Egzamin PES / Hematologia / jesień 2006
120 pytań
Pytanie 1
Najczęstszą zmianą cytogenetyczną w szpiczaku mnogim jest:
Pytanie 2
Nowotworowe plazmocyty najlepiej charakteryzuje ekspresja:
Pytanie 3
Do objawów zespołu POEMS należą:
Pytanie 4
50-letni mężczyzna od miesiąca skarży się na osłabienie i szybkie męczenie. Badaniem przedmiotowym stwierdza się bladość powłok skórnych i powiększenie śledziony (6 cm poniżej lewego łuku żebrowego). W badaniach laboratoryjnych stężenie hemoglobiny 9.0 g/dl, Ht 27%, MCV 88 fL, leukocyty 100 G/L, liczba płytek 600 G/L. W rozmazie 1% komórek blastycznych, 3% promielocytów, 4% mielocytów, 8% metamielocytów, 10% neutrofili z jądrem pałeczkowatym, 54% neutrofili z jądrem segmentowanym, 4% bazofili, 2% eozynofili, 8% monocytów, i 6% limfocytów. Mielogram i trepanobioptat bogatokomórkowe; stosunek układu granulocytowego do układu czerwonokrwinkowego 9:1. Który z testów pozwoli na ustalenie rozpoznania?
Pytanie 5
U uprzednio zdrowego 55-letniego mężczyzny wystąpiły bóle głowy i świąd skóry po kąpieli. W badaniu przedmiotowym stwierdza się śledzionę macaną 2 cm pod łukiem żebrowym. Stężenie hemoglobiny 22 g/dl, Ht 65%, liczba płytek krwi 750 G/L. Pozostałe badania laboratoryjne prawidłowe. U chorego rozpoznano czerwienicę prawdziwą. Jakie leczenie należy zastosować u tego chorego?
Pytanie 6
Najczęstszą przyczyna śmierci u chorych na czerwienicę prawdziwą są:
Pytanie 7
Optymalnym leczeniem pierwszej linii w przypadkach chłoniaków grudkowych (follicular lymphoma G1, G2) w stopniu zaawansowania klinicznego III i IV, w których występują wskazania do leczenia przeciwnowotworowego jest:
Pytanie 8
Optymalnym leczeniem pierwszej linii w przypadkach chłoniaków agresywnych (rozlanych z dużych komórek B - DLBCL) w stopniu zaawansowania klinicznego od II do IV jest:
Pytanie 9
Współczesne metody leczenia następujących chłoniaków pozwalają na uzyskanie przeżycia wolnego od nawrotu choroby u ponad 50% chorych:
Pytanie 10
Następujące aberracje chromosomowe często występują u chorych na szpiczaka plazmocytowego i wiążą się z krótszym przeżyciem chorych:
Pytanie 11
Następujące aberracje chromosomowe często występują u chorych na przewlekłą białaczkę limfatyczną i wiążą się z opornością na chemioterapię i krótszym przeżyciem chorych:
Pytanie 12
U chorej 27 l. na pierwotnego chłoniaka śródpiersia o wymiarze poprzecznym guza 12 cm, po 4 kursach chemioterapii guz zmniejszył się do 5.5 cm, a badanie FDG-PET tułowia nie wykazuje cech wzmożonego metabolizmu glukozy. Chora ma szansę przeżycia 5 lat bez oznak choroby rzędu:
Pytanie 13
W przypadkach świeżo rozpoznanych chłoniaków grudkowych o powolnym przebiegu bezobjawowym nadal obowiązuje taktyka czujnej obserwacji bez leczenia, ponieważ nowe metody immunochemioterapii (przeciwciało anty-CD20 + chemioterapia indukcyjna) nie wydłużają czasu remisji ani przeżycia chorych.
Pytanie 14
Najbardziej właściwą metodą ustalenia rozpoznania w przypadku podejrzenia chłoniaka złośliwego z powodu limfadenopatii obwodowej jest wycięcie węzła chłonnego do badania histopatologicznego oraz immunohistochemicznego, ponieważ punkcja aspiracyjna cienkoigłowa i badanie cytologiczne jest metodą mniej inwazyjną i szybszą.
Pytanie 15
Chory w wieku 32 l. zgłosił się do ośrodka hematoonkologicznego z powodu pakietu węzłowego w prawym dole pachowym szerzącego się do dołu podobojczykowego, o największym wymiarze ok. 11 cm. Pakiet wycięto w całości, a wynik badania histopatologicznego brzmiał: chłoniak Hodgkina, typ MC (mixed cellularity). Diagnostyka stanu zaawansowania nie wykazała innych ognisk choroby. Pacjent nie miał objawów systemowych. Zastosowano napromienianie pól „płaszczowych” górnych i poddano chorego obserwacji. Po 4 latach chory skarżył się na zmęczenie, pobolewania w ok. lędźwiowej i stany podgorączkowe. Tomografia komputerowa jamy brzusznej wykazała powiększenie węzłów chłonnych zaotrzewnowych o największym wymiarze 4.5 cm oraz powiększenie śledziony (ok. 16 cm w wymiarze podłużnym). Obraz szpiku (trepanobiopsja) - prawidłowy. Optymalnym postępowaniem w tym przypadku jest:
Pytanie 16
Ponieważ u około 70-90% chorych z czerwienicą prawdziwą stwierdza się mutację genu JAK-2, dlatego wymagają oni stosowania leków zapobiegających rozwojowi zakrzepicy.
Pytanie 17
Do klinicznego oddziału ratunkowego zgłosił się 71-letni chory skarżący się na obrzęk lewej kończyny dolnej. Przyjmujący podejrzewa zakrzepicę żył głębokich. Miesiąc wcześniej chory był hospitalizowany na oddziale kardiologicznym, gdzie otrzymywał profilaktycznie niskocząsteczkową heparynę. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono poziom płytek 75 x 109/L. Wcześniej, poziom płytek prawidłowy. Badanie Dopplerowskie potwierdziło kliniczne podejrzenie zakrzepicy. Jakie jest prawidłowe dalsze leczenie u tego chorego?
Pytanie 18
Wskaż, które z wymienionych cech przewlekłej białaczki szpikowej (PBS) są prawdziwe:
1) często w momencie rozpoznania poza leukocytozą stwierdza się splenomegalię, niedokrwistość i małopłytkowość;
2) stwierdzenie niskiej aktywności fosfatazy alkalicznej granulocytów jest niezbędne do ustalenia rozpoznania;
3) u 90% chorych stwierdza się fuzję chromosomów 9 i 22;
4) produktem fuzyjnego genu BCR/ABL jest białko o masie cząsteczkowej 210 kDa mające aktywność kinazy tyrozynowej;
5) działanie imatinibu w PBS polega na współzawodniczeniu z ATP
w miejscu domeny kinazowej białka Bcr/Abl ,co hamuje jego autofosforylację oraz fosforylację tyrozyny na innych substratach.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) często w momencie rozpoznania poza leukocytozą stwierdza się splenomegalię, niedokrwistość i małopłytkowość;
2) stwierdzenie niskiej aktywności fosfatazy alkalicznej granulocytów jest niezbędne do ustalenia rozpoznania;
3) u 90% chorych stwierdza się fuzję chromosomów 9 i 22;
4) produktem fuzyjnego genu BCR/ABL jest białko o masie cząsteczkowej 210 kDa mające aktywność kinazy tyrozynowej;
5) działanie imatinibu w PBS polega na współzawodniczeniu z ATP
w miejscu domeny kinazowej białka Bcr/Abl ,co hamuje jego autofosforylację oraz fosforylację tyrozyny na innych substratach.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 19
42-letni nie mający rodzeństwa mężczyzna sezonowo pracujący w Irlandii zgłosił się do tamtejszego lekarza z powodu osłabienia i skłonności do siniaczenia. W badaniu fizykalnym nie stwierdzono odchyleń od normy poza bladością powłok skórnych. W morfologii krwi obwodowej stwierdzono Hb 6 g/dL, ANC 850/uL i PLT-18 000/uL, retikulocyty niewykrywalne. W biopsji aspiracyjnej szpiku i trepanobiopsji stwierdzono jedynie pojedyncze elementy układu krwiotwórczego. Badanie cytogenetyczne- kariotyp prawidłowy męski. W badaniach laboratoryjnych aktywność transaminaz prawidłowa, ale wysoki poziom przeciwciał anty-Hbs i anty-Hbc. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące diagnostyki powyższego chorego:
1) na podstawie obrazu krwi obwodowej oraz szpiku kostnego można rozpoznać anemię aplastyczną;
2) w każdym przypadku podejrzenia anemii aplastycznej należy wykonać badania cytometryczne w kierunku obecności antygenów CD55 i CD59 na erytrocytach i CD16 na granulocytach;
3) wykrycie komórek krwi charakterystycznych dla nocnej napadowej hemoglobinurii ma znaczenie rokownicze dla odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne;
4) leczeniem z wybory u wyżej wymienionego chorego jest przeszczepienie szpiku od dawcy niespokrewnionego;
5) istnieje prawdopodobny związek przyczynowy miedzy przebyciem zakażenia wirusem HBV, a rozwojem anemii aplastycznej.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) na podstawie obrazu krwi obwodowej oraz szpiku kostnego można rozpoznać anemię aplastyczną;
2) w każdym przypadku podejrzenia anemii aplastycznej należy wykonać badania cytometryczne w kierunku obecności antygenów CD55 i CD59 na erytrocytach i CD16 na granulocytach;
3) wykrycie komórek krwi charakterystycznych dla nocnej napadowej hemoglobinurii ma znaczenie rokownicze dla odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne;
4) leczeniem z wybory u wyżej wymienionego chorego jest przeszczepienie szpiku od dawcy niespokrewnionego;
5) istnieje prawdopodobny związek przyczynowy miedzy przebyciem zakażenia wirusem HBV, a rozwojem anemii aplastycznej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 20
Bortezomib jest nowym lekiem stosowanym w leczeniu szpiczaka mnogiego. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące mechanizmu jego działania:
1) jest inhibitorem kinaz seroninowo-treoninowych aktywnych w patogenezie szpiczaka mnogiego;
2) zmniejsza ilość czynników transkrypcyjnych NF-kB aktywujących geny uczestniczące w proliferacji komórek szpiczakowych;
3) działa głównie poprzez zahamowanie proteasomów;
4) hamuje wrzeciono kariokinetyczne nie dopuszczając do prawidłowego rozdziału chromosomów w proliferujacych komórkach szpiczakowych;
5) działa synergistycznie z innymi lekami stosowanymi w leczeniu szpiczaka mnogiego.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) jest inhibitorem kinaz seroninowo-treoninowych aktywnych w patogenezie szpiczaka mnogiego;
2) zmniejsza ilość czynników transkrypcyjnych NF-kB aktywujących geny uczestniczące w proliferacji komórek szpiczakowych;
3) działa głównie poprzez zahamowanie proteasomów;
4) hamuje wrzeciono kariokinetyczne nie dopuszczając do prawidłowego rozdziału chromosomów w proliferujacych komórkach szpiczakowych;
5) działa synergistycznie z innymi lekami stosowanymi w leczeniu szpiczaka mnogiego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 21
Badanie metodą mikromacierzy:
Pytanie 22
Cytometria przepływowa pozwala na:
1) ocenę wielkości komórek;
2) ocenę obecności ziarnistości w komórkach;
3) ocenę obecności określonych antygenów na powierzchni komórki;
4) ocenę fazy cyklu komórkowego;
5) odróżnienie wczesnych komórek prawidłowych od komórek białaczkowych poprzez ocenę obecności antygenu CD34.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) ocenę wielkości komórek;
2) ocenę obecności ziarnistości w komórkach;
3) ocenę obecności określonych antygenów na powierzchni komórki;
4) ocenę fazy cyklu komórkowego;
5) odróżnienie wczesnych komórek prawidłowych od komórek białaczkowych poprzez ocenę obecności antygenu CD34.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 23
Ostra białaczka promielocytowa (M3) charakteryzuje się:
1) na poziomie molekularnym dochodzi do fuzji genu RARalfa (receptora dla retinoidów) z innymi genami, najczęściej z genem PML znajdującym się na chromosomie 15;
2) powstaniem fuzyjnego białka PML-RARalfa, którego obecność hamuje transkrypcję szeregu genów. Odbywa to się poprzez wiązanie innych białek, które z kolei wiążą deacetylazę histonów zmieniającej konformację chromatyny, co właśnie hamuje transkrybcję genów;
3) ATRA (kwas transretinowy) powoduje uwolnienie białek wiążących deacetylazę histonów, co umożliwia transkrybcję genów i odblokowanie zahamowanego różnicowania promielocytów;
4) stwierdzenie translokacji (11:17) w białaczce promielocytowej może wiązać się z opornością na leczenie ATRA;
5) leczenie ATRA jest wystarczające do wyleczenia tego typu białaczki.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) na poziomie molekularnym dochodzi do fuzji genu RARalfa (receptora dla retinoidów) z innymi genami, najczęściej z genem PML znajdującym się na chromosomie 15;
2) powstaniem fuzyjnego białka PML-RARalfa, którego obecność hamuje transkrypcję szeregu genów. Odbywa to się poprzez wiązanie innych białek, które z kolei wiążą deacetylazę histonów zmieniającej konformację chromatyny, co właśnie hamuje transkrybcję genów;
3) ATRA (kwas transretinowy) powoduje uwolnienie białek wiążących deacetylazę histonów, co umożliwia transkrybcję genów i odblokowanie zahamowanego różnicowania promielocytów;
4) stwierdzenie translokacji (11:17) w białaczce promielocytowej może wiązać się z opornością na leczenie ATRA;
5) leczenie ATRA jest wystarczające do wyleczenia tego typu białaczki.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 24
Czas protrombinowy:
Pytanie 25
Dotąd zdrowa 28 letnia kobieta została przyjęta do szpitala z powodu nagłego pojawienia się zaburzeń orientacji i widzenia, gorączki 38,5°C, a w badaniu fizycznym jedyną nieprawidłowością była obecność licznych wybroczyn krwawych na skórze. Stężenie Hb wynosiło 6 g/dl, liczba krwinek białych 7 G/l, a liczba płytek krwi 5 G/l, czas protrombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) były prawidłowe. W rozmazie krwi obwodowej obecne były fragmenty krwinek czerwonych- schizocyty. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Pytanie 26
Ryzyko zakrzepicy żył głębokich zwiększają:
Pytanie 27
W odniesieniu do trombiny prawidłowe jest stwierdzenie:
Pytanie 28
Wskaż stany kliniczne, które mogą pojawić się w zespole antyfosfolipidowym:
Pytanie 29
U kobiet w ciąży do wzrostu ryzyka zakrzepicy przyczyniają się następujące zmiany:
Pytanie 30
Osocze świeżo mrożone:
Pytanie 31
W odniesieniu do samoistnej małopłytkowości autoimmunizacyjnej (ITP) prawdziwe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:
Pytanie 32
Plazmafereza jest przydatna w:
Pytanie 33
Do typowych objawów samoistnej autoimmunizacyjnej plamicy małopłytkowej (ITP) należą:
Pytanie 34
W odniesieniu do płytek krwi prawdziwe są poniższe stwierdzenia, z wyjątkiem:
Pytanie 35
W razie wystąpienia krwawienia w czasie leczenia heparyną lekiem z wyboru jest:
Pytanie 36
70-letni mężczyzna został przyjęty do oddziału hematologii z powodu uczucia zmęczenia, oddawania czerwonawego moczu i zimnych o zmienionym, wybitnie bladym kolorze palców rąk. Fizykalnie stwierdzono: bladość powłok i wyczuwalną śledzionę, bez limfadenopatii obwodowej. Badania laboratoryjne wykazały: Hgb 10,5g%, wyraźną autoaglutynację erytrocytów w rozmazie krwi bez fragmentów krwinek ale z obecnością sferocytów i liczbą retykulocytów 180tys./ul; Które z poniższych stwierdzeń jest niesłuszne?
Pytanie 37
36-letnia kobieta z wywiadem obfitych miesiączek, poza tym zdrowa została skierowana do hematologa z powodu niedokrwistości mikrocytowej, hypochromicznej. Które z poniższych badań nie jest uzasadnione?
Pytanie 38
Wyraźnie dodatni bezpośredni odczyn Coombsa jest prawie zawsze spotykany w następujących stanach:
1) choroba zimnych aglutynin;
2) choroba hemolityczna noworodków na tle konfliktu Rh;
3) nocna napadowa hemoglobinuria;
4) niedokrwistość hemolityczna na tle niedoboru G-6PD;
5) choroba hemolityczna noworodków na tle niezgodności ABO.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) choroba zimnych aglutynin;
2) choroba hemolityczna noworodków na tle konfliktu Rh;
3) nocna napadowa hemoglobinuria;
4) niedokrwistość hemolityczna na tle niedoboru G-6PD;
5) choroba hemolityczna noworodków na tle niezgodności ABO.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 39
Jaki powinny być pierwsze kroki postępowania z izolowaną, przypadkowo wykrytą, bezobjawową granulocytopenią - 0,9tys./ul?
1) przeprowadzić szczegółowy wywiad co do możliwej przyczyny granulocytopenii;
2) powtórzyć badanie morfologiczne krwi;
3) wykonać badanie szpiku kostnego;
4) podać G-CSF;
5) skierować do szpitala.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) przeprowadzić szczegółowy wywiad co do możliwej przyczyny granulocytopenii;
2) powtórzyć badanie morfologiczne krwi;
3) wykonać badanie szpiku kostnego;
4) podać G-CSF;
5) skierować do szpitala.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 40
Który cały zestaw odchyleń hematologicznych jest typowo stwierdzany w nabytym zespole niedoboru odporności (AIDS)?
1) monocytopenia; 4) odmłodzenie granulocytów;
2) retykulocytoza; 5) sferocytoza.
3) limfopenia;
Prawidłowa odpowiedź to:
1) monocytopenia; 4) odmłodzenie granulocytów;
2) retykulocytoza; 5) sferocytoza.
3) limfopenia;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 41
Jaki prosty test pozwoli na ocenę szpikowej rezerwy granulocytów?
Pytanie 42
Do konsekwencji niedoboru IgA należą wszystkie powikłania, z wyjątkiem:
Pytanie 43
Małopłytkowość występuje bardzo często w przebiegu:
1) plamicy Schoenleina-Henocha; 4) malarii;
2) anemii aplastycznej; 5) choroby krwotocznej noworodków.
3) toczna układowego;
Prawidłowa odpowiedź to:
1) plamicy Schoenleina-Henocha; 4) malarii;
2) anemii aplastycznej; 5) choroby krwotocznej noworodków.
3) toczna układowego;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 44
Chory z chłoniakiem o wysokim stopniu złośliwości otrzymał kurs leczenia zawierający w swym składzie m.in. Vepezyd w dużych dawkach i pochodne nitrozomocznika. Przed planowanym wypisem ze szpitala ma dobre samopoczucie ogólne, a w badaniu morfologicznym krwi stwierdzono Hgb 8,0g%, RBC 2,7 ml/ul, leukocytoza 3,8 tys/ul, granulocyty 1,6 tys./ul. Którą z poniższych decyzji można by uznać za najbardziej właściwą na najbliższy okres?
Pytanie 45
Która postać niedoboru odpornościowego stwarza w praktyce najczęstsze ryzyko powikłań alergicznych poprzetoczeniowych?
Pytanie 46
Fagocytoza stanowi główną funkcję:
1) limfocytów NK (zabijających); 4) limfocytów T8;
2) granulocytów obojętnochłonnych; 5) eozynofilów.
3) monocytów;
Prawidłowa odpowiedź to:
1) limfocytów NK (zabijających); 4) limfocytów T8;
2) granulocytów obojętnochłonnych; 5) eozynofilów.
3) monocytów;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 47
U 19-letniej nowopoślubionej kobiety z rodzinnym wywiadem sferocytozy pogłębiła się niedokrwistość i zapadła decyzja o potrzebie wykonania usunięcia znacznie powiększonej śledziony. Właściwe postępowanie powinno objąć następujące przedsięwzięcia,
z wyjątkiem:
z wyjątkiem:
Pytanie 48
Którego z wymienionych czynników nie trzeba rozważać jako przyczyny makrocytozy stwierdzanej w wydruku analizatora hematologicznego?
Pytanie 49
Na powierzchni kwiotwórczych komórek macierzystych nie ma:
Pytanie 50
Receptory dla następujących cytokin krwiotwórczych mają własną kinazę tyrozynową:
1) czynnik Steel; 5) GM-CSF;
2) M.-CSF; 6) interleukina-3;
3) G-CSF; 7) trombopoetyna.
4) erytropoetyna;
Prawidłowa odpowiedź to:
1) czynnik Steel; 5) GM-CSF;
2) M.-CSF; 6) interleukina-3;
3) G-CSF; 7) trombopoetyna.
4) erytropoetyna;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 51
Onkogen to jest:
Pytanie 52
Podstawowy mechanizm zabezpieczający nasz organizm przed autoagresją limfocytów to:
Pytanie 53
Które komórki są najbardziej wrażliwe na promieniowanie?
Pytanie 54
Cytostatyki, które powodują wczesne objawy uszkodzenia hemotopoezy (granulocytopenia 7-14 dni po podaniu dużej dawki) to:
1) arabinozyd cytozyny; 6) cyklofosfamid;
2) busulfan; 7) antracykliny;
3) hydroksymocznik; 8) bleomycyna;
4) melfalan; 9) BCNU.
5) tiotepa;
Prawidłowa odpowiedź to:
1) arabinozyd cytozyny; 6) cyklofosfamid;
2) busulfan; 7) antracykliny;
3) hydroksymocznik; 8) bleomycyna;
4) melfalan; 9) BCNU.
5) tiotepa;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 55
Największa dopuszczalna niezgodność w układzie HLA przy której udowodniono istnienie możliwości skutecznego przeszczepienia szpiku od dawcy rodzinnego to:
Pytanie 56
Podstawowym ograniczeniem wykorzystania komórek krwi pępowinowej jest ich liczba wynikająca z objętości jednostki tej krwi, która zwykle nie przekracza:
Pytanie 57
Do przechowywania komórek krwiotwórczych w ciekłym azocie niezbędny jest dodatek:
Pytanie 58
Wadą wektora retrowirusowego jest:
Pytanie 59
W leczeniu ostrej białaczki nielimfoblastycznej (OBNL), arabinozyd cytozyny (Ara-C) powinien być stosowany w długotrwałym wlewie dożylnym, ponieważ blasty białaczkowe usuwają ten lek z komórki z pomocą przezbłonowej glikoproteiny wielolekowej oporności - Pgp170.
Pytanie 60
Najwyższa z podanych bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych, która pozwala rozpoznać neutropenię, to:
Pytanie 61
Wskaż odpowiedź nieprawdziwą:
Pytanie 62
Kladrybina (2-CDA):
1) należy do nowych analogów purynowych;
2) należy do nowych analogów pirymidynowych;
3) może być stosowana dożylnie, doustnie lub podskórnie;
4) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki włochatokomórkowej;
5) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki limfatycznej przewlekłej;
6) nie powinna być podawana przed arabinozydem cytozyny (ARA-C) ponieważ antagonizuje działanie ARA-C.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) należy do nowych analogów purynowych;
2) należy do nowych analogów pirymidynowych;
3) może być stosowana dożylnie, doustnie lub podskórnie;
4) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki włochatokomórkowej;
5) największą skuteczność wykazuje w klasycznej postaci białaczki limfatycznej przewlekłej;
6) nie powinna być podawana przed arabinozydem cytozyny (ARA-C) ponieważ antagonizuje działanie ARA-C.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 63
Chemioterapia dojamowa (doopłucnowa, dootrzewnowa) jest często cennym uzupełnieniem leczenia systemowego. Do leków, które mogą być stosowane dojamowo i takie podawanie jest z naukowego punktu widzenia uzasadnione, należą następujące cytostatyki,
z wyjątkiem:
z wyjątkiem:
Pytanie 64
U chorego na hemofilię B z inhibitorem czynnika IX i powikłaniami anafilaktycznymi po koncentratach zawierających czynnik IX lekiem z wyboru jest:
Pytanie 65
Immunoglobulina anty RhD (preparat dożylny) znajduje zastosowanie w leczeniu małopłytkowości samoistnej u osoby:
Pytanie 66
Na podstawie podanego poniżej opisu zaproponuj leczenie, w ramach badania klinicznego, najbardziej optymalnego dla takich przypadków: Opis:
U 20-letniego mężczyzny rozpoznano ziarnicę złośliwą (ZZ), histopatologicznie NS II, w okresie III B klinicznego zaawansowania.
Po zastosowaniu 6 kursów chemioterapii wg schematu ABVD, uzupełnionych radioterapią na ogniska zajęte chorobą rozpoznano całkowitą remisję, która utrzymywała się przez 2 miesiące. Po tym okresie doszło do nawrotu ziarnicy w zakresie wszystkich dotychczasowych ognisk, a dodatkowo znaleziono komórki Reed-Sternberga w szpiku kostnym. Podano 3 kursy klasycznej chemioterapii ratunkowej, po zakończeniu której stwierdzono stabilizację choroby (SD - stable disease).
U 20-letniego mężczyzny rozpoznano ziarnicę złośliwą (ZZ), histopatologicznie NS II, w okresie III B klinicznego zaawansowania.
Po zastosowaniu 6 kursów chemioterapii wg schematu ABVD, uzupełnionych radioterapią na ogniska zajęte chorobą rozpoznano całkowitą remisję, która utrzymywała się przez 2 miesiące. Po tym okresie doszło do nawrotu ziarnicy w zakresie wszystkich dotychczasowych ognisk, a dodatkowo znaleziono komórki Reed-Sternberga w szpiku kostnym. Podano 3 kursy klasycznej chemioterapii ratunkowej, po zakończeniu której stwierdzono stabilizację choroby (SD - stable disease).
Pytanie 67
Na podstawie podanego poniżej opisu ustal rozpoznanie i wybierz rutynowy sposób dalszego postępowania terapeutycznego. Opis: 52-letnia kobieta została przyjęta do oddziału hematologicznego z powodu znacznego osłabienia, krwawienia z nosa i dziąseł oraz powiększenia śledziony. Wykonana morfologia krwi wykazała następujące wartości: Ht-20,5%; Hb-8,1g/dl; E-2,17 T/l, L-24,3 G/l; płytki-12 G/l; w rozmazie krwinek białych znaleziono: 54% blastów, 5% promielocytów, 2% pałeczek obojętnochłonnych, 17% segmentów obojętnochłonnych, 18% limfocytów, 4% monocytów; cytochemicznie: POX+ - 87% blastów, Sudan Czarny+ - 100% blastów, PAS+ - 12%, Nieswoista Esteraza++ - 23%. Immunofenotypowanie dało następujący wynik: CD13+, CD14-, CD15+, CD33+, CD34-, CD56-. Badanie kariotypu ujawniło: 46XX, t(8;21)(q22;q22).
Pytanie 68
U 32-letniego mężczyzny w badaniu mielogramu znaleziono: 85% blastów, 4% erytroblastów, 1% mielocytów, 3% metamielocytów, 5% neutrocytów, 2% limfocytów; cytochemicznie wszystkie reakcje wypadły ujemnie. Immunofenotyp komórek blastycznych był następujący: CD2-, CD10+, CD13-, CD19+, CD33-, CD34+, CD41-. W badaniu cytogenetycznym stwierdzono anomalię kariotypu: t(9;22)(q34;q11). Na podstawie podanego powyżej opisu ustal najbardziej prawdopodobne rozpoznanie i wybierz optymalny, rutynowy sposób dalszego postępowania terapeutycznego.
Pytanie 69
W leczeniu pierwotnych niedoborów przeciwciał przy użyciu dożylnych immunoglobulin należy utrzymać poziom IgG w krążeniu chorego:
Pytanie 70
Potransfuzyjna choroba przeszczep przeciw biorcy (TA - GVHD) może wystąpić po przetoczeniu:
Pytanie 71
Przechowywanie w chłodni preparatów komórkowych krwi nie powoduje zahamowania wzrostu niektórych bakterii, z których szczególnie groźne jest:
Pytanie 72
Duże kryteria rozpoznawania szpiczaka stanowią wymienione poniżej:
Pytanie 73
Zespół rozpadu guza charakteryzuje m.in.:
Pytanie 74
Najczęstszą postacią nabytej niedokrwistości hemolitycznej jest:
Pytanie 75
W niedokrwistości z niedoboru żelaza stężenie receptorów transferyny w surowicy jest:
Pytanie 76
Antybiotyki antracyklinowe nie mogą być stosowane u pacjentów z:
Pytanie 77
Arszenik stosowany jest u chorych na ostrą białaczkę (klasyfikacja FAB):
Pytanie 78
Prawidłowa wielkość krwinek czerwonych nie wyłącza rozpoznania:
Pytanie 79
Intensywna chemioterapia jest przeciwwskazana u pacjentów z chorobą nowotworową w przypadku:
Pytanie 80
Dla której z poniższych chorób rozrostowych układu krwiotwórczego prawdziwy jest opis: Jest najczęstszą białaczką w Europie i USA (33% wszystkich białaczek), dotyczy mężczyzn dwa razy częściej niż kobiet.
Pytanie 81
Najczęstszą przyczyną nadpłytkowości jest nadpłytkowość wtórna, którą można odróżnić od nadpłytkowości samoistnej na podstawie poziomu liczby płytek krwi.
Pytanie 82
Wykonanie trepanobiopsji szpiku jest niezbędne dla rozpoznania czerwienicy prawdziwej ponieważ ocena histologiczna szpiku jest jednym z istotnych kryteriów rozpoznawczych czerwienicy prawdziwej.
Pytanie 83
W ostrej białaczce limfoblastycznej najlepsze rokowanie występuje w podtypie pre-pre-B cell, ponieważ w tym podtypie najczęściej występuje i określa rokowanie ekspresja antygenu CD10 (CALLA).
Pytanie 84
Zakwalifikuj do korzystnej i niekorzystnej grupy rokowniczej chorych z ostrą białaczką limfoblastyczną
Czynniki rokownicze Chory 1 Chory 2 Chory 3 Chory 4
WBC (w uL) 5 000 30 000 180 000 7 000
Wiek (lata) 6 18 30 50
Immunofenotyp pre-pre-B-cell B-cell pre B-cell pre B-cell
CD10 (tak/nie) Tak nie tak tak
Cytogenetyka Hiperdiploidia t (8;14) bez zmian t (9:22)
Czynniki rokownicze Chory 1 Chory 2 Chory 3 Chory 4
WBC (w uL) 5 000 30 000 180 000 7 000
Wiek (lata) 6 18 30 50
Immunofenotyp pre-pre-B-cell B-cell pre B-cell pre B-cell
CD10 (tak/nie) Tak nie tak tak
Cytogenetyka Hiperdiploidia t (8;14) bez zmian t (9:22)
Pytanie 85
Które z poniżej wymienionych leków najczęściej stosuje się w leczeniu indukcyjnym ostrych białaczek limfoblastycznych?
Pytanie 86
Jakie preparaty komórkowe krwi powinien otrzymywać biorca szpiku po przeszczepieniu w przypadku dużej niezgodności w układzie AB0?
Pytanie 87
Które z poniższych organów nie są zajęte w przebiegu ostrej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi (GvHD)?
1) płuca; 2) nerka; 3) jelita; 4) wątroba; 5) serce.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) płuca; 2) nerka; 3) jelita; 4) wątroba; 5) serce.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 88
Które z poniższych twierdzeń dotyczących zasad postępowania u chorych po mieloablacyjnym postępowaniu i przeszczepieniu szpiku są prawdziwe?
1) wszystkie preparaty komórkowe krwi powinny być napromieniane promieniowaniem jonizującym w dawce 25 Gy;
2) chorzy CMV seronegatywni powinni otrzymywać seronegatywne lub filtrowane produkty komórkowe krwi;
3) w okresie neutropenii wszyscy chorzy wymagają podawania czynników wzrostowych;
4) żywienia pozajelitowego wymagają wszyscy chorzy, u których spożycie jest mniejsze niż 50% podstawowego zapotrzebowania na energie;
5) u biorców szpiku allogenicznego immunosupresja po przeszczepie standardowo jest prowadzona przez 180 dni.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wszystkie preparaty komórkowe krwi powinny być napromieniane promieniowaniem jonizującym w dawce 25 Gy;
2) chorzy CMV seronegatywni powinni otrzymywać seronegatywne lub filtrowane produkty komórkowe krwi;
3) w okresie neutropenii wszyscy chorzy wymagają podawania czynników wzrostowych;
4) żywienia pozajelitowego wymagają wszyscy chorzy, u których spożycie jest mniejsze niż 50% podstawowego zapotrzebowania na energie;
5) u biorców szpiku allogenicznego immunosupresja po przeszczepie standardowo jest prowadzona przez 180 dni.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 89
Które z poniższych twierdzeń dotyczących choroby zamykania żył wątrobowych (VOD) nie jest prawdziwe?
Pytanie 90
Który z poniższych leków stosuje się w leczeniu choroby GVHD?
1) prednizon; 4) mykofenolan mofetilu;
2) cyklosporyna A; 5) globulina antylimfocytarna.
3) talidomid;
Prawidłowa odpowiedź to:
1) prednizon; 4) mykofenolan mofetilu;
2) cyklosporyna A; 5) globulina antylimfocytarna.
3) talidomid;
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 91
Które z poniższych stanowi wskazanie do napromieniania komórkowych preparatów krwi?
1) biorcy allogenicznych komórek macierzystych krwi;
2) transfuzje u niedojrzałych (waga < 1500G) noworodków;
3) pacjenci w wieku podeszłym;
4) kobiety w ciąży;
5) chorzy po immunoablacji.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) biorcy allogenicznych komórek macierzystych krwi;
2) transfuzje u niedojrzałych (waga < 1500G) noworodków;
3) pacjenci w wieku podeszłym;
4) kobiety w ciąży;
5) chorzy po immunoablacji.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 92
Filtracja komórkowych preparatów krwi:
1) zmniejsza ilość odczynów gorączkowych poprzetoczeniowych;
2) zapobiega immunizacii pierwotnej u biorców;
3) równie skuteczne zapobiega przeniesieniu wirusa CMV jak stosowanie preparatów CMV seronegatywnych u seronegatywnych biorców szpiku;
4) powinna być przeprowadzona przed okresem przechowywania preparatu;
5) zastępuje napromienianie w zapobieganiu wystąpienia potransfuzyjnej GVHD.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) zmniejsza ilość odczynów gorączkowych poprzetoczeniowych;
2) zapobiega immunizacii pierwotnej u biorców;
3) równie skuteczne zapobiega przeniesieniu wirusa CMV jak stosowanie preparatów CMV seronegatywnych u seronegatywnych biorców szpiku;
4) powinna być przeprowadzona przed okresem przechowywania preparatu;
5) zastępuje napromienianie w zapobieganiu wystąpienia potransfuzyjnej GVHD.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 93
Po przeszczepieniu narządu unaczynionego wykonanym przy mniejszej niezgodności w układzie AB0 w przypadku wystąpienia 7-10 dni po przeszczepieniu hemolizy spowodowanej obecnością izohemaglutynin produkowanych przez limfocyty dawcy i konieczności przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych należy:
Pytanie 94
Na poziom ferrytyny w reumatoidalnym zapaleniu stawów wpływa aktywność choroby zasadniczej, dlatego tylko wysokie poziomy ferrytyny ( > 200mg/L) wykluczają współistniejący niedobór żelaza.
Pytanie 95
Obecność antykoagulantu toczniowego potwierdzono u 30-letniej kobiety ciężarnej, która utraciła dwie poprzednie ciąże. Prawidłowe postępowanie to:
Pytanie 96
Przeciwwskazania bezwzględne do stosowania leków trombolitycznych to:
Pytanie 97
W której sytuacji klinicznej istnieją wskazania do wykonania badań w kierunku wrodzonej trombofilii?
Pytanie 98
U kobiety ciężarnej cierpiącej na wrodzoną trombofilię występują częściej:
Pytanie 99
Przyczyną powikłań krwotocznych u chorych na niektóre nowotwory lite mogą być:
Pytanie 100
W przewlekłych chorobach wątroby stwierdza się:
Pytanie 101
W odniesieniu do granulocytów obojętnochłonnych (neutrofili) prawdziwe są następujące stwierdzenia, z wyjątkiem:
Pytanie 102
Czy w odniesieniu do erytropoetyny (EPO) prawdziwe są następujące stwierdzenia?
Pytanie 103
Czy w odniesieniu do mechanicznych protez zastawkowych serca prawdziwe są następujące stwierdzenia?
Pytanie 104
Wątroba jest miejscem wytwarzania:
Pytanie 105
W ostatnich trzech dekadach stwierdza się na świecie:
Pytanie 106
Chłoniaka limfoplazmocytoidalnego (immunocytoma) charakteryzuje:
Pytanie 107
Zespół nadlepkości może rozwinąć się w przebiegu następujących chorób:
Pytanie 108
Chłoniaki z obwodowych limfocytów T niespecyficzne (wg klasyfikacji REAL) charakteryzuje:
Pytanie 109
Zaburzenia świadomości u chorych na szpiczaka mnogiego mogą być spowodowane następującymi przyczynami:
Pytanie 110
Dla zespołów mielodysplastycznych charakterystyczna jest:
Pytanie 111
Choremu w wieku 40 lat, u którego rozpoznano niedokrwistość oporną na leczenie z nadmiarem blastów w okresie transformacji zaproponujesz leczenie:
Pytanie 112
Niedokrwistość i neutropenia dużego stopnia, które powstały w wyniku hipersplenizmu u chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową stanowią wskazanie do następującego postępowania:
Pytanie 113
Które z podanych stwierdzeń dotyczących zespołu Sezary’ego jest prawdziwe?
Pytanie 114
U chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową B komórkową z towarzyszącą niedokrwistością typu niedokrwistości towarzyszącej chorobom przewlekłym (Hb-8,5g/dL) są wskazania do zastosowania:
Pytanie 115
W przewlekłej białaczce limfocytowej B komórkowej najczęściej stwierdza się następujące zmiany cytogenetyczne:
Pytanie 116
Zakażenie Helicobacter pylori ma związek z rozwojem następującego typu chłoniaka nieziarniczego:
Pytanie 117
Dla chłoniaków nieziarniczych, które rozwijają się u chorych na AIDS charakterystyczne jest:
Pytanie 118
Anemia oporna na leczenie jest to:
Pytanie 119
Wtórne zespoły mielodysplastyczne związane ze stosowaniem cytostatyków mogą wystąpić u chorych leczonych:
Pytanie 120
U chorego z ciężkim niedoborem czynnika X prawidłowy jest: