Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2011

Który z wymienionych stanów chorobowych nie jest uznanym czynnikiem ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej?

Najczęściej występującą przyczyną wrodzonej trombofilii w Polsce jest:

Najbardziej prawdopodobną przyczyną zakrzepicy tętniczej w postaci niedokrwiennego udaru mózgu u chorego w wieku < 50 lat bez czynników ryzyka miażdżycy jest:

Kryterium laboratoryjnym rozpoznania małopłytkowości wywołanej przez heparynę (HIT) jest obniżenie liczby płytek krwi:

67-letni mężczyzna został skierowany do konsultacji w związku ze stwierdzeniem przedłużonego do 95s APTT (norma 30-38s) w badaniach laboratoryjnych, wykonanych przed planowaną alloplastyką stawu biodrowego. Pozostałe wyniki przesiewowych badań krzepnięcia (płytki krwi, czas krwawienia, czas protrombinowy) w normie. Poza sporadycznymi krwawieniami z nosa w dzieciństwie chory nie miał objawów skazy krwotocznej. W 56 r. życia przebył cholecystektomię w związku z zapaleniem pęcherzyka żółciowego na tle kamicy, bez powikłań. W 60.r.życia z powodu zawału serca choremu wykonano angioplastykę wieńcową, od tego czasu pobiera kwas acetylosalicylowy w dawce 75 mg/d. W rodzinie nikt nie miał objawów skazy krwotocznej. Najbardziej prawdopodobną przyczyną przedłużenia APTT u opisanego chorego jest:

W razie stwierdzenia przedłużenia APTT w osoczu chorego, związanego z obecnością antykoagulantu toczniowego, planowy zabieg operacyjny:

Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe?

65-letni mężczyzna został skierowany do szpitala powodu rozległych podskórnych wylewów krwi w okolicy ud i ramion oraz niedokrwistości normocytowej. Chory nie miał poprzednio objawów skazy krwotocznej. W 36 r. życia przebył resekcję żołądka z powodu choroby wrzodowej, bez powikłań. Od 3 lat pobiera kwas acetylosalicylowy w dawce 75 mg/d z powodu przebytego niedokrwiennego udaru mózgu. Przyznał się do nadużywania alkoholu. W przesiewowych badaniach krzepnięcia stwierdzono przedłużony do 85s APTT (norma 30-38s), pozostałe wyniki (czas krwawienia, liczba płytek krwi, czas protrombinowy)
w normie. Jakie będzie najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne?

U 29-letniej chorej po porodzie wystąpiła zakrzepowa plamica małopłytkowa. Poprzednio poważniej nie chorowała. Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe?

Do klinicznego obrazu pierwotnej małopłytkowości immunizacyjnej (ITP) nie należy:

W pierwszoliniowym leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunizacyjnej (ITP) należy zastosować:

25-letnia kobieta zgłosiła się z powodu powtarzających się krwawień z nosa i bardzo obfitych krwawień miesiączkowych. Podobne objawy występują u matki, brat skarży się na krwawienia z nosa i dziąseł, a także miał długotrwałe krwawienie po ekstrakcji zęba. W badaniach laboratoryjnych przedłużony do 45 s APTT (norma 30-38 s), pozostałe przesiewowe badania krzepnięcia (czas krwawienia, liczba płytek krwi, czas protrombinowy) są w normie. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne?

Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe odnośnie chorego z ciężką postacią hemofilii A?

Wybierz najbardziej wartościowy zestaw badań przydatny we wstępnej diagnostyce u chorego z podejrzeniem zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC):

Optymalnym postępowaniem w przypadku przygotowania chorego z typem 1 choroby von Willebranda do ekstrakcji zęba jest podanie:

U chorych na anemię oporną na leczenie z nadmiarem blastów (Refractory anemia with excess of blasts-RAEB) stosuje się następujące leczenie:

Jakie są kryteria rozpoznania zespołu 5q-?

Zespół 5q(-) można rozpoznać jeśli stwierdza się:

U chorych na niedokrwistość oporną na leczenie (Refractory anemia-RA) konieczne jest okresowe wykonywanie badania szpiku w celu oceny progresji choroby. Badanie to należy powtarzać:

Które z poniższych twierdzeń dotyczących zespołów mielodysplastycznych jest prawdziwe?

Do czynników rokowniczych w zespołach mielodysplastycznych zaliczamy:

Które z poniższych stwierdzeń dotyczących leczenia zespołów mielodysplastycznych czynnikami stymulującymi erytropoezę (ESP) jest prawdziwe?

Kryteria rozpoznania anemii opornej na leczenie z obecnością sideroblastów pierścieniowatych (Refractory anemia with ring sideroblasts-RARS) wg klasyfikacji WHO z 2008 r. są następujące:

Jedyną skuteczną (umożliwiającą wyleczenie) metodą leczenia zespołów mielodysplastycznych jest:

Którym niżej wymienionym stanom chorobowym często towarzyszy hipogammaglobulinemia?
1) choroba lekkiego łańcucha;     4) szpiczak klasy IgA;
2) makroglobulinemia Waldenströma;     5) szpiczak niewydzielający.
3) białaczka limfatyczna przewlekła;
Prawidłowa odpowiedź to:

Kobieta, lat 30, zgłosiła się do lekarza z powodu narastającego osłabienia oraz łatwego siniaczenia się. Morfologia krwi wykonana w czasie obecnych dolegliwości: Hb-6 g/dl, Ht-20%, MCV-115 fl, leukocyty-1500 w mm^{3, płytki krwi-15 000 w mm3. Dwa lata wcześniej leczona była z powodu chłoniaka Hodgkina stadium IV B. Otrzymała 6 cykli ABVD, uzyskując remisję całkowitą. Po dwóch miesiącach doszło do wznowy choroby. Chora otrzymała 6 cykli chemioterapii wg schematu BECOPP, ponownie uzyskała remisję całkowitą. Do mobilizacji komórek krwiotwórczych zastosowano cyklofosfamid i G-CSF. Wykonano autotransplantację komórek krwiotwórczych. Jako leczenie mieloablacyjne zastosowano chemioterapię wg schematu BEAM. Jaka może być przyczyna pancytopenii i jej objawów klinicznych?}

Jaka może być przyczyna pancytopenii?

IPSS (International Prognostic Scoring System - Międzynarodowy Indeks Prognostyczny) określa czas przeżycia chorych na zespoły mielodysplastyczne i czas do transformacji do ostrej białaczki szpikowej. Badania, które pozwalają na ustalenie IPSS to:

Leczeniem z wyboru chorych na zespoły mielodysplastyczne, zaliczonych do grupy ryzyka niskiego i pośredniego 1 wg IPSS, z towarzyszącą niedokrwistością, wymagających przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych < 4 j/2 miesiące
i stężeniem endogennej erytropoetyny < 500 U/ml jest:

Które ze stwierdzeń dotyczących leczenia azacytydyną chorych na zespoły mielodysplastyczne jest prawdziwe?

Kobieta, lat 55, zgłosiła się do lekarza z powodu postępującego osłabienia, potów nocnych, krwawień z nosa i dziąseł oraz łatwego siniaczenia się. W morfologii krwi obwodowej stwierdzono niedokrwistość: 7,5 g/dl, MCV - 110 fl; małopłytkowość: płytki krwi 5 000/ul, liczba leukocytów 6000/ul z prawidłowym rozmazem. Chora przed pięciu laty była leczona z powodu raka piersi: wykonano mastektomię prawostronną a następnie chora otrzymała 6 cykli chemioterapii w skład której wchodził antybiotyk antracyklinowy i platina oraz zastosowano radioterapię. Jaka może być przyczyna stwierdzonej niedokrwistości i małopłytkowości?

Do leków chelatujących żelazo zalicza się:

Indeks prognostyczny oparty na klasyfikacji WHO (WPSS) do czynników pogarszających rokowanie zalicza między innymi:

Które z poniższych twierdzeń dotyczących lenalidomidu jest prawdziwe?

Do metod pozwalających wykryć przeładowanie żelazem zalicza się:

Ostra białaczka szpikowa M3 wg FAB, z translokacją t(15;17) wg klasyfikacji WHO 2008r, jest wskazaniem do:

Kryteria całkowitej remisji ostrych białaczek (CR) wg Cheson 2003r obejmują spełnienie następujących parametrów:
1) pełna sprawność stanu ogólnego;
2) brak zmian pozaszpikowych;
3) w krwi obwodowej brak komórek blastycznych;
4) w szpiku komórki blastyczne poniżej 5%;
5) neutrofile w krwi obwodowej powyżej 1 G/l;
6) płytki krwi powyżej 100 G/l;
7) niezależność od przetoczeń erytrocytów.
Prawidłowa odpowiedź to:

Po rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej z obecnością translokacji t(9;22)/ obecnością genu fuzyjnego bcr/abl należy:
1) u chorych poniżej 55 roku życia w leczeniu zastosować chemioterapię oraz blokery kinaz tyrozynowych;
2) u chorych poniżej 55 roku życia dążyć do wczesnego wykonania alloprzeszczepienia szpiku, ale najlepiej po uzyskaniu remisji;
3) zastosować leczenie paliatywne bez względu na wiek i stan biologiczny pacjenta.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu której postaci ostrej białaczki rutynowo zawsze powinno być stosowane w okresie leczenia indukująco-konsolidującego profilaktyczne podawanie cytostatyków do płynu mózgowo-rdzeniowego i/lub zastosowanie profilaktycznego napromieniania rtg na podstawę czaszki?

Leczeniem z wyboru w ostrej białaczce szpikowej, u chorego w wieku powyżej 60 lat jest zastosowanie:

Ostra białaczka szpikowa poprzedzona zespołem mielodysplastycznym (MDS) może być rozpoznana jeżeli:

Przeszczepienia allogenicznego szpiku są zalecane jako procedura rutynowa/standardowa w leczeniu pacjentów:

W ostrej białaczce limfoblastycznej standardowym wskazaniem do wykonania alloprzeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego jest:

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej z dojrzałych komórek B (białaczka z komórek Burkitta, postać białaczkowa chłoniaka Burkitta) u pacjenta w wieku poniżej 55 roku życia polega na zastosowaniu:

Do szpitala przyjęto 19 letniego chorego z gorączką 39°C i objawami skazy krwotocznej. W krwi obwodowej stwierdzono: Hgb 7g/dl, leukocyty 70G/l, płytki krwi 7 G/l, w rozmazie wykazano obecność wyłącznie komórek blastycznych. W konsultacji hematologicznej należy zalecić:

Ustalenie rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej opiera się na kryteriach zaproponowanych przez NCI (National Cancer Institute) do których należą:
1) limfocytoza krwi obwodowej > 5000/µl;
2) limfocyty morfologicznie dojrzałe, odsetek prolimfocytów i komórek limfoplazmacytoidalnych nie przekracza 55%;
3) limfocyty w biopsji aspiracyjnej szpiku stanowią > 5% komórek, przy prawidłowej komórkowości szpiku;
4) ekspresja antygenów B-komórkowych;
5) koekspresja antygenów CD5/CD23.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zaznacz stwierdzenie fałszywe dotyczące przewlekłej białaczki limfocytowej:

Pacjent 62-letni ze świeżo rozpoznaną przewlekłą białaczką limfocytową. W badaniach laboratoryjnych HB 7,6 g/dl; WBC 23 000/µl , LY (82% limfocytów) NEU ; PLT 124 000/µl. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono powiększenia węzłów chłonnych, bez splenomegalii i hepatomegalii. Jaki stopień zaawansowania w chwili rozpoznania można określić u tego chorego według klasyfikacji Rai’a i Binet’a?

Do czynników prognostycznych związanych z gorszym rokowaniem w przewlekłej białaczce limfocytowej nie należą:

Pacjent 75-letni z rozpoznaniem przewlekłej białaczki limfocytowej trafił do poradni hematologicznej. W wywiadzie udar krwotoczny w 2006 roku oraz leczone nadciśnienie tętnicze. Niewydolność serca w okresie III według NYHA. W badaniu przedmiotowym limfadenopatia szyjna po stronie prawej do 2 cm. Inne węzły chłonne dostępne badaniu niewyczuwalne. Wątroba i śledziona niepowiększone. W badaniach laboratoryjnych Hb 11,1 g/dl, WBC 15,2 tys/ul (78% limfocytów), PLT 132 tys/ul. Jakie leczenie należy zastosować u tego pacjenta?

Do rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej konieczne jest badanie:

Patogeneza przewlekłej białaczki limfocytowej związana jest prawdopodobnie z:

Z niżej wymienionych kryteriów wybierz te, które charakteryzują odpowiedź częściową na leczenie chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową:
1) brak objawów klinicznych;
2) zmniejszenie węzłów chłonnych o > 50%;
3) niewyczuwalna palpacyjnie śledziona i wątroba;
4) liczba limfocytów < 4 tys./ul;
5) płytki krwi > 100 tys./ul lub wzrost o > 50%.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zaznacz prawidłowy immunofenotyp komórki białaczkowej w przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej:

Wskazaniem do dożylnego podawania preparatów żelaza jest:

Chory 54-letni z przewlekłą białaczką limfocytową rozpoznaną 2 lata temu zgłosił się do rejonowego oddziału chorób wewnętrznych z powodu narastającej duszności. Na podstawie badania RTG płuc rozpoznano płyn w jamie opłucnej i ewakuowano 2500 ml płynu o charakterze chłonki. Chory po 2 tygodniach trafił na Oddział Hematologii z narastającą dusznością. W badaniach dodatkowych Hb 13,2 g/dl, WBC 11,3 tys/ul, PLT 175 tys/ul. W badaniu CT klatki piersiowej powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia. Dalsze postępowanie z pacjentem to:

Granulocyty z nadmiernie segmentowanym jądrem (5-6 płatów) występują w:

W chorobie Addison-Biermera jest zwiększone ryzyko zachorowania na:

Niedokrwistość mikrocytowa niedobarwliwa jest charakterystyczna dla:

Standardem leczenia immunosupresyjnego w anemii plastycznej (aplazji szpiku) jest:

Białaczka erytroblastyczna w klasyfikacji FAB to:

Chemioterapia dojamowa (doopłucnowa, dootrzewnowa) jest często cennym uzupełnieniem leczenia systemowego. Do leków, które mogą być stosowane dojamowo i takie podawanie jest z naukowego punktu widzenia uzasadnione, należą następujące cytostatyki, z wyjątkiem:

Pełnoobjawowa ostra białaczka występuje przy liczbie blastów białaczkowych:

Współczesne metody indukcji remisji całkowitej w ostrych białaczkach szpikowych u chorych poniżej 60 r. ż. osiągają cel w ponad:

Pod względem korzystnego rokowania ostre białaczki szpikowe z powtarzalnymi zmianami cytogenetycznymi można uszeregować następująco:

Leukostaza to:

Na powierzchni krwiotwórczych komórek macierzystych nie występuje:

Receptory dla następujących cytokin krwiotwórczych mają własną kinazę tyrozynową:
1) czynnik Steel (Ligand KIT);    5) GM-CSF;
2) M-CSF;         6) interleukina-3;
3) G-CSF;         7) trombopoetyna.
4) erytropoetyna;
Prawidłowa odpowiedź to:

W Polsce zarejestrowane są preparaty następujących cytokin:
1) G-CSF;           6) IL-2;
2) M-CSF;           7) IL-3;
3) IL-4;             8) SLF;
4) interferon alfa;         9) erytropoetyna.
5) insulina;
Prawidłowa odpowiedź to:

Onkogen jest to:

Liczba możliwych swoistości przeciwciał u człowieka to:

Subpopulacje pomocniczych i zabijających limfocytów T dotyczą:

Podstawowy mechanizm zabezpieczający nasz organizm przed autoagresją limfocytów to:

Perforyny są mediatorami zabijania przez:

Kiedy może wystąpić neutropenia u człowieka napromienionego na całe ciało dawką 500 cGy?

Które komórki są najbardziej wrażliwe na promieniowanie?

Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hematopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny;       6) cyklofosfamid;
2) busulfan;           7) antracykliny;
3) hydroksymocznik;         8) bleomycyna;
4) melfalan;           9) BCNU.
5) tiotepa;
Prawidłowa odpowiedź to:

Trucizny krwiotwórczych komórek macierzystych to:
1) cyklofosfamid;       6) dakarbazyna;
2) winkrystyna;         7) cisplatyna;
3) busulfan;         8) ATG;
4) melfalan;         9) kladrybina.
5) BCNU;
Prawidłowa odpowiedź to:

Największa dopuszczalna niezgodność w układzie HLA przy której udowodniono istnienie możliwości skutecznego przeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego to:

Zaletą komórek krwiotwórczych uzyskanych z krwi obwodowej nie jest:

Własność, która decyduje o uznaniu komórki za komórkę macierzystą to:

Protoonkogen, którego aktywacja powoduje najwięcej przypadków nowotworowych schorzeń krwi:

Współcześnie wyróżniamy następujące subpopulacje limfocytów T:
1) dendrytyczne;   4) naturalnie zabijające;
2) supresyjne;    5) kontrasupresyjne;
3) zabijające;    6) pomocnicze.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zależnie od dawki promieniowanie jonizujące zastosowane w jednej dużej dawce powoduje neutropenię o największym nasileniu w dniach:

Podstawowy test pozwalający odróżnić neutropenię prawdziwą od niewinnej to:

Jakie objawy kliniczne daje sama neutropenia jako taka?

W co najmniej ilu allelach HLA na ile badanych powinien być dobrany niespokrewniony dawca szpiku?

Kiedy przy doborze dawcy komórek krwiotwórczych posługujemy się analizą haplotypów?

Rozpoznanie choroby przeszczep przeciw gospodarzowi powinno być potwierdzone:

Poszukiwanie dawcy szpiku zaczyna się od:

Ile jest szans na to, że pojedynczy brat lub siostra może okazać się dawcą szpiku zgodnym w HLA?

W jakiej sytuacji rodzic może być dawcą szpiku u dorosłego biorcy?

Podstawowym ograniczeniem wykorzystania komórek krwi pępowinowej jest ich liczba wynikająca z objętości jednostki tej krwi, która zwykle nie przekracza:

Do przechowywania komórek krwiotwórczych w ciekłym azocie niezbędny jest dodatek:

Wadą wektora retrowirusowego jest:

Poprzetoczeniowa choroba przeszczep przeciw gospodarzowi różni się od poprzeszczepienowej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi tym, że:

Na obecność choroby łańcuchów lekkich najbardziej wskazuje następujące zaburzenie:

Jaką rolę w diagnostyce szpiczaka odgrywa stwierdzenie obecności plazmocytów w biopsji tkankowej?

Wynik testu wolnych łańcuchów (Freelite test) jest oceniany:

Niekorzystnym zaburzeniem chromosomowym występującym w niektórych przypadkach szpiczaka jest:

Do protokołów leczniczych stosowanych w leczeniu szpiczaka nie należy:

W mobilizacji komórek krwiotwórczych do krwi obwodowej w celu ich pobrania do przeszczepienia w szpiczaku wykorzystywany jest cyklofosfamid. W jakiej dawce?

Do kondycjonowania przed przeszczepieniem komórek krwiotwórczych w szpiczaku wykorzystuje się rutynowo:

W zwalczaniu hiperkalcemii u chorych na szpiczaka plazmocytowego z niewydolnymi nerkami stosuje się następujące leki/zabiegi,
z wyjątkiem?

W leczeniu makroglobulinemii Waldenströma wykorzystuje się następujący protokół leczniczy?

Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy w chłoniakach (IPi) nie obejmuje następującego parametru?

Rutynowo wykorzystywane protokoły lecznicze II linii (z wyjątkiem późnych nawrotów) w chłoniaku rozlanym z dużych komórek B
nie wykorzystują:

Jak można oszacować liczbę osób zachorowujących rocznie w Polsce na chłoniaka Burkitta?

Kiedy nie należy rozpoczynać leczenia w chłoniaku grudkowym z komórek B?

Rozstrzygające znaczenie w diagnostyce chłoniaka z komórek płaszcza ma:

Czym różni się klasyfikacja TNM w wersji dostosowanej do oceny zaawansowania skórnych chloniaków nieziarniczych z komórek T/NK od klasycznej klasyfikacji TNM?

Hemofagocytoza prekursorów erytrocytarnych i niekiedy krwinek płytkowych w obrębie szpiku kostnego z towarzyszącą pancytopenią jest typowa dla:

Powód dla którego protokół MOPP został zastąpiony przez protokół ABVD w leczeniu pierwotnym chłoniaka Hodgkina był następujący:

Do objawów ogólnych (tzw. objawów B) chłoniaka Hodgkina nie zalicza się obecnie:

Odpowiedź cytogenetyczna większa na leczenie przewlekłej białaczki szpikowej inhibitorami kinaz tyrozynowych to:

Jaką dawkę imatinibu stosuje się w przewlekłej białaczce eozynofilowej z obecnością genu FIP1L1-PDGFRA w leczeniu podtrzymującym remisję zgodnie z zaleceniami Polskiej Unii Onkologii?

Który z inhibitorów kinaz tyrozynowych stosowanych w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej powoduje wysięki w jamie opłucnej u części leczonych chorych?

Mutacja genu JAK2 występuje z większą częstością (50% i więcej) w następujących nowotworach układu krwiotwórczego,
z wyjątkiem:

Przy jakiej liczbie płytek w nadpłytkowości samoistnej należy rozważyć zastosowanie trobmocytoaferezy leczniczej?

W mastocytozie odgrywa rolę mutacja jednego z genów receptorów cytokin posiadającego własną kinazę tyrozynową. O jaki gen chodzi?