Egzamin PES / Hematologia / jesień 2009

120 pytań
Pytanie 1
Do objawów zespołu POEMS należą:
Pytanie 2
50-letni mężczyzna od miesiąca skarży się na osłabienie i szybkie męczenie. Badaniem przedmiotowym stwierdza się bladość powłok skórnych i powiększenie śledziony (6 cm poniżej lewego łuku żebrowego). W badaniach laboratoryjnych stężenie hemoglobiny 9.0 g/dl, Ht 27%, MCV 88 fL, leukocyty 100 G/L, liczba płytek 600 G/L. W rozmazie 1% komórek blastycznych, 3% promielocytów, 4% mielocytów, 8% metamielocytów, 10% neutrofili z jądrem pałeczkowatym, 54% neutrofili z jądrem segmentowanym, 4% bazofili, 2% eozynofili, 8% monocytów, i 6% limfocytów. Mielogram i trepanobioptat bogatokomórkowe; stosunek układu granulocytowego do układu czerwonokrwinkowego 9:1. Który z testów pozwoli na ustalenie rozpoznania?
Pytanie 3
U uprzednio zdrowego 55-letniego mężczyzny wystąpiły bóle głowy i świąd skóry po kąpieli. W badaniu przedmiotowym stwierdza się śledzionę macaną 2 cm pod łukiem żebrowym. Stężenie hemoglobiny 22 g/dl, Ht 65%, liczba płytek krwi 750 G/L. Pozostałe badania laboratoryjne prawidłowe. U chorego rozpoznano czerwienicę prawdziwą. Jakie leczenie należy zastosować u tego chorego?
Pytanie 4
Najczęstszą przyczyna śmierci u chorych na czerwienicę prawdziwą są:
Pytanie 5
Optymalnym leczeniem pierwszej linii w przypadkach chłoniaków grudkowych (follicular lymphoma G1, G2) w stopniu zaawansowania klinicznego III i IV, w których występują wskazania do leczenia przeciwnowotworowego jest:
Pytanie 6
Optymalnym leczeniem pierwszej linii w przypadkach chłoniaków agresywnych (rozlanych z dużych komórek B-DLBCL) w stopniu zaawansowania klinicznego od II do IV jest:
Pytanie 7
Współczesne metody leczenia następujących chłoniaków pozwalają na uzyskanie przeżycia wolnego od nawrotu choroby u ponad 50% chorych:
Pytanie 8
Następujące aberracje chromosomowe często występują u chorych na szpiczaka plazmocytowego i wiążą się z krótszym przeżyciem chorych:
Pytanie 9
Następujące aberracje chromosomowe często występują u chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną i wiążą się z opornością na chemioterapię i krótszym przeżyciem chorych:
Pytanie 10
U chorej 27 l. na pierwotnego chłoniaka śródpiersia o wymiarze poprzecznym guza 12 cm, po 4 kursach chemioterapii guz zmniejszył się do 5.5 cm, a badanie FDG-PET tułowia nie wykazuje cech wzmożonego metabolizmu glukozy. Chora ma szansę przeżycia 5 lat bez oznak choroby rzędu:
Pytanie 11
Ponieważ u około 70-90% chorych z czerwienicą prawdziwą stwierdza się mutację genu JAK-2, dlatego wymagają oni stosowania leków zapobiegających rozwojowi zakrzepicy.
Pytanie 12
Chory w wieku 32 l. zgłosił się do ośrodka hematoonkologicznego z powodu pakietu węzłowego w prawym dole pachowym szerzącego się do dołu podobojczykowego, o największym wymiarze ok. 11 cm. Pakiet wycięto w całości, a wynik badania histopatologicznego brzmiał: chłoniak Hodgkina, typ MC (mixed cellularity). Diagnostyka stanu zaawansowania nie wykazała innych ognisk choroby. Pacjent nie miał objawów systemowych. Zastosowano napromienianie pól „płaszczowych” górnych
i poddano chorego obserwacji. Po 4 latach chory skarżył się na zmęczenie, pobolewania w ok. lędźwiowej i stany podgorączkowe. Tomografia komputer. jamy brzusznej wykazała powiększenie węzłów chłonnych zaotrzewnowych o największym wymiarze 4.5 cm oraz powiększenie śledziony (ok. 16 cm w wymiarze podłużnym). Obraz szpiku (trepanobiopsja) prawidłowy. Optymalnym postępowaniem w tym przypadku jest:
Pytanie 13
Do klinicznego oddziału ratunkowego zgłosił się 71-letni chory skarżący się na obrzęk lewej kończyny dolnej. Przyjmujący podejrzewa zakrzepicę żył głębokich. Miesiąc wcześniej chory był hospitalizowany na oddziale kardiologicznym, gdzie otrzymywał profilaktycznie niskocząsteczkową heparynę. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono poziom płytek 75 x 109/L. Wcześniej, poziom płytek prawidłowy. Badanie Dopplerowskie potwierdziło kliniczne podejrzenie zakrzepicy. Jakie jest prawidłowe dalsze leczenie u tego chorego?
Pytanie 14
Czas protrombinowy:
Pytanie 15
Bortezomib jest nowym lekiem stosowanym w leczeniu szpiczaka mnogiego. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące mechanizmu jego działania:
1) jest inhibitorem kinaz seroninowo-treoninowych aktywnych w patogenezie szpiczaka mnogiego;
2) zmniejsza ilość czynników transkrypcyjnych NF-kB aktywujących geny uczestniczące w proliferacji komórek szpiczakowych;
3) działa głównie poprzez zahamowanie proteasomów;
4) hamuje wrzeciono kariokinetyczne nie dopuszczając do prawidłowego rozdziału chromosomów w proliferujących komórkach szpiczakowych;
5) działa synergistycznie z innymi lekami stosowanymi w leczeniu szpiczaka mnogiego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 16
Na podstawie podanego poniżej opisu zaproponuj leczenie, w ramach badania klinicznego, najbardziej optymalnego dla takich przypadków: Opis:
U 20-letniego mężczyzny rozpoznano ziarnicę złośliwą (ZZ), histopatologicznie NS II, w okresie III B klinicznego zaawansowania.
Po zastosowaniu 6 kursów chemioterapii wg schematu ABVD, uzupełnionych radioterapią na ogniska zajęte chorobą rozpoznano całkowitą remisję, która utrzymywała się przez 2 miesiące. Po tym okresie doszło do nawrotu ziarnicy w zakresie wszystkich dotychczasowych ognisk, a dodatkowo znaleziono komórki Reed-Sternberga w szpiku kostnym. Podano 3 kursy klasycznej chemioterapii ratunkowej, po zakończeniu której stwierdzono stabilizację choroby (SD - stable disease).
Pytanie 17
W leczeniu pierwotnych niedoborów przeciwciał przy użyciu dożylnych immunoglobulin należy utrzymać poziom IgG w krążeniu chorego:
Pytanie 18
Na podstawie podanego poniżej opisu ustal rozpoznanie i wybierz rutynowy sposób dalszego postępowania terapeutycznego. Opis: 52-letnia kobieta została przyjęta do oddziału hematologicznego z powodu znacznego osłabienia, krwawienia z nosa i dziąseł oraz powiększenia śledziony. Wykonana morfologia krwi wykazała następujące wartości: Ht-20,5%; Hb-8,1g/dl; E-2,17 T/l, L-24,3 G/l; płytki-12 G/l; w rozmazie krwinek białych znaleziono: 54% blastów, 5% promielocytów, 2% pałeczek obojętnochłonnych, 17% segmentów obojętnochłonnych, 18% limfocytów, 4% monocytów; cytochemicznie: POX+ 87% blastów, Sudan Czarny+ 100% blastów, PAS+ 12%, Nieswoista Esteraza++ 23%. Immunofenotypowanie dało następujący wynik: CD13+, CD14-, CD15+, CD33+, CD34-, CD56-. Badanie kariotypu ujawniło: 46XX, t(8;21)(q22;q22).
Pytanie 19
U 32-letniego mężczyzny w badaniu mielogramu znaleziono: 85% blastów, 4% erytroblastów, 1% mielocytów, 3% metamielocytów, 5% neutrocytów, 2% limfocytów; cytochemicznie wszystkie reakcje wypadły ujemnie. Immunofenotyp komórek blastycznych był następujący: CD2-, CD10+, CD13-, CD19+, CD33-, CD34+, CD41-. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono anomalię kariotypu:
t(9;22)(q34;q11). Na podstawie podanego powyżej opisu ustal najbardziej prawdopodobne rozpoznanie i wybierz optymalny, rutynowy sposób dalszego postępowania terapeutycznego.
Pytanie 20
Potransfuzyjna choroba przeszczep przeciw biorcy (TA - GVHD) może wystąpić po przetoczeniu:
Pytanie 21
Przechowywanie w chłodni preparatów komórkowych krwi nie powoduje zahamowania wzrostu niektórych bakterii, z których szczególnie groźne jest:
Pytanie 22
Zespół rozpadu guza charakteryzuje m.in.:
Pytanie 23
W ostrej białaczce limfoblastycznej najlepsze rokowanie występuje w podtypie pre-pre-B cell, ponieważ w tym podtypie najczęściej występuje i określa rokowanie ekspresja antygenu CD10 (CALLA).
Pytanie 24
Zakwalifikuj do korzystnej i niekorzystnej grupy rokowniczej chorych z ostrą białaczką limfoblastyczną
Czynniki rokownicze  Chory 1  Chory 2  Chory 3  Chory 4
WBC (w uL)  5 000  30 000  180 000  7 000
Wiek (lata)  6  18  30  50
Immunofenotyp  pre-pre-B-cell  B-cell  pre B-cell  pre B-cell
CD10 (tak/nie)  Tak  nie  tak  tak
Cytogenetyka  Hiperdiploidia  t (8;14)  bez zmian  t (9:22)
Pytanie 25
Które z poniżej wymienionych leków najczęściej stosuje się w leczeniu indukcyjnym ostrych białaczek limfoblastycznych?
Pytanie 26
Które z poniższych organów nie są zajęte w przebiegu ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GvHD)?
1) płuca;  2) nerka;  3) jelita;  4) wątroba;  5) serce.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 27
Który z poniższych leków stosuje się w leczeniu choroby GVHD?
1) prednizon;         4) mykofenolan mofetilu;
2) cyklosporyna A;       5) globulina antylimfocytarna.
3) talidomid;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 28
Które z poniższych stanowi wskazanie do napromieniania komórkowych preparatów krwi?
1) biorcy allogenicznych komórek macierzystych krwi;
2) transfuzje u niedojrzałych (waga < 1500G) noworodków;
3) pacjenci w wieku podeszłym;
4) kobiety w ciąży;
5) chorzy po immunoablacji.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 29
W której sytuacji klinicznej istnieją wskazania do wykonania badań w kierunku wrodzonej trombofilii?
Pytanie 30
Zespół nadlepkości może rozwinąć się w przebiegu następujących chorób:
Pytanie 31
Zaburzenia świadomości u chorych na szpiczaka mnogiego mogą być spowodowane następującymi przyczynami:
Pytanie 32
Dla zespołów mielodysplastycznych charakterystyczna jest:
Pytanie 33
Choremu w wieku 40 lat, u którego rozpoznano niedokrwistość oporną na leczenie z nadmiarem blastów w okresie transformacji zaproponujesz leczenie:
Pytanie 34
Które z podanych stwierdzeń dotyczących zespołu Sezary’ego jest prawdziwe?
Pytanie 35
U chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową B komórkową z towarzyszącą niedokrwistością typu niedokrwistości towarzyszącej chorobom przewlekłym (Hb-8,5g/dL) są wskazania do zastosowania:
Pytanie 36
Zakażenie Helicobacter pylori ma związek z rozwojem następującego typu chłoniaka nieziarniczego:
Pytanie 37
Dla chłoniaków nieziarniczych, które rozwijają się u chorych na AIDS charakterystyczne jest:
Pytanie 38
Wtórne zespoły mielodysplastyczne związane ze stosowaniem cytostatyków mogą wystąpić u chorych leczonych:
Pytanie 39
U chorego z ciężkim niedoborem czynnika X prawidłowy jest:
Pytanie 40
W odniesieniu do samoistnej małopłytkowości autoimmunizacyjnej (ITP) prawdziwe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:
Pytanie 41
Plazmafereza jest przydatna w:
Pytanie 42
Do typowych objawów samoistnej autoimmunizacyjnej plamicy małopłytkowej (ITP) należą:
Pytanie 43
70-letni mężczyzna został przyjęty do oddziału hematologii z powodu uczucia zmęczenia, oddawania czerwonawego moczu i zimnych o zmienionym, wybitnie bladym kolorze palców rąk. Fizykalnie stwierdzono: bladość powłok i wyczuwalną śledzionę, bez limfadenopatii obwodowej. Badania laboratoryjne wykazały: Hgb 10,5g%, wyraźną autoaglutynację erytrocytów w rozmazie krwi bez fragmentów krwinek ale z obecnością sferocytów i liczbą retykulocytów 180tys./ul; Które z poniższych stwierdzeń jest niesłuszne?
Pytanie 44
Wyraźnie dodatni bezpośredni odczyn Coombsa jest prawie zawsze spotykany w następujących stanach:
1) choroba zimnych aglutynin;
2) choroba hemolityczna noworodków na tle konfliktu Rh;
3) nocna napadowa hemoglobinuria;
4) niedokrwistość hemolityczna na tle niedoboru G-6PD;
5) choroba hemolityczna noworodków na tle niezgodności ABO.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 45
Jakie powinny być pierwsze kroki postępowania z izolowaną, przypadkowo wykrytą, bezobjawową granulocytopenią 0,9tys./ul?
1) przeprowadzić szczegółowy wywiad co do możliwej przyczyny granulocytopenii;
2) powtórzyć badanie morfologiczne krwi;
3) wykonać badanie szpiku kostnego;
4) podać G-CSF;
5) skierować do szpitala.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 46
Jaki prosty test pozwoli na ocenę szpikowej rezerwy granulocytów?
Pytanie 47
Onkogen to jest:
Pytanie 48
Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hemotopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny;     6) cyklofosfamid;
2) busulfan;         7) antracykliny;
3) hydroksymocznik;       8) bleomycyna;
4) melfalan;         9) BCNU.
5) tiotepa;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 49
Największa dopuszczalna niezgodność w układzie HLA przy której udowodniono istnienie możliwości skutecznego przeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego to:
Pytanie 50
Podstawowym ograniczeniem wykorzystania komórek krwi pępowinowej jest ich liczba wynikająca z objętości jednostki tej krwi, która zwykle nie przekracza:
Pytanie 51
W leczeniu ostrej białaczki nielimfoblastycznej (OBNL), arabinozyd cytozyny (Ara-C) powinien być stosowany w długotrwałym wlewie dożylnym, ponieważ blasty białaczkowe usuwają ten lek z komórki z pomocą przezbłonowej glikoproteiny wielolekowej oporności - Pgp170.
Pytanie 52
Wskaż odpowiedź nieprawdziwą:
Pytanie 53
Najczęstszą zmianą cytogenetyczną w szpiczaku mnogim jest:
Pytanie 54
Kladrybina (2-CDA):
1) należy do nowych analogów purynowych;
2) należy do nowych analogów pirymidynowych;
3) może być stosowana dożylnie, doustnie lub podskórnie;
4) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki włochatokomórkowej;
5) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki limfatycznej przewlekłej;
6) nie powinna być podawana przed arabinozydem cytozyny (ARA-C) ponieważ antagonizuje działanie ARA-C.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 55
Chemioterapia dojamowa (doopłucnowa, dootrzewnowa) jest często cennym uzupełnieniem leczenia systemowego. Do leków, które mogą być stosowane dojamowo i takie podawanie jest z naukowego punktu widzenia uzasadnione, należą następujące cytostatyki,
z wyjątkiem:
Pytanie 56
U chorego na hemofilię B z inhibitorem czynnika IX i powikłaniami anafilaktycznymi po koncentratach zawierających czynnik IX lekiem z wyboru jest:
Pytanie 57
Immunoglobulina anty RhD (preparat dożylny) znajduje zastosowanie w leczeniu małopłytkowości samoistnej u osoby:
Pytanie 58
Ryzyko zakrzepicy żył głębokich zwiększają:
Pytanie 59
Protoonkogen, którego aktywacja powoduje najwięcej przypadków nowotworowych schorzeń krwi:
Pytanie 60
Ostra białaczka promielocytowa (M3) charakteryzuje się:
1) na poziomie molekularnym dochodzi do fuzji genu RARalfa (receptora dla retinoidów) z innymi genami, najczęściej z genem PML znajdującym się na chromosomie 15;
2) powstaniem fuzyjnego białka PML-RARalfa, którego obecność hamuje transkrypcję szeregu genów. Odbywa to się poprzez wiązanie innych białek, które z kolei wiążą deacetylazę histonów zmieniającej konformację chromatyny, co właśnie hamuje transkrybcję genów;
3) ATRA (kwas transretinowy) powoduje uwolnienie białek wiążących deacetylazę histonów, co umożliwia transkrybcję genów i odblokowanie zahamowanego różnicowania promielocytów;
4) stwierdzenie translokacji (11:17) w białaczce promielocytowej może wiązać się z opornością na leczenie ATRA;
5) leczenie ATRA jest wystarczające do wyleczenia tego typu białaczki.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 61
U kobiet w ciąży do wzrostu ryzyka zakrzepicy przyczyniają się następujące zmiany:
Pytanie 62
Podstawowy mechanizm wywoływania tolerancji układu odpornościowego w stosunku do własnych antygenów danego człowieka to:
Pytanie 63
Jakie objawy kliniczne daje sama neutropenia jako taka?
Pytanie 64
Rozpoznanie choroby przeszczep przeciw gospodarzowi powinno być potwierdzone:
Pytanie 65
Monoterapia interferonem alfa (IFN-α) może prowadzić do całkowitej remisji hematologicznej:
1) przewlekłej białaczki szpikowej;
2) białaczki włochatokomórkowej;
3) szpiczaka mnogiego;
4) chłoniaka B-komórkowego strefy brzeżnej;
5) czerwienicy prawdziwej;
6) przewlekłej białaczki mielomonocytowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 66
Jakie preparaty komórkowe krwi powinien otrzymywać biorca szpiku po przeszczepieniu w przypadku dużej niezgodności w układzie AB0?
Pytanie 67
Które z poniższych twierdzeń są prawdziwe dla zespołu Felty’ego występującego w reumatoidalnym zapaleniu stawów?
1) występuje zwiększone ryzyko zakażeń bakteryjnych proporcjonalne do nasilenia neutropenii;
2) podanie czynników wzrostowych zmniejsza nasilenie neutropenii, ale może nasilać objawy choroby zasadniczej;
3) splenektomia pozwala na uzyskanie ustąpienia neutropenii u 90% chorych, ale u 10-20% z nich dochodzi do nawrotu neutropenii;
4) stanowi przeciwwskazanie do włączenia terapii cytotoksycznej choroby zasadniczej;
5) stanowi bezwzględne wskazanie do biopsji szpiku.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 68
W chłoniaku płaszcza (Mantle Cell Lymphoma) występują następujące zmiany cytogenetyczne:
Pytanie 69
Przetoczenie preparatów krwi poinformowanemu, przytomnemu, dorosłemu choremu wymaga:
Pytanie 70
W odniesieniu do immunologicznej plamicy małopłytkowej (immune thrombocytopenic purpura, ITP) prawdziwe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:
Pytanie 71
Przedłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time, APTT) wskazuje na:
Pytanie 72
Wskaż nieprawidłowe skojarzenie choroba-leczenie:
Pytanie 73
Podczas ciąży zachodzą następujące zmiany w układzie krzepnięcia,z wyjątkiem:
Pytanie 74
U chorej lat 47 rozpoznano chłoniaka limfoplazmocytowego (LP) w IV stadium zaawansowania wg klasyfikacji z Ann Arbor (zajęty szpik kostny i wątroba) i leczono ją chlorambucilem (12 mg/m2 co 28 dni). W czasie chemioterapii, po 5-tym cyklu (nadal zajęcie szpiku kostnego) rozwinął się zespół złego wchłaniania; biopsja jelita cienkiego pozwoliła na stwierdzenie nacieku chłoniaka LP. Prawidłowe będzie następujące postępowanie:
Pytanie 75
Charakterystyczny immunofenotyp komórek przewlekłej białaczki limfocytowej z komórek B jest następujący:
Pytanie 76
Cechy charakterystyczne zespołów mielodysplastycznych to:
Pytanie 77
U 60-letniej kobiety rozpoznano zespół mielodysplastyczny: anemię oporną na leczenie z wieloliniową dysplazją. Z powodu niedokrwistości dużego stopnia wymaga przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych (KKCz) co 2 tygodnie. Stężenie endogennej erytropoetyny wynosi > 500 U. Jaka może być odpowiedź na podanie erytropoetyny rekombinowanej i czynnika wzrostu granulocytów (G-CSF)?
Pytanie 78
Przewlekłą białaczkę mielomonocytową można rozpoznać na podstawie następujących kryteriów:
1) odsetek blastów w szpiku kostnym 5-20%;
2) odsetek blastów w szpiku kostnym > 20%;
3) odsetek blastów w szpiku kostnym > 30%;
4) monocyty we krwi obwodowej > 1000x109/L;
5) monocyty we krwi obwodowej > 2000x109/L;
6) odsetek blastów we krwi obwodowej < 5%;
7) odsetek blastów we krwi obwodowej 5-20%.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 79
Wysokie ryzyko zajęcia ośrodkowego układu nerwowego występuje u chorych na następujący rodzaj chłoniaka:
Pytanie 80
Do niekorzystnych czynników prognostycznych u chorych na szpiczaka mnogiego zalicza się:
Pytanie 81
W przebiegu skrobiawicy pierwotnej stwierdza się:
Pytanie 82
Termin ważności koncentratu krwinek czerwonych pobranych i przechowywanych w płynie CUDA (cytrynian sodu, dwuwodorofosforan sodowy, glukoza, adenina) wynosi:
Pytanie 83
Do niekorzystnych czynników prognostycznych w chłoniaku Hodgkina zalicza się:
Pytanie 84
Jaki sposób leczenia powinien być zastosowany u chorego z nawrotem chłoniaka Hodgkina, jeśli nawrót nastąpił po 36 miesiącach od zakończenia leczenia chemioterapią skojarzoną?
Pytanie 85
U chorej na przewlekłą białaczkę limfocytową stwierdzono rozwój niedokrwistości autoimmunizacyjnej. Chora była w tym czasie leczona kladrybiną. Jak należy postąpić?
Pytanie 86
Skupienia niedojrzałych postaci granulocytów (ALIP) poza miejscami ich prawidłowej lokalizacji są charakterystyczne dla:
Pytanie 87
U chorych na hemofilię A, po wstrzyknięciu 1 j. czynnika VIII na 1 kg masy ciała, jego aktywność w osoczu zwiększa się przeciętnie o:
Pytanie 88
W niedokrwistości w chorobach przewlekłych występują wszystkie wymienione zmiany, z wyjątkiem:
Pytanie 89
Mała skuteczność przetaczania koncentratów krwinek płytkowych może być spowodowana:
Pytanie 90
Niedokrwistość autoimmunohemolityczna może wystąpić po leczeniu:
Pytanie 91
Jaka jest najpewniejsza metoda identyfikacji białka M?
Pytanie 92
Jaki jest najbardziej optymalny sposób leczenia małopłytkowej skazy krwotocznej w przebiegu AIDS?
Pytanie 93
Wskaż nieprawidłowe skojarzenie stan chorobowy - postępowanie lecznicze:
Pytanie 94
W odniesieniu do choroby von Willebranda prawdziwe są poniższe stwierdzenia, z wyjątkiem:
Pytanie 95
Wskaż rodziców córki chorej na hemofilię:
Pytanie 96
W odniesieniu do antytrombiny (AT) prawdziwe są stwierdzenia:
Pytanie 97
W odniesieniu do doustnych antykoagulantów prawdą jest, z wyjątkiem:
Pytanie 98
Bezwzględne przeciwwskazania do leczenia heparyną to m.in.:
Pytanie 99
Jakie postępowanie jest właściwe w okresie ciąży u 30-letniej kobiety z potwierdzoną laboratoryjnie wrodzoną trombofilią, która przebyła jeden epizod żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej i nie otrzymuje przewlekłego leczenia przeciwkrzepliwego?
Pytanie 100
U 78-letniego chorego, po operacji ortopedycznej, po 7. dniach stosowania heparyny niefrakcjonowanej liczba płytek krwi zmniejszyła się w stosunku do wyjściowej o ponad 50% i wynosiła 50 G/I. Wskaż właściwe postępowanie:
Pytanie 101
U kobiet ciężarnych chorych na nadpłytkowość samoistną mogą wystąpić:
Pytanie 102
Poniższe stwierdzenia są prawdziwe w odniesieniu do białka C, z wyjątkiem:
Pytanie 103
75-letnia kobieta, dotąd zdrowa, została przyjęta do szpitala z powodu masywnego krwiomoczu, przed około 2 tygodniami na ramionach, udach i klatce piersiowej pojawiły się spontaniczne krwiaki. W badaniach laboratoryjnych: liczba płytek krwi, czas protrombinowy (PT), czas trombinowy (TT), czas krwawienia i stężenie fibrynogenu były prawidłowe, natomiast czas częściowej tromboplastyny po aktywacji był znacznie przedłużony. Wskaż, który z poniższych testów będzie pomocny w ustaleniu rozpoznania:
Pytanie 104
Wskaż lek, który można bezpiecznie zastosować u chorego na hemofilię:
Pytanie 105
Wskaż stan chorobowy w którym czas krwawienia nie jest przedłużony:
Pytanie 106
W leczeniu nadpłytkowości samoistnej u kobiety w ciąży dopuszcza się stosowanie:
Pytanie 107
U 75-letniego chorego z hipercholesterolemią i cukrzycą typu 2 wystąpiły przejściowe zaburzenia mowy i osłabienie lewej kończyny prawej. W badaniu przedmiotowym stwierdzono śledzionę macalną 8 cm pod łukiem żebrowym. W badaniach laboratoryjnych liczba płytek krwi 1200 G/L. Zwiększony odsetek megakariocytów w szpiku, brak obecności chromosomu Ph i genu BCR-ABL. Rozpoznano samoistną nadpłytkowość. Która z niżej podanych metod leczenia jest najwłaściwsza dla tego chorego?
Pytanie 108
Wskazaniem do rozpoczęcia leczenia (w szczególności chemioterapii) przewlekłej białaczki limfocytarnej jest:
1) zajęcie węzła chłonnego potwierdzone badaniem histopatologicznym;
2) limfocytoza ³ 30000/µl;
3) autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna lub małopłytkowość.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 109
Przeżycie 5-letnie chorych na chłoniaki, u których przed leczeniem pierwszorazowym stwierdzono obecność 4 lub więcej niepomyślnych czynników rokowniczych (IPI - wysokie ryzyko) wynosi:
Pytanie 110
Do najczęstszych postaci nowotworów układu chłonnego (> 10% wszystkich chłoniaków) u dorosłych należą:
1) chłoniak rozlany z dużych komórek B;
2) chłoniak z małych limfocytów B/przewlekła białaczka limfocytowa;
3) szpiczak plazmocytowy;
4) chłoniak Hodgkina;
5) chłoniak Burkitta.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 111
Którym niżej wymienionym stanom chorobowym często towarzyszy hipogammaglobulinemia?
1) choroba lekkiego łańcucha;     4) szpiczak klasy IgA;
2) makroglobulinemia Waldenstroma;     5) szpiczak niewydzielający.
3) białaczka limfatyczna przewlekła;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 112
Który zestaw badań, oprócz cech klinicznych i badań biochemicznych może być bardzo pomocny w odróżnieniu TTP/HUS od nocnej napadowej hemoglobinurii?
1) poziom żelaza w surowicy;   4) badania cytologiczne
2) odsetek retykulocytów;      szpiku kostnego;
3) ocena rozmazu krwi obwodowej;   5) poziom ADAMTS 13.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 113
U 22-letniej dotąd zdrowej kobiety w badaniu morfologii krwi przy przyjęciu do pracy stwierdzono liczbę płytek krwi 75 tys./ul. Kilkakrotnie wykonane w ciągu 2 miesięcy badania kontrolne wykazały zmienność tego wskaźnika: 105 tys., 48 tys., 85 tys./ul. Jedyną skargą było łatwe siniaczenie się. Jaki byłby najwłaściwszy następny krok?
Pytanie 114
W jakim stanie chorobowym nie zdarza się jednoczesne występowanie granulocytopenii i małopłytkowości?
Pytanie 115
40-letnia kobieta wysoko gorączkuje do 39°C od 4 tygodni. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się Hb: 12.2 g%, HCT 37%, MCV 92 fl, liczba leukocytów: 35 H/l. W rozmiarze krwi obwodowej: mielocyty: 1%, metamielocyty: 3%, neutrofile z jądrem pałeczkowatym: 9%, neutrofile z jądrem segmentowanym: 82%, limfocyty: 4%, monocyty: 1%, liczba płytek krwi 500 G/l, aktywność FAG 130 j. Który z niżej wymienionych wyników badań jest najbardziej prawdopodobny u tego chorego?
Pytanie 116
50-letni mężczyzna od miesiąca skarży się na osłabienie i szybkie męczenie. Badaniem przedmiotowym stwierdza się bladość powłok skórnych i powiększenie śledziony (6 cm poniżej lewego łuku żebrowego). W badaniach laboratoryjnych stężenie hemoglobiny 9.0 g/dl, Ht 27%, MCV 88 fL, leukocyty 100 G/L, liczba płytek 600 G/L. W rozmazie 1% komórek blastycznych, 3% promielocytów, 4% mielocytów, 8% metamielocytów, 10% neutrofilii z jądrem pałeczkowatym, 54% neutrofilii z jądrem segmentowym, 4% bazofilii, 2% eozynofilii, 8% monocytów i 6% limfocytów. Mielogram i trepanobioptat bogatokomórkowe; stosunek układu granulocytowego do układu czerwonokrwinkowego 9:1. Który z testów pozwoli na ustalenie rozpoznania?
Pytanie 117
Klasyfikacja Ann Arbor zaawansowania klinicznego chłoniaków obejmuje m.in. kategorię „E”, która oznacza:
Pytanie 118
U 32-letniego leśnika w morfologii krwi obwodowej stwierdzono leukocytozę, 20000/ul, z czego 25% stanowiły eozynofile. W badaniu szpiku kostnego stwierdzono prawidłową komórkowość, prawidłowy stosunek komórek układu białokrwinkowego do czerwonokrwinkowego oraz 30% eozynofilii na wszystkich szczeblach rozwojowych. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono prawidłowy kariotyp męski. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące diagnostyki powyższego chorego:
1) na podstawie obrazu krwi obwodowej można rozpoznać zespół hypereozynofilowy;
2) eozynofilia powyżej 5000/ul jest patognomoniczna dla pierwotnego zespołu hypereozynofilowego (przewlekłej białaczki eozynofilowej);
3) tak wysokiej eozynofilii nigdy nie stwierdza się w przypadku chorób pasożytniczych lub alergicznych;
4) prawidłowe badanie cytogenetyczne nie przeczy rozpoznaniu przewlekłej białaczki eozynofilowej;
5) imatinib jest skuteczny w leczeniu przewlekłej białaczki eozynofilowej w przypadku stwierdzenia fuzji genów FIP1L1 i PDGFRA.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 119
W 3 dniu po przebyciu programu VAD pacjent mieszkający > 100 km od szpitala ma następujące wartości morfologiczne krwi: Hct 28%, Hgb 8,2%; leukocyty 2900/μl, granulocyty 1000; limfocyty 1500/μl; plt 90000/μl; retic. 8 promilli. Lekarz zastanawia się przed wypisaniem ze szpitala. Jakie postępowanie byłoby dla chorego najkorzystniejsze:
1) wypis ze szpitala z zaleceniem przyjazdu na następny kurs leczenia za 3 tyg.;
2) przeprowadzenie transfuzji krwinek czerwonych;
3) podanie preparatów żelaza i wit. B12;
4) rozpoczęcie podawania G-CSF;
5) polecenie wykonania badania morfologii za 2 tyg. i skontaktowanie się z oddziałem hematologicznym.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 120
40-letnia kobieta wysoko gorączkuje do 39°C od 4 tygodni. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się Hb: 12,2 g%, HCT 37%, MCV 92 fl, liczba leukocytów: 35 G/l. W rozmazie krwi obwodowej: mielocyty: 1%, metamielocyty: 3%, neutrofile z jądrem pałeczkowatym: 9%, neutrofile z jądrem segmentowanym: 82%, limfocyty: 4%, monocyty: 1%, liczba płytek krwi 500 G/l, aktywność FAG 130 j. Który z niżej wymienionych wyników badań jest najbardziej prawdopodobny u tego chorego?