

Testem „przesiewowym” dla wykrycia obecności mutacji Leiden genu czynnika V (G1691A) jest oznaczenie:

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących wrodzonej trombofilii jest prawdziwe?

Które badanie nie należy do panelu badań przydatnych w diagnostyce wrodzonej trombofili?

W przypadku wystąpienia martwicy skóry u chorego leczonego doustnym antykoagulantem z grupy antagonistów witaminy K (warfaryną) należy:

U 36-letniego chorego wystąpiła samoistna zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda i Chiariego) ze splenomegalią i wykładnikami hipersplenizmu, powodującego łagodną pancytopenię. Wskaż zestaw badań diagnostycznych, które umożliwią pełną diagnostykę różnicową przyczyn tej choroby:

Do klinicznych kryteriów diagnostycznych zespołu antyfosfolipidowego zalicza się:

U 26-letniej kobiety wystąpił udar niedokrwienny mózgu. Poprzednio poważniej nie chorowała, nie pobierała hormonalnych środków antykoncepcyjnych. Optymalne postępowanie diagnostyczne u tej pacjentki to:

Które stwierdzenie dotyczące przeciwciał antyfosfolipidowych jest prawdziwe?

Wartość INR podczas leczenia doustnym antykoagulantem z grupy antagonistów witaminy K (warfaryna, acenokumarol) nie zależy od:

Pacjent l. 30 leczony warfaryną z powodu rozpoznanej przed miesiącem zatorowości płucnej został skierowany do Szpitalnego Oddziału Ratunkowego z powodu masywnego krwawienia z przewodu pokarmowego z objawami wstrząsu. Zbadany INR = 9,6. Optymalnym leczeniem w celu zapewnienia prawidłowej hemostazy będzie podanie:

Monitorowanie leczenia heparyną drobnocząsteczkową za pomocą oznaczania aktywności-anty-Xa, po 4 h od ostatniego podskórnego podania leku jest wskazane u:

Które stwierdzenie dotyczące nowych doustnych leków przeciwkrzepliwych z grupy bezpośrednich inhibitorów czynnika Xa i bezpośrednich inhibitorów trombiny jest prawdziwe?

Który całkowity zestaw odpowiedzi określa prawidłowo zdolność wiązania tlenu przez hemoglobinę?
1) prawidłowa struktura spektrynowo-aktynowa;
2) struktura łańcuchów globiny ułatwiającej lub utrudniającej dostęp tlenu;
3) pH w krwince;
4) stężenia wit. B₁₂;
5) zawartość 2,3-dwufosfoglicerynianu w krwince (2,3-DPG).
Prawidłowa odpowiedź to:

Który zestaw związków chemicznych zalicza się do białek błony komórkowej?
1) glikoforyny;          4) fosfatydylocholina;
2) białka układu Rh;        5) antygen grupowy A.
3) spektryna i aktyna;
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z wymienionych stanów nie należą do zaburzeń czynności neutrofilów?

W jakich stanach można stwierdzić przerost dziąseł?
1) białaczki monocytowe;
2) mononukleoza zakaźna;
3) długotrwałe leczenie cyklosporyną;
4) długotrwałe leczenie lekami przeciwpadaczkowymi;
5) niedokrwistość syderoblastyczna.
Prawidłowa odpowiedź to:

W których chorobach krwi nie występują zmiany owrzodzeniowe skóry?

Które z zestawu wymienionych objawów ogólnych mogą się wiązać z zespołem nadlepkości osoczowej spotykanej w makroglobulinemii Waldenstroma lub szpiczaku mnogim?
1) zaburzenia widzenia (przymglone widzenie);    4) polineuropatia;
2) uczucie rozdrażnienia;            5) śpiączka.
3) zaburzenia pamięci;
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie czynniki mogą zawyżać poziom hemoglobiny?
1) lipemia;              4) wysokie stężenie haptoglobiny;
2) leukocytoza > 50 000/ul;        5) wysoki poziom żelaza we krwi.
3) obecność gammapatii monoklonalnej;
Prawidłowa odpowiedź to:

Jaki pojedynczy wskaźnik układu czerwonokrwinkowego pozwala najlepiej prognozować w najbliższym czasie losy niedokrwistości?

Co jest głównym czynnikiem regulującym transport żelaza z enterocytów dwunastnicy do krwi?
1) ferrytyna;            4) ferroportyna;
2) hepcydyna;            5) hemojuwelina.
3) transferyna;
Prawidłowa odpowiedź to:

Nadpłytkowość towarzysząca niedokrwistości syderopenicznej nasuwa podejrzenie:

Które badanie poza biochemicznymi jest w stanie wiarygodnie udokumentować (najszybciej) w ciągu 1 godziny tkankowy niedobór żelaza?

Który z czynników nie odgrywa roli w patogenezie niedokrwistości towarzyszącej zapalnym chorobom jelit?
1) utrata krwi;        4) hemoliza;
2) niedobór żelaza;      5) niedobór erytropoetyny.
3) wpływ leków;
Prawidłowa odpowiedź to:

Który zestaw badań jest najbardziej przydatny w diagnostyce niedokrwistości z niedoboru żelaza?

Który zestaw niżej wymienionych chorób nie wikła się niedokrwistością typu chorób przewlekłych?
1) choroby infekcyjne;      4) choroba wieńcowa;
2) nadciśnienie tętnicze;      5) zapalenie tętnicy skroniowej.
3) choroby zapalne stawów;
Prawidłowa odpowiedź to:

Który zestaw leków i pokarmów (jako całość) zaburza wchłanianie preparatów żelaza?
1) większość doustnych antybiotyków;    4) potrawy mleczne;
2) allopurinol;              5) herbata, kawa.
3) beta blokery;
Prawidłowa odpowiedź to:

Które spośród niżej wymienionych czynników mogą być przyczyną braku normalizacji poziomu hemoglobiny mimo doustnego leczenia niedokrwistości syderopenicznej?
1) zaburzenia wchłaniania żelaza;
2) niewłaściwe rozpoznanie przyczyny niedokrwistości;
3) nieusunięta przyczyna niedoboru żelaza;
4) zła współpraca pacjenta (niestosowanie się do zaleceń);
5) zbyt krótkotrwałe stosowanie żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie badania mogą potwierdzić, że poziom wit. B₁₂ w pobliżu dolnej granicy normy jest jednak klinicznie istotny i niezbędna jest jej suplementacja?
1) badanie neurologiczne;
2) badanie poziomu kwasu foliowego;
3) badanie poziomu homocysteiny;
4) badanie poziomu kwasu metylmalonowego;
5) wartość MCV z analizatora hematologicznego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z wymienionych stanów mogą być przyczyną megaloblastozy bez niedoborów kwasu foliowego i wit. B₁₂?
1) stosowanie analogów puryn;    4) niedokrwistość wrażliwa na tiaminę;
2) zespoły mielodysplastyczne;    5) hydroksykarbamid, cyklofosfamid.
3) alkoholizm;
Prawidłowa odpowiedź to:

18-letnia chora z enzymopatią hemolityczną na tle niedoboru kinazy pirogronianowej została przyjęta do szpitala z powodu szybko postępującego osłabienia wśród gorączki, bólów brzucha, wymiotów. Jej morfologia krwi wykazała: Hgb 6,6 g%, leukocyty -14,2 tys/ul, płytki krwi - 230 tys./ul, retykulocyty 5000/ul, a w badaniu szpiku - obecność jedynie pronormoblastów olbrzymich w odsetku 2,8% bez innych erytroblastów. Jakie powikłanie sugeruje ten obraz?

Które zestawy stwierdzeń są właściwe w odniesieniu do niedokrwistości autoimmunohemolitycznej?
1) należy zawsze do transfuzji używać krwi Rh(-);
2) immunosupresja (cyklofosfamid, imuran, CyA) jest postępowaniem z wyboru w każdym przypadku;
3) zawsze tej niedokrwistości towarzyszy splenomegalia;
4) krwinki czerwone są zawsze opłaszczone dopełniaczem;
5) chorym nie należy przetaczać krwi, bo każda będzie niezgodna.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wyraźnie dodatni bezpośredni odczyn Coombsa jest prawie zawsze spotykany w następujących stanach:
1) choroba zimnych aglutynin;
2) choroba hemolityczna noworodków na tle konfliktu Rh;
3) nocna napadowa hemoglobinuria;
4) niedokrwistość hemolityczna na tle niedoboru G-6PD;
5) choroba hemolityczna noworodków na tle niezgodności ABO.
Prawidłowa odpowiedź to:

Mężczyzna, lat 73, z uogólnioną limfadenopatią i żółtaczką. Wynik badania morfologicznego krwi jest następujący: Hgb 9,7g%, Hct 34%, MCV 102fl, MCH 31 pg, MCHC 34 g/dl, retykulocyty 155 tys./ul, liczba płytek krwi 90 tys./ul. Liczba leukocytów 11 tys./ul; rozmaz krwi prezentuje: gran. 4 tys./ul, limf. 6 tys./ul, mon. 800/ul, eoz. 200/ul; obecne są mikrosferocyty i polichromazja erytrocytów oraz rulonizacja krwinek czerwonych. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie?

Który zestaw badań, oprócz cech klinicznych i badań biochemicznych, może być bardzo pomocny w odróżnieniu TTP/HUS od nocnej napadowej hemoglobinurii?
1) poziom żelaza w surowicy;
2) odsetek retykulocytów;
3) ocena rozmazu krwi obwodowej;
4) badania cytologiczne szpiku kostnego;
5) poziom ADAMTS 13.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który zestaw laboratoryjnych odchyleń najbardziej odpowiada zakrzepowej plamicy małopłytkowej?
1) skrócony czas protrombinowy;
2) małopłytkowość;
3) obecność w rozmazie schizocytów;
4) wysoka aktywność dehydrogenazy mleczanowej;
5) liczba retykulocytów 200.000/ul.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia w odniesieniu do hematologicznych odchyleń spotykanych w ciąży:
1) poziom hemoglobiny obniża się;
2) masa krwinek czerwonych zmniejsza się;
3) liczba krwinek białych po porodzie często przekracza 11 tys./ul;
4) liczba płytek krwi najczęściej obniża się do 30 tyg. ciąży;
5) płód ma pierwszeństwo w stosunku do matki w korzystaniu z żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż stwierdzenia prawdziwe w odniesieniu do choroby Addisona-Biermera:
1) pacjent może się zgłosić do lekarza z wartościami hemoglobiny nawet tak niskimi jak 3,5-4,0 g%;
2) transfuzji krwi należy unikać nawet przy niskich wartościach hemoglobiny, o ile nie ma wyraźnych objawów dezadaptacji krążenia;
3) pacjent może prezentować objawy neurologiczne nawet bez niedokrwistości;
4) niedoborowi krwinek czerwonych zwykle towarzyszy nadpłytkowość;
5) nie ma wskazań do wykonywania gastroskopii.
Prawidłowa odpowiedź to:

W klasyfikacji stopnia zaawansowania klinicznego skórnych chłoniaków nieziarniczych T/NK-komórkowych według klasyfikacji TNMB:
1) cecha B oznacza zajęcie szpiku kostnego (od bone marrow);
2) cecha LN3 oznacza mikroskopowe małe skupienia komórek chłoniakowych (<6 komórek) w węzłach chłonnych;
3) stopień zaawansowania IVA oznacza obecność przerzutów odległych i nieobecność objawów ogólnych chłoniaka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chłoniaka anaplastycznego T-komórkowego u chorych młodych:

Chłoniak angioimmunoblastyczny T-komórkowy (AILT):
1) występuje głównie u osób młodych;
2) w morfologii krwi obwodowej stwierdza się często limfopenię i eozynofilię;
3) diagnostyka różnicowa obejmuje przede wszystkim limfadenopatię odczynową.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które stwierdzenia są prawdziwe?
1) chłoniak T-komórkowy tkanki podskórnej przebiega typowo z hemofagocytozą prekursorów erytrocytarnych w szpiku kostnym;
2) enteropatyczny chłoniak T-komórkowy jest zwykle poprzedzony zespołem złego wchłaniania jelitowego;
3) chłoniak T/NK-komórkowy nosowy występuje głównie u młodych dorosłych zakażonych EBV.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstszą zmianą cytogenetyczną w szpiczaku mnogim jest:

Jaka jest najpewniejsza metoda identyfikacji białka M?

Do objawów zespołu POEMS należą:

Fenotyp nowotworowych plazmocytów najlepiej charakteryzuje ekspresja par antygenów:

Która z cytokin odpowiada za zmiany osteolityczne w szpiczaku?

Objawy CRAB to:

Jaka jest najczęstsza anomalia cytogenetyczna w makroglobulinemii Waldenströma?

Jakie są główne objawy niepożądane po talidomidzie?

Jakie są główne objawy niepożądane po stosowaniu bortezomibu?

Jaki jest prawidłowy stosunek we krwi łańcuchów lekkich k/l?

Który z niżej wymienionych parametrów określa gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)?

Leczenie wspomagające ma na celu:

Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?

Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej i/lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Nie jest natomiast konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?

Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Które wartości są prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany?

Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można w ostrych białaczkach szpikowych 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka;
2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka;
3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”;
4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3-ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”;
5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3-ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zaletą komórek krwiotwórczych uzyskanych z krwi obwodowej jako przeszczepu nie jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku;
2) w przy przypadku gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sora-fenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów;
3) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku;
4) w przy przypadku gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-ro tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7 dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę);
5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby - DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, kladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonania alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji;
2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby wydłużyć okres konsolidacji;
5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające dlatego wskazane jest aby leczenia prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i strategii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17):
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia - są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Własność, która decyduje o uznaniu komórki za komórkę macierzystą to:

Protoonkogen, którego aktywacja powoduje najwięcej przypadków nowotworowych schorzeń krwi to: