Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Endokrynologia i diabetologia dziecięca / jesień 2024
120 pytań
Pytanie 1
U 16-letniego pacjenta z wyrównaną cukrzycą typu 1 (Hb A1c 6,5%), stosującego się do zaleceń dietetycznych i właściwej insulinoterapii stwierdzono poziom cholesterolu 350 mg/dl, cholesterolu LDL 252 mg/dl. W rodzinie pacjenta dziadek zmarł z powodu zawału w 45. roku życia, ojciec ma również bardzo wysokie cholesterole i jest po kilku zabiegach kardiochirurgicznych. Jakie postępowanie należy zalecić?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
Na SOR zgłosił się 6-letni pacjent z cukrzycą leczoną osobistą pompą insulinową od 2 lat. Do tej pory cukrzyca była wyrównana. Obecnie od 4 godzin dziecko skarży się na silne bóle ucha, zawroty głowy, ma gorączkę, wielokrotnie wymiotowało, znacznie podwyższone CRP, glikemia 310mg/dl, glukotest ++++, ketotest ++++. Wskaż właściwe postępowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Pacjent z wyrównaną cukrzycą typu 1 trenuje na co dzień pływanie. W czasie treningów ma wyrównaną glikemię, spożywa dodatkowe posiłki, korzysta z osobistej pompy insulinowej i ciągłego monitoringu glikemii. W czasie zawodów ma stale tendencje do hiperglikemii. Co jest tego przyczyną?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
U 12-letniego dziecka leczonego z powodu choroby Gravesa-Basedowa odnotowano glikemie 140-210 mg/dl. W badaniach moczu stwierdzono glukozurię bez ketonurii. Jakie leczenie należy zastosować?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
U pacjenta z gruczolakiem przytarczyc i nadmiernym poziomem wapnia we krwi hiperglikemia może być spowodowana:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
U 6-letniego, niskorosłego chłopca rozpoznano chorobę trzewną, pomimo zastosowania diety bezglutenowej przez rok nie uzyskano poprawy tempa wzrastania. Czynność tarczycy i nadnerczy jest prawidłowa. Czy u dziecka powinny być wykonane testy w celu diagnostyki niedoboru hormonu wzrostu?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
U wcześniaka urodzonego z niską masą urodzeniową, po krwawieniu do OUN (IVH II stopnia) obserwowano kilkakrotnie drgawki w okresie noworodkowym związane z hipoglikemią. W krytycznej próbce krwi pobranej w czasie hipoglikemii stwierdzono prawidłowy poziom TSH, FT4, nieoznaczalny poziom insuliny, poziom C-peptydu poniżej normy, poziom GH poniżej 5 ng/dl. Wykluczono choroby metaboliczne. Jakie leczenie należy zastosować?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
U 14-letniej dziewczynki z niedoczynnością tarczycy w przebiegu autoimmunizacyjnego zapalenia tarczycy stwierdzono guz płata prawego 7x8x8 mm sklasyfikowany jako EU-TIRADS 5. Węzły chłonne szyi prawidłowe. W wykonanej BACC kategorię III w skali Bethesda (zmiana pęcherzykowa bliżej nieokreślona). Mama dziewczynki jest po usunięciu płata tarczycy z powodu raka brodawkowatego. Jakie postępowanie należy zalecić?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
U 11-letniego chłopca po totalnej tyroidektomii z powodu choroby Gravesa-Basedowa w 2. dobie wystąpił świszczący oddech, drętwienia rąk, nóg i twarzy, skurcz mięśnia okrężnego ust. Co należy podejrzewać u tego pacjenta?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
Cele leczenia niedoczynności przytarczyc obejmują:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
4-letni chłopiec zgłosił się z powodu nasilonej szpotawości kończyn dolnych, skrzywienia kręgosłupa, zahamowania wzrastania. Podobne dolegliwości ma jego matka i ciotka. U wszystkich występuje hipofosfatemia, prawidłowe poziomy wapnia, prawidłowe poziomy PTH. Które badanie genetyczne należy zlecić?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
U 14-letniego, niewidomego chłopca stwierdzono wzrost poniżej 3 centyla, dojrzewanie G1P3 w skali Tannera, pacjent ma dysplazję gałek ocznych i nerwów wzrokowych. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się niskie poziomy LH i testosteronu, TSH, FT4, GH. U tego chłopca należy podejrzewać zespół:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
U 7-letniego dziecka hospitalizowanego z powodu krzywicy hipofosfatemicznej (XHL) leczeniem z wyboru jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
Spośród leków immunosupresyjnych, działania diabetogennego nie ma:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Cukrzyca w pierwszych miesiącach życia, zaburzenia w układzie kostnym, dysfunkcje wątroby i nerek, stwierdzenie mutacji w genie EIFZAK3 jest charakterystyczne dla zespołu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
Doustny test tolerancji glukozy (OGTT) należy wykonywać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
W diagnostyce cukrzycy nie należy wykonywać oznaczeń HbA1c u pacjentów:
1) z niedokrwistością;
2) leczonych erytropoetyną;
3) leczonych hemodializami;
4) zakażonych wirusem HIV;
5) leczonych inhibitorami pompy protonowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
Utrwalona cukrzyca noworodkowa:
1) jest definiowana jako zachorowanie przed 9. miesiącem życia;
2) najczęściej jest spowodowana mutacją w genie ABCC8 kodującym białko SUR1;
3) w przypadku mutacji w genie KCNJ11, u większości pacjentów (niezależnie od wieku) może być leczona pochodnymi sulfonylomocznika;
4) u dzieci do 5. roku życia leczona jest wyłącznie insuliną;
5) może być wywołana mutacją w genie glukokinazy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
Do zaburzeń hormonalnych obserwowanych w przebiegu jadłowstrętu psychicznego należy:
1) zespół niskiego FT3;
2) wzrost stężenia hormonu wzrostu;
3) obniżone stężenie IGF-I;
4) wtórny hipoaldosteronizm;
5) hipokortyzolemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
Zespół SIADH może wystąpić w przebiegu:
1) chorób psychicznych;
2) bakteryjnego i wirusowego zapalenia płuc;
3) ropnia mózgu;
4) zażywania narkotyków;
5) grasiczaka.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
Do przyczyn wrodzonej niedoczynności kory nadnerczy należy:
1) adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X;
2) zespół Wolmana;
3) zespół Gallowaya-Mowata;
4) zespół Wolframa;
5) choroba Addisona.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
Do zaburzeń endokrynologicznych w przebiegu czaszkogardlaka należy:
1) przedwczesne dojrzewanie płciowe;
2) opóźnione dojrzewanie płciowe;
3) niedoczynność tarczycy;
4) niedobór hormonu adrenokortykotropowego;
5) hiperprolaktynemia.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
U chorych dotkniętych moczówką fosforanową stwierdza się:
1) obniżone stężenie parathormonu;
2) hipofosfatemię;
3) hiperfosfatemię;
4) hiperkalcemię;
5) podwyższone stężenie FGF-23.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
Do moczówki prostej pochodzenia centralnego może prowadzić:
1) niedotlenienie w przebiegu zatrucia tlenkiem węgla;
2) zespół przerwania lejka przysadki;
3) radioterapia OUN;
4) histiocytoza z komórek Langerhansa;
5) defekt receptora V2 dla wazopresyny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Cechy ultrasonograficzne zmian ogniskowych w tarczycy budzące podejrzenie raka tarczycy to:
1) hiperechogeniczna struktura zmiany;
2) hipoechogeniczna struktura zmiany;
3) kształt zmiany „wyższy niż szerszy”;
4) kształt zmiany „szerszy niż wyższy”;
5) w badaniu elastograficznym zwiększenie elastyczności zmiany.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
Czynnikami środowiskowymi predysponującymi do rozwoju choroby Gravesa-Basedowa są:
1) niedostateczna podaż jodu;
2) ekspozycja na dym tytoniowy;
3) napromienianie;
4) infekcje wirusowe;
5) infekcje bakteryjne.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
Zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny (SIADH) może wystąpić w przebiegu:
1) tocznia układowego;
2) zespołu Guillaina-Barrégo;
3) gruźliczego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych;
4) udaru mózgu;
5) sarkoidozy.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
Przyczyną pierwotnej niedoczynności nadnerczy może być:
1) adrenoleukodystrofia;
2) guz podwzgórza;
3) radioterapia ośrodkowego układu nerwowego;
4) zakażenie uogólnione;
5) gruźlica.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 2 (APS2) definiuje się jako współwystępowanie:
1) pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy;
2) autoimmunologicznej niedoczynności przytarczyc;
3) autoimmunologicznej choroby tarczycy;
4) cukrzycy typu 1;
5) cukrzycy typu 2.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
Stymulacja wydzielania hormonu wzrostu w teście z klonidyną występuje w mechanizmie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
U pacjentów z cukrzycą nieświadomość hipoglikemii określana jest jako nieodczuwanie objawów klinicznych wartości glikemii:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
U 4-letniej dziewczynki z nowo rozpoznaną cukrzycą, przy przyjęciu na oddział z glikemią 662 mg/dl, pH 7,01, HCO3 nieoznaczalne, osmolalnością osocza 330 mOsm/l, w 8 godzinie terapii zaobserwowano bradykardię, bóle głowy oraz zaburzenia świadomości. U dziewczynki należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
U 5-letniej pacjentki odnotowano obecność dodatnich mian dwóch przeciwciał przeciw komórkom β trzustki oraz wartość HbA1c 6,0%. U dziewczynki należy rozpoznać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
U 10-letniej dziewczynki rozpoczęto terapię za pomocą pompy MiniMed 780 G. Przy stosowaniu trybu automatycznego następujące parametry mogą być zmieniane przez użytkownika w celu modyfikacji dawkowania insuliny:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
U 17-letniej pacjentki z otyłością z cukrzycą typu 2 leczonej metforminą w dawce 2x 1000 mg podczas zapalenia płuc wystąpiła cukrzycowa kwasica ketonowa (CKK). Przy przyjęciu na oddział pH 7,15, HCO3 12 mmol/l. Należy zmodyfikować terapię cukrzycy poprzez:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
U 12-letniej dziewczynki z cukrzycą typu 1 od 6. roku życia, odnotowano w ostatnim roku niedokrwistość. Ponadto obserwowano duże wahania glikemii oraz konieczność zredukowania dawki insuliny. U pacjentki w pierwszej kolejności należy oznaczyć:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
U 15-letniego pacjenta z cukrzycą typu 1, stosującego funkcjonalną intensywną insulinoterapię metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny, najoptymalniejszym wyborem insuliny bazowej z uwzględnieniem obowiązującej refundacji jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Podczas stosowaniu trybu automatycznego w pompie MiniMed 780 G przy planowaniu intensywnej aktywności fizycznej do dwóch godzin od spożycia posiłku należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
W ciągu ostatnich 6 miesięcy u 15-letniej dziewczynki z cukrzycą w przebiegu mukowiscydozy, dotychczas leczonej przy zastosowaniu diety o niskim indeksie glikemicznym oraz insuliny bazowej w dawce 0,2 j./kg m.c. zaobserwowano brak przyrostu masy ciała oraz pogorszenie wyrównania metabolicznego cukrzycy (HbA1 7,5%). Na podstawie raportu ciągłego monitorowania stężenia glukozy odnotowano glikemie w nocy około 130 mg/dl oraz glikemie poposiłkowe >200 mg/dl. U pacjentki należy zmodyfikować insulinoterapię:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
Wykonywanie którego z badań nie jest standardowo zalecane w ramach okresowo powtarzanych badań przesiewowych u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 trwającą dłużej niż 5 lat:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
Dla 15-letniej pacjentki, z rozpoznaną w wieku 6 lat cukrzycą typu 1, obecnie leczonej z użyciem konwencjonalnej osobistej pompy insulinowej, sporadycznie oznaczającej glikemie z użyciem glukometru i okresowo korzystającej z systemu ciągłego monitorowania glikemii, u której mimo wielokrotnej edukacji diabetologicznej, spotkań z psychologiem i okresowo powrotu do terapii z użyciem wstrzykiwaczy typu pen wyrównanie metaboliczne cukrzycy od kilku lat jest złe, nie ulega nawet okresowej poprawie i średnie stężenie hemoglobiny glikowanej (HbA1c) z ostatnich 2 lat wynosi 10%, preferowaną opcją terapeutyczną, pozwalającą na optymalizację kontroli glikemii w krótkim czasie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
W trakcie zabiegu w znieczuleniu ogólnym u dziecka z cukrzycą typu 1 zaleca się utrzymywać stężenie glukozy we krwi w zakresie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
U 6-letniego chłopca od 3. roku życia chorującego na cukrzycę typu 1, u którego cukrzyca jest dobrze wyrównana (aktualnie stężenie HbA1c 6,4%) w trybie planowym ma być wykonana operacja stulejki i w okresie okołozabiegowym ma być prowadzona insulinoterapia dożylna:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
14-letni chłopiec chorujący na cukrzycę typu 1 stracił przytomność podczas treningu piłki nożnej. Trener podał mu donosowo glukagon, który rodzice zostawili na wypadek takiej sytuacji, jednak w chwili przyjazdu zespołu ratownictwa medycznego stężenie glukozy we krwi włośniczkowej wynosi 38 mg/dl, chłopiec jest nadal nieprzytomny. Jaką dawkę glukozy i w jakim stężeniu należy podać dożylnie w takiej sytuacji?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
6-letnia dziewczynka została przyjęta do szpitala z objawami kwasicy metabolicznej w przebiegu nowo rozpoznanej cukrzycy typu 1 (od 2 tygodni obserwowano klasyczne objawy hiperglikemii, w badaniu przedmiotowym m.in. objawy umiarkowanego odwodnienia, badania laboratoryjne: stężenie glukozy we krwi żylnej 480 mg/dl, pH krwi włośniczkowej 7,20, stężenie wodorowęglanów 16 mmol/l. Jaki płyn nawadniający powinien być stosowany u tej pacjentki w leczeniu cukrzycowej kwasicy ketonowej po pierwszej godzinie intensywnego nawadniania przez kolejne 4-6 godzin i jaka powinna być jego objętość w przeliczeniu na kilogram masy ciała?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
U 12-letniej pacjentki, leczonej przewlekle z powodu anemii aplastycznej, w trakcie kolejnego zaostrzenia choroby zasadniczej, hospitalizacji i terapii glikokortykosteroidami w klinice onkologii i hematologii stwierdzono kilkukrotne pomiary glikemii rzędu 250-350 mg/dl (glukometrem oraz z krwi żylnej), oznaczona wartość HbA1c 6,4%. Bez objawów typowych dla początku cukrzycy i bez kwasicy ketonowej. Rozpoznano cukrzycę polekową. Zastosowane żywienie z ograniczeniem cukrów prostych nie przyniosło efektu. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dalszego postępowania terapeutycznego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
W przypadku wystąpienia objawowej hipoglikemii u dziecka z cukrzycą typu 1 należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Wskaż prawidłowe parametry biochemiczne definiujące ciężką kwasicę cukrzycową:
1) glikemia ≥250 mg/dl;
2) glikemia ≥200 mg/dl;
3) pH krwi żylnej <7,2;
4) pH krwi żylnej <7,1;
5) stężenie wodorowęglanu <10 mmol/l;
6) stężenie wodorowęglanu <5 mmol/l;
7) efektywna osmolalność osocza <320 mOsm/kg/H20;
8) efektywna osmolalność osocza >320 mOsm/kg/H20;
9) ketonemia β-hydroksymaślan ≥1 mmol/l;
10) ketonemia β-hydroksymaślan ≥3 mmol/l.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
U 4-letniego chłopca, z nowym rozpoznaniem zespołu nerczycowego, po pierwszej dawce glikokortykosteroidów w leczeniu stwierdzono wysokie wartości glikemii - do 400 mg/dl. Wartość hemoglobiny glikowanej wynosiła 5,9%. Normalizacja parametrów glikemicznych wymagała insulinoterapii, zastosowano insuliny: ludzką krótkodziałającą oraz analog długodziałający. Po wypisaniu dziecka do domu uzyskano dodatni wynik przeciwciał przeciw antygenom wysp trzustkowych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące sytuacji klinicznej i dalszego postępowania z pacjentem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
Które cechy są charakterystyczne dla dzieci z zespołem Pradera-Williego?
1) hipotonia mięśniowa;
2) otyłość od okresu noworodkowego;
3) hipogonadyzm hipogonadotropowy;
4) opóźnienie rozwoju intelektualnego i zaburzenia zachowania;
5) cechy dysmorfii: migdałowate szpary powiekowe, małe usta z wąską czerwienią wargi górnej.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
Do poradni zgłasza się otyła, 16-letnia dziewczyna z powodu niewielkiej poliurii i polidypsji obserwowanej od 3 miesięcy. W badaniu fizykalnym ogniska rogowacenia ciemnego na szyi i pod pachami, w badaniach laboratoryjnych: glikemia przygodna 13 mmol/l, parametry równowagi kwasowo-zasadowej prawidłowe, HbA1c 8,7%, autoprzeciwciała przeciwwyspowe ujemne, stężenie peptydu C na czczo 6,2 ng/ml. W początkowym postępowaniu należy zastosować:
1) modyfikację żywienia;
2) metforminę;
3) insulinę bazową;
4) intensywną insulinoterapię (baza-bolus).
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
Na SOR zgłosiła się 9-letnia dziewczynka z cukrzycową kwasicą ketonową. W badaniach laboratoryjnych: glikemia 28 mmol/l, sód 133 mmol/l, potas 3 mmol/l, pH 7,1. W leczeniu, w pierwszej kolejności należy zastosować:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
W przypadku leczenia dziecka z cukrzycą typu 1, z zastosowaniem systemów automatycznego podawania insuliny należy dążyć do uzyskania parametrów kontroli glikemii (zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego 2024):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
Zaburzenia słuchu (niedosłuch, głuchota) i cukrzyca występują w następujących schorzeniach:
1) cukrzycy mitochondrialnej;
2) cukrzycy HNF1B-MODY (MODY5);
3) zespole Wolframa;
4) zespole Alströma;
5) zespole Wolcotta-Rallisona.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia cukrzycy typu 2 u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
U 8-letniej pacjentki, 6 miesięcy po operacji czaszkogardlaka obserwuje się wyraźne zahamowanie tempa wzrastania, aktualnie jej wzrost odpowiada 25 centylowi na siatkach należnych dla płci. Dziewczynka jest leczona z powodu moczówki prostej, centralnej niedoczynności nadnerczy i wtórnej niedoczynności tarczycy. U pacjentki należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
Do poradni endokrynologicznej skierowano 5-letniego pacjenta z wynikiem podwyższonego TSH 6 µIU/l. Chłopiec jest w stanie dobrym, w badaniu podmiotowym, jak i przedmiotowym nie stwierdza się istotnych odchyleń od normy poza nadmiarem masy ciała do wzrostu +33%. Pokwitanie dziecka oceniono na I stopień w skali Tannera. W diagnostyce należy w pierwszej kolejności:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
U niskorosłej, otyłej pacjentki z dysmorfią (okrągła twarz, krótka szyja, skrócenie kości śródręcza i śródstopia) urodzonej z prawidłową długością i masą ciała do wieku płodowego w wyniku przeprowadzonej diagnostyki endokrynologicznej niedoboru wzrostu stwierdzono subkliniczną niedoczynność tarczycy, wykluczono hiperkortyzolemię i stwierdzono prawidłowe/wysokie poziomy hormonu wzrostu (GH) w teście stymulacyjnym i niskie stężenia insulinopodobnego czynnika wzrostowego 1 (IGF-1). Diagnostyka u tej pacjentki powinna obejmować również następujące badania, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
Do poradni endokrynologicznej został skierowany z POZ w trybie pilnym 8-letni pacjent z cechami dojrzewania płciowego. W wywiadzie około 2 miesiące wcześniej pojawiło się owłosienie łonowe, pojawił się zapach apokrynowy potu, trądzik, obserwowano powiększenie jąder. W badaniu fizykalnym P III, objętość jąder prawego i lewego po 8 ml. Wiek kostny pacjenta wynosi 7 lat. Właściwe jest następujące postępowanie, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
Do poradni endokrynologicznej zgłasza się niskorosła 14-letnia pacjentka. W badaniu fizykalnym nie stwierdza się istotnych odchyleń od stanu prawidłowego poza hipogonadyzmem - pokwitanie w I stopniu wg Tannera. W diagnostyce nie należy brać pod uwagę:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
Dziecko z CT1 wymaga modyfikacji terapii podczas zabiegów operacyjnych w sedacji lub znieczuleniu ogólnym. Wskaż prawidłowe zalecenia dotyczące leczenia insuliną w okresie okołooperacyjnym:
1) przy dużym zabiegu należy zastosować insulinę i.v. co najmniej 2 godziny przed zabiegiem;
2) przy małym zabiegu można utrzymać insulinę s.c., ale w dniu poprzedzającym należy zwiększyć dawkę wieczorną insuliny bazalnej o 20-30% ze względu na stres okołooperacyjny;
3) w przypadku wystąpienia glikemii <70 mg/dl należy wstrzymać podaż insuliny i podać doustnie glukozę w dawce 2 ml/kg m.c.;
4) w przypadku wystąpienia glikemii >250 mg/dl należy podać bolus korekcyjny w dawce wyliczonej do glikemii docelowej 150 mg/dl.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
Zastosowanie leczenia przyczynowego modulatorami CFTR u pacjentów z mukowiscydozą i cukrzycą związaną z mukowiscydozą (CFRD) leczonych insuliną podskórnie, zmienia przebieg kliniczny wyżej wymienionych chorób w następujących aspektach:
1) poprawia funkcję płuc;
2) zmniejsza ilość zaostrzeń i hospitalizacji;
3) korzystnie wpływa na masę ciała zmniejszając niedobory żywieniowe;
4) pozwala na odstawienie insuliny.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
Pacjenci stosujący CamAPS - aplikację hybrydowego systemu pętli zamkniętej w leczeniu cukrzycy, mają do dyspozycji m.in. unikalną funkcję BOOST. W których sytuacjach klinicznych może być ona pomocna?
1) posiłek bogato-tłuszczowy;
2) posiłek o wysokim indeksie glikemicznym;
3) hiperglikemia powysiłkowa;
4) stres.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
Stosowanie funkcji kalkulatora bolusa (KB) w leczeniu cukrzycy przy użyciu pomp insulinowych zwiększa stabilność glikemii oraz zapobiega hipo-/hiperglikemii po posiłkach. Która z funkcji KB nie jest dostępna do ustawienia w pompie Medtronic 780 G?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
W przebiegu insulinoterapii w cukrzycy typu 1 zachodzi lub może dochodzić do sytuacji metabolicznej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
Jeżeli u młodocianych z cukrzycą typu 1 istnieje ryzyko nieplanowanej ciąży, wtedy należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
Przyczyną pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy u dzieci może być:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
Któremu z rozpoznań może towarzyszyć hiperkalcemia?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
Któremu z rozpoznań może towarzyszyć hipokalcemia?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
Chłopiec w wieku 2 lata i 7 miesięcy został przyjęty na oddział endokrynologii dziecięcej z powodu niskorosłości. W badaniu przedmiotowym dziecka odnotowano wydatne guzy czołowe, odstające łuki żebrowe, poszerzenie przynasad kości długich oraz szpotawość kończyn dolnych. Stężenie IGF-1 w surowicy było w granicach normy, maksymalne stężenie hormonu wzrostu w teście stymulacyjnym po podaniu glukagonu wynosiło 14 ng/ml. W pozostałych badaniach laboratoryjnych stwierdzono hipokalcemię, hipofosfatemię, aktywność fosfatazy zasadowej była podwyższona (1967 U/l), PTH 345,8 pg/ml (N 15-60 pg/ml), 25(OH)D 32,2 ng/ml, 1,25(OH)2D <5,5 pg/ml (nieoznaczalne). Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem u tego pacjenta jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
W jakich wariantach patogennych i zespołach genetycznych może występować deformacja Madelunga?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
8-letni chłopiec z wrodzonym przerostem nadnerczy z utratą soli przyjmuje na stałe hydrokortyzon 10 mg/m2/dobę i fludrokortyzon 50 µg/dobę. Obecnie ma infekcję dróg oddechowych z gorączką 39,5°C. Jakie postępowanie należy zalecić poza leczeniem infekcji?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Wskaż objawy typowe dla hiperprolaktynemii wieku rozwojowego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Spośród zespołów genetycznych, w których stwierdza się nieprawidłowy rozwój narządów płciowych przy kariotypie 46,XY, zespoły WAGR i Denysa-Drasha są związane z wariantem patogennym genu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
W diagnostyce różnicowej zespołu MEN2 należy wziąć pod uwagę następujące choroby, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
W leczeniu otyłości prostej u dzieci i młodzieży podstawowe znacznie ma:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
U 2-letniej dziewczynki wcześniej zdrowej, stwierdzono istotne zmniejszenie szybkości wzrastania (obecnie wzrost na poziomie <3 centyla, w porównaniu do 25 centyla w wieku 1 roku). Ponadto stwierdzono gwałtowne zwiększenie masy ciała (obecnie >97 centyla, w porównaniu do 25-50 centyla w wieku 1 roku), trądzik, czerwone zabarwienie policzków, pojedyncze włosy łonowe (P2). Podczas badania stwierdzono także hiperglikemię oraz podwyższone ciśnienie tętnicze krwi. W diagnostyce różnicowej w pierwszej kolejności należy uwzględnić:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
Objawami typowymi dla późnej niedoczynności nadnerczy u wcześniaków są wszystkie wymienione, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
U obecnie 4-letniego chłopca stwierdzono niedobór wzrostu (-3,2 SD). Według danych z książeczki zdrowia urodzeniowa masa ciała chłopca odpowiadała wartości (-) 2,7 SD dla czasu trwania ciąży. Wszystkie dotychczasowe pomiary długości ciała/wzrostu odpowiadają wartościom <3 centyla. Wzrost ostateczny prognozowany na podstawie wzrostu rodziców odpowiada wartości
3-10 centyla. W opisanym przypadku najwłaściwszym postępowaniem będzie w pierwszej kolejności:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
Na SOR przywieziono 12-letnią dziewczynkę po omdleniu podczas lekcji WF. U dziewczynki stwierdzono tachykardię (120/min.), ciśnienie tętnicze o wartości 140/50 mmHg. Według wywiadu dziewczynka intensywnie uprawia sport, w okresie ostatnich 3 miesięcy zmniejszyła masę ciała o około 4 kg. Spożywa napoje zawierające kofeinę. Zgłasza zaburzenia koncentracji, problemy z zapamiętywaniem, wypadanie włosów. W badaniu EKG stwierdzono tachykardię zatokową, zwiększoną amplitudę QRS. W badaniu fizykalnym zaczerwienie spojówek, dyskretny wytrzeszcz gałek ocznych. W celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w pierwszej kolejności należy wykonać oznaczenia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
Hipokalcemia może wystąpić we wszystkich poniższych jednostkach chorobowych, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
U 2,5-letniego chłopca z klasycznym wrodzonym przerostem nadnerczy z utratą soli wystąpiły biegunka i wymioty. Nie był w stanie przyjąć doustnie porannej dawki hydrokortyzonu i fludrokortyzonu. Przy przyjęciu w SOR dziecko blade, z tachykardią, niskim ciśnieniem tętniczym krwi. W badaniach podstawowych: kwasica metaboliczna z obniżonym stężeniem sodu i hipoglikemią. Pacjentowi, poza nawadnianiem dożylnym należy podać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
17-letnia pacjentka zgłosiła się do endokrynologa z powodu wtórnego braku miesiączki. W badaniach dodatkowych stwierdzono hiperkalcemię, a w hormonalnych: znaczną hiperprolaktynemię, podwyższone stężenia somatomedyny 1 oraz brak hamowania wydzielania hormonu wzrostu w doustnym teście obciążenia glukozą. U pacjentki należy rozważyć diagnostykę w kierunku:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
8-miesięczny chłopczyk z prawidłowym rozwojem psychomotorycznym, został przyjęty na oddział endokrynologii z powodu tachykardii, słabego przyrostu masy ciała i powtarzających się nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych w zakresie funkcji tarczycy: TSH 3,75 mU/l (N 0,4-4,0), wolna tyroksyna (FT4) 37,3 pmol/l (N 9,0-20,0), wolna trójjodotyronina (FT3) 10,3 pmol/l (N 3,0-7,5). U pacjenta należy podejrzewać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
Rodzinne występowanie raka nadnercza może być związane z mutacją genu:
1) CDKN1C kodującego białko p57 (zespół Beckwitha-Wiedemanna);
2) GNAS1 kodującego podjednostkę α białka G (zespół McCune’a-Albrighta);
3) PRKAR1A kodującego podjednostkę regulatorową 1α kinazy białkowej zależnej od cAMP (zespół Carneya);
4) TP53 kodującego białko p53 (zespół Li-Fraumeni).
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
Najlepszym i najdokładniejszym badaniem w diagnostyce laboratoryjnej guza chromochłonnego jest oznaczenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
Niedobór wzrostu poniżej 3 centyla dla wieku i płci nie stanowi obecnie wymaganego kryterium kwalifikacji do leczenia hormonem wzrostu w Programie Lekowym dla dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki w przypadku:
1) noworodków z nawracającymi stanami hipoglikemii (po wykluczeniu innych przyczyn);
2) dzieci z wielohormonalną niedoczynnością przysadki;
3) dzieci z udokumentowanymi mutacjami związanymi z niedoborem hormonu wzrostu;
4) dzieci po terapii chorób rozrostowych.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
Przyczyną hiponatremii u chorych z zespołem nieadekwatnego wydzielania wazopresyny (SIADH) jest:
1) nieadekwatnie zwiększone wydzielanie wazopresyny przez przysadkę;
2) ektopowe wydzielanie wazopresyny;
3) zwiększone wydzielanie peptydów natriuretycznych;
4) pierwotna niedoczynność nadnerczy w zakresie wydzielania aldosteronu.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
Do oceny stopnia maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych służy skala:
1) Ahmeda;
2) Ferrimana-Gallweya;
3) Pradera;
4) Quigley;
5) Tannera.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
Przyczyną pierwotnej oporności na insulinę jest:
1) cukrzyca typu 2;
2) zespół Cushinga;
3) zespół Donohue;
4) zespół Rabsona-Mendenhalla.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
W badaniach przesiewowych noworodków można wykryć wrodzoną niedoczynność tarczycy spowodowaną różnymi przyczynami, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
Od jakich czynników może być uzależniona decyzja leczenia operacyjnego w chorobie Gravesa-Basedowa u dziecka w wieku przedpokwitaniowym?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące oznaczenie tyreoglobuliny (Tg) u noworodka z rozpoznaną wrodzoną niedoczynnością tarczycy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
Które badania kliniczne potwierdzą rozpoznanie zespołu Silvera-Russela przy braku potwierdzenia zmian (epi)genetycznych?
1) mikrocefalia przy urodzeniu;
2) względna makrocefalia przy urodzeniu;
3) asymetria budowy twarzy, tułowia, kończyn;
4) postnatalne zaburzenia wzrastania;
5) epizody hipoglikemii utrzymujące się przez całe dzieciństwo.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
Co przemawia za potwierdzeniem rozpoznania moczówki prostej w teście zagęszczania moczu?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
W zespole MEN2 najczęstszą patologią jest rak rdzeniasty. Jak należy postąpić w przypadkach podejrzenia dziedzicznych nowotworów u dzieci?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Obecnie obowiązujące kryteria wyłączenia z programu SNP to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
Na oddział trafia 10-letni chłopiec w obrazie drgawek hipokalcemicznych. W wywiadzie opóźnienie rozwoju psychoruchowego, stany depresyjne, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej oraz częste infekcje. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
Jaką rolę pełni czynnik wzrostu fibroblastów 23 (FGF23) w patogenezie krzywicy hipofosfatemicznej?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia krzywicy hipofosfatemicznej burosumabem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wpływu otyłości wpływa na proces wzrastania u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Do przyczyn wtórnej osteoporozy u dzieci nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Który zespół genetyczny nie predysponuje do wystąpienia raka tarczycy?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zasad monitorowania skuteczności leczenia w programie lekowym przedwczesnego dojrzewania centralnego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
Które z czynników mają znaczący wpływ na rokowanie przebiegu choroby Gravesa-Basedowa u dzieci?
1) wiek pacjenta w momencie diagnozy;
2) wysokie miano przeciwciał przeciwreceptorowych (anty-TSHR);
3) wysokie stężenie FT4;
4) brak wola;
5) liczba odbytych wizyt kontrolnych w ciągu roku.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
Co oznacza podwyższone stężenie FSH u chłopca, po leczeniu onkologicznym, który ma małą objętość jąder w odniesieniu do wieku?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
Jakiego rodzaju zaburzeń hormonalnych można się spodziewać w zespole IMAGe?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Jakie stężenie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest wymagane w kwalifikacji do leczenia rekombinowanym hormonem wzrostu młodzieży i dorosłych po zakończeniu terapii promującej wzrastanie?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Noonan:
1) występuje u obu płci;
2) kariotyp jest prawidłowy;
3) występuje mutacja genu GNAS;
4) występują wady wrodzone zwłaszcza zwężenie tętnicy płucnej;
5) występuje tylko u chłopców.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
W różnicowaniu przedwczesnego dojrzewania płciowego prawdziwego z przedwczesnym powiększeniem sutków nie ma znaczenia:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu McCune’a-Albrighta:
1) przedwczesne dojrzewanie płciowe początkowo GnRH-zależne;
2) przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-niezależne;
3) zdecydowanie częściej występuje u płci żeńskiej;
4) występuje jednakowo często u obu płci;
5) występuje dysplazja włóknista kości, możliwe jest występowanie hormonalnie czynnych gruczolaków przysadki.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
16-letni pacjent z marfanoidalną budową ciała zgłosił się do lekarza z powodu nadciśnienia, od kilku miesięcy nie reagujące na dotychczasowe leczenie, ponadto skarży się na postępujące zmęczenie, oraz uporczywe biegunki. W badaniu przedmiotowym liczne guzki na błonie śluzowej jamy ustnej i języku, guzek w cieśni tarczycy o średnicy 15 mm, w USG zmiana ogniskowa w lewym nadnerczu o średnicy około 3,5 cm. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest zespół:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
Bezwzględnym przeciwwskazaniem do podawania hormonu wzrostu w zespole Pradera-Williego jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Kallmanna:
1) występuje u płci męskiej;
2) występuje u obu płci;
3) jest przykładem hipogonadyzmu hipergonadotropowego;
4) występuje zaburzenie węchu - anosmia;
5) jest przykładem hipogonadyzmu hipogonadotropowego.
Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
U 3-letniej dziewczynki stwierdzono pojawienie się owłosienia łonowego - pubarche II oraz gruczołów piersiowych - thelarche II. W badaniu MR całego ciała nie stwierdzono zmian ogniskowych, w USG bez zmian w obrazie jajników i nadnerczy, FSH w teście z GnRH wzrost do 12 IU/l, LH do 15 IU/l, androstendion 0,5 ng/ml (norma), 17-OH progesteron 0,9 ng/ml (norma). Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
U 5-letniego chłopca stwierdzono wzrost 133 cm - znacznie powyżej wartości 97 centyla, wiek kostny oceniono na 8 lat, owłosienie łonowe - III stadium wg skali Tannera, prącie powiększone, jadra - po 8 ml objętości. W tym przypadku można mówić o:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
U 12-letniej dziewczynki wydzielanie hormonu wzrostu maksymalnie w obu testach stymulacyjnych wynosi 3,9 ng/ml. Wzrost dziewczynki 140 cm (znacznie poniżej wartości 3 centyla, tempo wzrastania 4,3 cm/rok), stężenie IGF-I wynosi 199 ng/ml (dolna granica wartości referencyjnych dla wieku), dojrzewanie oceniono na 2 stadium wg skali Tannera. Wiek kostny oceniono na 10 lat. W tym przypadku można podejrzewać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
W przypadku mutacji genu leptyny nie występuje:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Nadmierny wzrost można znaleźć u dzieci z następującymi zespołami, z wyjątkiem zespołu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
16-letni chłopiec od 3 tygodni odczuwa zmęczenie, osłabienie mięśni i zawroty głowy. Jego ciśnienie krwi wynosi 90/60 mmHg, a tętno 105. Jego skóra jest chłodna, sucha i opalona. Tarczyca wydaje się prawidłowa. Badania laboratoryjne wykazują następujące wyniki: hematokryt 35%, glukoza 62 mg/dl, sód 122 mmol/l, potas 6,2 mmol/l, kreatynina 1,4 mg/dl, mocznik 32 mg/dl. Jakie zaburzenie endokrynologiczne należy wziąć pod uwagę i ocenić?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi