Egzamin PES / Gastroenterologia dziecięca / wiosna 2016
120 pytań
Pytanie 1
Jakie nieprawidłowości w przewodzie pokarmowym występują częściej w trisomii 21 chromosomu?
1) przetoki przełykowo-tchawicze;
2) zwężenie odźwiernika;
3) zwężenie lub zarośnięcie dwunastnicy;
4) bezzwojowość jelita;
5) zarośnięcie odbytu.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) przetoki przełykowo-tchawicze;
2) zwężenie odźwiernika;
3) zwężenie lub zarośnięcie dwunastnicy;
4) bezzwojowość jelita;
5) zarośnięcie odbytu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 2
Wskaż bezwzględne przeciwwskazania do żywienia drogą przewodu pokarmowego:
1) porażenna niedrożność przewodu pokarmowego;
2) mechaniczna niedrożność przewodu pokarmowego;
3) perforacja jelit;
4) krwawienie z przewodu pokarmowego;
5) nasilone wymioty i biegunka o niewyjaśnionej etiologii.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) porażenna niedrożność przewodu pokarmowego;
2) mechaniczna niedrożność przewodu pokarmowego;
3) perforacja jelit;
4) krwawienie z przewodu pokarmowego;
5) nasilone wymioty i biegunka o niewyjaśnionej etiologii.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 3
Do długofalowych powikłań zespołu krótkiego jelita należą:
1) niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach;
2) niedobór witaminy B12;
3) zahamowanie tempa wzrastania;
4) kamica szczawianowa układu moczowego;
5) niedobór żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach;
2) niedobór witaminy B12;
3) zahamowanie tempa wzrastania;
4) kamica szczawianowa układu moczowego;
5) niedobór żelaza.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 4
Do objawów występujących w konsekwencji resekcji jelita krętego należą:
1) hipersekrecja żołądkowa;
2) niedokrwistość megaloblastyczna;
3) obecność krwi utajonej w kale;
4) biegunka wynikająca z zaburzeń wchłaniania wolnych kwasów tłuszczowych;
5) parestezje, objawy zespołu piramidowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) hipersekrecja żołądkowa;
2) niedokrwistość megaloblastyczna;
3) obecność krwi utajonej w kale;
4) biegunka wynikająca z zaburzeń wchłaniania wolnych kwasów tłuszczowych;
5) parestezje, objawy zespołu piramidowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 5
Wskaż najczęstsze powikłanie żywienia pozajelitowego u dzieci:
Pytanie 6
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące pomiarów antropometrycznych: masy ciała, wzrastania i obwodu głowy w odniesieniu do siatek centylowych w przypadku niedożywienia u dzieci:
Pytanie 7
Ośmioletni chłopiec z poresekcyjnym zespołem krótkiego jelita z powodu martwiczego zapalenia jelit, żywiony pozajelitowo w warunkach domowych (podaż mieszaniny odżywczej przez 12 godzin w godzinach 20.00 - 08.00), z masą ciała pomiędzy 25 a 50 pc, wysokością pomiędzy 25 a 50 pc, zgłosił się do poradni żywieniowej z powodu występującej w godzinach porannych, po zakończeniu wlewu mieszaniny odżywczej, senności, apatii, pocenia się oraz nudności. Najbardziej prawdopodobną przyczyną wystąpienia powyższych objawów jest:
Pytanie 8
Wskaż twierdzenia prawdziwe dotyczące choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit (IFALD):
1) ograniczenie podaży diety do przewodu pokarmowego zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby wątroby związanej z niewydolnością jelitową;
2) zastosowanie przerwy w podaży żywienia pozajelitowego (cyklizacja podaży) -zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit;
3) posocznice odcewnikowe są czynnikiem ryzyka rozwoju choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit;
4) podaż emulsji lipidowych zawierających w swoim składzie kwasy omega-3 zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit;
5) znaczne dobowe wahania glikemii zwiększają ryzyko wystąpienia choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) ograniczenie podaży diety do przewodu pokarmowego zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby wątroby związanej z niewydolnością jelitową;
2) zastosowanie przerwy w podaży żywienia pozajelitowego (cyklizacja podaży) -zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit;
3) posocznice odcewnikowe są czynnikiem ryzyka rozwoju choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit;
4) podaż emulsji lipidowych zawierających w swoim składzie kwasy omega-3 zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit;
5) znaczne dobowe wahania glikemii zwiększają ryzyko wystąpienia choroby wątroby związanej z niewydolnością jelit.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 9
Wskazaniem do żywienia pozajelitowego są poniższe schorzenia, za wyjątkiem:
Pytanie 10
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące całkowitego żywienia pozajelitowego:
1) powinno dostarczać ponad 50% dobowego teoretycznego zapotrzebowania na białko i energię dziecka zdrowego;
2) powinno dostarczać ponad 50% dobowego zapotrzebowania na białko i energię dostosowanego do stanu klinicznego;
3) źródłem energii w całkowitym żywieniu pozajelitowym zawsze muszą być lipidy i węglowodany;
4) musi zawierać w swoim składzie nieorganiczne sole wapnia;
5) musi zawierać w swoim składzie pierwiastki śladowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) powinno dostarczać ponad 50% dobowego teoretycznego zapotrzebowania na białko i energię dziecka zdrowego;
2) powinno dostarczać ponad 50% dobowego zapotrzebowania na białko i energię dostosowanego do stanu klinicznego;
3) źródłem energii w całkowitym żywieniu pozajelitowym zawsze muszą być lipidy i węglowodany;
4) musi zawierać w swoim składzie nieorganiczne sole wapnia;
5) musi zawierać w swoim składzie pierwiastki śladowe.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 11
W przebiegu którego zaburzenia endokrynnego występuje przewlekłe zapalenie trzustki?
Pytanie 12
Które z wymienionych zaburzeń układu krwiotwórczego pojawia się w zespole Shwachmana-Diamonda?
Pytanie 13
Jaka wada najczęściej towarzyszy trzustce obrączkowatej?
Pytanie 14
Leczenie zespołu Crigler-Najjar typu II polega na:
Pytanie 15
Nieretencyjne brudzenie cechuje się poniższymi objawami, z wyjątkiem:
Pytanie 16
W którym z zaburzeń czynnościowych przy próbie parcia następuje paradoksalne zaciskanie mięśnia zwieracza odbytu?
Pytanie 17
Według III Kryteriów Rzymskich dla rozpoznania biegunki czynnościowej wymagane jest spełnienie następujących warunków, z wyjątkiem:
Pytanie 18
Wskazania do leczenia chirurgicznego w chorobie Leśniowskiego-Crohna to:
Pytanie 19
W enteropatii z utratą białka stwierdza się następujące odchylenia w badaniach laboratoryjnych, z wyjątkiem:
Pytanie 20
Zaburzenia wchłaniania którego z aminokwasów występują w chorobie Hartnupów?
Pytanie 21
Który z wymienionych leków może powodować zaparcia?
Pytanie 22
Który typ chłoniaka, rozwijającego się w jelicie cienkim, jest najczęstszy?
Pytanie 23
Charakterystycznymi objawami biegunki chlorkowej są niżej wymienione, z wyjątkiem:
Pytanie 24
Nietolerancja jakiego cukru powodu biegunki po spożyciu grzybów?
Pytanie 25
Spożycie którego z owoców morza może częściej wywołać biegunkę spowodowaną przez bakterie z rodzaju Campylobacter?
Pytanie 26
Dla jakiej choroby charakterystyczne są zmiany w badaniu histopatologicznym bioptatu jelita cienkiego, polegające na obecności nacieków z makrofagów w blaszce właściwej, zawierającymi ziarnistości PAS dodatnie, z bakteriami G+ w otoczeniu i poszerzeniem naczyń limfatycznych?
Pytanie 27
Przyczyną neuropatii obwodowej w zespole przerostu bakteryjnego jelita cienkiego jest/są:
Pytanie 28
Która z chorób układu dokrewnego najczęściej sprzyja rozplemowi bakteryjnemu jelita cienkiego?
Pytanie 29
Który z wymienionych czynników może zafałszować wynik wodorowego testu oddechowego?
Pytanie 30
Skutkiem zespołu rozrostu bakteryjnego jelita cienkiego są następujące stany chorobowe, z wyjątkiem:
Pytanie 31
W odniesieniu do pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC) u dzieci wskaż stwierdzenie nieprawdziwe:
Pytanie 32
Ocena skuteczności leczenia zakażenia Helicobacter pylori powinna być przeprowadzona:
Pytanie 33
Z nadzoru endoskopowego w kierunku rodzinnej polipowatości gruczolakowatej u dziecka obciążonego rodzinnym występowaniem tej choroby można zrezygnować:
Pytanie 34
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zakrzepicy żyły wrotnej u dzieci:
Pytanie 35
Transplantacja wątroby jest przeciwwskazana u dzieci z:
Pytanie 36
Do grupy ciał obcych, które powinny zostać usunięte z przełyku przed upływem 24 godzin od momentu połknięcia należą wszystkie niżej wymienione, z wyjątkiem:
Pytanie 37
Zgodnie z zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci w leczeniu dietetycznym dzieci z eozynofilowym zapaleniem przełyku:
Pytanie 38
Heterotopia żołądkowa w przełyku jest rzadkim rozpoznaniem w populacji dziecięcej, ponieważ:
Pytanie 39
Aktualne zalecenia Polskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci nie zalecają karmienia piersią w przypadku dzieci urodzonych o czasie, jeśli matka ma:
Pytanie 40
W postaci miopatycznej pierwotnego zespołu rzekomej niedrożności przewodu pokarmowego:
Pytanie 41
W odniesieniu do obrazu klinicznego wgłobienia jelit u dzieci wskaż zdanie nieprawdziwe:
Pytanie 42
Wykonanie diagnostycznej biopsji wątroby u dziecka podejrzanego o niealkoholową chorobę stłuszczeniową wątroby należy rozważyć w każdym przypadku, z wyjątkiem:
Pytanie 43
Szczepienie przeciwko ospie wietrznej powinno zostać wykonane u dziecka z chorobą Leśniowskiego-Crohna:
Pytanie 44
W odniesieniu do zakażenia Clostridium difficile wskaż zdanie nieprawdziwe:
Pytanie 45
W ostrym zatruciu paracetamolem N-acetylocysteina:
Pytanie 46
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące całkowitego żywienia dojelitowego:
Pytanie 47
W leczeniu nieswoistych zapaleń jelit analogami tiopuryn należy uwzględnić interakcję między analogami tiopuryn a:
1) preparatami kwasu 5-aminosalicylowego;
2) allopurinolem;
3) blokerami czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-α);
4) metotreksatem;
5) cyklosporyną.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) preparatami kwasu 5-aminosalicylowego;
2) allopurinolem;
3) blokerami czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-α);
4) metotreksatem;
5) cyklosporyną.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 48
Wskaż prawdziwą odpowiedź dotyczącą ustalenia rozpoznania wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Rozpoznanie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego:
1) opiera się na identyfikacji typowego obrazu przewlekłego zapalenia jelita grubego w oparciu o badanie kolonoskopowe;
2) opiera się na identyfikacji typowego przewlekłego zapalenia jelita grubego w oparciu o ocenę histopatologiczną wycinków jelita grubego;
3) wymaga wykluczenia choroby Leśniowskiego-Crohna;
4) wymaga wykluczenia infekcyjnych przyczyn zapalenia jelita grubego;
5) wymaga badań laboratoryjnych, w tym oznaczenia odczynu opadania krwi (OB.) i poziomu białka C-reaktywnego.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) opiera się na identyfikacji typowego obrazu przewlekłego zapalenia jelita grubego w oparciu o badanie kolonoskopowe;
2) opiera się na identyfikacji typowego przewlekłego zapalenia jelita grubego w oparciu o ocenę histopatologiczną wycinków jelita grubego;
3) wymaga wykluczenia choroby Leśniowskiego-Crohna;
4) wymaga wykluczenia infekcyjnych przyczyn zapalenia jelita grubego;
5) wymaga badań laboratoryjnych, w tym oznaczenia odczynu opadania krwi (OB.) i poziomu białka C-reaktywnego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 49
Wskaż prawdziwą odpowiedź dotyczącą leczenia podtrzymującego remisję we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Decyzja o wyborze leczenia zależy od:
1) rozległości zmian zapalnych;
2) stopnia ciężkości zmian zapalnych;
3) stopnia aktywności i przebiegu choroby;
4) możliwości utrzymania wolnej od sterydów, długotrwałej remisji;
5) skuteczności wcześniej stosowanego leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) rozległości zmian zapalnych;
2) stopnia ciężkości zmian zapalnych;
3) stopnia aktywności i przebiegu choroby;
4) możliwości utrzymania wolnej od sterydów, długotrwałej remisji;
5) skuteczności wcześniej stosowanego leczenia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 50
Upośledzenie wzrastania jest częstym objawem choroby Leśniowskiego-Crohna. Które z wymienionych poniżej sposobów postępowania zapobiega upośledzeniu wzrastania w chorobie Leśniowskiego-Crohna?
1) wczesne ustalenie rozpoznania;
2) optymalna kontrola stanu zapalnego;
3) prawidłowe zaopatrzenie żywieniowe;
4) utrzymanie remisji wolnej od sterydów;
5) podjęte w odpowiednim czasie leczenie operacyjne.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wczesne ustalenie rozpoznania;
2) optymalna kontrola stanu zapalnego;
3) prawidłowe zaopatrzenie żywieniowe;
4) utrzymanie remisji wolnej od sterydów;
5) podjęte w odpowiednim czasie leczenie operacyjne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 51
Wskaż od czego zależy wybór sposobu leczenia w chorobie Leśniowskiego-Crohna:
1) lokalizacji zmian i aktywności choroby;
2) preferencji pacjenta;
3) obecności powikłań;
4) reakcji na wcześniej stosowane leczenie;
5) schorzeń współistniejących.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) lokalizacji zmian i aktywności choroby;
2) preferencji pacjenta;
3) obecności powikłań;
4) reakcji na wcześniej stosowane leczenie;
5) schorzeń współistniejących.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 52
Rozpoznanie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego wyklucza obecność:
1) zmian okołoodbytowych;
2) zwężeń, brukowania śluzówki i linijnych owrzodzeń w jelicie krętym (nawet jeśli obecne jest zapalenie całego jelita grubego - pancolitis);
3) zmian makroskopowych w jelicie krętym przy prawidłowym obrazie kątnicy;
4) rozciągających się od prostnicy, ciągłych zmian endoskopowych;
5) zmian makroskopowych w kątnicy w lewostronnym zapaleniu jelita grubego (od prostnicy do zagięcia śledzionowego).
Prawidłowa odpowiedź to:
1) zmian okołoodbytowych;
2) zwężeń, brukowania śluzówki i linijnych owrzodzeń w jelicie krętym (nawet jeśli obecne jest zapalenie całego jelita grubego - pancolitis);
3) zmian makroskopowych w jelicie krętym przy prawidłowym obrazie kątnicy;
4) rozciągających się od prostnicy, ciągłych zmian endoskopowych;
5) zmian makroskopowych w kątnicy w lewostronnym zapaleniu jelita grubego (od prostnicy do zagięcia śledzionowego).
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 53
W różnicowaniu nieswoistych zapaleń jelit o wczesnym początku (poniżej drugiego roku życia) powinno uwzględnić się pierwotne niedobory immunologiczne. Wskaż objawy alarmujące dla pierwotnych niedoborów immunologicznych:
1) ciężka, oporna na leczenie postać choroby zapalnej jelit, zwłaszcza ze zmianami okołoodbytowymi i występowaniem ropni;
2) rodzinne występowanie pierwotnych niedoborów immunologicznych;
3) pokrewieństwo rodziców;
4) neutropenia, trombocytopenia;
5) dystrofia paznokci, nieprawidłowości budowy włosów.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) ciężka, oporna na leczenie postać choroby zapalnej jelit, zwłaszcza ze zmianami okołoodbytowymi i występowaniem ropni;
2) rodzinne występowanie pierwotnych niedoborów immunologicznych;
3) pokrewieństwo rodziców;
4) neutropenia, trombocytopenia;
5) dystrofia paznokci, nieprawidłowości budowy włosów.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 54
Postacie kliniczne choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci sklasyfikowano w zależności od:
1) wieku;
2) aktywności;
3) lokalizacji anatomicznej zmian;
4) przebiegu klinicznego;
5) obecności zmian okołoodbytowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) wieku;
2) aktywności;
3) lokalizacji anatomicznej zmian;
4) przebiegu klinicznego;
5) obecności zmian okołoodbytowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 55
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące tłuszczów w żywieniu pozajelitowym:
Pytanie 56
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące tłuszczów MCT:
Pytanie 57
Podaż energii niemowlętom w postaci tłuszczów jest:
Pytanie 58
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące soków w diecie niemowlęcia:
Pytanie 59
Późne wprowadzenie produktów uzupełniających do diety niemowlęcia może być przyczyną:
Pytanie 60
Gluten wprowadzany do diety niemowlęcia:
Pytanie 61
U 2-letniego chłopca z występującym od 4 m-cy zaparciem stolca, bez innych niepokojących objawów należy w pierwszej kolejności zaproponować:
Pytanie 62
Terapia behawioralna - biofeedback znajduje zastosowanie u dzieci w leczeniu:
Pytanie 63
Które z wymienionych poniżej schorzeń nie należy do czynnościowych zaburzeń przewodu pokarmowego?
Pytanie 64
Za czynnościowym charakterem zaparcia stolca u 3-letniego dziecka przemawiają wszystkie, z wyjątkiem:
Pytanie 65
Do lekarza zgłosiła się matka z 2-miesięcznym niemowlęciem karmionym naturalnie, które od 2 tygodni oddaje stolce luźniejsze, ze śluzem i domieszką świeżej krwi. Dziecko ma prawidłowe łaknienie, dobrze przybiera na masie ciała i nie prezentuje żadnych innych niepokojących objawów. Starsza siostra na astmę oskrzelową. Jakie postępowanie zalecisz?
Pytanie 66
Występowanie krwistej biegunki u dzieci może być spowodowane objawem:
1) choroby Leśniowskiego-Crohna;
2) wrzodziejącego zapalenia jelita grubego;
3) alergicznego zapalenia jelita grubego;
4) biegunki bakteryjnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) choroby Leśniowskiego-Crohna;
2) wrzodziejącego zapalenia jelita grubego;
3) alergicznego zapalenia jelita grubego;
4) biegunki bakteryjnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 67
Do mutacji związanych z występowaniem zapalenia trzustki u dzieci należą mutacje genów:
Pytanie 68
Ryzyko raka jelita grubego u 10-latka z rozpoznaną łagodną postacią FAP wynosi:
Pytanie 69
Zespół Turcota jest postacią FAP przebiegającą z współwystępowaniem u dzieci:
Pytanie 70
U pacjenta 10-letniego zakwalifikowanego do terapii biologicznej preparatem anty TFN- α z powodu choroby Leśniowskiego-Crohna w ramach badań kwalifikujących do leczenia wykonano test Quantiferon, którego wynik był nieprawidłowy (dodatni). Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej było prawidłowe. Dalsze właściwe postępowanie to:
Pytanie 71
W leczeniu łagodnej postaci choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci infliksymab należy stosować w terapii podtrzymującej:
Pytanie 72
Próba potowa wykazująca wysokie stężenia anionów chlorkowych w pocie uzyskanym za pomocą jonoforezy pilokarpinowej diagnozuje:
Pytanie 73
pH-impedancja:
Pytanie 74
Zespół Gilberta u dzieci:
Pytanie 75
Przyczyną krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego u małych dzieci nie jest:
Pytanie 76
Rumień guzowaty może towarzyszyć:
1) chorobie wrzodowej dwunastnicy;
2) zakażeniu Clostridium difficilae;
3) AIH;
4) chorobie Leśniowskiego-Crohna;
5) zakażeniu Yersinia ent.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) chorobie wrzodowej dwunastnicy;
2) zakażeniu Clostridium difficilae;
3) AIH;
4) chorobie Leśniowskiego-Crohna;
5) zakażeniu Yersinia ent.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 77
U miesięcznego niemowlęcia urodzonego o czasie z prawidłową masą urodzeniową, karmionego naturalnie, bez obciążeń rodzinnych od urodzenia obserwuje się oddawanie odbarwionych stolców oraz przedłużającą się żółtaczkę. W badaniu przedmiotowym stwierdza się powiększenie wątroby. W usg stwierdzono brak pęcherzyka żółciowego. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
Pytanie 78
Ryzyko wystąpienia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych wiąże się z:
Pytanie 79
Przyczynami zaparcia stolca u dzieci może być:
Pytanie 80
Dla cholestazy zewnątrzwątrobowej wieku dziecięcego są charakterystyczne:
Pytanie 81
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące niedoboru α-1-antyproteazy:
1) pierwszym i najczęstszym objawem w okresie noworodkowym i wczesno-niemowlęcym jest przedłużająca się żółtaczka;
2) mogą występować acholiczne stolce;
3) klasyczna forma niedoboru α-1-antyproteazy charakteryzuje się fenotypem PiMM;
4) objawy kliniczne niedoboru α-1-antyproteazy występują u około 70-80% dzieci w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym;
5) u ponad 50% noworodków z niedoborem α-1-antyproteazy stwierdza się podwyższoną aktywność aminotransferaz.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) pierwszym i najczęstszym objawem w okresie noworodkowym i wczesno-niemowlęcym jest przedłużająca się żółtaczka;
2) mogą występować acholiczne stolce;
3) klasyczna forma niedoboru α-1-antyproteazy charakteryzuje się fenotypem PiMM;
4) objawy kliniczne niedoboru α-1-antyproteazy występują u około 70-80% dzieci w okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym;
5) u ponad 50% noworodków z niedoborem α-1-antyproteazy stwierdza się podwyższoną aktywność aminotransferaz.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 82
Z powodu krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego przy występowaniu prawidłowego rytmu wypróżnień wykonano diagnostyczną sigmoskopię stwierdzając dużą ilość (setki) drobnych polipów w odbytnicy i esicy oraz obecność jednego dużego uszypułowanego polipa wielkości około 3 cm z owrzodzeniem na szczycie. Wyniki badań histopatologicznych wskazywały na utkanie gruczolaka, w dużym polipie wykazano obecność cech dysplazji małego stopnia. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie wstępne to:
Pytanie 83
U chłopca 5-letniego z rodziny obciążonej rodzinną polipowatością gruczolakowatą z mutacją APC należy wykonywać w ramach nadzoru:
Pytanie 84
Do Pediatrycznej Izby Przyjęć zgłosili się rodzice z 5-letnim chłopcem zaniepokojeni wystąpieniem fusowatych wymiotów i nasilających się bólów brzucha. Tydzień temu przechorował infekcję dróg oddechowych, a od dwóch dni występuje krwotoczna wysypka na pośladkach i udach, silne bóle stawowe utrudniające poruszanie i biegunka. W badaniu ogólnym moczu stwierdzono krwinkomocz. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:
Pytanie 85
12-letnia dziewczynka od 4 miesięcy zgłasza występowanie bólów brzucha średnio 1-2 w tygodniu z częstszym oddawaniem nieco luźniejszych aniżeli wcześniej stolców bez patologicznych domieszek i bez innych niepokojących objawów. W ramach diagnostyki różnicowej wykonasz:
Pytanie 86
W leczeniu alergii na białka mleka krowiego mają zastosowanie następujące preparaty mlekozastępcze:
1) mleka innych ssaków - kozie lub owcze;
2) oparte o częściowo zhydrolizowane białka mleka krowiego;
3) preparaty o wysokim stopniu hydrolizy białka mleka krowiego;
4) preparaty oparte na mieszaninie aminokwasów;
5) częściowo lub w znacznym stopniu zhydrolizowane preparaty oparte na ryżu.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) mleka innych ssaków - kozie lub owcze;
2) oparte o częściowo zhydrolizowane białka mleka krowiego;
3) preparaty o wysokim stopniu hydrolizy białka mleka krowiego;
4) preparaty oparte na mieszaninie aminokwasów;
5) częściowo lub w znacznym stopniu zhydrolizowane preparaty oparte na ryżu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 87
Niedobór alfa-1-antyproteazy (fenotyp PiZZ) może przebiegać u dzieci w postaci:
1) rozedmy płuc;
2) marskości wątroby;
3) cholestazy niemowlęcej;
4) nadciśnienia wrotnego;
5) hipertransaminazemii;
6) bezobjawowo.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) rozedmy płuc;
2) marskości wątroby;
3) cholestazy niemowlęcej;
4) nadciśnienia wrotnego;
5) hipertransaminazemii;
6) bezobjawowo.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 88
Uporczywy świąd skóry i niskorosłość u pacjentki 16-letniej z żółtaczką i powiększoną wątrobą wskazują prawdopodobnie na:
Pytanie 89
Istotą zespołu Budda-Chiariego jest:
Pytanie 90
W farmakoterapii krwotoku z żylaków przełyku stosuje się:
1) somatostatynę;
2) terlipresynę;
3) propranolol;
4) monoazotan izosorbitolu.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) somatostatynę;
2) terlipresynę;
3) propranolol;
4) monoazotan izosorbitolu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 91
Autoprzeciwciała charakterystyczne dla typu II autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby u dzieci to:
Pytanie 92
W leczeniu przewlekłego zapalenia wątroby typu C u dzieci stosuje się:
Pytanie 93
Najczęstszą wadą wrodzoną towarzyszącą trzustce pierścieniowatej jest:
Pytanie 94
Najczęstszą przyczyną zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki u dzieci jest:
Pytanie 95
Cechami zespołu Alagille’a są:
Pytanie 96
Najczęstszą wadą anatomiczną trzustki jest:
Pytanie 97
Przyczynami cholestazy zewnątrzwątrobowej u dzieci są:
Pytanie 98
Najczęstszym wskazaniem do przeszczepiania wątroby u dzieci jest:
Pytanie 99
W skład skali stosowanej do oceny rokowania w ostrej niewydolności wątroby w przebiegu choroby Wilsona wchodzą następujące parametry:
Pytanie 100
Najczęstszą wśród chorób uwarunkowanych genetycznie przyczyną przeszczepiania wątroby u dzieci jest:
Pytanie 101
Prawidłowa aktywność GGTP w surowicy pacjentów z postępującą rodzinną cholestazą wewnątrzwątrobową (PFIC) występuje:
Pytanie 102
Przyczyną cholestazy u dzieci nie jest/nie są:
Pytanie 103
U chorych z zespołem alergii jamy ustnej (OAS) najczęściej współwystępuje:
Pytanie 104
Odruch jelitowo-żołądkowy hamujący perystaltykę żołądka jest stymulowany przez:
Pytanie 105
Wchłanianie żelaza zachodzi przede wszystkim:
Pytanie 106
Mieszanki elementarne (aminokwasowe) powinny być postępowaniem pierwszego wyboru w przypadku:
1) atopowego zapalenia skóry;
2) zapalenia odbytnicy i okrężnicy;
3) uogólnionej anafilaksji;
4) ciężkiej enteropatii z hipoproteinemią i upośledzeniem wzrastania;
5) ciężkiej kolki niemowlęcej.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) atopowego zapalenia skóry;
2) zapalenia odbytnicy i okrężnicy;
3) uogólnionej anafilaksji;
4) ciężkiej enteropatii z hipoproteinemią i upośledzeniem wzrastania;
5) ciężkiej kolki niemowlęcej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 107
Matka karmiąca piersią na diecie eliminacyjnej bez białek mleka krowiego powinna otrzymywać suplementację:
Pytanie 108
U dzieci do oceny wskazań do przeszczepienia wątroby w przypadku zatrucia paracetamolem stosuje się kryteria opracowane w King’s College Hospital:
1) pH < 7,3 po upływie 24 h od zatrucia paracetamolem;
2) INR > 4, stężenie bilirubiny w surowicy krwi > 17,6 mg/dl;
3) czas protrombinowy > 100 sek (INR 6,5), stężenie kreatyniny w surowicy> 3,4 mg/dl, III lub IV stopień encefalopatii;
4) INR 6,5, AlAT >1000 U/l, stężenie kreatyniny w surowicy > 4 mg/dl;
5) IV stopień encefalopatii, stężenie bilirubiny w surowicy krwi > 17,6 mg/dl, pH < 7,3.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) pH < 7,3 po upływie 24 h od zatrucia paracetamolem;
2) INR > 4, stężenie bilirubiny w surowicy krwi > 17,6 mg/dl;
3) czas protrombinowy > 100 sek (INR 6,5), stężenie kreatyniny w surowicy> 3,4 mg/dl, III lub IV stopień encefalopatii;
4) INR 6,5, AlAT >1000 U/l, stężenie kreatyniny w surowicy > 4 mg/dl;
5) IV stopień encefalopatii, stężenie bilirubiny w surowicy krwi > 17,6 mg/dl, pH < 7,3.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 109
Które ze stwierdzeń dotyczących MakroAST jest prawdziwe?
Pytanie 110
Najczęstszym powodem diagnostyki w kierunku choroby Wilsona u dzieci jest:
Pytanie 111
Do metod leczenia postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (PFIC) nie należy:
Pytanie 112
W wieku rozwojowym w zespole nakładania (overlap syndrome) najczęściej współwystępują:
Pytanie 113
Niedobór której z witamin u chorych z postępującą rodzinną cholestazą wewnątrzwątrobową (PFIC), jest odpowiedzialny za występowanie zaburzeń nerwowo-mięśniowych?
Pytanie 114
Wykazano związek zespołu Gilberta z poniżej wymienionymi schorzeniami/zaburzeniami, z wyjątkiem:
Pytanie 115
Które ze stwierdzeń dotyczących zespołu Gilberta jest fałszywe?
Pytanie 116
Do znanych obecnie czynników mogących wyzwalać autoimmunizacyjne zapalenie wątroby należą:
1) zakażenie wirusami pierwotnie hepatotropowymi;
2) nitrofurantoina;
3) niesterydowe leki p/zapalne;
4) zakażenie CMV;
5) wit E.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) zakażenie wirusami pierwotnie hepatotropowymi;
2) nitrofurantoina;
3) niesterydowe leki p/zapalne;
4) zakażenie CMV;
5) wit E.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 117
Dla typu płodowego wrodzonej niedrożności dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych nie jest charakterystyczne:
Pytanie 118
Kryteria rozpoznania przewlekłej cholestazy u dzieci to:
1) stężenie bilirubiny bezpośredniej > 1 mg/dl przy poziomie bilirubiny całkowitej £ 5 mg/dl;
2) stężenie bilirubiny pośredniej powyżej 5 mg/dl oraz aktywność GGTP powyżej 250 IU/l;
3) aktywność GGTP powyżej 500 IU/l przy poziomie bilirubiny bezpośredniej > 2 mg/dl;
4) stężenie bilirubiny bezpośredniej > 20% bilirubiny całkowitej przy poziomie bilirubiny całkowitej > 5 mg/dl;
5) aktywność GGTP powyżej 500 IU/l oraz aktywność ALP powyżej 350 IU/l niezależnie od poziomu bilirubiny bezpośredniej.
Prawidłowa odpowiedź to:
1) stężenie bilirubiny bezpośredniej > 1 mg/dl przy poziomie bilirubiny całkowitej £ 5 mg/dl;
2) stężenie bilirubiny pośredniej powyżej 5 mg/dl oraz aktywność GGTP powyżej 250 IU/l;
3) aktywność GGTP powyżej 500 IU/l przy poziomie bilirubiny bezpośredniej > 2 mg/dl;
4) stężenie bilirubiny bezpośredniej > 20% bilirubiny całkowitej przy poziomie bilirubiny całkowitej > 5 mg/dl;
5) aktywność GGTP powyżej 500 IU/l oraz aktywność ALP powyżej 350 IU/l niezależnie od poziomu bilirubiny bezpośredniej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Pytanie 119
Do wirusów pierwotnie hepatotropowych nie należy wirus:
Pytanie 120
Przeciwwskazaniem do wykonania przezskórnej biopsji wątroby nie jest: