Egzamin PES / Hematologia / jesień 2010

Podaj, które z wymienionych czynników nie bywają w typowych przypadkach przyczyną mikrocytozy krwinek czerwonych:

Analizator hematologiczny wykazał „oflagowanie” układu czerwonokrwinkowego u pacjentki, podczas gdy liczba płytek i krwinki białe pozostały nieoflagowane. Pacjentka miała następujące wartości:
liczba krwinek czerwonych  2,8 mln/ul
hemoglobina   14,0g%
hematokryt   32,7%
MCV   117 fL
MCH   38,5g/Dl
Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie u tej pacjentki?

Które zestawy rozpoznań są prawdziwe odnośnie możliwości wystąpienia powikłania w postaci niedokrwistości mikroangiopatycznej?
1) przewlekła niewydolność nerek;     4) w przebiegu ciąży;
2) choroby nowotworowe;     5) choroba zwyrodnieniowa
3) toczeń układowy i inne choroby kolagenu;    stawu biodrowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który zestaw stwierdzeń dotyczących ferrytyny jest prawdziwy?
1) stężenie ferrytyny może być prawidłowe u osób, które rozpoczęły leczenie preparatami żelaza niedokrwistości syderopenicznej;
2) ferrytyna jest białkiem ostrej fazy;
3) stężenie w surowicy jest wysokie w nieleczonej hemochromatozie;
4) stężenie w surowicy jest zwykle niskie w alkoholowej chorobie wątroby;
5) niskie stężenie jest stwierdzane u 4 tyg. dziecka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który zestaw odpowiedzi przedstawia najbardziej kompletnie i prawidłowo listę najczęstszych klinicznych objawów głębokiej niedokrwistości?

Który z zestawów stwierdzeń dotyczących przyczyny pojawienia się makrocytozy w czasie leczenia jest prawdziwy?
1) hydroksymocznik;           4) metotreksat;
2) leki przeciwpadaczkowe;         5) diuretyki tiazydowe.
3) nitraty stosowane w chorobie wieńcowej;
Prawidłowa odpowiedź to:

Który zestaw badań laboratoryjnych będzie najbardziej użyteczny w różnicowaniu niedokrwistości z niedoboru żelaza od niedokrwistości chorób przewlekłych? (tzn. które cechy występują z reguły w sideropenii, a zwykle nie ma ich w niedokrwistości chorób przewlekłych?)

Które z następujących odchyleń laboratoryjnych nie bywa spotykane w niedokrwistościach syderoblastycznych?

Jaka minimalna wartość retykulocytów zapewni odrodzenie się układu czerwono-krwinkowego bez względu na głębokość niedokrwistości (przy założeniu, że nie towarzyszy jej rozpad krwinek)?

Która z wymienionych cech laboratoryjnych odpowiada niedokrwistości na tle zimnych aglutynin?

Na powierzchni krwiotwórczych komórek macierzystych nie ma:

Receptory dla następujących cytokin krwiotwórczych mają własną kinazę tyrozynową:
1) czynnik Steel;         5) GM-CSF;
2) M.-CSF;           6) interleukina-3;
3) G-CSF;           7) trombopoetyna.
4) erytropoetyna;
Prawidłowa odpowiedź to:

W Polsce zarejestrowane są preparaty następujących cytokin:
1) G-CSF;           6) IL-2;
2) M.-CSF;           7) IL-3;
3) IL-4;             8) SLF;
4) GM-CSF;           9) erytropoetyna.
5) insulina;
Prawidłowa odpowiedź to:

Onkogen to jest:

Liczba możliwych swoistości przeciwciał u człowieka to:

Subpopulacje pomocniczych i zabijających limfocytów T dotyczą:

Ostre białaczki wtórne po stosowaniu leków cytostatycznych o działaniu alkilującym charakteryzują się:
1) niezrównoważonymi aberracjami chromosomowymi;
2) poprzedzającą fazą MDS;
3) częstym występowaniem inwersji pericentrycznej chromosomu 16 (inv16);
4) krótkim okresem latencji (od kilku miesięcy do 2 lat).
Prawidłowa odpowiedź to:

Perforyny są mediatorami zabijania przez:

Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hematopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny;       6) cyklofosfamid;
2) busulfan;           7) antracykliny;
3) hydkroksymocznik;         8) bleomycyna;
4) melfalan;           9) BCNU.
5) tiotepa;
Prawidłowa odpowiedź to:

Trucizny krwiotwórczych komórek macierzystych to:
1) cyklofosfamid;       6) dakarbazyna;
2) winkrystyna;         7) cysplatyna;
3) busulfan;         8) ATG;
4) melfalan;         9) kladrybina.
5) BCNU;
Prawidłowa odpowiedź to:

Poszukiwanie dawcy szpiku zaczyna się od:

Ile jest szans na to, że pojedynczy brat lub siostra może okazać się dawcą szpiku zgodnym w HLA?

W jakiej sytuacji rodzic może być dawcą szpiku u dorosłego biorcy?

Podstawowym ograniczeniem wykorzystania komórek krwi pępowinowej jest ich liczba wynikająca z objętości jednostki tej krwi, która zwykle nie przekracza:

Zaletą komórek krwiotwórczych uzyskanych z krwi obwodowej nie jest:

Do przechowywania komórek krwiotwórczych w ciekłym azocie niezbędny jest dodatek:

Wadą wektora retrowirusowego jest:

Własność, która decyduje o uznaniu komórki za komórkę macierzystą to:

Protoonkogen, którego aktywacja powoduje najwięcej przypadków nowotworowych schorzeń krwi to:

Współcześnie wyróżniamy następujące subpopulacje limfocytów T:
1) dendrytyczne;       4) naturalnie zabijające;
2) supresyjne;         5) kontrasupresyjne;
3) zabijające;         6) pomocnicze.
Prawidłowa odpowiedź to:

Podstawowy mechanizm wywoływania tolerancji układu odpornościowego w stosunku do własnych antygenów danego człowieka to:

Podstawowy test pozwalający odróżnić neutropenię prawdziwą od niewinnej to:

Jakie objawy kliniczne daje sama neutropenia jako taka?

W ilu co najmniej antygenach HLA, na ile badanych powinien być dobrany niespokrewniony dawca szpiku?

Kiedy przy doborze dawcy komórek krwiotwórczych posługujemy się analizą haplotypów?

Rozpoznanie choroby przeszczep przeciw gospodarzowi powinno być potwierdzone:

Ostra białaczka szpikowa M3 wg FAB, z translokacją t(15;17) wg klasyfikacji WHO 2008 r., jest wskazaniem do:

Kryteria całkowitej remisji ostrych białaczek (CR) wg Cheson 2003 r. obejmują spełnienie następujących parametrów:
1) pełna sprawność stanu ogólnego;
2) brak zmian pozaszpikowych;
3) w krwi obwodowej brak komórek blastycznych;
4) w szpiku komórki blastyczne poniżej 5%;
5) neutrofile w krwi obwodowej powyżej 1G/l;
6) płytki krwi powyżej 100G/l;
7) niezależność od przetoczeń erytrocytów.
Prawidłowa odpowiedź to:

Po rozpoznaniu ostrej białaczki limfoblastycznej z obecnością translokacji t(9;22)/obecnością genu fuzyjnego bcr/abl, należy:
1) u chorych poniżej 55 roku życia w leczeniu zastosować chemioterapię oraz blokery kinaz tyrozynowych;
2) u chorych poniżej 55 roku życia dążyć do wczesnego wykonania alloprzeszczepienia szpiku, ale najlepiej po uzyskaniu remisji;
3) zastosować leczenie paliatywne bez względu na wiek i stan biologiczny pacjenta.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu której postaci ostrej białaczki rutynowo zawsze powinno być stosowane w okresie leczenia indukująco-konsolidującego, profilaktyczne podawanie cytostatyków do płynu mózgowo-rdzeniowego i/lub zastosowanie profilaktycznego napromieniania rtg na podstawę czaszki?

Leczeniem z wyboru w ostrej białaczce szpikowej, u chorego w wieku powyżej 60 lat, jest zastosowanie:

Ostra białaczka szpikowa poprzedzona zespołem mielodysplastycznym (MDS) może być rozpoznana jeżeli:

Przeszczepienia allogenicznego szpiku są zalecane jako procedura rutynowa/standardowa w leczeniu pacjentów:

W ostrej białaczce limfoblastycznej standardowym wskazaniem do wykonania alloprzeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego jest:

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej z dojrzałych komórek B (białaczka z komórek Burkitta, postać białaczkowa chłoniaka Burkitta) u pacjenta w wieku poniżej 55 roku życia, polega na zastosowaniu:

Do szpitala przyjęto 19-letniego chorego z gorączką 39°C i objawami skazy krwotocznej. W krwi obwodowej stwierdzono: Hgb 7g/dl, leukocyty 70G/l, płytki krwi 7 G/l, w rozmazie wykazano obecność wyłącznie komórek blastycznych. W konsultacji hematologicznej należy zalecić:

Zespół nadlepkości może rozwinąć się w przebiegu następujących chorób:

Zaburzenia świadomości u chorych na szpiczaka mnogiego mogą być spowodowane następującymi przyczynami:

Choremu w wieku 40 lat, u którego rozpoznano niedokrwistość oporną na leczenie z nadmiarem blastów w okresie transformacji, zaproponujesz leczenie:

Wtórne zespoły mielodysplastyczne związane ze stosowaniem cytostatyków mogą wystąpić u chorych leczonych:

Przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) może spowodować:

W 2001 r. w badaniach klinicznych wykazano, że po zastosowaniu imatinibu u chorych z przewlekłą białaczką szpikową udaje się uzyskać pełną odpowiedź hematologiczną u 88% chorych w fazie przewlekłej, 63% w fazie akceleracji oraz 26% w okresie kryzy blastycznej. Dużą odpowiedź cytogenetyczną uzyskano u 49% chorych w fazie przewlekłej, u 21% w fazie akceleracji i 13,5% w fazie kryzy blastycznej. Przeprowadzenie jakich badań klinicznych pozwoliło na opublikowanie powyższych wyników?

Interferon alfa stosowany jest w leczeniu następujących chorób:

Hemoliza zewnątrzkrwinkowa występuje w niżej wymienionych stanach, z wyjątkiem:

Wskazaniem do przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych z zastosowaniem zredukowanego kondycjonowania („mini” - allotransplantacja) może być:
1) przewlekła białaczka limfatyczna;   4) przewlekła białaczka szpikowa;
2) osteomielofibroza;       5) szpiczak mnogi;
3) ostra białaczka szpikowa;     6) ziarnica złośliwa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do cytostatyków fazowo-swoistych należą:

Który stan chorobowy nie wiąże się z niedokrwistością makrocytową?

Skupienia niedojrzałych postaci granulocytów (ALIP) poza miejscami ich prawidłowej lokalizacji są charakterystyczne dla:

W niedokrwistości w chorobach przewlekłych występują wszystkie wymienione zmiany, z wyjątkiem:

Dla zespołów mielodysplastycznych charakterystyczne jest:

Niedokrwistość i neutropenia dużego stopnia, które powstały w wyniku hipersplenizmu u chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową, stanowią wskazanie do następującego postępowania:

W przewlekłej białaczce limfocytowej B komórkowej najczęściej stwierdza się następujące zmiany cytogenetyczne:

Anemia oporna na leczenie jest to:

Najczęstszą przyczyną nadpłytkowości jest nadpłytkowość wtórna, którą można odróżnić od nadpłytkowości samoistnej na podstawie poziomu liczby płytek krwi.

Receptorem dla fibrynogenu na powierzchni płytek krwi jest:

Synteza którego z czynników nie jest zależna od witaminy K?

Z defektem którego czynnika krzepnięcia związana jest oporność na aktywne białko C?

Z niedoborem którego czynnika krzepnięcia związane jest ryzyko wystąpienia zakrzepicy?

Najczęściej występującą wrodzoną skazą krwotoczną jest:

Upośledzenie funkcji płytek krwi w trombastenii Glanzmanna związane jest z:

Do przyczyn wrodzonej trombofilii zaliczamy wszystkie wymienione,z wyjątkiem:

Do klasycznych objawów zespołu antyfosfolipidowego należą wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Martwica skóry podczas pierwszych dni stosowania doustnego antykoagulanta jest charakterystyczna dla:

W leczeniu powikłań krwotocznych spowodowanych przedawkowaniem antagonisty wit. K stosujemy wymienione preparaty,
z wyjątkiem:

W leczeniu choroby von Willebranda korzystne efekty stosowania deomopresyny (DDAVP) obserwowane są w następujących typach choroby, z wyjątkiem:

Ticlopidyna i klopidogrel hamują funkcje płytek krwi poprzez hamowanie:

Które ze stwierdzeń jest nieprawdziwe?

Leczenie żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej heparynemii drobnocząsteczkowymi u chorych z niewydolnością nerek monitorujemy oznaczając:

W ostrym zespole wykrzepiania wewnątrznaczyniowego obserwujemy wszystkie wymienione objawy, z wyjątkiem:

Międzynarodowy wskaźnik rokowniczy (International Prognostic Index - IPI) chłoniaków agresywnych, jest określany w oparciu o następujące czynniki zwiększonego ryzyka, z wyjątkiem:

U chorych na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL), optymalne postępowanie obejmuje następujące opcje,
z wyjątkiem:

U chorej na chłoniaka pierwotnego śródpiersia z dużych komórek B (PMBL), w wyjściowym badaniu PET/CT stwierdzono guz śródpiersia o największym wymiarze poprzecznym 11 cm i wartości SUV 18.5, a po 8 kursach R-CHOP, guz śródpiersia o największym wymiarze poprzecznym 7 cm i prawidłowy metabolizm glukozy (wychwyt FDG niższy w wątrobie). Odpowiedź na leczenie u tej chorej, wg kryteriów Międzynarodowego Projektu Harmonizacji z 2007 r. należy określić jako:

Leczenie mieloablacyjne i autotransplantacja komórek krwiotwórczych nie mają uzasadnienia w drugiej remisji u chorych na chłoniaki rozlane z dużych komórek B (DLBCL), ponieważ prawdopodobieństwo długotrwałego przeżycia bez objawów choroby po takim leczeniu przekracza 50%.

U chorej w wieku 32 l. z wstępnym rozpoznaniem chłoniaka Burkitta narządu rodnego na podstawie badania ginekologicznego i badania płynu wysiękowego z otrzewnej należy wykonać następujące procedury, z wyjątkiem:

W przypadku chłoniaka grudkowego, wskazanie do wdrożenia leczenia przeciwnowotworowego stanowią następujące okoliczności,
z wyjątkiem:

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej żołądka typu MALT bez bezpośredniego zagrożenia krwawieniem lub perforacją leczenie powinno mieć charakter zachowawczy, ponieważ resekcja żołądka prowadzi do późnych powikłań nieusprawiedliwionych ew. korzyściami wynikającymi z tego zabiegu.

Chorzy na chłoniaki z obwodowych limfocytów T powinni być kwalifikowani do leczenia w ramach badań klinicznych dotyczących nowych leków lub nowych podejść terapeutycznych, ponieważ wyniki chemioterapii z zastosowaniem cytostatyków są zazwyczaj niezadowalające.

Badanie PET/CT jest zalecane w następujących sytuacjach, z wyjątkiem oceny:

Najczęściej występującą w Polsce chorobą nowotworową układu limfoidalnego spośród niżej wymienionych jest:

Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe?

U chorej na chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, w IV stopniu zaawansowania wg Ann Arbor, która otrzymywała chemioterapię wg schematu R-CHOP, w czasie kontrolnej wizyty w 7 dniu cyklu, stwierdzono w badaniach biochemicznych krwi: stężenie kwasu moczowego 10 mg/dl, stężenie fosforanów 2,2 mmol/l, stężenie wapnia całkowitego 1,7 mmol/l. Badający chorą hematolog podejrzewa:

Konsolidacja pierwszej remisji za pomocą przeszczepiania autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych w leczeniu chłoniaka z komórek płaszcza nie jest wskazana, ponieważ nowotwór ten występuje najczęściej u ludzi w podeszłym wieku.

Chłoniak Burkitta stanowi powszechnie akceptowane wskazanie do zabiegu przeszczepienia autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych (KKM) w pierwszej całkowitej remisji, ponieważ konsolidacja remisji za pomocą autotransplantacji zapewnia najwyższy odsetek wyleczeń w tej chorobie.

Optymalne leczenie pierwszej linii 32-letniego mężczyzny chorego na chłoniaka rozlanego z dużych komórek i (age adjusted) aaIPI=3 będzie polegać na zastosowaniu:

Chłoniak grudkowy w IV B stadium zaawansowania wg Ann Arbor, z zajęciem 5 okolic węzłowych i wartością LDH powyżej normy jest wskazaniem do zastosowania 1 linii terapii:
1) R-COP;  2) R-CHOP;  3) R-FC;  4) R-2CDA;  5) R-chlorambucil.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który z wymienionych stanów chorobowych nie jest uznanym czynnikiem ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej?

Najczęściej występującą przyczyną wrodzonej trombofilii w Polsce jest:

Najbardziej prawdopodobną przyczyną zakrzepicy tętniczej w postaci niedokrwiennego udaru mózgu u chorego w wieku < 50 lat bez czynników ryzyka miażdżycy jest:

Kryterium laboratoryjnym rozpoznania małopłytkowości wywołanej przez heparynę (HIT) jest obniżenie liczby płytek krwi:

U 29-letniej chorej po porodzie wystąpiła zakrzepowa plamica małopłytkowa. Poprzednio poważniej nie chorowała. Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe?

Do klinicznego obrazu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP) nie należy:

W pierwszoliniowym leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP) należy zastosować:

25-letnia kobieta zgłosiła się z powodu powtarzających się krwawień z nosa i bardzo obfitych krwawień miesiączkowych. Podobne objawy występują u matki, brat skarży się na krwawienia z nosa i dziąseł, a także miał długotrwałe krwawienie po ekstrakcji zęba. W badaniach laboratoryjnych przedłużony do 45 s APTT (norma 30-38 s), pozostałe przesiewowe badania krzepnięcia (czas krwawienia, liczba płytek krwi, czas protrombinowy) są w normie. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne?

Dodanie wysokich dawek arabinozydu cytozyny w leczeniu poremisyjnym ostrej białaczki szpikowej z rearanżacją genu CBF zwiększyło odsetek pacjentów ze stabilną 5-letnią CR z:

Które z poniższych stwierdzeń jest nieprawdziwe odnośnie chorego z ciężką postacią hemofilii A?

Wybierz najbardziej wartościowy zestaw badań przydatny we wstępnej diagnostyce u chorego z podejrzeniem zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC):

Optymalnym postępowaniem w przypadku przygotowania chorego z typem 1 choroby von Willebranda do ekstrakcji zęba jest podanie:

Do zmian cytogenetycznych w AML pośredniego ryzyka należą:

Do cech wyróżniających ostrą białaczkę mielomonocytową (M4) i monocytową (M5) nie należą:
1) zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego;
2) przerost dziąseł;
3) obecność translokacji t(9;14);
4) hiponatremia;
5) hipokalemia;
6) nacieki w skórze;
7) translokacja t(15;17);
8) obecność antygenów CD41 i CD61 w blastach.
Prawidłowa odpowiedź to:

Spośród wymienionych leków w leczeniu ostrej białaczki szpikowej nie znajdują zastosowania:
1) rytuksymab;   4) 6-tioguanina;
2) alemtuzumab;   5) gemtuzumab z ozogamycyną;
3) arabinozyd cytozyny;   6) kladrybina.
Prawidłowa odpowiedź to:

Obecność genu MLL1/AF4 wiąże się z niekorzystnym rokowaniem u chorych z:

Podstawą rozpoznania ostrych białaczek limfoblastycznych, obok badań cytogenetycznych i molekularnych jest badanie immunofenotypowe, pozwalające ustalić podtyp białaczki niezbędny do określenia rokowania i wyboru leczenia. Fenotyp charakterystyczny dla ostrej białaczki limfoblastycznej tymocytowej (korowej) to:

Do kryteriów całkowitej remisji ostrych białaczek nie należy:

Pośrednie ryzyko nawrotu ostrej białaczki szpikowej wykazują wg Southwest Oncology Group pacjenci z:

Następujące niepomyślne czynniki rokownicze są uwzględniane w Międzynarodowym Wskaźniku Rokowniczym Chłoniaków Grudkowych (FLIPI):
1) wiek > 60 l.;
2) płeć męska;
3) stopień zaawansowania klinicznego > II;
4) stopień sprawności ECOG/WHO > 1;
5) aktywność LDH w surowicy > normy;
6) liczba zajętych okolic zawęzłowych > 4;
7) stężenie hemoglobiny < 12 g/dl.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego w postaci guza głębokich struktur mózgowia, u chorego bez istotnych chorób współistniejących w wieku 55 l., optymalnym postępowaniem jest:

W przypadku chłoniaka pozawęzłowego strefy brzeżnej żołądka typu MALT ze współistniejącą infekcją Helicobacter pylori bez zajęcia węzłów chłonnych, leczenie należy rozpocząć od eradykacji tej bakterii, ponieważ chłoniaki MALT są z zasady oporne na chemioterapię.

U 51-letniego pacjenta z rozpoznanym chłoniakiem nieokreślonym z obwodowych limfocytów T (PTCL-U) przeszczepienie autologicznych krwiotwórczych komórek macierzystych będzie postępowaniem zalecanym:

67-letnia kobieta została przyjęta do szpitala z powodu obecności w surowicy krwi białka monoklonalnego IgG=3,2 g/dl i obecności 14% plazmocytów w mielogramie. Parametry morfologii krwi oraz stężenia wapnia, kreatyniny i β₂-mikroglobuliny mieściły się w granicach prawidłowych, nie było zmian osteolitycznych w kościach ani innych objawów klinicznych. Za optymalne postępowanie w tym przypadku należy uznać:

Akceptowanym sposobem leczenia 25-letniej chorej na chłoniaka Hodgkina w stadium IIB wg Ann Arbor, bez cech bulky disease, z OB=80 jest: