Egzamin PES / Hematologia / jesień 2013

Izolowany wzrost stężenia dimeru D we krwi zawsze uprawnia do rozpoznania DIC (1) i automatycznie stanowi wskazanie do rozpoczęcia leczenia (2).

Cechą charakterystyczną choroby von Willebranda typu 3 jest:

U pacjentów z chorobą von Willebranda stwierdza się:

U kobiety ciężarnej z wywiadem skazy krwotocznej - podejrzenie choroby von Willebranda stwierdzono: aktywność czynnika VIII 66%, aktywność czynnika von Willebranda 60%. Uzyskane wyniki pozwalają wykluczyć chorobę von Willebranda u pacjentki (1), ponieważ w ciąży maleje aktywność wyżej wymienionych czynników krzepnięcia(2).

Nabyty zespół von Willebranda może wystąpić w wyniku:

Wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), przy prawidłowych wartościach czasu protrombinowego (PT), trombinowego (TT), krwawienia oraz przy prawidłowej liczbie pytek i stężeniu fibrynogenu stwierdza się w przypadku:
1) wrodzonego niedoboru czynnika V;
2) wrodzonego niedoboru czynnika VII;
3) wrodzonego niedoboru czynnika IX;
4) wrodzonego niedoboru czynnika X;
5) wrodzonego niedoboru czynnika XIII;
6) obecności w badanym osoczu antykoagulantu toczniowego;
7) nabytej hemofilii A.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku wystąpienia ciężkiego, zagrażającego życiu krwawienia u chorego z podejrzeniem nabytej hemofilii A - izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), prawidłowy czas protrombinowy (PT), prawidłowy czas trombinowy (TT), prawidłowe poziomy płytek krwi i fibrynogenu, brak korekcji APTT w mieszaninie z osoczem prawidłowym, należy:

Które z wymienionych niżej stwierdzeń dotyczących nabytej hemofilii A jest fałszywe?

Pacjentka lat 80 po upadku w domu konsultowana przez chirurga z powodu bolesności w podbrzuszu. Przedmiotowo stwierdzono: duży guz w podbrzuszu, rozległy wylew podskórny w obrębie skóry brzucha i przedramienia lewego. W badaniach laboratoryjnych: Hb 10,5 g/dl, PLT 150 G/l, PT 12 s, APTT 51s, aktywność czynnika VIII 9 j.m./dl, aktywność czynnika von Willebranda 70 j.m./dl. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

U chorych z nabytym zespołem von Willebranda, podanie immunoglobulin dożylnie może przynieść korzyść w następujących przypadkach:

Najczęstszą mutacją występującą u chorych z ciężką postacią hemofilii A jest:

Do korzystnych czynników prognostycznych uzyskania immunotolerancji u chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem nie należy:

W przypadku hemofilii B powikłanej inhibitorem:

W leczeniu krwawień w przebiegu umiarkowanej i łagodnej postaci hemofilii B stosuje się desmopresynę (1), ponieważ powoduje ona wzrost poziomu czynnika IX poprzez jego uwalnianie z magazynów w komórkach śródbłonka (2).

U chorego z rozpoznaniem ciężkiej postaci hemofilii A o masie ciała 60 kg w celu uzyskania 100% aktywności czynnika VIII w osoczu krwi, przed zabiegiem operacyjnym należy podać koncentrat czynnika VIII w dawce:

Przyczyną plamicy w amyloidozie jest kruchość i łatwość pękania pod wpływem drobnych urazów ścian naczyń krwionośnych, w których znajdują się złogi amyloidu (1), dlatego u części pacjentów występuje izolowany niedobór X czynnika krzepnięcia (2).

Wskaż prawidłowe stwierdzenie dotyczące zespołu Kasabacha-Merritt:

Wskaż stwierdzenie fałszywe dotyczące choroby Rendu-Oslera-Webera:

U chorego z postacią ciężką hemofilii A po urazie stwierdza się palpacyjnie żywą bolesność w prawym dole biodrowym. Objaw Goldflama prawostronnie dodatni. Ciepłota ciała w normie. W badaniach laboratoryjnych: Hgb 10 g/dl, WBC 8,0 G/l, OB 9 mm/h, badanie ogólne moczu bez odchyleń. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u opisanego pacjenta to:

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące stosowania leków antyfibrynolitycznych u chorych na hemofilię:

W procesie wywoływania immunotolerancji u chorego na hemofilię A postać ciężką powikłaną inhibitorem wobec ludzkiego czynnika VIII, stosuje się regularne wstrzyknięcia koncentratu czynnika VIII (1) i dlatego nie wolno profilaktycznie podawać koncentratów omijających inhibitor, celem zapobiegania krwawieniom w tym okresie (2).

Aktualna klasyfikacja WHO wprowadziła zmiany kryteriów rozpoznawania białaczek. W niektórych ostrych białaczkach szpikowych do rozpoznania nie jest konieczne wykazanie w szpiku odsetka blastów równego lub przekraczającego 20%, a wystarczy stwierdzenie obecności zmiany cytogenetycznej lub odpowiadającej jej zmiany molekularnej. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie takie podtypy?

W którym zestawie (zmiana cytogenetyczna i związana z nią molekularna-onkogen) znajduje się nieprawdziwe skojarzenie zmiany cytogenetycznej z odpowiadającą jej zmianą molekularną (wg klasyfikacji WHO ostrych białaczek szpikowych z 2008)?

Które z podanych zmian cytogenetycznych i molekularnych są prawidłowo skojarzone?

Aktualna klasyfikacja WHO zawiera zmiany wartości progowych odsetka blastów przy badaniu cytologicznym szpiku, które pozwalają na rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego (MDS) lub ostrej białaczki (OB). Wskaż które wartości są prawdziwe:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kariotypu monosomalnego w ostrej białaczce szpikowej:
1) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie 2 lub > 2 monosomii autosomalnych lub 1 monosomii i 1 lub większej liczby zmian strukturalnych w chromosomach;
2) rokowanie przy obecności kariotypu monosomalnego jest złe; tylko około 30% chorych uzyskuje całkowitą remisję, a przeżycie 4-letnie oceniane jest na około 10%;
3) pojęcie kariotyp monosomalny oznacza stwierdzenie braku chromosomu 7-go (-7) i obecności mutacji CEBPA;
4) rokowanie u chorych z kariotypem monosomalnym jest złe, gdyż pomimo stosunkowo wysokiego wskaźnika remisji (60-70%) u 80% pacjentów występuje wznowa w okresie 1-go roku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Aktualna klasyfikacja WHO 2008 uznała na podstawie zmian cytogenetycznych niektóre białaczki za osobne jednostki chorobowe o określonych cechach klinicznych. Który z podanych zestawów wymienia wszystkie te odmiany?

Na podstawie samych badań cytogenetycznych (bez badania mutacji FLT3, NPMN i CEBPA) wyróżnić można u chorych na ostre białaczki szpikowe 3 grupy ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna ostrych białaczek szpikowych jest podstawą wyróżnienia 3 grup ryzyka. Dodatkowo komisja WHO wyróżniła w oparciu o obecność zmian molekularnych 2 jednostki mające charakterystyczne cechy kliniczne. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w określeniu ryzyka. Które z podanych stwierdzeń jest prawdziwe?

Aktualna klasyfikacja cytogenetyczna i molekularna pomaga w zakwalifikowaniu do określonej grupy ryzyka. Wskaż prawdziwe stwierdzenia:
1) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy korzystnego ryzyka;
2) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy wysokiego ryzyka;
3) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”;
4) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 + współistniejąca mutacja FLT3 ITD, jak również wszystkie z niezmutowanym NPM1 (niezależnie od obecności FLT3-ITD) zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego II”;
5) postacie AML z normalnym kariotypem i mutacją CEBPA, ale bez towarzyszącej mutacji FLT3-ITD lub z normalnym kariotypem i mutacją NPM1 bez równoczesnej mutacji FLT3-ITD zaliczane są do grupy „ryzyka pośredniego I”.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ostrej białaczki szpikowej z prawidłowym kariogramem i obecną mutacją FLT3-ITD lub rzadziej występującą mutacją punktową FLT3:
1) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, dlatego wskazane jest możliwie jak najszybsze leczenie allotransplantacją szpiku;
2) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż po standardowym leczeniu (np. DAC, HDAra-C, HAM) wskaźnik CR jest bardzo niski; udowodniono, że lepiej jest zastosować indukcję CLAG-M, a następnie leczenie allotransplantacją szpiku;
3) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach uzasadnione jest leczenie inhibitorami FLT3 (np. Sorafenib, AC220) w ramach prób klinicznych oceniających leczenie skojarzone z innymi lekami, gdyż monoterapia tymi lekami daje krótkotrwałą odpowiedź związaną z generowaniem kolejnych mutacji i selekcją opornych klonów;
4) w przy przypadku, gdy allotransplantacja szpiku jest niemożliwa oraz w przypadkach opornych i nawrotach udokumentowane jest wskazanie do leczenia inhibitorami FLT3 (np. Midostaurin, Sorafenib) w formie 4-tygodniowych cykli monoterapii na zmianę z 7 dniowymi cyklami LDAra-C (2x20 mg sc/dobę);
5) występuje w 30% AML, rokowanie jest złe, gdyż pomimo uzyskania CR po standardowym leczeniu indukująco-konsolidującym (np. DAC, HDAra-C, HAM) przeżycie wolne od choroby -DFS jest krótkie, samo leczenie allotransplantacją szpiku daje wyniki niezadawalające, wykazano celowość stosowania azacytydyny w okresie po allotransplantacji.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia ostrej białaczki szpikowej u osób w wieku ≤ 60 lat (z wyłączeniem PML z t(15:17)):
1) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, kladrybina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
2) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik CR i dłuższe przeżycie całkowite -OS niż leczenie samym DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
3) leczenie indukujące remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) nie poprawia wskaźnika CR i nie przedłuża przeżycia całkowitego -OS, ale wydłuża przeżycie wolne od choroby (DFS) w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina);
4) leczenie indukujące remisję DAF (daunorubicyna, Ara-C, fludarabina) pozwala uzyskać wyższy wskaźnik-CR i dłuższe przeżycie wolne od choroby (DFS), ale nie przedłuża przeżycia całkowitego w porównaniu z DA (daunorubicyna, Ara-C) lub DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina);
5) po leczeniu indukującym remisję DAC (daunorubicyna, Ara-C, cladrybina) wskaźniki przeżycia są statystycznie znamiennie wyższe w porównaniu z DA w podgrupach w wieku 50-60 lat i w podgrupie o wysokim ryzyku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące planu leczenia 50-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową, ze zmianami cytogenetycznymi w 11q23 i 3-ma innymi zmianami (odmiennymi od zmian kwalifikujących do grupy z ryzykiem korzystnym):
1) leczenie indukujące remisję DAC - daunorubicyna, Ara-C, cladrybina (lub leczenie w ramach racjonalnego badania klinicznego), wczesne wszczęcie poszukiwania dawcy rodzinnego lub alternatywnego; jeśli uzyskana jest remisja-CR dążyć do możliwie wczesnego wykonanie alloprzeszczepu, nawet kosztem skrócenia konsolidacji;
2) leczenie indukujące remisję TAD, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
3) leczenie indukujące remisję CLAG-M, po uzyskaniu CR kondycjonowanie HD AraC, HAM, HDAraC, HAM, a przeszczep szpiku allogenicznego dopiero po potwierdzeniu utrwalonej CR;
4) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest, aby wydłużyć okres konsolidacji;
5) wyniki leczenia AML z grupy wysokiego ryzyka cytogenetycznego są nadal niezadawalające, dlatego wskazane jest, aby leczenia prowadzić w ramach badań klinicznych z zastosowaniem nowych leków i ulepszanych strategii uwzględniających stan biologiczny i choroby współistniejące.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia 35-letniego pacjenta z ostrą białaczką szpikową z t(15:17) i onkogenem PML-/RARalfa:
1) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m²/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia idarubicyna (lub daunorubicyna) w dniach 2,4,6,8; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie leczenie podtrzymujące oparte na 6-merkaptopurynie, metotreksacie i ATRA przez 2 lata, z okresowym monitorowaniem ilościowym onkogenu PML/RAR alfa (PCR). Jeżeli w okresie leczenia ATRA wystąpiłyby objawy zespołu „retinoidowego” należy zastosować deksametazon;
2) leczenie indukujące: ATRA 30-45 mg/m²/dobę p.o.(czas podawania >30 dni zależnie od odpowiedzi); gdy nastąpi normalizacja obrazu krwi chemioterapia DAC lub DA; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny/daunorubicyny i mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR) i w razie utrzymującej się MRD allotransplantacja komórek krwiotwórczych;
3) leczenie indukujące: DA lub DAC i ATRA 30 mg/m²/dobę p.o.; po uzyskaniu CR konsolidacja (3 cykle oparte na zastosowaniu idarubicyny, Ara-C, mitoksantronu i ATRA; następnie obserwacja i okresowe monitorowanie ilościowe onkogenu PML/RAR alfa (PCR), a w razie utrzymującej się MRD autotransplantacja komórek krwiotwórczych;
4) jeżeli w chwili rozpoznania leukocytoza przekraczałaby 10 G/l, wskazane jest, aby w fazie leczenia konsolidującego remisję zastosować cykl z wysokimi dawkami Ara-C;
5) autotransplantację komórek krwiotwórczych należy rozważyć w przypadku utrzymywania się choroby resztkowej. Allotransplantacja jest zalecana w razie progresji choroby w czasie leczenia lub nawrotu po zakończeniu leczenia. Przed tymi procedurami należy dążyć do uzyskania remisji (np. stosując leczenie z ATO).
Prawidłowa odpowiedź to:

U dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną, uzyskujących całkowitą remisję po leczeniu indukującym najistotniejszym czynnikiem ryzyka nawrotu jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową stosując przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone zredukowanym kondycjonowaniem (RIC):
1) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, może być stosowany u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, a przeżycie wolne od choroby - DFS dłuższe niż po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym;
2) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest niższa, przeżycie wolne od choroby - DFS krótsze, a całkowite przeżycie -OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym;
3) w celu wydłużenia czas wolnego od choroby - DFS i całkowitego przeżycia -OS, po przeszczepieniu ostrożnie ogranicza się leczenie immunosupresyjne i gdy to nie wystarcza podaje się limfocyty dawcy (DLI), zwiększając liczbę podanych limfocytów w kolejnych podaniach. Leczenie prowadzi się kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
4) w celu wydłużenia wskaźników przeżycia, po przeszczepieniu stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM, przeżycie wolne od choroby - DFS i całkowite przeżycie -OS podobne w porównaniu z przeszczepem po pełnym kondycjonowaniu mieloablacyjnym. Ważną zaletą jest możliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z poniższych leków są stosowane dożylnie w leczeniu konsolidującym dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną (Ph+ lub Ph(-) )?
1) daunorubicyna;       5) imatynib;
2) L-asparaginaza;       6) etopozyd;
3) cytarabina;         7) merkaptopuryna.
4) kladrybina;
Prawidłowa odpowiedź to:

U dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną profilaktyka nawrotu w obrębie ośrodkowego układu nerwowego polega na:
1) stosowaniu cytostatyków podawanych dokanałowo;
2) napromienianiu ośrodkowego układu nerwowego;
3) podawaniu dożylnie dużych dawek metotreksatu w konsolidacji;
4) podawaniu deksametazonu 40 mg co 28 dni;
5) podawaniu cytarabiny 3,0 /m² co 28 dni iv.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia chorych na ostrą białaczką szpikową stosując przeszczepienie allogenicznych komórek krwiotwórczych poprzedzone kondycjonowaniem mieloablacyjnym:
1) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie całkowite -OS po transplantacji dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie z podtypami AML o korzystnym rokowaniu;
2) ten rodzaj przeszczepu zapewnia silną immunosupresję i eradykację minimalnej choroby resztkowej, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM jest wyższa, ale przeżycie wolne od choroby-DFS dłuższe, w porównaniu z przeszczepem po zredukowanym kondycjonowaniu. Wskazany jest u osób w dobrym stanie biologicznym, szczególnie w podtypach o złym rokowaniu;
3) w celu wydłużenia czasu wolnego od choroby-DFS i całkowitego przeżycia-OS, po przeszczepie, ostrożnie zmniejsza się leczenie immunosupresyjne kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
4) w celu wydłużenia przeżycia wolnego od choroby-DFS, po przeszczepie stosuje się możliwie najsilniejsze leczenie immunosupresyjne, kontrolując chimeryzm i objawy reakcji GVH;
5) ten rodzaj przeszczepu jest dobrze tolerowany, śmiertelność zależna od przeszczepu - TRM i przeżycie wolne od choroby-DFS podobne w porównaniu z przeszczepem po kondycjonowaniu zredukowanym -RIC. Wadą jest niemożliwość stosowania u pacjentów starszych i w gorszym stanie biologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną z obecnością t(9;22) (Ph(+) w wieku >70 lat właściwym postępowaniem jest:

Leczenie podtrzymujące u dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną jako jedyne postępowanie po leczeniu indukująco-konsolidującym:

Które stwierdzenie dotyczące „przedleczenia” (pretreatment) w ALL jest prawdziwe?

Jakie leczenie jest zalecane dla chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną Ph+ w wieku 49 lat?

U pacjenta z liczbą leukocytów we krwi obwodowej 260 G/l, podejrzeniem ostrej białaczki i objawami leukostazy:

Który zestaw zawiera wszystkie czynniki ryzyka mające udowodnione, niekorzystne znaczenie rokownicze w chwili rozpoznania i wczesnej fazy leczenia - u dorosłych chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną?

Który zestaw zawiera wskaźniki w przebiegu leczenia uznawane za mające niekorzystne znaczenie rokownicze?

Bezwzględnym przeciwwskazaniem do wykonania leukocytaferezy leczniczej jest:

Wskaż wskazanie, w którym plazmafereza nie jest zalecana:

Źródłem materiału przeszczepowego mogą być komórki krwiotwórcze pochodzące ze:

Przewlekła postać choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD):

Wskazaniem do autotransplantacji komórek krwiotwórczych nie jest:

Zapobieganie zakażeniom po przeszczepieniu allogenicznych komórek krwiotwórczych polega na:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rokowania po autotransplantacji komórek krwiotwórczych:

Większa odpowiedź molekularna (MMolR) w terapii przewlekłej białaczki szpikowej jest określana jako uzyskanie redukcji transkrytpu BCR/ABL:

Fazę akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej rozpoznaje się wówczas, gdy odsetek bazofilów we krwi obwodowej jest równy lub przekracza:

Badanie mutacji genu BCR/ABL jest konieczne w przypadku:

Jaki odsetek stanowi przewlekła białaczka szpikowa pośród białaczek u osób dorosłych?

Do terapii pierwszego rzutu przewlekłej białaczki szpikowej są zarejestrowane następujące leki:
1) imatynib;  2) nilotynib;  3) dazatynib;  4) pomatynib;  5) bozutynib.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej u kobiet w ciąży w 1. trymestrze dopuszcza się możliwość zastosowania:

Badanie molekularne RQ-PCR powinno być wykonywane podczas terapii inhibitorami kinaz tyrozynowych w pierwszym roku terapii co:

(I) Dazatynib hamuje wyłącznie kinazę tyrozynową BCR/ABL, dlatego też (II) jedynym wskazaniem do jego stosowania jest przewlekła białaczka szpikowa.

Do rozpoznania przewlekłej białaczki mielomonocytowej konieczna jest obecność monocytów we krwi obwodowej powyżej:

Allogeniczna transplantacja komórek krwiotwórczych u chorych z przewlekłą białaczką szpikową w fazie kryzy blastycznej powinna być wykonana jak najszybciej:

W terapii przewlekłej białaczki eozynofilowej z obecnością genu FIP1L1/PDGFRA terapią z wyboru jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące atypowej postaci przewlekłej białaczki szpikowej:

W agresywnej mastocytozie układowej leczeniem pierwszego rzutu jest:
1) kladrybina;
2) interferon alfa;
3) arabinozyd cytozyny;
4) daunorubicyna;
5) Alo-BMT.
Prawidłowa odpowiedź to:

Uporządkuj według zachorowalności następujące nowotwory mieloproliferacyjne, zaczynając od choroby o najniższej zachorowalności:
1) mastocytoza układowa;
2) przewlekła białaczka neutrofilowa;
3) czerwienica prawdziwa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Erytromelalgia jest objawem charakterystycznym dla:
1) chłoniaka Hodgkina;
2) nocnej napadowej hemoglobinurii;
3) czerwienicy prawdziwej;
4) ostrych białaczek;
5) nadpłytkowości samoistnej.
Prawidłowa odpowiedź to:

Dla rozpoznania hipersplenizmu niezbędne jest wykonanie następujących badań:
1) tomografii komputerowej jamy brzusznej;
2) morfologii krwi obwodowej;
3) biopsji cienkoigłowej śledziony;
4) badania szpiku kostnego;
5) scyntygrafii wątroby i śledziony.
Prawidłowa odpowiedź to:

Świąd skóry występujący u chorego może sugerować rozpoznanie:
1) makroglobulinemii Waldenströma;   4) czerwienicy prawdziwej;
2) ostrej białaczki szpikowej;     5) chłoniaka Hodgkina.
3) chłoniaka T-komórkowego;
Prawidłowa odpowiedź to:

W epidemiologii przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej następujące stwierdzenia są prawdziwe:
1) przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa jest najczęstszą postacią białaczki w Europie i Ameryce Północnej;
2) kobiety chorują dwa razy rzadziej niż mężczyźni;
3) występuje głównie u osób powyżej 60. roku życia;
4) w 50% przypadków występuje rodzinnie;
5) zapadalność roczna wynosi 0,5/100.000 mieszkańców.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zespół Richtera to:
1) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do ostrej białaczki limfoblastycznej;
2) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do chłoniaka grudkowego;
3) transformacja przewlekłej białaczki limfocytowej do agresywnego chłoniaka B-komórkowego;
4) współistnienie przewlekłej białaczki limfocytowej z chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B;
5) okres przewlekłej białaczki limfocytowej w niepomyślnym rokowaniu.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej niekorzystnie rokuje:
1) obecność anomalii cytogenetycznej 13q-;
2) obecność delecji lub mutacji P53;
3) ekspresja ZAP70 na 20% lub więcej limfocytów białaczkowych;
4) ekspresja CD38 na 30% lub więcej limfocytów białaczkowych;
5) mutacja genu IgVH.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej jest:
1) występowanie objawów ogólnych (tzw. objawów B);
2) wiek poniżej 60 lat;
3) anomalia 17p-;
4) czas podwojenia limfocytów < 6 miesięcy przy limfocytozie > 30000/µl;
5) stopień kliniczny III lub IV wg Rai’a.
Prawidłowa odpowiedź to:

W progresywnej przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej z delecją 17p istnieje wskazanie do leczenia:
1) alemtuzumabem;     4) dużymi dawkami metyloprednizonu;
2) chlorambucylem;     5) allogenicznym przeszczepieniem szpiku.
3) analogami puryn;
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskazaniem do powtórzenia wcześniej stosowanej terapii w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej jest:
1) nawrót lub progresja choroby po upływie 12-24 miesięcy od zakończenia chemioterapii;
2) nawrót lub progresja choroby przed upływem 6 miesięcy od zakończenia chemioterapii;
3) progresja po 24-36 miesiącach od zakończenia immunochemioterapii;
4) oporność na wcześniej stosowaną chemioterapię;
5) wrażliwość na wcześniej stosowaną chemioterapię.
Prawidłowa odpowiedź to:

W białaczce włochatokomórkowej najczęściej występują następujące objawy:
1) powiększenie śledziony;       4) pancytopenia;
2) powiększenie węzłów chłonnych;     5) nieskuteczna biopsja aspiracyjna szpiku.
3) wysoka limfocytoza;    
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku nieskuteczności analogów puryn w białaczce włochatokomórkowej można stosować:
1) interferon;             4) rytuksymab;
2) interleukinę-2;          5) splenektomię.
3) autologiczny przeszczep szpiku;
Prawidłowa odpowiedź to:

Białaczka prolimfocytowa charakteryzuje się:
1) znacznym powiększeniem śledziony;
2) wysoką limfocytozą;
3) znaczną limfadenopatią;
4) częstym występowaniem u dzieci;
5) częstym występowaniem u dorosłych.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu T-komórkowej białaczki prolimfocytowej znajdują zastosowanie terapeutyczne:
1) alemtuzumab;     4) ofatumumab;
2) interferon α;     5) allogeniczne przeszczepienie szpiku.
3) analogi puryn;
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego przed leczeniem należy wykonać:

Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem:

U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL) bez istotnych chorób współistniejących, optymalne postępowanie obejmuje następujące metody, z wyjątkiem:

U chorej na chłoniaka pierwotnego śródpiersia z dużych komórek B, po zakończeniu immunochemioterapii R-CHOP (8 cykli) w badaniu PET/CT stwierdzono prawidłową aktywność metaboliczną w miejscu pierwotnego guza śródpiersia oraz nową zmianę o wielkości 18 mm i podwyższonej aktywności w porównaniu z aktywnością wątroby w górnym polu płuca lewego. Jak należy postąpić w tej sytuacji klinicznej ?

W przypadku pierwotnego chłoniaka mózgowia u chorego w wieku 65 l., z zachowanym kontaktem logicznym, w stanie sprawności WHO/ECOG 1 i z filtracją kłębkową 45 ml/min, optymalnym postępowaniem jest:

U chorego w wieku 48 l. na nawrotowego chłoniaka DLBCL w remisji całkowitej po chemioterapii drugiej linii, który ma brata zgodnego w układzie HLA, należy dążyć do allotransplantacji komórek krwiotwórczych, ponieważ ten rodzaj przeszczepienia wiąże się z mniejszym ryzykiem kolejnego nawrotu DLBCL niż po autotransplantacji.

Badanie PET/CT jest zalecane w praktyce klinicznej w następujących sytuacjach, z wyjątkiem:

W różnicowaniu chłoniaka z komórek płaszcza z innymi chłoniakami z komórek B na podstawie materiału z węzła chłonnego, zasadnicze znaczenie ma badanie immunohistochemiczne w kierunku antygenu:

Do głównych różnic obrazu histo-klinicznego chłoniaków z komórek płaszcza w porównaniu z innymi chłoniakami z komórek B nie należy:

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej typu MALT żołądka ze współistniejącym zakażeniem Helicobacter pylori, leczenie należy rozpocząć od eradykacji tej bakterii, ponieważ w następstwie eradykacji dochodzi do klinicznej długotrwałej remisji chłoniaka u większości chorych.

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej typu MALT żołądka leczenie operacyjne nie jest zalecane (o ile nie występują wskazania chirurgiczne), ponieważ niepożądane konsekwencje resekcji żołądka przeważają znikome korzyści lecznicze zabiegu.

W przypadku chłoniaka grudkowego G1 w stopniu zaawansowania IV u chorego w wieku 54 l. bez istotnych chorób współistniejących, u którego stwierdza się uogólnioną limfadenopatię z masywną zmianą w dole biodrowym i małopłytkowość 83 G/l z powodu 60% zajęcia szpiku, optymalnym sposobem leczenia jest:

W przypadku chłoniaka grudkowego, wskazanie do wdrożenia leczenia przeciwnowotworowego stanowią następujące okoliczności, z wyjątkiem:

Następujące niepomyślne czynniki rokownicze są uwzględniane w Międzynarodowym Wskaźniku Rokowniczym Chłoniaków Grudkowych (FLIPI):
1) wiek > 60 l.;
2) stężenie hemoglobiny < 12 g/dl;
3) aktywność LDH w surowicy > normy;
4) płeć męska;
5) stopień sprawności ECOG/WHO > 1.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorego w wieku 32 l. z wstępnym rozpoznaniem chłoniaka Burkitta żołądka na podstawie badania histologicznego wycinków pobranych w czasie gastroskopii należy wykonać następujące procedury, z wyjątkiem:

Optymalnym postępowaniem u chorych na chłoniaka z komórek płaszcza w wieku poniżej 60 r.ż. jest:

Typową przyczyną makrocytozy we krwi jest:
1) alkoholizm;
2) przewlekła niewydolność nerek;
3) niedoczynność tarczycy;
4) niedokrwistość w przebiegu zaawansowanego gruczolakoraka jelita grubego;
5) zespół mielodysplastyczny.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przebiegu małopłytkowości rzekomej dochodzi do:

Przyczyną współwystępowania neutropenii, retikulocytopenii i niedokrwistości makrocytarnej może być:
1) niedobór witaminy B₁₂;
2) niedokrwistość autoimmunohemolityczna;
3) niedobór żelaza;
4) zespół mielodysplastyczny;
5) niedokrwistość aplastyczna.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż odpowiedź zawierającą wyłącznie właściwe sposoby antykoagulacji szpiku, wykorzystywane do różnych rodzajów analiz:

Bezwzględnym przeciwwskazaniem do wykonania biopsji aspiracyjnej szpiku jest:

W jakiej sytuacji klinicznej badanie aspiracyjne szpiku powinno być uzupełnione o badanie trepanobiopsyjne?
1) określenie klinicznego stopnia zaawansowania chłoniaka rozlanego z dużych komórek B;
2) podejrzenie białaczki włochatokomórkowej;
3) ocena regeneracji szpiku w 30. dobie po przeszczepieniu komórek macierzystych hematopoezy;
4) podejrzenie rozsiewu nowotworu narządowego;
5) ocena aktywności megakariopoezy w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej wykonywana u młodego pacjenta przed splenektomią.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pod małym powiększeniem mikroskopu (x100) oceniane są wszystkie niżej wymienione parametry szpiku, z wyjątkiem:

Którego parametru (których parametrów) nie można właściwie ocenić przeprowadzając ocenę szpiku uzyskanego metodą aspiracji?

Jakiej komórkowości szpiku można się spodziewać u 50-letniej, zdrowej osoby?

Odsetek monocytów w prawidłowym szpiku nie powinien przekraczać:

Rutynowo stosowane protokoły lecznicze II linii (z wyjątkiem późnych nawrotów) w chłoniaku rozlanym z dużych komórek B nie wykorzystują:

W przypadku izolacji DNA z komórek krwi obwodowej materiał o objętości 10-20 ml należy pobierać do jałowych probówek na:

Podtyp 2M choroby von Willebranda różni się od podtypu 2A:

Poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciw gospodarzowi różni się od poprzeszczepieniowej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi tym, że:

Kobieta, lat 30, zgłosiła się do lekarza z powodu narastającego osłabienia oraz łatwego siniaczenia się. Morfologia krwi wykonana w czasie obecnych dolegliwości: Hb-6 g/dl, Ht-20%, MCV-115 fl, leukocyty-1500 w mm³, płytki krwi-15 000 w mm³. Dwa lata wcześniej leczona była z powodu chłoniaka Hodgkina stadium IV B. Otrzymała 6 cykli ABVD, uzyskując remisję całkowitą. Po dwóch miesiącach doszło do wznowy choroby. Chora otrzymała 6 cykli chemioterapii wg schematu BECOPP, ponownie uzyskała remisję całkowitą. Do mobilizacji komórek krwiotwórczych zastosowano cyklofosfamid i G-CSF. Wykonano autotransplantację komórek krwiotwórczych. Jako leczenie mieloablacyjne zastosowano chemioterapię wg schematu BEAM. Jaka może być przyczyna pancytopenii i jej objawów klinicznych?

Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hematopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny;
2) busulfan;
3) hydroksymocznik;
4) melfalan;
5) tiotepa;
6) cyklofosfamid;
7) antracykliny;
8) bleomycyna;
9) BCNU.
Prawidłowa odpowiedź to:

Na powierzchni krwiotwórczych komórek macierzystych nie występuje:

Eliminacja leukocytów z koncentratów krwinek czerwonych i płytkowych ma na celu zapobieganie:
1) niehemolitycznym reakcjom gorączkowym;
2) alloimmunizacji antygenami HLA;
3) przeniesieniu wirusa cytomegalii;
4) powikłaniom hemolitycznym;
5) poprzetoczeniowej chorobie „przeszczep przeciw biorcy” (TA-GVHD).
Prawidłowa odpowiedź to:

Operację siatkówki oka u chorego z małopłytkowością można wykonać przy liczbie płytek wynoszącej przynajmniej około:

Według zmodyfikowanych zaleceń ASCO profilaktyczne stosowanie G-SCF jest uzasadnione w następującej sytuacji:

U chorego na szpiczaka plazmocytowego pod postacią choroby łańcuchów lekkich typu lambda po sześciu cyklach chemioterapii wg protokołu CTD (cyklofosfamid, talidomid, deksametazon) uzyskano zmniejszenie dobowego wydalania łańcuchów lekkich w moczu z 3000 mg do 190 mg utrzymujące się przez 6 kolejnych tygodni. U chorego uzyskano:

U chorych z zaburzeniami odporności nosicielstwo Giardia lambia (tzw. lambioza) jest przyczyną częstych biegunek. Wynika to z zaburzeń:

W patogenezie chłoniaka Hodgkina istotne znaczenie mają następujące czynniki:
1) zakażenie wirusami z grupy Parvo;
2) wrodzone predyspozycje genetyczne;
3) zakażenie wirusami z grupy Herpes;
4) ekspozycja na związki chemiczne tj. węglowodory aromatyczne, arsen, chrom;
5) zakażenie wirusem Epsteina-Barr.
Prawidłowa odpowiedź to: