Egzamin PES / Hematologia / wiosna 2009

W jakiej sytuacji rodzic może być dawcą szpiku u dorosłego biorcy?

Podstawowym ograniczeniem wykorzystania komórek krwi pępowinowej jest ich liczba wynikająca z objętości jednostki tej krwi, która zwykle nie przekracza:

Do przechowywania komórek krwiotwórczych w ciekłym azocie niezbędny jest dodatek:

Wadą wektora retrowirusowego jest:

Własność, która decyduje o uznaniu komórki za komórkę macierzystą to:

Protoonkogen, którego aktywacja powoduje najwięcej przypadków nowotworowych schorzeń krwi:

Współcześnie wyróżniamy następujące subpopulacje limfocytów T:
1) dendrytyczne;      4) naturalnie zabijające;
2) supresyjne;      5) kontrasupresyjne;
3) zabijające;        6) pomocnicze.
Prawidłowa odpowiedź to:

Podstawowy mechanizm wywoływania tolerancji układu odpornościowego w stosunku do własnych antygenów danego człowieka to:

Zależnie od dawki promieniowanie jonizujące zastosowane w jednej dużej dawce powoduje neutropenię o największym nasileniu w dniach:

Podstawowy test pozwalający odróżnić neutropenię prawdziwą od niewinnej to:

Jakie objawy kliniczne daje sama neutropenia jako taka?

W co najmniej ilu na ile badanych antygenach HLA powinien być dobrany niespokrewniony dawca szpiku?

Kiedy przy doborze dawcy komórek krwiotwórczych posługujemy się analizą haplotypów?

Rozpoznanie choroby przeszczep przeciw gospodarzowi powinno być potwierdzone:

Najwyższa z podanych bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, która pozwala rozpoznać neutropenię, to:

Chemioterapia dojamowa (doopłucnowa, dootrzewnowa) jest często cennym uzupełnieniem leczenia systemowego. Do leków, które mogą być stosowane dojamowo i takie podawanie jest z naukowego punktu widzenia uzasadnione, należą następujące cytostatyki,
z wyjątkiem:

Wskaż odpowiedź nieprawdziwą:

Kladrybina (2-CDA):
1) należy do nowych analogów purynowych;
2) należy do nowych analogów pirymidynowych;
3) może być stosowana dożylnie, doustnie lub podskórnie;
4) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki włochatokomórkowej;
5) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki limfatycznej przewlekłej;
6) nie powinna być podawana przed arabinozydem cytozyny (ARA-C), ponieważ antagonizuje działanie ARA-C.
Prawidłowa odpowiedź to:

Monoterapia interferonem alfa (IFN-α) może prowadzić do całkowitej remisji hematologicznej:
1) przewlekłej białaczki szpikowej;
2) białaczki włochatokomórkowej;
3) szpiczaka mnogiego;
4) chłoniaka B-komórkowego strefy brzeżnej;
5) czerwienicy prawdziwej;
6) przewlekłej białaczki mielomonocytowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 50-letniego pacjenta z rozpoznanym szpiczakiem mnogim autologiczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych będzie postępowaniem rutynowym:

Na podstawie podanego niżej opisu ustal rozpoznanie i wybierz rutynowy sposób dalszego postępowania terapeutycznego: 52-letnia kobieta została przyjęta do oddziału hematologicznego z powodu znacznego osłabienia, krwawienia z nosa i dziąseł oraz powiększenia śledziony. Wykonana morfologia krwi wykazała następujące wartości: Ht-20,5%; Hb-8,1 g/dl; E-2,17 T/l, L-24,3 G/l; płytki-12 G/l; w rozmazie krwinek białych znaleziono: 54% blastów, 5% promielocytów, 2% pałeczek obojętnochłonnych, 17% segmentów obojętnochłonnych, 18% limfocytów, 4% monocytów; cytochemicznie: POX^{+-87% blastów, Sudan Czarny+-100% blastów, PAS+-12%, Nieswoista Esteraza++-23%. Immunofenotypowanie dało taki wynik: CD13+, CD14-, CD15+, CD33+, CD34-,CD56-. Badanie kariotypu ujawniło: 46XX, t(8;21)(q22;q22).}

Wskazaniem do przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych z zastosowaniem zredukowanego kondycjonowania („mini” - allotransplantacja) może być:
1) przewlekła białaczka limfatyczna;   4) przewlekła białaczka szpikowa;
2) osteomielofibroza;       5) szpiczak mnogi;
3) ostra białaczka szpikowa;     6) ziarnica złośliwa.
Prawidłowa odpowiedź to:

Filtracja komórkowych preparatów krwi:
1) zmniejsza ilość odczynów gorączkowych poprzetoczeniowych;
2) zapobiega immunizacii pierwotnej u biorców;
3) równie skuteczne zapobiega przeniesieniu wirusa CMV jak stosowanie preparatów CMV seronegatywnych u seronegatywnych biorców szpiku;
4) powinna być przeprowadzona przed okresem przechowywania preparatu;
5) zastępuje napromienianie w zapobieganiu wystąpienia potransfuzyjnej GVHD.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 32-letniego mężczyzny w badaniu mielogramu znaleziono: 85% blastów, 4% erytroblastów, 1% mielocytów, 3% metamielocytów, 5% neutrocytów, 2% limfocytów; cytochemicznie wszystkie reakcje wypadły ujemnie. Immunofenotyp komórek blastycznych był następujący: CD2^{-, CD10+, CD13-, CD19+, CD33-, CD34+, CD41-. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono anomalię kariotypu:
t(9;22)(q34;q11). Na podstawie podanego wyżej opisu ustal najbardziej prawdopodobne rozpoznanie i wybierz optymalny, rutynowy sposób dalszego postępowania terapeutycznego:}

Które z poniższych stanowi wskazanie do napromieniania komórkowych preparatów krwi?
1) biorcy allogenicznych komórek macierzystych krwi;
2) transfuzje u niedojrzałych (waga < 1500G) noworodków;
3) pacjenci w wieku podeszłym;
4) kobiety w ciąży;
5) chorzy po immunoablacji.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który z poniższych leków stosuje się w leczeniu choroby GVHD?
1) prednizon;         4) mykofenolan mofetilu;
2) cyklosporyna A;       5) globulina antylimfocytarna.
3) talidomid;
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z poniższych organów nie są zajęte w przebiegu ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GvHD)?
1) płuca;  2) nerka;  3) jelita;  4) wątroba;  5) serce.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z poniższych twierdzeń dotyczących choroby zamykania żył wątrobowych (VOD) nie jest prawdziwe?

Które z poniższych twierdzeń dotyczących zasad postępowania u chorych po mieloablacyjnym postępowaniu i przeszczepieniu szpiku są prawdziwe?
1) wszystkie preparaty komórkowe krwi powinny być napromieniane promieniowaniem jonizującym w dawce 25 Gy;
2) chorzy CMV seronegatywni powinni otrzymywać seronegatywne lub filtrowane produkty komórkowe krwi;
3) w okresie neutropenii wszyscy chorzy wymagają podawania czynników wzrostowych;
4) żywienia pozajelitowego wymagają wszyscy chorzy, u których spożycie jest mniejsze niż 50% podstawowego zapotrzebowania na energie;
5) u biorców szpiku allogenicznego immunosupresja po przeszczepie standardowo jest prowadzona przez 180 dni.
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie preparaty komórkowe krwi powinien otrzymywać biorca szpiku po przeszczepieniu w przypadku dużej niezgodności w układzie AB0?

Które z poniżej wymienionych leków najczęściej stosuje się w leczeniu indukcyjnym ostrych białaczek limfoblastycznych?

Zakwalifikuj do korzystnej i niekorzystnej grupy rokowniczej chorych z ostrą białaczką limfo blastyczną

Czynniki rokownicze  Chory 1  Chory 2  Chory 3  Chory 4
WBC (w uL)  5 000  30 000  180 000  7 000
Wiek (lata)  6  18  30  50
Immunofenotyp  pre-pre-B-cell  B-cell  pre B-cell  pre B-cell
CD10 (tak/nie)  Tak  nie  tak  tak
Cytogenetyka  Hiperdiploidia  t (8;14)  bez zmian  t (9:22)

Wykonanie trepanobiopsji szpiku jest niezbędne dla rozpoznania czerwienicy prawdziwej, ponieważ ocena histologiczna szpiku jest jednym z istotnych kryteriów rozpoznawczych czerwienicy prawdziwej.

Dla której z poniższych chorób rozrostowych układu krwiotwórczego prawdziwy jest opis: Jest najczęstszą białaczką w Europie i USA (33% wszystkich białaczek), dotyczy mężczyzn dwa razy częściej niż kobiet.

W 2001 r. w badaniach klinicznych wykazano, że po zastosowaniu imatinibu u chorych z przewlekłą białaczką szpikową udaje się uzyskać pełną odpowiedź hematologiczną u 88% chorych w fazie przewlekłej, 63% w fazie akceleracji oraz 26% w okresie kryzy blastycznej. Dużą odpowiedź cytogenetyczną uzyskano u 49% chorych w fazie przewlekłej, u 21% w fazie akceleracji i 13,5% w fazie kryzy blastycznej. Przeprowadzenie jakich badań klinicznych pozwoliło na opublikowanie powyższych wyników?

Jakie badania pozwolą na ustalenie czy imatinib będzie lekiem z wyboru w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej?

Do nabytych czynników ryzyka wystąpienia zakrzepicy żylnej należą wszystkie niżej wymienione, z wyjątkiem:

Obecność antykoagulanta toczniowego powoduje skrócenie czasu kaolinowego-kefalinowego (APTT) oraz zwiększa ryzyko występowania zakrzepicy żylnej i tętniczej.

Biorca narządów RH(-), który nie wytworzył przeciwciał anty-D wymaga:
1) przetoczeń krwi tylko RH(-);
2) podawania immunoglobuliny anty-D w przypadku niemożności podania krwinek czerwonych Rh(-);
3) aby dawca narządu był również Rh(-);
4) rutynowego napromieniania preparatów komórkowych krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z poniższych twierdzeń są prawdziwe dla zespołu Felty’ego występującego w reumatoidalnym zapaleniu stawów?
1) występuje zwiększone ryzyko zakażeń bakteryjnych proporcjonalne do nasilenia neutropenii;
2) podanie czynników wzrostowych zmniejsza nasilenie neutropenii, ale może nasilać objawy choroby zasadniczej;
3) splenektomia pozwala na uzyskanie ustąpienia neutropenii u 90% chorych, ale u 10-20% z nich dochodzi do nawrotu neutropenii;
4) stanowi przeciwwskazanie do włączenia terapii cytotoksycznej choroby zasadniczej;
5) stanowi bezwzględne wskazanie do biopsji szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Obecność antykoagulantu toczniowego potwierdzono u 30-letniej kobiety ciężarnej, która utraciła dwie poprzednie ciąże. Prawidłowe postępowanie to:

W której sytuacji klinicznej istnieją wskazania do wykonania badań w kierunku wrodzonej trombofilii?

U kobiety ciężarnej cierpiącej na wrodzoną trombofilię występują częściej:

Przyczyną powikłań krwotocznych u chorych na niektóre nowotwory lite mogą być:

W przewlekłych chorobach wątroby stwierdza się:

Przeciwwskazania bezwzględne do stosowania leków trombolitycznych to:

W odniesieniu do granulocytów obojętnochłonnych (neutrofili) prawdziwe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:

Czy w odniesieniu do erytropoetyny (EPO) prawdziwe są następujące stwierdzenia?

Czy w odniesieniu do mechanicznych protez zastawkowych serca prawdziwe są następujące stwierdzenia?

Niedobór witaminy K obserwuje się w następujących stanach chorobowych, z wyjątkiem:

Wtórne zespoły mielodysplastyczne związane ze stosowaniem cytostatyków mogą wystąpić u chorych leczonych:

Czy w odniesieniu do zabiegu wymiany stawu biodrowego prawdziwe są następujące stwierdzenia?

Napromienianie preparatów krwi promieniowaniem jonizującym stosowane jest w celu:

Dla chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek T charakterystyczne jest/są:

Tzw. nowe analogi puryn: 2-chlorodeoksyadenozyna (2-CdA), fludarabina wywierają następujący wpływ na hematopoezę i układ odpornościowy u chorych, u których zostały zastosowane:

Które z podanych twierdzeń dotyczących chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (wg klasyfikacji REAL/WHO) jest prawdziwe?

W chłoniaku płaszcza (Mantle Cell Lymphoma) występują następujące zmiany cytogenetyczne:

Interferon alfa stosowany jest w leczeniu następujących chorób:

Zespół rozpadu guza charakteryzuje m.in.:

Najczęstszą postacią nabytej niedokrwistości hemolitycznej jest:

Antybiotyki antracyklinowe nie mogą być stosowane u pacjentów z:

Arszenik stosowany jest u chorych na ostrą białaczkę (klasyfikacja FAB):

Prawidłowa wielkość krwinek czerwonych nie wyłącza rozpoznania:

Intensywna chemioterapia jest przeciwwskazana u pacjentów z chorobą nowotworową w przypadku:

U chorego na hemofilię B z inhibitorem czynnika IX i powikłaniami anafilaktycznymi po koncentratach zawierających czynnik IX lekiem z wyboru jest:

Immunoglobulina anty RhD (preparat dożylny) znajduje zastosowanie w leczeniu małopłytkowości samoistnej u osoby:

W leczeniu pierwotnych niedoborów przeciwciał przy użyciu dożylnych immunoglobulin należy utrzymać poziom IgG w krążeniu chorego:

Potransfuzyjna choroba przeszczep przeciw biorcy (TA - GVHD) może wystąpić po przetoczeniu:

Przechowywanie w chłodni preparatów komórkowych krwi nie powoduje zahamowania wzrostu niektórych bakterii, z których szczególnie groźne jest:

Duże kryteria rozpoznawania szpiczaka stanowią wymienione poniżej:

Niewydolność nerek u chorych na szpiczaka może być spowodowana:

Przetoczenie preparatów krwi poinformowanemu, przytomnemu, dorosłemu choremu wymaga:

Specyfikę choroby nowotworowej jest jej dynamiczny przebieg, który wymaga od chorego umiejętności radzenia sobie w tej zmieniającej się wciąż sytuacji: można wyróżnić pewne charakterystyczne fazy. Która z nich występuje najrzadziej?

W odniesieniu do sferocytozy wrodzonej prawidłowe są poniższe stwierdzenia, z wyjątkiem:

W odniesieniu do niedokrwistości hemolitycznej prawidłowe są poniższe stwierdzenia, z wyjątkiem:

Akantocyty mogą być obecne w niżej wymienionych stanach chorobowych:

Hemoliza zewnątrzkrwinkowa występuje w niżej wymienionych stanach, z wyjątkiem:

W odniesieniu do choroby von Willebranda typu 3 poniższe stwierdzenia są prawdziwe, z wyjątkiem:

Głównym osoczowym inhibitorem plazminy jest:

Przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, APTT) wskazuje na:

Wskaż nieprawidłowe skojarzenie choroba-leczenie:

U 24-letniej kobiety ciężarnej w I trymestrze ciąży wystąpiła małopłytkowość (liczba płytek 30 G/l) z towarzyszącą skórną skazą krwotoczną i obecność przeciwciał przeciwpłytkowych klasy IgG. Wskaż właściwe postępowanie:

Wskaż nieprawidłowe skojarzenie choroba - objaw:

Podczas ciąży zachodzą następujące zmiany w układzie krzepnięcia,z wyjątkiem:

W odniesieniu do zespołu antyfosfolipidowego prawdziwe są stwierdzenia, z wyjątkiem:

W odniesieniu do zespołu Schöenleina-Henocha prawdziwe są poniższe stwierdzenia, z wyjątkiem:

Nabyte antykoagulanty o charakterze swoistych przeciwciał przeciw czynnikom krzepnięcia mogą pojawić się m.in. w następujących sytuacjach:

Czy w odniesieniu do nabytych zaburzeń czynności płytek krwi prawdziwe są stwierdzenia i skojarzenia?

W chorobach wątroby stwierdza się następujące zaburzenia krzepnięcia, z wyjątkiem:

Wskaż leki tworzące nierozpuszczalne kompleksy z heparyną:

Które stwierdzenia odnoszą się do erytropoetyny (EPO)?

Jakie czynniki zwiększają ryzyko krwawień podczas stosowania heparyny?

W odniesieniu do płytek krwi prawdziwe są następujące stwierdzenia,z wyjątkiem:

Do charakterystyki wrodzonej trombofilii należą:

Czy w odniesieniu do koncentratów krwinek płytkowych (KKP) prawdziwe są następujące stwierdzenia?

Czy w odniesieniu do zakrzepicy żył głębokich prawdziwe są następujące stwierdzenia?

U chorej lat 47 rozpoznano chłoniaka limfoplazmocytowego (LP) w IV stadium zaawansowania wg klasyfikacji z Ann Arbor (zajęty szpik kostny i wątroba) i leczono ją chlorambucilem (12 mg/m² co 28 dni). W czasie chemioterapii, po 5-tym cyklu (nadal zajęcie szpiku kostnego) rozwinął się zespół złego wchłaniania; biopsja jelita cienkiego pozwoliła na stwierdzenie nacieku chłoniaka LP. Prawidłowe będzie następujące postępowanie:

Charakterystyczny immunofenotyp komórek przewlekłej białaczki limfocytowej z komórek B jest następujący:

U chorych na AIDS(zespół nabytych niedoborów odporności) rozwijają się:

Cechy charakterystyczne zespołów mielodysplastycznych to:

U 60-letniej kobiety rozpoznano zespół mielodysplastyczny: anemię oporną na leczenie z wieloliniową dysplazją. Z powodu niedokrwistości dużego stopnia wymaga przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) co 2 tygodnie. Stężenie endogennej erytropoetyny wynosi > 500 U. Jaka może być odpowiedź na podanie erytropoetyny rekombinowanej i czynnika wzrostu granulocytów (G-CSF)?

Przewlekłą białaczkę mielomonocytową można rozpoznać na podstawie następujących kryteriów:
1) odsetek blastów w szpiku kostnym 5-20%;
2) odsetek blastów w szpiku kostnym >20%;
3) odsetek blastów w szpiku kostnym >30%;
4) monocyty we krwi obwodowej > 1000x10^{9/L;
5) monocyty we krwi obwodowej > 2000x109/L;
6) odsetek blastów we krwi obwodowej < 5%;
7) odsetek blastów we krwi obwodowej 5-20%.
Prawidłowa odpowiedź to:}

Wysokie ryzyko zajęcia ośrodkowego układu nerwowego występuje u chorych na następujący rodzaj chłoniaka:

Do niekorzystnych czynników prognostycznych u chorych na szpiczaka mnogiego zalicza się:

W przebiegu skrobiawicy pierwotnej stwierdza się:

Termin ważności koncentratu krwinek czerwonych pobranych i przechowywanych w płynie CUDA (cytrynian sodu, dwuwodorofosforan sodowy, glukoza, adenina) wynosi:

Koncentrat krwinek czerwonych ubogoleukocytarny stosuje się z następujących powodów:

Do niekorzystnych czynników prognostycznych w chłoniaku Hodgkina zalicza się:

Jaki sposób leczenia powinien być zastosowany u chorego z nawrotem chłoniaka Hodgkina, jeśli nawrót nastąpił po 36 miesiącach od zakończenia leczenia chemioterapią skojarzoną?

Zaburzenia świadomości u chorego na szpiczaka mnogiego mogą być spowodowane:

U chorej na przewlekłą białaczkę limfocytową stwierdzono rozwój niedokrwistości autoimmunizacyjnej. Chora była w tym czasie leczona kladrybiną. Jak należy postąpić?

Chorzy poddawani planowemu usunięciu śledziony powinni być zaszczepienie przeciw następującym bakteriom:

Do cytostatyków fazowo-swoistych należą:

Który stan chorobowy nie wiąże się z niedokrwistością makrocytową?

Skupienia niedojrzałych postaci granulocytów (ALIP) poza miejscami ich prawidłowej lokalizacji są charakterystyczne dla:

W niedokrwistości w chorobach przewlekłych występują wszystkie wymienione zmiany, z wyjątkiem:

U chorych na hemofilię A, po wstrzyknięciu 1 j. czynnika VIII na 1 kg masy ciała, jego aktywność w osoczu zwiększa się przeciętnie o:

Mała skuteczność przetaczania koncentratów krwinek płytkowych może być spowodowana:

Zespół Felty’ego występuje u chorych na:

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna może wystąpić po leczeniu: