Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2012

Najczęściej występującą w Polsce przyczyną wrodzonej trombofilii jest:

Do laboratoryjnych kryteriów zespołu antyfosfolipidowego należy obecność:
1) przeciwciał przeciwjądrowych;
2) antykoagulantu toczniowego;
3) przeciwciał antykardiolipinowych;
4) przeciwciał przeciw beta-2-glikoproteinie I;
5) przeciwciał anty-dsDNA.
Prawidłowa odpowiedź to:

We wtórnej profilaktyce przeciwzakrzepowej antagonistą witaminy K (warfaryna albo acenokumarol) u chorego z zespołem antyfosfolipidowym (bez schorzeń współistniejących) zaleca się po przebyciu proksymalnej zakrzepicy żył głębokich utrzymanie:

U chorego po przebyciu drugiego incydentu samoistnej żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej wtórną profilaktykę przeciwzakrzepową należy stosować:

U pacjenta leczonego z powodu zatorowości płucnej heparyną niefrakcjonowaną doszło w 6. dniu leczenia do obniżenia liczby płytek krwi z wyjściowej wartości 350 000/µl do 100 000/µl. Właściwym postępowaniem będzie:

W zagrażającym życiu krwawieniu z przewodu pokarmowego u pacjenta leczonego warfaryną z INR 8,0 postępowaniem z wyboru jest toczenie:

W wyniku interakcji, działanie warfaryny i acenokumarolu ulega nasileniu przy jednoczesnym stosowaniu:

U pacjenta leczonego warfaryną z INR > 9, bez klinicznie istotnego krwawienia należy okresowo przerwać dalsze stosowania tego leku i:

W „przesiewowych” badaniach laboratoryjnych we wrodzonym niedoborze czynnika krzepnięcia VII stwierdza się:

Wrodzony niedobór czynnika krzepnięcia XII cechuje się znacznym przedłużeniem APTT i:

W leczeniu czerwienicy prawdziwej u chorych wysokiego ryzyka zakrzepowego z przebytym dużym powikłaniem krwotocznym należy stosować:

Do kryteriów większych rozpoznania czerwienicy prawdziwej według WHO (zaproponowanych w 2008 roku) nie należy:

Do czynników istotnie wpływających na ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowych u chorych na czerwienicę prawdziwą nie należy:

U 40-60% pacjentów z pierwotnym zwłóknieniem szpiku można potwierdzić obecność aberracji cytogenetycznych w komórkach hematopoetycznych. Do najczęściej spotykanych nie należy:

W diagnostyce hipereozynofilii należy uwzględnić wykonanie następujących badań cytogenetycznych i molekularnych, z wyjątkiem badań:

W diagnostyce różnicowej schorzeń układu krwiotwórczego wykonanie badań molekularnych umożliwia:

Reakcja łańcuchowa polimerazy w czasie rzeczywistym (real-time PCR) pozwala na:

Metodą pozwalającą na jakościową ocenę obecności określonych defektów molekularnych u chorych na nowotwory limfo- i mieloproliferacyjne jest:

W przypadku izolacji DNA z komórek krwi obwodowej materiał o objętości 10-20 ml należy pobierać do jałowych probówek na:

Zastosowanie techniki oceny obecności klonalnych rearanżacji genów immunoglobulinowych (IG) lub genu receptora limfocytów T (TCR) u chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną pozwala na wykrycie choroby resztkowej (minimal residual disease, MRD) z wrażliwością:

U pacjenta z rozpoznaniem chłoniaka zajęcie węzłów chłonnych szyjnych, śródpiersia oraz nacieczenie szpiku pozwala na określenie stadium choroby wg Ann Arbor:

Do objawów B chłoniaków należą:

W leczeniu I linii chłoniaka Burkitta stosuje się następujące protokoły:
1) R-CHOP- 21;        4) GMALL B-ALL/NHL;
2) R-CHOP-14;        5) R-ICE.
3) CODOX-M/IVAC;
Prawidłowa odpowiedź to:

Wysokodawkowana chemioterapia z autologicznym przeszczepieniem komórek hematopoetycznych jest zalecana u chorych na chłoniaka rozlanego z dużych limfocytów B (DLBCL) w przypadku:

Czynniki infekcyjne związane z patogenezą chłoniaków strefy brzeżnej to:
1) Helicobacter pylori;      4) Chlamydia psittaci;
2) Campylobacter jejuni;      5) wirus zapalenia wątroby typu C.
3) Borrelia burgdorferi;
Prawidłowa odpowiedź to:

Radioterapia jest leczeniem z wyboru w terapii I linii:

Krioglobulinemia z obecnością monoklonalnego białka IgM towarzyszy najczęściej:

W badaniu immunofenotypowym koekspresja antygenów CD19 i CD5 jest zwykle obecna na komórkach:
1) chłoniaka limfocytowego/białaczki limfocytowej;
2) węzłowego chłoniaka strefy brzeżnej;
3) chłoniaka z komórek płaszcza;
4) białaczki włochatokomórkowej;
5) chłoniaka grudkowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do biologicznych cech chłoniaka Burkitta nie należy:

Do chłoniaków związanych z zakażeniem HIV należą:

Wartość kliniczną badania PET w ocenie skuteczności leczenia wykazano w:
1) chłoniaku rozlanym z dużych limfocytów B;   4) chłoniaku z obwodowych limfocytów T;
2) chłoniaku grudkowym;    5) chłoniaku MALT.
3) chłoniaku z komórek płaszcza;   
Prawidłowa odpowiedź to:

Do niekorzystnych czynników prognostycznych u chorych na ziarniniaka grzybiastego nie należy:

Powikłania hematologiczne w przewlekłej białaczce limfocytowej o charakterze autoimmunologicznym:

O rozpoznaniu przewlekłej białaczki limfocytowej decyduje badanie:

W Europie najczęstszym rodzajem białaczki u dorosłych jest:

U chorych z przewlekłą białaczką limfocytową allogeniczne przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych jest:

U chorego w wieku 50 lat, bez objawów ogólnych, z zaawansowaniem białaczki limfocytowej IV wg Rai, stabilną limfocytozą na poziomie 50 G/l i małopłytkowością 4 stopnia o etiologii immunologicznej, bez limfadenopatii i organomegalii, należy:

Do kryteriów diagnostycznych przewlekłej białaczki limfocytowej należą:

Małopłytkowość immunizacyjna u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową:

Do korzystnych czynników rokowniczych w przewlekłej białaczce limfocytowej nie należy:

Wskaż zdanie prawdziwe:

U pacjenta z przewlekłą białaczką limfocytową i delecją 17p lekiem z wyboru jest:

Standardowe postępowanie u bezobjawowego chorego w wieku 75 lat, z limfocytozą 20 G/l oraz prawidłowymi parametrami krwinek czerwonych i płytek krwi, u którego rozpoznano przewlekłą białaczkę limfocytową, powinno obejmować:

Małopłytkowość immunizacyjna jako powikłanie przebiegu klinicznego przewlekłej białaczki limfocytowej:

W przewlekłej białaczce limfocytowej allogeniczne przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych należy rozważyć przede wszystkim u:

W której odpowiedzi uwzględniono wyłącznie wyniki badań, które należy interpretować jako korzystne czynniki rokownicze u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową?

Najczęstszą przyczyną zgonu u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową są:

Ocenę ilości macierzystych komórek hematopoetycznych w materiale przeszczepianym przeprowadza się na podstawie oznaczeń liczby:

Bezpośrednio przed transplantacją komórek hematopoetycznych stosowane są niżej wymienione terapie, z wyjątkiem:

Chorzy na niedokrwistość aplastyczną - postać ciężka w wieku poniżej 20 lat - kwalifikowani są do transplantacji allogenicznych komórek hematopoetycznych:

Wskazaniem do wysokodawkowej chemioterapii i transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych u chorych na chłoniaka Hodgkina są niżej wymienione stany, z wyjątkiem:

W ostrych białaczkach szpikowych do wysokodawkowej chemioterapii i transplantacji allogenicznych komórek krwiotwórczych nie kwalifikują się chorzy:

U chorych na przewlekłą białaczkę szpikową wskazaniem do przeszczepienia allogenicznych komórek hematopoetycznych jest:

U chorych na szpiczaka mnogiego w wieku poniżej 65 lat zakwalifikowanych do wysokodawkowej chemioterapii i transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych w poprzedzającym leczeniu dla zmniejszania masy nowotworu przed przeszczepieniem nie wolno stosować:

Wskazaniem do wysokodawkowej chemioterapii i transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych u chorych na chłoniaka rozlanego z dużych limfocytów B (DLBCL- Diffuse Large B cell Lymphoma) są niżej wymienione stany kliniczne, z wyjątkiem:

Wskazaniem do transplantacji allogenicznych komórek u chorych na białaczkę limfatyczną przewlekłą są wszystkie wymienione stany kliniczne, z wyjątkiem:

Wysokodawkowa chemioterapia i transplantacja autologicznych komórek krwiotwórczych znajduje zastosowanie w niżej wymienionych chorobach, z wyjątkiem:

Mutacją, która powoduje oporność na wszystkie zarejestrowane do terapii przewlekłej białaczki szpikowej inhibitory kinaz tyrozynowych jest:

Niepowodzenie terapii imatynibem stwierdzamy gdy brak:

Fazę akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej rozpoznajemy, gdy odsetek bazofilów wynosi:

Uporządkuj według zachorowalności następujące nowotwory mieloproliferacyjne zaczynając od choroby o najniżej zachorowalności:
1) przewlekła białaczka szpikowa;
2) przewlekła białaczka neutrofilowa;
3) czerwienica prawdziwa.
Prawidłowa odpowiedź to:

W grupie chorych z przewlekłą białaczką szpikową po 7 latach terapii imatynibem odsetek CCyR wynosi:

W którym roku terapii imatynibem u chorych z przewlekłą białaczką szpikową progresja do fazy akceleracji lub kryzy blastycznej jest największa?

Przewlekła białaczka szpikowa najczęściej jest rozpoznawana w fazie:

Imatynib hamuje wyłącznie kinazę tyrozynową BCR/ABL, dlatego też jedynym wskazaniem do jego stosowania jest przewlekła białaczka szpikowa.

W leczeniu PBSz u kobiet w ciąży w 1 trymestrze stosować można:
1) imatynib;          4) hydroksykarbamid;
2) dazatynib;          5) leukaferezę.
3) interferon alfa;
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu przewlekłej białczki szpikowej leczeniem z wyboru jest allogeniczna transplantacja komórek progenitorowych hematopoezy, ponieważ jest to jedyna terapia, która doprowadza do całkowitego wyleczenia.

Powikłaniem stosowania dużych dawek czynnika IX u chorych na hemofilię B z inhibitorem w ramach programu wywoływania stanu tolerancji immunologicznej może być:

Aktywność czynnika VIII wynoszącą 10% normy można stwierdzić u chorego na:

Desmopresyna jest przeciwwskazana u chorych na:

Które z twierdzeń dotyczących wrodzonego niedoboru czynnika VII jest nieprawdziwe?

W przewlekłych chorobach wątroby stężenia czynników krzepnięcia zmniejszają się, z wyjątkiem:
1) fibrynogenu;        4) czynnika von Willebranda;
2) protrombiny;        5) czynnika XIII.
3) czynnika VIII;
Prawidłowa odpowiedź to:

U 25-letniej kobiety z wywiadem utraty 12 tygodniowej ciąży z nieznanej przyczyny stwierdzono obecność we krwi antykoagulanta toczniowego (LA). W tej sytuacji należy:

Do kryteriów ISTH rozpoznania antykoagulanta toczniowego (LA) nie należy:

W Polsce najczęstszą wrodzoną osoczową skazą krwotoczną dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny jest:

U 35-letniego pacjenta przygotowywanego do zabiegu operacyjnego stwierdzono przedłużenie APTT do 154 sekund (norma 28-40 s) i prawidłowy czas protrombinowy. Po dodaniu prawidłowego osocza (test korekcji) APTT skrócił się do 34 sekund. Wywiad i badanie przedmiotowe w kierunku skazy krwotocznej wypadły negatywnie. Najbardziej prawdopodobną przyczyną przedłużenia APTT u tego pacjenta jest:

W celu zahamowania krwawienia u chorego na hemofilię A powikłaną inhibitorem o mianie 7 j.B/ml, stosuje się:
1) DDAVP;            4) aktywowane czynniki zespołu protrombiny;
2) rekombinowany czynnik VIIa;    5) rytuksymab.
3) wysokie dawki czynnika VIII;     
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z twierdzeń dotyczących inhibitora czynnika VIII u chorych na hemofilię A jest nieprawdziwe?

Zaznacz optymalną metodę postępowania okołozabiegowego u chorego na ciężką hemofilię A o masie ciała 60 kg kwalifikowanego do prostej ekstrakcji zęba:

Podtyp 2M choroby von Willebranda różni się od podtypu 2A:

U 24-letniej kobiety, dotychczas zdrowej, wystąpiło duże krwawienie z dróg rodnych 3 tygodnie po porodzie. W badaniach hemostazy stwierdzono izolowane przedłużenie APTT do 62 s, (wartości referencyjne 26-40 s) i zmniejszoną aktywność czynnika VIII do 10%. APTT uległ skróceniu do 54 s po dodaniu prawidłowego osocza (test korekcji). W tej sytuacji pobrano próbkę osocza w celu oznaczenia miana inhibitora czynnika VIII. Jakie działania należy teraz podjąć?

U pacjenta, u którego w początkowym okresie leczenia antagonistą witaminy K rozwinęła się martwica skóry należy podejrzewać:

U chorych na anemię oporną na leczenie z nadmiarem blastów (Refractory anemia with excess of blasts - RAEB) stosuje się:

Jakie są kryteria rozpoznania zespołu 5q-?

Poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciw gospodarzowi różni się od poprzeszczepieniowej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi tym, że:

U chorych na niedokrwistość oporną na leczenie (Refractory anemia-RA) konieczne jest okresowe wykonywanie badania szpiku w celu oceny progresji choroby. Badanie to należy powtarzać:

Które z poniższych twierdzeń dotyczących zespołów mielodysplastycznych jest prawdziwe?

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących leczenia zespołów mielodysplastycznych czynnikami stymulującymi erytropoezę (ESP) jest prawdziwe?

Jedyną skuteczną (umożliwiającą wyleczenie) metodą leczenia zespołów mielodysplastycznych jest:

Kryteria rozpoznania anemii opornej na leczenie z obecnością sideroblastów pierścieniowatych (Refractory anemia with ring sideroblasts-RARS) wg klasyfikacji WHO z 2008 r. są następujące:

Do czynników rokowniczych w zespołach mielodysplastycznych zaliczamy:

Kobieta, lat 30, zgłosiła się do lekarza z powodu narastającego osłabienia oraz łatwego siniaczenia się. Morfologia krwi wykonana w czasie obecnych dolegliwości: Hb-6 g/dl, Ht-20%, MCV-115 fl, leukocyty-1500 w mm³, płytki krwi-15 000 w mm³. Dwa lata wcześniej leczona była z powodu chłoniaka Hodgkina stadium IV B. Otrzymała 6 cykli ABVD, uzyskując remisję całkowitą. Po dwóch miesiącach doszło do wznowy choroby. Chora otrzymała 6 cykli chemioterapii wg schematu BECOPP, ponownie uzyskała remisję całkowitą. Do mobilizacji komórek krwiotwórczych zastosowano cyklofosfamid i G-CSF. Wykonano autotransplantację komórek krwiotwórczych. Jako leczenie mieloablacyjne zastosowano chemioterapię wg schematu BEAM. Jaka może być przyczyna pancytopenii i jej objawów klinicznych?

Duża liczba przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych u chorych na zespoły mielodysplastyczne, aplazję szpiku, pierwotną mielofibrozę prowadzi do przeładowania żelazem. Które z poniższych badań służy do oceny tego stanu?

IPSS (International Prognostic Scoring System - Międzynarodowy Indeks Prognostyczny) określa czas przeżycia chorych na zespoły mielodysplastyczne i czas do transformacji do ostrej białaczki szpikowej. Badania, które pozwalają ustalenie IPSS to:

Leczeniem z wyboru chorych na zespoły mielodysplastyczne, zaliczonych do grupy ryzyka niskiego i pośredniego 1 wg IPSS, z towarzyszącą niedokrwistością, wymagających przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych < 4 j/2 miesiące, ze stężeniem endogennej erytropoetyny < 500 U/ml jest:

Kobieta, lat 55, zgłosiła się do lekarza z powodu postępującego osłabienia, potów nocnych, krwawień z nosa i dziąseł oraz łatwego siniaczenia się. W morfologii krwi obwodowej stwierdzono niedokrwistość: 7,5g/dl, MCV-110 fl; małopłytkowość: płytki krwi 5 000/ul, liczba leukocytów 6000/ul z prawidłowym rozmazem. Chora przed pięciu laty była leczona z powodu raka piersi: wykonano mastektomię prawostronną a następnie chora otrzymała 6 cykli chemioterapii w skład której wchodził antybiotyk antracyklinowy i platyna oraz zastosowano radioterapię. Jaka może być przyczyna stwierdzonej niedokrwistości i małopłytkowości?

Indeks prognostyczny oparty na klasyfikacji WHO(WPSS) do czynników pogarszających rokowanie zalicza między innymi:

Które z poniższych twierdzeń dotyczących lenalidomidu jest prawdziwe?

Ostra białaczka szpikowa M3 wg FAB, z translokacją t(15;17) wg klasyfikacji WHO 2008r, jest wskazaniem do:

Kryteria całkowitej remisji ostrych białaczek (CR) wg Cheson 2003 r. obejmują spełnienie następujących parametrów:
1) pełna sprawność stanu ogólnego;
2) brak zmian pozaszpikowych;
3) w krwi obwodowej brak komórek blastycznych;
4) w szpiku komórki blastyczne poniżej 5%;
5) neutrofile w krwi obwodowej powyżej 1G/l;
6) płytki krwi powyżej 100G/l;
7) niezależność od przetoczeń erytrocytów.
Prawidłowa odpowiedź to:

Po rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej z obecnością translokacji t(9;22)/ obecnością genu fuzyjnego bcr/abl należy:
1) u chorych poniżej 55 roku życia w leczeniu zastosować chemioterapię oraz blokery kinaz tyrozynowych;
2) u chorych poniżej 55 roku życia dążyć do wczesnego wykonania alloprzeszczepienia szpiku, ale najlepiej po uzyskaniu remisji;
3) zastosować leczenie paliatywne bez względu na wiek i stan biologiczny pacjenta.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu której postaci ostrej białaczki rutynowo zawsze powinno być stosowane w okresie leczenia indukująco-konsolidującego profilaktyczne podawanie cytostatyków do płynu mózgowo-rdzeniowego i/lub zastosowanie profilaktycznego napromieniania rtg na podstawę czaszki?

Leczeniem z wyboru w ostrej białaczce szpikowej, u chorego w wieku powyżej 60 lat jest zastosowanie:

Ostra białaczka szpikowa poprzedzona zespołem mielodysplastycznym (MDS) może być rozpoznana jeżeli:

Przeszczepienia allogenicznego szpiku są zalecane jako procedura rutynowa/standardowa w leczeniu pacjentów:

W ostrej białaczce limfoblastycznej standardowym wskazaniem do wykonania alloprzeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego jest:

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej z dojrzałych komórek B (białaczka z komórek Burkitta, postać białaczkowa chłoniaka Burkitta) u pacjenta w wieku poniżej 55 roku życia polega na zastosowaniu:

Do szpitala przyjęto 19-letniego chorego z gorączką 39°C i objawami skazy krwotocznej. W krwi obwodowej stwierdzono: Hgb 7g/dl, leukocyty 70G/l, płytki krwi 7 G/l, w rozmazie wykazano obecność wyłącznie komórek blastycznych. W konsultacji hematologicznej należy zalecić:

Wskazaniem do dożylnego podawania preparatów żelaza jest:

W chorobie Addisona-Biermera występuje zwiększone ryzyko zachorowania na:

Niedokrwistość mikrocytowa niedobarwliwa jest charakterystyczna dla:

Standardem leczenia immunosupresyjnego w anemii aplastycznej (aplazji szpiku) jest:

Leukostaza to:

Pod względem korzystnego rokowania ostre białaczki szpikowe z powtarzalnymi zmianami cytogenetycznymi można uszeregować następująco:

Na powierzchni krwiotwórczych komórek macierzystych nie występuje:

Onkogen to jest:

Receptory dla następujących cytokin krwiotwórczych mają własną kinazę tyrozynową:
1) czynnik Steel (Ligand KIT);      5) GM-CSF;
2) M-CSF;            6) interleukina-3;
3) G-CSF;            7) trombopoetyna.
4) erytropoetyna;
Prawidłowa odpowiedź to:

Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hematopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny;        6) cyklofosfamid;
2) busulfan;            7) antracykliny;
3) hydroksymocznik;        8) bleomycyna;
4) melfalan;            9) BCNU.
5) tiotepa;
Prawidłowa odpowiedź to:

Własność, która decyduje o uznaniu komórki za komórkę macierzystą to:

Podstawowy test pozwalający odróżnić neutropenię prawdziwą od niewinnej to: