Egzamin PES / Endokrynologia i diabetologia dziecięca / jesień 2022

pacjent z cukrzycą typu 1 spełnia wszystkie kryteria dotyczące parametrów Ambulatoryjnego Profilu Glikemii przy stosowaniu ciąglego pomiaru glikemii?

Do kryteriów rozpoznania SIADH należy: 1) wydalanie sodu z moczem >40 mmolll (gdy stosowana jest dieta normosodowa), 2) osmolalność surowicy krwi powyżej 300 mOsmIkg HzO, 3) osmolalność surowicy krwi poniżej 275 mOsmIkg H2O, 4) osmolalność moczu powyżej 100 mOsmIkg HzO, 5) hipowolemia.

Wskaż lek stosowany w leczeniu GnRH-niezależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego: 1) kabergolina, 2) spironolakton, 3) agoniści GnRH, 4) inhibitory aromatazy, 5) ketokonazol.

U dziewczynki z zewnętrznymi narządami płciowymi żeńskimi, u której nie stwierdza się wewnętrznych narządów płciowych żeńskich można podejrzewać:

Badanie profilu steroidów z próbki krwi pobranej na bibułę istotnie zwiększa wartość predykcyjną badania, zwłaszcza u wcześniaków illlub noworodków urodzonych z małą masą ciała. Dla rozpoznania wrodzonego przerostu nadnerczy istotne jest podwyższone stężenie:

Wskaż zespoły chorobowe, w których stwierdza się obecność macicy: 1) zespół niewrażliwości na androgeny, 2) wrodzony przerost nadnerczy u osób 2 kariotypem 46 XX, 3) zespół Mayera-Rokitansky'ego-Kustera-Hausera, 4) zespół Swyera, 5) zespół Turnera.

Wskaż prawidłowe uszeregowanie częstość występowania gruczolaków przysadki u dzieci od najcześciejdo najrzadziej występujących:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące hormonu wzrostu:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące dymorfizmu płciowego W przebiegu dojrzewania płciowego u dzieci:

U 5-letniego chłopca stwierdzono pojawienie się cech przedwczesnego dojrzewania postacią powiększenia prącia, owłosienia łonowego w stadium II, thelarche stadium w skali Tannera, jadra po 15 ml objętości. Wiek kostny oceniono na 7 lat. Wynik testu z GnRH: wydzielanie gonadotropin się nie zwiększyło. Stężenie estradiolu 9 uglmI, testosteronu 4,3 nglmI, stężenie ,afetoproteiny B-hCG w normie. USG jąder: brak zmian ogniskowych. Wskaż prawidłowe rozpoznanie:

Wskaż badanie dodatkowe najistotniejsze w różnicowaniu przedwczesnego dojrzewania prawdziwego przedwczesnego powiększenia sutków:

Wskaż preparat stymulujący wydzielanie hormonu wzrostu podawany parenteralnie: 1) arginina, 4) L-dopa, 2) klonidyna, 5) glukagon, 3) GHRH (somatoliberyna),

W rzekomej niedoczynności przytarczyc nie wystepuje:

U 6-dniowego noworodka płci męskiej, urodzonego o czasie, długość ciała 52 cm, masa 3100 g, 9 pkt w skali Apgar stwierdza się hipoglikemie mikropenisa, jądra w mosznie, przedłużającą się żółtaczkę, stężenie IGF-I skrajnie niskie, TSH 0,005 ulU/ml (norma 0,70-5,97 HlUImI), FT4 0,5% ngldl (norma 0,96-1,64 ngldl), 17-OH-progesteron 0,3 ng/ml (w normie), androstendion 0,35 ng/ml (w normie), stężenie sodu 140 mmolll, potasu 4,4 mmolll. Wskaż prawidłowe rozpoznanie:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu McCune'a-Albrighta: 1) charakteryzuje przedwczesne dojrzewanie płciowe początkowo GnR,Hzależne, 2) występuje przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-niezależne, 3) występują plamy cafe-au-lait oraz dysplazja włóknista kości, 4 występuje tak samo częste u obu płci, 5) zdecydowanie częściej występuje u płci żeńskiej.

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące obojnactwa rzekomego żeńskiego 46 XX DSD ' maskulinizacji w czasie życia płodowego zewnętrznych narządów płciowych u płci genetycznie żeńskiej (pseudohermaphroditismus femininus): 1) przyczyną jest wrodzony przerost nadnerczy o typie niedoboru 21,ahydroksylazy 11B-hydroksylazy dehydrogenazy 3B-hydroksysteroidowej, 2) przyczyną jest wrodzony przerost nadnerczy o typie niedoboru 21,ahydroksylazy, 1 1B-hydroksylazy, dehydrogenazy 3B-hydroksysteroidowej 20,22-desmolazy cholesterolu, 3) przyczyną jest niedobór P450 aromatazy łożyskowej, przyczyną jest guz wirylizujący jajnika u matki, 5) wewnętrzne narządy płciowe są typu męskiego.

Przez łożysko nie przechodzilnie przechodza:

Zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny charakteryzuje się: 1) hiperandrogenizmem, 4) obecnością gonad męskich, 2) kariotypem 46,XY, 5) fenotypem żeńskim 3) obecnością gonad żeńskich,

U 8-miesięcznej dziewczynki stwierdzono pojawienie się owłosienia łonowego (pubarche II) oraz gruczołów piersiowych (thelarche II) : W badaniu MRI całego ciała nie stwierdzono zmian ogniskowych, w badaniu USG bez zmian W obrazie jajników i nadnerczy, FSH w teście z GnRH wzrost do 13 IU/I, LH do 17 IU/I, androstendion 0,4 ng/mI, 17-OH-progesteron 0,9 ng/mI. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentek z anorexia nervosa: 1) wydzielanie gonadotropin w teście z GnRH jest podwyższone, 2) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest podwyższone, 3) stężenie IGF-l jest obniżone, 4) stężenie glikokortykosteroidów jest obniżone, 5) stężenie hormonów tarczycy jest obniżone.

Wskaż czynniki ryzyka rozwoju zróżnicowanego raka tarczycy u dzieci: 1) autoimmunizacyjna choroba tarczycy, 2) przebyte leczenie 1311 z powodu nadczynności tarczycy w przebiegu choroby Gravesa-Basedowa, 3) obecność mutacji genu RET, 4) populacyjna profilaktyka jodowa, 5 występowanie raka tarczycy u krewnych pierwszego stopnia, płeć męska.

Wskaż przypadki, w których należy przeprowadzić test Z krótkodziałającym analogiem gonadoliberyny: 1) 8-letni chłopiec z owłosieniem łonowym (PII), trądzikiem i przyspieszeniem wzrastania (zmiana pozycji centylowej z 10 na 25 w ciągu 1 roku) symetryczne jądra (3 ml) w mosznie, wiek kostny 8 lat, 2) 3-letnia dziewczynka, wiek wzrostowy 5,5 roku, wiek kostny 6 lat, obecne są cechy pokwitania: Th III, P II, estrogenizacja sromu, 3) 16-letni chłopiec, który w wieku 10 lat przebył ciężki uraz głowy powikłany przejściową moczówką prostą, od 2 lat jest leczony ludzkim rekombinowanym hormonem z powodu somatotropinowej niedoczynności przysadki, z owlosieniem łonowym (PII) symetrycznymi jądrami (3 ml) w mosznie, 4) dziewczynka 17,5 roku, która od 13. r.ż jest leczona z powodu jadłowstrętu psychicznego pomimo wyrównania niedoboru masy ciała nie miesiączkuje, stacjonarnie oznaczone stężenie estradiolu gonadotropin we krwi odpowiadają normom dla okresu przedpokwitaniowego, 5) 4-letnia dziewczynka z potwierdzoną mutacją GNASI, u której od okresu niemowlęcego występują cykliczne krwawienia z dróg rodnych, w badaniach USG wielokrotnie stwierdzano obecność torbieli obu jajników, wykrywano także cyklicznie zwiększone stężenia estradiolu przy zahamowanym wydzielaniu gonadotropin:

Na SOR przyjęto 12-letniego chłopca z powodu występujących od kilku tygodni bólów głowy, wymiotów nudności, znacznego osłabienia braku apetytu. Jest stałą kontrolą poradni onkologicznej, ponieważ w wieku 8 lat z powodu złośliwego guza pnia mózgu (medulloblastoma) przebył leczenie obejmujące m.in: operację, chemioterapię napromienianie OUN. Dotychczas dziecko nie było objęte opieką endokrynologiczną: Po wykonaniu badań obrazowych wykluczono wznowę guza. W badanych biochemicznych: Nat 136 mmolII, K* 4,8 mmolII, przygodna glikemia 4,5 mmolll. Stężenie TSH w zakresie normy laboratoryjnej, stężenie fT4 obniżone. Wskaż postępowanie, które należy zlecić w pierwszej kolejności:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia hipogonadyzmu hipogonadotropowego u chłopców:

Wskaż chorobę, w której nie wystepuje przyspieszenie wieku kostnego:

U 17-letniej pacjentki diagnozowanej z powodu wtórnego braku miesiączki w badaniu USG wykryto gruczolaka przysadki wydzielającego prolaktynę (prolactinoma). sąsiedztwie dolnego bieguna lewego płata tarczycy uwidoczniono hipoechogenną zmianę o średnicy 8 mm Z wywiadu wiadomo, że starsza siostra pacjentki jest diagnozowana z powodu hipoglikemii hiperkalcemii. W diagnostyce charakteru zmiany istotne znaczenie ma:

U noworodka z wrodzoną niedoczynnością tarczycy początkowa dawka lewoskrętnej soli sodowej tyroksyny zależy od: 1) masy ciała, 2) stopnia niedoboru hormonów tarczycy, 3) występowania niedoczynności tarczycy u matki w trakcie ciąży, 4) równoczesnego stosowania innych leków, w tym preparatów żelaza, wapnia, leków przeciwpadaczkowych, 5) przyczyny wrodzonej niedoczynności tarczycy.

W diagnostyce różnicowej przyczyn hiperkortyzolemii zastosowanie ma: 1) oznaczenie stężenia ACTH, 2) ocena dobowego rytmu wydzielania kortyzolu, 3) USG jamy brzusznej, 4) rezonans magnetyczny przysadki, 5) test hamowania małą dawką deksametazonu (1 mg), 6) badanie wydalania metabolitów kortyzolu przeprowadzane na podstawie profilu steroidowego moczu GC-MS, test z kortykoliberyną (CRH)

Do poradni endokrynologicznej przyszli rodzice z 6-letnim chłopcem Z niskim wzrostem (<3 centyla), otylością (BMI >95 centyla), opóźnieniem rozwoju umysłowego w stopniu lekkim Z padaczką: W badaniu stwierdzono obustronne wnętrostwo, skrócenie 4 i 5 kości śródręcza i śródstopia, hipoplazję zębów. Podobny fenotyp stwierdzono u matki chłopca: Na podstawie badań laboratoryjnych u chłopca stwierdzono hipokalcemię. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie chorobę:

W diagnostyce różnicowej u wymagającego ciągłego dożylnego wlewu glukozy noworodka z hipoglikemią nieustępującą pomimo właściwego karmienia należy uwzględnić: 1) niedobór hormonu wzrostu, 2) niewydolność kory nadnerczy, 3) wrodzony trwały lub przejściowy hiperinsulinizm, 4) wrodzony przerost nadnerczy, 5) galaktozemię, 6) Zaburzenia metabolizmu kwasów tłuszczowych (MCAD, LCHAD), zaburzenia metabolizmu glikogenu, 8) niedobór glukozo-6-fosfatazy.

Wskaż zalecenia z 2018 r. dotyczące stosowania witaminy Ds u noworodków urodzonych przed 32 tygodniem ciąży:

Wskaż ilość wapnia, jaką powinien spożywać nastolatek w codziennej diecie:

Nieprawidłowy rozwój narządów płciowych w kierunku męskim u osoby Z prawidłowym męskim kariotypem 46,XY może być spowodowany:

Jaki jest wpływ hormonu wzrostu na metabolizm tłuszczów, białek węglowodanów? 1) nasila lipolizę, ogranicza lipogenezę, 2) nasila lipogenezę, ogranicza lipolizę, 3) w pierwszych 20 min po uwolnieniu do krwiobiegu powoduje efekt hipoglikemizujacy a następnie pobudza glukoneogenezę, 4) nasila katabolizm białek, 5) stymuluje syntezę białek

Wskaż różnice między zespołami APS-1 a APS-2 u dzieci:

Bodźcami zwiększającymi Wydzielanie hormonu wzrostu są: 1) hipoglikemia, 2) blokada a2-adrenergiczna, 3) stymulacja az-adrenergiczna, 4) wysiłek fizyczny, 5) syntetyczny analog greliny, posiłek bogaty w węglowodany, somatostatyna, 8) arginina.

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące guzów typu TARTs (testicular adrenal rest tumors) :

Otyłość monogenowa nie jest związana z mutacją w genie:

3,5-roczna dziewczynka została przyjęta na oddział endokrynologii 2 powodu krwawienia z rodnych (menarche praecox). W wywiadzie epizod przejściowego powiększenia gruczołów piersiowych w 2. r.ż. W badaniu fizykalnym: wzrost 75 percentyl, dojrzewanie M2PIA1, duża plama typu cafe-aulait na lewej kończynie dolnej, obejmująca pośladek i lewą okolicę lędźwiow,ąNa podstawie badania RTG dłoni lewego nadgarstka wiek kostny określono na 4 lata, a W paliczku dalszym kciuka opisano ognisko dysplazji włóknistej. W badaniach hormonalnych stwierdzono niewykrywalnie niskie stężenie gonadotropin oraz pokwitaniowe stężenie estradiolu (223 pmolll). U dziewczynki należy podejrzewać:

U 16-letniej pacjentki od 4 miesięcy nie występuje miesiączka. Pierwsza miesiączka wystąpiła u niej w wieku 12,5 roku, przez dwa lata miesiączki były regularne, raz w miesiącu, w kolejnym roku zaczęły się wydłużać, a ostatnie krwawienie miesięczne wystąpiło 4 miesiące temu. Badanie fizykalne: niskorosłość, otyłość, dojrzewanie ocenione na V stopień w skali Tannera, nie stwierdzono istotnych cech dysmorfii. Badania hormonalne: wysokie stężenie gonadotropin (lutropina 24,7 mIU/mI, folitropina 78,5 mIUImI) niewykrywalne stężenie estradiolu (<18 pmolll). Wskaż prawidłowe postępowanie:

Otyłości u dzieci może być objawem niedoczynności tarczycy, rzekomej niedoczynność przytarczyc (zespołu Albrighta), zespołu Cushinga oraz somatotropinowej niedoczynności przysadki. W diagnostyce otylości związanej 2 zaburzeniami endokrynologicznymi objawem różnicującym z otyłością prostą jestlsą:

Podczas badania fizykalnego 7-letniego chłopca z otyłością stwierdzono dyskretne cechy zespołu Cushinga: Wskaż badanie nieprzydatne w diagnostyce przesiewowej hiperkortyzolemii endogennej:

Przyczyną hipofosfatemii związanej z nerkową utratą fosforanów jest: 1) krzywica hipofosfatemiczna, 2) niedobór witaminy D, 3) pierwotna nadczynność przytarczyc, 4) rzekoma niedoczynność przytarczyc, 5 rzekomo-rzekoma niedoczynność przytarczyc, 6) zatrucie metalami ciężkimi.

Dehydroepiandrosteron, siarczan dehydroepiandrosteronu androstendion mogą ulegać obwodowej konwersji do:

Moczówkę prostą wyklucza:

Test zagęszczenia moczu należy zakończyć, gdy nastąpi ubytek ciała 0:

Następstwem hiperglikemii w ciągu pierwszych 7-8 tygodni ciąży nie iest nie sa:

Do tkanek niezależnych od insuliny zalicza się:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące schematów insulinoterapii stosowanych u dzieci:

13-letni chłopiec,, dotychczas zdrowy, W wywiadzie rodzinnym cukrzyca typu 1 u brata ojca choroba Hashimoto u matki, bez niepokojących objawów Wykonano kontrolne badania laboratoryjne podczas kwalifikowania do uprawiania sportu: W jednym badaniu (z krwi żylnej) stwierdzono podwyższoną wartość glikemii na czczo 118 mgldl. Wskaż prawdziwe stwierdzenie:

Wskaż stany kliniczne związane z wystąpieniem hiperglikemii / cukrzycy polekowej: 1) astma, 2) ostra białaczka limfoblastyczna, 3) przeszczep narządów, 4) somatotropinowa niedoczynność przysadki, 5) kłębuszkowe zapalenie nerek, 6) zaburzenia psychiczne.

U 14-letniej dziewczynki z rozpoznanym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów podczas zaostrzenia choroby zasadniczej konieczności podawania leków steroidowych kilka razy stwierdzono glukozurię oraz hiperglikemię 200 400 mg/dl, HbA1c 7,5%. Wdrożono insulinoterapię metodą funkcjonalną, w małej dawce. Gdy poprawił się stan ogólny ustąpił stan zapalny, uzyskano całkowitą normalizację parametrów glikemii. Wraz ze zmniejszeniem dawek leków sterydowych, aż do ich odstawienia, odstawiono insulinę. Wyniki badań w kierunku przeciwciał przeciw antygenom wysp trzustkowych: dodatnie w klasie IAA, ZnT8, ujemne w klasie anty-GAD, ICA. Wskaż prawidłowe postępowanie:

Wskaż prawidłowe kryteria biochemiczne kwasicy ketonowej u dzieci: 1) hiperglikemia >600 mgIdl, 2) hiperglikemia >200 mgIdl, 3) pH <7,1, 4) pH <7,3, stężenie wodorowęglanów <10 mmolll, 3) stężenie wodorowęglanów <15 mmolll, ketonemia ketonuria, 8) ketonemia, ketonuria leukocyturia, 9) luka anionowa >35 mmolll.

U 9-letniego dziecka z nowo rozpoznaną cukrzycą typu 1 wdrożono leczenie kwasicy ketonowej: W uzyskanych po 2 godzinach kontrolnych wynikach badań laboratoryjnych wykazano: stężenie sodu 128 mmolII, potasu 3,9 mmolII, glikemia 550 mgIdl. Wskaż prawidłową interpretację wyników dalsze postępowanie:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące leczenia i zapobiegania ciężkiej hipoglikemii poinsulinowej:

Pacjent z cukrzycą typu 1 po skończeniu 18. r.ż. zgłosił się do poradni diabetologicznej po zaświadczenie lekarskie potrzebne do uzyskania prawa jazdy. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące możliwości prowadzenia pojazdów mechanicznych przez pacjentów z cukrzycą typu 1 i zadań lekarza diabetologa:

3-letni chłopiec został skierowany ze szpitala rejonowego na oddział diabetologiczny z rozpoznaniem cukrzycy. W wywiadzie: wielokrotne wymioty od dwóch dni (ostatnie tresścią fusowatą), silne bóle brzucha, brak poliurii i polidypsji W ostatnich dniach: Wyniki badań: glikemia 350 mg/dl, w gazometrii kwasica metaboliczna pH 7,2, wodorowęglany 14 mmolII, ketonuria glukozuria, HbAIc 5,4%. W badaniu przedmiotowym przy przyjęciu: stan dziecka ciężki, odwodnienie, tachykardia, brzuch silnie bolesny, bardzo słaba perystaltyka jelit, nie stwierdzono oddechu Kussmaula. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozpoznania postępowania:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące insulinooporności:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dziewczynek z cukrzycą typu 1 W przebiegu dojrzewania:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące układu kostnego w przebiegu cukrzycy typu 1 u dzieci młodzieży:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ketokwasicy cukrzycowej Z wielogodzinnymi objawami, obfitymi wymiotami ze znacznym odwodnieniem przy trwającej diurezie:

Wskaż uzasadnienie podania glukagonu w przypadku zbyt dużej dawki insuliny, która w cukrzycy typu 1 powoduje hipoglikemię z utratą świadomości:

W ramach osi tarczycowej w przebiegu otyłości alimentacyjnej łatwo może wystąpić:

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy występuje w zespole:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wpływu kortyzolu na reabsorpcję zwrotną sodu w kanalikach nerkowych oraz zatrzymywanie W organizmie:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące wazopresyny (ADH):

Przyczyną wczesnej (48-72 po urodzeniu) hipokalcemii u noworodków nie sa: 1) wcześniactwo, 2) niedotlenienie okołoporodowe, 3) zespół Williamsa-Beurena, 4) ciężka hipofosfatazja dziedziczona autosomalnie recesywnie, 5) uposledzenie wewnątrzmacicznego wzrastania płodu (IUGR).

Podwyższone stężenie parathormonu (PTH) występuje w: 1) zespole Williamsa-Beurena, 2) chondroplazji metafyzealnej Jansena, 3) zespole DiGeorge'a, 4) zespole MEN 1, 5) rzekomej niedoczynności przytarczyC.

Według zaleceń Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego przeciwwska - zaniem bezwzqlednym do uprawiania wszystkich aktywności sportowych przez chorych na cukrzycę typu 1 jest: 1) retinopatia proliferacyjna do czasu zakończenia laseroterapii, 2) neuropatia autonomiczna jawna klinicznie, 3) białkomocz znamienny >0,3-0,5 gld, 4) aktualny wynik HbAIc >8,5%, 5) eGFR <30 ml/min/1,73 m?

Do laboratoryjnych kryteriów diagnostycznych stanu hiperglikemicznohipermolalnego należą: 1) glikemia >600 mg/dl (>33,3 mmolll), 2) pH >7,3, 3) stężenie wodorowęglanów w surowicy >15 mmolll, 4) hipernatremia skorygowana >150 mmolII, 5) brak lub ślad ciał ketonowych w surowicy krwi.

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przedwczesnego dojrzewania płciowego: 1) jest zdefiniowane jako wystąpienie objawów dojrzewania przed 8. r.ż u dziewczynek przed 9 r.ż. u chłopców, 2) występuje 10-krotnie częściej u dziewcząt niż u chłopców, 3) prawdziwe jest zależne od gonadoliberyny (GnRH), 4) rzekome może być spowodowane hormonami płciowymi wydzielanymi przez nadnercza lub gonady, 5) rzekome występuje częściej u chłopców.

W przebiegu zespołu policystycznych jajników (PCOS) może występować: 1) brak owulacji, 2) hirsutyzm, 3) hiperandrogenizm, 4) podwyższone stężenie lutropiny (LH), 5) podwyższone stężenie prolaktyny.

Przyczyną hiperprolaktynemii mogą być: 1) paracetamol, 2) pochodne fenotiazyny, 3 metoklopramid, trójpierscieniowe leki przeciwdepresyjne, 5) omeprazol.

Insulinooporność nie wystepuje W: 1) zespole Turnera, 2) zespole Rabsona-Mendenhalla, 3) zespole Silver-Russela, 4) zespole Wolframa, 5) leprechaunizmie.

Bezpośrednim powikłaniem otyłości nie jest:

Wskaż geny, których mutacje powodują nieprawidłowy rozwój i funkcję okolicy podwzgórzowo-przysadkowej: 1) SURT, 2) PITI, 3) ABCDI, 4) PROPI, 5) POMC.

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Noonan: 1) jest spowodowany mutacją genu PTPNI1, 2) do najczęstszych wad układu krążenia należy stenoza zastawki aorty, 3) do najczęstszych wad układu krążenia należy stenoza zastawki płucnego, występuje tylko u męskiej, 5) u dzieci niskorosłych z zespołem Noonan stosuje się terapię hormonem wzrostu.

Hipogonadyzm hipergonadotropowy u chłopców występuje w: 1) zespole Prader-Willi, 4) zespole CHARGE, 2) zespole Klinefeltera, 5) mieszanej dysgenezji gonad 46XYI45X, 3) zespole Laurence-Moona,

Wskaż przyczyny tyreotoksykozy u dzieci: 1) przewlekle limfocytarne zapalenie tarczycy, 2) thyreotoxicosis factitia, 3) podostre zapalenie tarczycy, choroba Plummera, 5) leczenie radiojodem

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu DiGeorge'a typu 1: 1) jest zespołem uwarunkowanym genetycznie, przebiegającym Z hipokalcemią, 2) jest zespołem uwarunkowanym genetycznie, przebiegającym 2 hiperkalcemią, 3) jego przyczyną jest mikrodelecja 24q11.2, 4) składową zespołu jest niedobór odporności komórkowej, 5) jednym z częściej współwystępujących schorzeń jest choroba trzewna.

Wtórne zaburzenia psychiczne są charakterystyczne dla: 1) pierwotnej niedoczynności przytarczyc, 2) pierwotnej nadczynności przytarczyc, 3) otyłości, hiperaldosteronizmu pierwotnego, 5) choroby Cushinga.

W zespole Wagenmanna-Froboese'a (MENZB) współistnieją: 1) gastrinoma, 4) mnogie nerwiaki śluzówkowe, 2) nadczynność przytarczyc, 5) insulinoma, 3) rak rdzeniasty tarczycy,

0 obniżonym wydzielaniu hormonu wzrostu u dziecka z niskorosłością świadczylą: 1) obniżone podstawowe stężenie hormonu wzrostu (GH) oraz obniżone stężenie insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 (IGF-1), 2) stężenie GH <10 ng/ml w teście nocnej sekrecji GH, 3) brak wyrzutu GH do wartości co najmniej 10 ngIdl po stymulacji np. glukagonem klonidyną, 4) opóznienie wieku kostnego o 22 lata w stosunku do wieku metrykalnego, 5) kariotyp 45X.

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące farmakoterapii hiperprolaktynemii: 1) kabergolina jest zalecana przez Europejskie Towarzystwo Endokrynologii Dziecięcej (ESPE) jako lek pierwszego rzutu, 2) chinagolid pobudza wybiórczo receptor DI, 3) chinagolid pobudza wybiórczo receptor D2, 4) oporność na leczenie kabergoliną występuje u 10% chorych, 5) 50% chorych opornych na leczenie bromokryptyną uzyska pożądany efekt leczenia chinagolidem:

Wskaż parametry pozwalające obliczyć indywidualne dawki bolusa dla nastolatków z cukrzycą typu 1 leczonych funkcjonalną intensywną insulinoterapią metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące systemu ciągłego monitorowania glikemii metodą skanowania FreeStyle Libre:

Który z pacjentów stosujących Dexcom G6 jest najbardziej zagrożony wystąpieniem hipoglikemii w ciągu następnych 20 minut?

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące systemu zaawansowanej hybrydowej zamkniętej MiniMed 780G:

W systemach zintegrowanych pomp insulinowych z systemem ciągłego monitorowania glikemii w ustawieniach sensora na limit 39 wysokiej glukozy' nie wpływalia:

U 2-letniego dziecka z cukrzycą typu 1 wystąpiła ciężka hipoglikemia Z utratą przytomnosci. Rodzice powinni podać dziecku:

U 16-letniego pacjenta z nowo rozpoznaną cukrzycą typu 1 zastosowano metodę wielokrotnych wstrzyknięć insuliny z analogiem insuliny długodziałające drugiej generacji jako insuliną bazową: Wskaż prawidłowe dawkowanie:

U 16-letniego pacjenta z cukrzycą typu 2 leczonego metforminą w dawce 2x 1000 mg z HbAIc 7,98% i BMI 3,5 SDS optymalną modyfikację terapii można uzyskać, włączając:

U 12-letniego chłopca w badaniach kontrolnych po infekcji stwierdzono glikemię na czczo 10% mg/dl. U siostry ojca dziecka w czasie ciąży rozpoznano cukrzycę. Dziadek od 37.r.ż. choruje na cukrzycę typu 2 Oboje są leczeni metforminą: Ojciec dziecka nigdy nie miał oznaczanej glikemii. U chłopca w teście doustnego obciążenia glukozą glikemia na czczo wynosiła 115 mg/dl, po 2 godz 15% W badaniu przedmiotowym podmiotowym brak odchyleń poza niewielką nadwagą. Odnotowano prawidłowe wydzielanie insuliny oraz brak przeciwciał przeciwtrzustkowych. Należy przeprowadzić badanie genetyczne W kierunku mutacji genu:

Wskaż przeciwwskazanie do uprawiania w klubie sportowym kolarstwa przez 14-letniego chłopca z cukrzycą typu 1 leczonego za pomocą pompy insulinowej MiniMed 640G w trybie SmartGuard Pre Low Glucose Suspend:

Przeciwwskazaniem do wykonania testu stymulacji wydzielania hormonu wzrostu z klonidyną jestsą:

Wskaż przyczynę hiperplazji przedniego płata przysadki:

4-letni chłopiec z rozpoznanym wrodzonym przerostem nadnerczy z utratą soli przyjmuje na stałe hydrokortyzon 10 mglm? /d i Cortineff 100 Obecnie ma infekcję jelitową z gorączką intensywną biegunką (do 10 stolców na dobę) nie wymiotuje. Masa ciała chłopca przed infekcją 14 kg, wzrost 105 cm. Wskaż prawidłowe postępowanie:

U wcześniej zdrowego 3-miesięcznego chłopca, karmionego wyłącznie piersią, stwierdzono istotne zmniejszenie szybkości wzrastania (długość ciała na poziomie 3 centyla w porównaniu z 25 centylem w wieku 1,5 miesiąca) zwiększenie masy ciała (>97 centyla). U dziecka pojawiły się pojedyncze włosy łonowe (P2) i czerwone zabarwienie policzków. Ciśnienie tętnicze wynosi 135/70 mm Hg, a glikemia po 4 godz. od ostatniego posiłku 140 W diagnostyce różnicowej w pierwszej kolejności należy uwzględnić:

Dysgenezja gonad z obecnym chromosomem Y w kariotypie zwiększa ryzyko występowania: 1) gonadoblastoma, 2) nasieniaka (seminoma), 3) potworniaka (teratoma), 4) kosmówczaka (choriocarcinoma), 5) raka pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor), 6) raka zarodkowego (embryonal carcinoma).

W trakcie leczenia tyroksyną noworodków niemowląt z wrodzoną niedoczynnością tarczycy stężenie T4 TSH normuje się w ciągu:

10-letni chłopiec z aktualną masą ciała 28 kg, dotychczas zdrowy, został przyjęty na oddział diabetologiczny z typowymi objawami cukrzycy. Badanie przedmiotowe: odwodnienie organizmu ok. 5%, dziecko przytomne, osłabione HR 12O/min, częstość oddechów 3O/min, wysiłek oddechowy, zapach acetonu z ust. Badania laboratoryjne: glikemia z krwi żylnej 540 mgIdI, W gazometrii pH 7,26 HCO3 12 mmolll, BE: -16 mmolII, Na* 138 mmolII, K+4,8 mmolll, Cl 107 mmolll. Wskaż postępowanie w leczeniu początkowym:

8-letni chłopiec od 4 lat chorujący na cukrzycę typu 1, leczony za pomocą ciągłego podskórnego wlewu insuliny. Mama zgłosiła się z dzieckiem na SOR z powodu trwających od kilku godzin bólu brzucha wymiotów. W wywiadzie: od kilku dni objawy infekcji górnych dróg oddechowych temperatura 38*C. Glikemia w tym okresie 200-400 mgIdI. Na SOR glikemia przy przyjęciu 450 mgldl z krwi żylnej. W badaniu przedmiotowym: odwodnienie, duszność, tachypnoe, tachykardia. Wskaż prawidłową diagnozę postępowanie:

U 8-letniego chłopca z cukrzycą typu 1 od 5. r.ż. obserwowano przyrost masy ciała oraz zwolnienie tempa wzrastania. Odnotowano wahania glikemii z częstymi hipoglikemiami. Okresowo występowały biegunki bóle brzucha. W badaniu morfologii krwi stwierdzono niedokrwistość niedobarwliwą: Najpierw należy oznaczyć:

U nastolatka chorego na cukrzycę typu 1 ryzyko wzrostu glikemii wystąpi podczas:

Do związanych ze zmianami stawowymi kostnymi powikłań cukrzycy typu 1 nie należy:

U dzieci z cukrzycą typu 1 wrażliwość na insulinę pogarsza:

U 10-letniego chłopca rozpoznano cukrzycę spowodowaną zaburzeniami insulinosekrecji. Nie stwierdzono dodatnich mian żadnego z 5 przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom wysp trzustkowych. W kolejnych latach u pacjenta obserwowano zaburzenia widzenia i pogorszenie słuchu. U dziecka należy wykonać badania genetyczne w kierunku zespołu:

U 4-letniej dziewczynki z nowo rozpoznaną cukrzycą przy przyjęciu na SOR odnotowano glikemię 690 mg/dl, pH 6,97, HCOs 2 mmolII, osmolalność surowicy 315 mOsm/kg. Po 10 godz. leczenia dziecko zaczęło zgłaszać bóle głowy, póżniej zaobserwowano bradykardię pogorszenie świadomości. Wskaż lek pierwszego rzutu, który należy pilnie podać dożylnie:

Badania przesiewowe w kierunku wrodzonego przerostu nadnerczy wykonuje się: 1) u wszystkich noworodków, 2) tylko u noworodków płci żeńskiej, 3) w celu wykrycia klasycznej postaci wrodzonego przerostu nadnerczy (WPN) związanej z niedoborem 21-hydroksylazy, 4) w celu wykrycia nieklasycznych postaci WPN bez utraty soli, 5) w celu wykrycia wszystkich wrodzonych defektów steroidogenezy nadnerczowej.

Oporność receptorowa ma znaczenie w patogenezie: 1) rzekomej niedoczynności przytarczyc, 2) wrodzonej moczówki prostej nerkopochodnej, 3) zespołu Larona, 4 zespołu Pradera-Williego, 5) zespołu Wolframa.

W diagnostyce moczówki prostej przydatne może być oznaczanie stężenia: 1) C-peptydu, 2) desmopresyny, 3) kopeptyny, 4) proopiomelanokortyny, 5) wazopresyny

Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę wystąpienia u dziecka moczówki prostej ośrodkowej w skojarzeniu z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym:

U noworodka w badaniu USG stwierdzono w rzucie nadnercza prawego zmianę ogniskową która nie powoduje zmiany kształtu gruczołu nie wykazuje przepływów naczyniowych, zmiana jest hipoechogenicznaą w części centralnej wykazuje w kolejnych badaniach zmianę echogeniczności. Taki obraz jest typowy dla:

Mutacje prowadzące do nadmiernej aktywacji (nadespresji) genów są przyczyną: 1) zespołu Albrighta, 2) zespołu McCune'a-Albrighta, 3) achondroplazji.

Przedwczesne dojrzewanie płciowe, plamy cafe au lait i dysplazja włóknista kości to triada objawów typowa dla:

Otyłość, niedobór wzrostu, opóźnienie rozwoju umysłowego zwyrodnienie barwnikowe siatkówki są wspólnymi cechami zespołów: 1) Pradera-Williego, 2) Bardeta-Biedla, 3) Laurence'a-Moona, 4) Wolframa:

Wskaż powód stosowania u chorego z wielohormonalną niedoczynnością przysadki z wtórną niedoczynnością tarczycy nadnerczy najpierw substytucji hydrokortyzonu, a później L-tyroksyny:

Odległym powikłaniem przebytej w dziecinstwie radioterapii niejest:

Wskaż lek immunosupresyjny, który nie ma działania diabetogennego: 1) takrolimus, 2) cyklosporyna A, 3) azatiopryna, 4) sirolimus, 5) marelin.

Czynnikiem ryzyka makroangiopatii w cukrzycy typu 1 nie jest: