Wyszukaj egzamin lub pytanie
Egzamin PES Endokrynologia i diabetologia dziecięca / jesień 2021
120 pytań
Pytanie 1
W trakcie zabiegu operacyjnego u dziecka z cukrzycą typu 1 należy dążyć do utrzymania glikemii w zakresie:
Pytanie 2
U 5-letniego chłopca chorującego na cukrzycę typu 1 zabieg operacyjny (skręt powrózka nasiennego) jest prowadzony z użyciem insulinoterapii dożylnej: Stężenie glukozy obniżyło się do 60. Należy:
Pytanie 3
W diagnostyce różnicowej zmniejszenia dobowego zapotrzebowania na insulinę oraz nawracających hipoglikemii u 15-letniej dziewczynki chorującej od 6 lat na cukrzycę typu 1 należy brać pod uwagę m.in.:
Pytanie 4
Zgodnie z aktualną nomenklaturą dotyczącą patogenezy cukrzycy o podłożu autoimmunologicznym stadium 2 cukrzycy typu 1 definiowane jest jako:
Pytanie 5
Według Zaleceń Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego, u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 (bez objawów choroby tarczycy) powinny być wykonywane badania przesiewowe w kierunku autoimmunologicznego zapalenia tarczycy. Zaleca się, aby badania te były przeprowadzane co najmniej raz w roku.
Pytanie 6
Do zaburzeń współistniejących z cukrzycą typu 1 w populacji pediatrycznej zalicza się: 1) lipohipertrofię poinsulinową, 2) lipohipotrofię poinsulinową, 3) tłuszczowe obumieranie skóry (necrobiosis lipoidica), 4) zespół ograniczonej ruchomości stawów, 5) niedobór IgA.
Pytanie 7
U 4-letniej dziewczynki z nowo rozpoznaną cukrzycą przy przyjęciu odnotowano glikemię 690 mg/dl, pH 6,97, HCO3 2 mmol/l, osmolalność surowicy 315 mOsm/kg. Po 10 godz. leczenia dziecko zaczęło zgłaszać bóle głowy, następnie zaobserwowano bradykardię oraz pogorszenie świadomości. Jako lek pierwszego rzutu należy pilnie podać dożylnie:
Pytanie 8
W zaawansowanej hybrydowej pętli zamkniętej pompy MiniMed 780G tryb automatyczny korzysta z następujących ustawień:
Pytanie 9
U pacjentów stosujących pompę MiniMed 780G w trybie automatycznym przed rozpoczęciem treningu sportowego zwykle należy:
Pytanie 10
Leczenie dzieci z achondroplazją za pomocą hormonu wzrostu nie przynosi zadowalających efektów, ponieważ przyczyną niedoboru wzrostu w achondroplazji jest:
Pytanie 11
U prowadzącego bardzo nieregularny tryb życia nastolatka z cukrzycą typu 1 leczonego metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny można zaproponować długodziałający analog insuliny generacji, zalecając dawkowanie:
Pytanie 12
U leczonego metforminą w dawce 2 × 1000 mg 17-letniego pacjenta z cukrzycą typu 2 z HbA1c 7,2% i BMI 4,5 SDS do leczenia można wprowadzić:
Pytanie 13
U 10-letniego chłopca rozpoznano cukrzycę spowodowaną zaburzeniami insulinosekrecji. Nie stwierdzono dodatnich mian żadnego z 5 przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom wysp trzustkowych. W kolejnych latach u pacjenta obserwowano zaburzenia widzenia oraz pogorszenie słuchu. U dziecka należy wykonać badania genetyczne w kierunku zespołu:
Pytanie 14
U 15-letniej pacjentki z nieświadomością hipoglikemii, częstymi hipoglikemiami nocnymi, leczonej metodą wielokrotnych wstrzyknięć insuliny i kontrolą glikemii przy pomocy glukometru, optymalną terapią z dostępnych terapii jest zastosowanie:
Pytanie 15
Istotną klinicznie hipoglikemię rozpoznaje się w przypadku:
Pytanie 16
U dzieci z mukowiscydozą:
Pytanie 17
U dzieci z cukrzycą typu 1 wrażliwość na insulinę pogarsza:
Pytanie 18
Zespół Noonan: 1) dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, 2) występuje z częstością 1:10 000 do 1:25 000 żywych urodzeń, 3) objawia się m.in. niskorosłością oraz występowaniem wrodzonych wad rozwojowych twarzoczaszki i serca, 4) w ok. 30% przypadków charakteryzuje się niepełnosprawnością intelektualną w stopniu lekkim, 5) jest wskazaniem do leczenia rekombinowanym IGF-1.
Pytanie 19
- Do przyczyn pierwotnej niedoczynności nadnerczy u dzieci nie należy:
Pytanie 20
Do przyczyn moczówki prostej nerkowej należy: 1) hiperglikemia, 2) hiperkalcemia, 3) hipokaliemia, 4) zespół Wolframa, 5) niedożywienie białkowe.
Pytanie 21
Mikroguzkowy rozrost nadnerczy (PPNAD): 1) występuje w zespole McCune'a-Albrighta, 2) jest łagodną histologicznie formą obustronnego rozrostu nadnerczy, 3) może być przyczyną ACTH-niezależnego zespołu Cushinga, występuje jako najczęstsza składowa kompleksu Carneya, 4) dziedziczy się autosomalnie dominująco.
Pytanie 22
Objawy charakterystyczne dla choroby Addisona u dzieci to: 1) postępujące osłabienie, 2) utrata lub brak przyrostu masy ciała, 3) bóle brzucha, 4) obniżone ciśnienie krwi tętniczej, 5) hipoglikemia.
Pytanie 23
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu IPEX: 1) charakteryzuje się uogólnioną reakcją autoimmunologiczną, klinicznie manifestuje się po 7. rż, 2) u większości pacjentów rozwija się cukrzyca typu 1 w 1. m.ż., 3) charakteryzuje się występowaniem uporczywej biegunki oraz nasilonego atopowego zapalenia skóry, 4) składową zespołu IPEX jest pierwotna niedoczynność przytarczyc, 5) składową zespołu IPEX jest autoimmunizacyjne zapalenie tarczycy.
Pytanie 24
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu częściowej niewrażliwości na androgeny: 1) charakteryzuje się obecnością żeńskich zewnętrznych narządów płciowych, krótką, drożną pochwą oraz niedorozwojem macicy i jajowodów, 2) charakteryzuje się obecnością jąder w jamie brzusznej lub kanałach pachwinowych, 3) do oceny zewnętrznych narządów płciowych w tym zespole służy skala Quigleya, 4) do oceny zewnętrznych narządów płciowych w tym zespole służy skala Pradera, 5) osoby z częściową niewrażliwością na androgeny mają poczucie żeńskiej tożsamości płciowej.
Pytanie 25
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu upośledzonego wewnątrzmacicznego wzrastania płodu (IUGR): 1) czynnikiem predysponującym jest niski status społeczny matki, 2) następstwa IUGR widoczne są po 4t, 3) konsekwencją IUGR może być niedobór wzrostu masy ciała, 4) wśród dzieci urodzonych z IUGR są dzieci z zespołem Silvera-Russella, 5) osoby urodzone z IUGR charakteryzują się skłonnością do występowania chorób z autoagresji.
Pytanie 26
Składową APS-3 nie jest: 1) bielactwo, 2) choroba trzewna, 3) autoimmunologiczne zapalenie wątroby, 4) przewlekłe, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, 5) rakowiak żołądka.
Pytanie 27
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące parathormonu (PTH): 1) najważniejszym czynnikiem zwiększającym wydzielanie PTH przez przytarczyce jest zwiększone stężenie wapnia w krwi, 2) jednym z czynników zwiększających wydzielanie PTH jest podwyższone stężenie 1,25(OH)2D3, 3) fosforany pośrednio regulują sekrecję PTH przez przytarczyce, zależnie od stężenia wapnia w surowicy, 4) PTH utrzymuje prawidłowe stężenie wapnia w płynie pozakomórkowym poprzez zwiększoną zwrotną resorpcję wapnia w nerkach, 5) mechanizmy regulujące wydzielanie PTH są wrażliwe na stężenie fosforanów.
Pytanie 28
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przełomu hiperkalcemicznego: 1) jednym z objawów przełomu jest ostra niewydolność nerek, 2) przełom poprzedzają uporczywe zaparcia, 3) przełom występuje najczęściej w przebiegu chorób nowotworowych zespołów paranowotworowych, 4) jeśli konieczna jest dłużej trwająca terapia hiperkalcemii, wskazane jest stosowanie bisfosfonianów, 5) u dzieci z przełomem nie stosuje się terapii bisfosfonianami, ponieważ mogą wystąpić poważne powikłania takiego leczenia.
Pytanie 29
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące napadów tężyczki u dzieci: 1) do wystąpienia napadów tężyczki dochodzi m.in. w wyniku obniżenia stężenia wapnia oraz zmniejszenia stosunku wapnia do fosforanów, 2) napady tężyczki wykazują podobieństwo do napadów padaczkowych, 3) w związku z podobieństwem do napadów padaczkowych leczenie polega nie tylko na dożylnej podaży preparatów wapnia, lecz także leków przeciwpadaczkowych, które skutecznie zmniejszają częstość i nasilenie napadów, 4) w trakcie napadu tężyczki może dojść do skurczu oskrzeli, 5) napady tężyczki mogą nie być związane z hipokalcemią. W takiej sytuacji wymagają innego postępowania terapeutycznego.
Pytanie 30
U 17-letniej dziewczynki stwierdzono zmniejszenie masy ciała (z 45 kg do 35 kg) w ciągu ostatniego półrocza, wtórny brak miesiączki. Pacjentka skarży się na brak łaknienia, bóle głowy, osłabienie, nudności. W badaniu przedmiotowym stwierdzono m.in.: ciśnienie krwi tętniczej 80/55 mm Hg, tętno 90/min. W badaniach dodatkowych: glukoza na czczo 68 mg/dl, sód 132 mmol/l, wapń całkowity 2,55 mmol/l. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Pytanie 31
- Do zaburzeń hormonalnych obserwowanych w przebiegu jadłowstrętu psychicznego należą: 1) zespół wysokiego fT3, 2) hiperkortyzolemia, 3) hipogonadyzm hipergonadotropowy, 4) wtórny hipoaldosteronizm, 5) wtórny hiperaldosteronizm.
Pytanie 32
Do endokrynologicznych przyczyn niskorosłości należą: 1) wrodzona niedoczynność tarczycy, 2) pierwotna niedoczynność przytarczyc, 3) zespół Cushinga, 4) niedoczynność kory nadnerczy, 5) moczówka prosta nerkowa uwarunkowana genetycznie.
Pytanie 33
W diagnostyce różnicowej otyłości należy brać pod uwagę: 1) osteodystrofię Albrighta, 2) ektopowe wydzielanie ACTH, 3) zespół Alströma, 4) niedobór hormonu wzrostu, 5) zespół Cohena.
Pytanie 34
Do moczówki prostej pochodzenia ośrodkowego może prowadzić: 1) niedotlenienie w przebiegu zatrucia tlenkiem węgla, 2) guz mózgu, 3) zespół Wolframa, 4) mutacja genu AVP, 5) defekt receptora V2 dla wazopresyny.
Pytanie 35
Wskaż rekomendacje Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego dotyczące wysiłku fizycznego u chorych na cukrzycę: 1) Osoby z cukrzycą typu 1 bez stwierdzonych istotnych klinicznie przewlekłych powikłań cukrzycy mogą podejmować każdy rodzaj wysiłku fizycznego, w tym wysiłek o maksymalnej intensywności. 2) Wysiłki tlenowe wykonywane do momentu wystąpienia zadyszki są bezpieczne i mogą być zalecane wszystkim osobom z cukrzycą bez przeciwwskazań. 3) Ciężka hipoglikemia jest przeciwwskazaniem do podejmowania wysiłku fizycznego przez 72 godziny. 4) Hiperglikemia >250 mg/dl bez stwierdzonej ketonemii i/lub ketonurii nie jest przeciwwskazaniem do podejmowania wysiłku fizycznego, pod warunkiem, że pacjent dobrze się czuje i zna przyczynę hiperglikemii. 5) Retinopatia proliferacyjna jest przeciwwskazaniem do podejmowania wysiłku fizycznego do uzyskania stabilizacji obrazu dna oka.
Pytanie 36
Wskazaniem do finansowanej przez Narodowy Fundusz Zdrowia terapii za pomocą osobistej pompy insulinowej dla osób <26. roku życia z cukrzycą typu 1 jest m.in.: 1) efekt brzasku po zakończonym okresie remisji, 2) epizod ciężkiej hipoglikemii częściej niż raz w roku, 3) niewymagające pomocy innej osoby epizody hipoglikemii <70 mg/dl 24 razy na tydzień, 4) brak możliwości osiągnięcia docelowej wartości HbA1c bez częstych epizodów hipoglikemii (tj. 24 razy na tydzień), 5) zaburzenie odczuwania typowych objawów hipoglikemii.
Pytanie 37
Według zaleceń Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego:
Pytanie 38
Do działań niepożądanych leczenia cukrzycowej kwasicy ketonowej należy: 1) hiperchloremia, 2) hipernatremia, 3) ostra niewydolność nerek, 4) wstrząs hipowolemiczny, 5) hipoglikemia.
Pytanie 39
U dziecka w wieku 3 miesięcy przyjętego z powodu odwodnienia, wymiotów stwierdzono stężenie sodu 117 mmol/l, potasu 6,3 mmol/l, kwasicę metaboliczną przy stężeniu reniny >500 μU/ml i aldosteronu >100 ng/dl (norma: 5-19 ng/dl). Jakie rozpoznanie należy brać pod uwagę w różnicowaniu?
Pytanie 40
Chłopiec w wieku 14 lat i 6 miesięcy zgłosił się z powodu opóźnionego dojrzewania. Rozwój w skali Tannera P2G1, objętość jąder po 3 mL. W badaniach laboratoryjnych: stężenie LH 1,2 IU/l, FSH 2,6 IU/l, testosteron 11,0 ng/dl (norma: 14-52 ng/dl). Wiek szkieletowy oceniono na 13 lat. Jakie jest możliwe rozpoznanie?
Pytanie 41
Dziewczynka w wieku 6 lat została skierowana na diagnostykę niskiego wzrostu. W badaniu przedmiotowym, poza wzrostem <3. centyla, stwierdzono skrócone 4. oraz 5. kości śródręcza i 4. kości śródstopia, wyraźnie dodatni objaw Chvostka. W badaniach dodatkowych stwierdzono obniżone stężenie wapnia oraz podwyższone stężenie fosforanów. Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
Pytanie 42
Wspólnymi cechami APS-1 i zespołu di George'a typu 1 są: 1) niedoczynność kory nadnerczy, 2) niedoczynność przytarczyc, 3) skłonność do zakażeń grzybiczych, 4) hipogonadyzm, 5) rozszczepienie podniebienia.
Pytanie 43
U dziewczynki w wieku 7 lat w ciągu ostatniego roku masa ciała zwiększyła się o 10 kg, a wzrost o 2 cm. Pojawił się trądzik okresowo zaostrzający się, łojotok. Wskaż prawidłowe rozpoznanie:
Pytanie 44
W okresie minipuberty u chłopców typowym zjawiskiem jest:
Pytanie 45
Dziewczynka w wieku 13 lat i 6 miesięcy: od 7. r.ż. tempo jej wzrostu zmniejszyło się. Od kilku miesięcy dziewczynka ma nadmierny apetyt; zwiększa się jej masa ciała. Do 7. r.ż. była szczupła, rosła na poziomie 50. centyla, obecnie jej wzrost wynosi 5 cm <3 centyla. Dziewczynka skarży się na pogorszenie widzenia. W badaniu przedmiotowym stwierdza się nadwagę, rozwój w skali Tannera PIMI, ciśnienie tętnicze krwi 107/72 mm Hg, tętno 80/min. Wiek kostny oceniono na 12 lat. Wskaż najbardziej prawdopodobną przyczynę tych objawów:
Pytanie 46
Wskaż gen, którego mutacje są odpowiedzialne za wrodzoną ośrodkową niedoczynność tarczycy związaną z płcią:
Pytanie 47
Wskaż, jakie leczenie należy zastosować u dziecka z guzem chromochłonnym rozpoznanym w badaniach biochemicznych, obrazowych i czynnościowych: 1) w rzucie nieselektywne inhibitory receptorów α, 2) w rzucie selektywne inhibitory receptorów α, 3) usunięcie guza, 4) β-bloker z α-blokerem, 5) przy tachykardii po zablokowaniu receptorów α = β-bloker.
Pytanie 48
Dziewczynka z wyrównaną cukrzycą typu 1 leczona przy pomocy OPI ma zaplanowaną ekstrakcję zęba w znieczuleniu miejscowym: Wskaż prawidłowe postępowanie:
Pytanie 49
Które enterohormony charakteryzują się działaniem oreksygenicznym? 1) insulina, 2) cholecystokinina, 3) GLP-1, 4) NPY, 5) endokannabinoidy.
Pytanie 50
Jakie mogą być późne konsekwencje opóźnienia leczenia hipogonadyzmu hipogonadotropowego u dzieci? 1) niski wzrost ostateczny, 2) kłopoty ze współżyciem płciowym, 3) problemy psychospołeczne, 4) osteoporoza, 5) problemy z płodnością, 6) zaburzenia gospodarki lipidowej.
Pytanie 51
Obecność materiału genetycznego chromosomu Y u dziewcząt z rozpoznanym zespołem Turnera może wiązać się z rozwojem:
Pytanie 52
zespole Klinefeltera rozwojowi ginekomastii zapobiega wczesne zastosowanie:
Pytanie 53
Niedobór jodu:
Pytanie 54
W leczeniu jodem radioaktywnym raka tarczycy zalecany jest odstęp między kolejnymi podaniami wynoszący co najmniej:
Pytanie 55
Zahamowanie wzrastania bez opóźnienia wieku kostnego wskazuje na:
Pytanie 56
leczeniu rodzinnej krzywicy hipofosfatemicznej związanej z chromosomem X nie należy kierować się oceną stężenia:
Pytanie 57
Ryzyko zachorowania na cukrzycę typu 1 wzrasta w rodzinach z obciążonym wywiadem. W przypadku bliźniąt jednojajowych wynosi ono:
Pytanie 58
Mutacje którego z wymienionych genów są najczęstszą przyczyną cukrzycy typu MODY w Polsce:
Pytanie 59
Do czynników zmniejszających ryzyko angiopatii cukrzycowej należą:
Pytanie 60
Pochodne sulfonylomocznika są lekiem z wyboru na początku leczenia.
Pytanie 61
W trakcie leczenia tyroksyną noworodków i niemowląt z wrodzoną niedoczynnością tarczycy stężenie T4 i TSH normuje się w ciągu:
Pytanie 62
5-letnia dziewczynka została przyjęta na oddział diabetologiczny z powodu nowo rozpoznanej cukrzycy. Pacjentka przyjęta została do kliniki w stanie ogólnym ciężkim, z oddechem Kussmaula, obecnym zapachem acetonu z ust, tachypnoe, nasilonymi cechami odwodnienia, apatyczna, z tachykardią 130/min, ze słabą reakcją na ból. Wyniki badań: glikemia 547, podwyższone stężenie kreatyniny, hiponatremia (130 mmol/l), leukocytoza (30 tys.), podwyższone CRP. W gazometrii: pH 6,9, HCO3 4 mmol/l. W drugiej dobie leczenia kwasicy ketonowej dziewczynka niespokojna, zsunęła się z łóżka, następnie kilka razy wymiotowała, stwierdzono pogorszenie kontaktu z otoczeniem, incydent obfitego, bezwiednego zmoczenia się do łóżka. U dziecka należy:
Pytanie 63
Pacjent, w wieku prawie 18 lat, z cukrzycą typu 1, dotychczas HbA1c 6,5-7%, obecnie 6,5%, leczony za pomocą osobistej pompy insulinowej oraz używający systemu ciągłego monitorowania glikemii (typu FGM), skierowany został na oddział ortopedyczny na zabieg operacyjny skoliozy kręgosłupa (duży zabieg chirurgiczny wymagający kilkugodzinnego znieczulenia ogólnego). Konsultujący diabetolog powinien zalecić:
Pytanie 64
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące remisji w przebiegu cukrzycy typu 1:
Pytanie 65
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące problemów zdrowotnych, które mogą wystąpić u dziecka matki z cukrzycą typu 1: 1) hiperglikemia w okresie przedkoncepcyjnym i w pierwszym trymestrze odpowiada za makrosomię noworodka, 2) hiperglikemia w okresie przedkoncepcyjnym i w pierwszym trymestrze odpowiada za wady rozwojowe, 3) u dzieci matek z HbA1c <6% obserwuje się większą dojrzałość OUN, 4) dzieci matek z CT1 powinny być monitorowane pod kątem częstszego występowania cukrzycy typu 1 i innych chorób autoimmunizacyjnych, 5) dzieci matek z CT1 powinny być monitorowane pod kątem częstszego występowania cukrzycy typu 1, do najczęstszych powikłań kardiologicznych zalicza się kardiomiopatię z przerostem lewej komory serca.
Pytanie 66
W przypadku stwierdzenia u 14-letniego pacjenta trwającej od 10 lat cukrzycy typu 1 albuminurii 220 mg/l (220 mg/g kreatyniny) należy:
Pytanie 67
W przebiegu hiperglikemii dochodzi do tzw. hiponatremii z rozcieńczenia. Oznaczony laboratoryjnie wynik stężenia sodu w krwi jest zaniżony. Oznaczonym laboratoryjnie stężeniu sodu 129 mmol/l i stężeniu glukozy 401 mg/dl skorygowane stężenie sodu wynosi:
Pytanie 68
Do związanych ze zmianami stawowymi kostnymi powikłań cukrzycy typu 1 nie należy:
Pytanie 69
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące hormonu antymullerowskiego (AMH): 1) jest wydzielany u chłopców tylko w życiu płodowym, 2) jest wydzielany przez komórki Leydiga, 3) jest wydzielany przez komórki Sertolego, 4) jest wydzielany przez komórki ziarniste, 5) jest wydzielany przez komórki tekalne.
Pytanie 70
8-letni chłopiec ze świeżo rozpoznaną cukrzycą z typowymi objawami trwającymi ze stopniowym nasilaniem przez 2 miesiące. W wywiadzie: Został przyjęty do szpitala z glikemią 790 mg/dl, pH krwi 7,00, BE 23,1 mmol/l, HCO3 2,7 mmol/l, Na 140 mmol/l, K 5,8 mmol/l, z tętnem 135/min i ciśnieniem tętniczym 85/55 mm Hg. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące rozpoznania i leczenia w przypadku tego dziecka: 1) występuje głęboka ketokwasica, 2) występuje stan hiperglikemiczny hiperosmolarny, 3) należy błyskawicznie wyrównać deficyt wody w organizmie chłopca 0,9% NaCl, 4) należy rozpocząć leczenie od dożylnego wlewu insuliny 0,1 j/kg m2/godz, 5) nawadniający dożylny wlew elektrolitów ma stopniowo poprawić wypełnienie łożyska naczyniowego przy jednoczesnej kontroli rozcieńczania glikemii oraz elektrolitów w surowicy kontrolą monitora EKG.
Pytanie 71
Cechami neuropatii w przebiegu cukrzycy są: 1) zaparcia, 2) fałszywie zbyt wczesne ostrzeganie objawami przed hipoglikemią, 3) poposiłkowa wzmożona potliwość, 4) zwiększenie ciśnienia rozkurczowego o co najmniej 17 mm Hg w teście izometrycznego skurczu mięśni dłoni, 5) skrócenie odstępu między załamkami Q i T.
Pytanie 72
Zaburzenia dojrzewania płciowego u obu płci w przebiegu cukrzycy typu 1 zależą od: 1) niefizjologicznych stężeń insuliny, 2) częstości hipoglikemii, 3) działania leptyny w podwzgórzu, 4) zaburzeń aromatyzacji androgenów, 5) zmiany stężenia SHBG.
Pytanie 73
W ramach badań przesiewowych w kierunku wrodzonego przerostu nadnerczy u wszystkich noworodków wykonuje się oznaczenia: 1) 17-hydroksyprogesteronu (17-OHP), 2) 21-deoksykortyzolu, 3) kortyzolu, 4) androstendionu, 5) 11-deoksykortyzolu.
Pytanie 74
Zjawiska epigenetyczne piętnowanie genomowe (imprinting) mają istotne znaczenie w patogenezie: 1) zespołu Silvera-Russella, 2) zespołu Pradera-Williego, 3) wrodzonej moczówki prostej nerkopochodnej, 4) utrwalonej hiperkortyzolemii płodu.
Pytanie 75
Ze wspólnego łańcucha aminokwasów pochodzą następujące pary peptydów: 1) wazopresyna i oksytocyna, 2) neurofizyna II i kopeptyna, 3) hormon wzrostu i prolaktyna, 4) insulina i peptyd C, 5) hormon adrenokortykotropowy (ACTH) i melanokortyny.
Pytanie 76
Wskazaniem do wykonania testu odwodnieniowego (testu zagęszczania moczu) u pacjenta z poliurią i polidypsją jest:
Pytanie 77
Peptyd natriuretyczny C może znaleźć zastosowanie w terapii:
Pytanie 78
Do kryteriów rozpoznania moczówki prostej ośrodkowej u dziecka w ciężkim stanie po urazie czaszkowo-mózgowym z uszkodzeniem struktur okolicy podwzgórzowo-przysadkowej nie należy:
Pytanie 79
- Do opisywanych odległych powikłań przebytej w dzieciństwie radioterapii nie należy:
Pytanie 80
U dziecka z moczówką prostą, cukrzycą i zaburzeniami widzenia najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:
Pytanie 81
Które stwierdzenie dotyczące zespołu Silvera-Russella (SRS) jest prawdziwe?
Pytanie 82
Które z preparatów stymulujących wydzielanie hormonu wzrostu podaje się doustnie? 1) klonidynę, 2) argininę, 3) GHRH (somatoliberynę), 4) L-dopę, 5) glukagon.
Pytanie 83
W różnicowaniu prawdziwego przedwczesnego dojrzewania od przedwczesnego powiększenia sutków największe znaczenie mają następujące badania hormonalne:
Pytanie 84
Jakie stężenie TSH w badaniu przesiewowym jest wskazaniem do konsultacji noworodka w poradni endokrynologicznej w celu oznaczenia fT4 i TSH z krwi żylnej?
Pytanie 85
Badanie profilu steroidów z próbki krwi pobranej na bibułę istotnie zwiększa wartość predykcyjną badania przesiewowego, zwłaszcza u wcześniaków lub dzieci urodzonych z małą masą ciała. Dla rozpoznania wrodzonego przerostu nadnerczy istotne jest podwyższone stężenie:
Pytanie 86
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pokwitaniowego skoku wzrostowego:
Pytanie 87
W rzekomej niedoczynności przytarczyc nie występuje:
Pytanie 88
U 8-dniowego noworodka płci męskiej urodzonego o czasie (długość ciała 52 cm, masa ciała 3100 g, Apgar 9) stwierdza się hipoglikemię, mikropenis, jądra w mosznie, przedłużającą się żółtaczkę, skrajnie niskie stężenie IGF-1, TSH 0,005 μIU/ml (norma: 0,70-5,97 mIU/ml), fT4 0,5 ng/dl (norma: 0,96-1,64 ng/dl), 17-OH progesteron 0,3 ng/ml (norma), androstendion 0,35 ng/ml (norma). Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
Pytanie 89
7-letni chłopiec ma wzrost 99 cm (znacznie poniżej -3 SD), szczyt wydzielania hormonu wzrostu po stymulacji 19,0 ng/ml, w teście spontanicznej sekrecji 21,2 ng/ml, stężenie IGF-1 w warunkach podstawowych 40,5 ng/ml (zakres wartości referencyjnych dla wieku 111-563 ng/ml). Jakie jest prawdopodobne rozpoznanie?
Pytanie 90
Męski kariotyp, żeński fenotyp występują w:
Pytanie 91
Wskazaniem do leczenia dzieci analogiem GnRH o przedłużonym działaniu jest: 1) hipogonadyzm hipogonadotropowy u dziecka, które ukończyło 15. rż, 2) przedwczesne prawdziwe dojrzewanie płciowe, 3) zespół McCune'a-Albrighta u przedwcześnie dojrzewającego chłopca, 4) somatotropinowa niedoczynność przysadki u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym, łącznie z zastosowaniem preparatów hormonu wzrostu, 5) wrodzony przerost nadnerczy (blok 21-hydroksylazy) u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym i wiekiem kostnym oraz niskim przewidywanym wzrostem ostatecznym.
Pytanie 92
Zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny charakteryzuje się: 1) kariotypem 46, XY, 2) brakiem wydzielania testosteronu, 3) obecnością gonady męskiej, 4) fenotypem żeńskim, 5) hiperandrogenizmem:
Pytanie 93
Przyczynami pierwotnej niedoczynności tarczycy u wcześniaków mogą być:
Pytanie 94
W którym bloku enzymatycznym występuje pełne odwrócenie płci?
Pytanie 95
U dziewczynki Z z zewnętrznymi narządami płciowymi żeńskimi nie stwierdza się wewnętrznych narządów płciowych żeńskich. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:
Pytanie 96
Zespół McCune'a-Albrighta charakteryzują: 1) przedwczesne dojrzewanie płciowe początkowo GnRH-zależne, 2) przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-niezależne, 3) plamy café au lait i dysplazja włóknista kości, 4) zdecydowanie częstsze występowanie u płci żeńskiej, 5) jednakowo częste występowanie u obu płci.
Pytanie 97
16-letni pacjent z marfanoidalną budową ciała zgłosił się z powodu nadciśnienia tętniczego, które po raz pierwszy wystąpiło przed kilkoma miesiącami. Nadciśnienie nie reaguje na dotychczasowe leczenie. Pacjent skarży się także na postępujące zmęczenie oraz uporczywe biegunki. W badaniu przedmiotowym liczne guzki na błonie śluzowej jamy ustnej i na języku, zmiana ogniskowa średnicy 2 cm w prawym płacie tarczycy, w USG jamy brzusznej zmiana ogniskowa w prawym nadnerczu o średnicy ok. 3 cm. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest zespół:
Pytanie 98
Które z wymienionych poniżej leków mają zastosowanie w leczeniu GnRH-niezależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego? 1) kwinagolid, 2) spironolakton, 3) agoniści GnRH, 4) inhibitory aromatazy, 5) ketokonazol.
Pytanie 99
Zespół rzekomego nadmiaru mineralokortykosteroidów cechują niżej wymienione z wyjątkiem:
Pytanie 100
U 2-dniowego noworodka lekarz oddziału noworodków stwierdził słabo wykształcony wyrostek falliczny, kroczowe ujście cewki moczowej. Nie stwierdził gonad w słabo wykształconej mosznie ani w kanałach pachwinowych. Na tym etapie diagnostyki można podejrzewać:
Pytanie 101
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Klinefeltera:
Pytanie 102
diagnostyce różnicowej thelarche praecox centralnego przedwczesnego dojrzewania znaczenie mają wszystkie wymienione, z wyjątkiem:
Pytanie 103
W diagnostyce przyczyn niskiego wzrostu u dziewczynki w wieku 14 lat z brakiem rozwoju piersi, skoliozą, nawracającym zapaleniem uszu w wywiadzie w pierwszej kolejności należy wykonać:
Pytanie 104
Do typowych zaburzeń czynności tarczycy po radioterapii z powodu chorób nowotworowych należą: 1) niedoczynność tarczycy, 2) popromienne zapalenie tarczycy, 3) wole guzkowe, 4) rak tarczycy, 5) oporność na hormony tarczycy.
Pytanie 105
U 10-letniego dziecka z wrodzonym przerostem nadnerczy wystąpiły kilkakrotne wymioty uniemożliwiające skuteczne podanie hydrokortyzonu doustnie. Postępowaniem z wyboru w pierwszej kolejności powinno być:
Pytanie 106
leczeniu przełomu hiperkalcemicznego u dzieci wykorzystuje się wszystkie wymienione z wyjątkiem:
Pytanie 107
U 10-letniej dziewczynki wystąpiły następujące objawy: tachykardia, powiększenie obwodu szyi, zaczerwienienie spojówek oraz wytrzeszcz gałek ocznych. Jakie badania należy wykonać jako pierwsze?
Pytanie 108
U donoszonego noworodka stwierdzono nieprawidłowe (obojnacze) narządy płciowe zewnętrzne oraz brak gonad w badaniu palpacyjnym. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie?
Pytanie 109
Dla zespołu Larona charakterystyczne jest: 1) niskie stężenie hormonu wzrostu, 2) niskie stężenie IGF-1, 3) zwiększona odpowiedź na testy stymulacyjne GH, 4) zwiększenie stężenia IGF-1 po podaży egzogennego hormonu wzrostu, 5) prawidłowe stężenie IGFBP3.
Pytanie 110
Jedną ze składowych zespołu Allgrove'a (tzw. zespołu 3A) jest:
Pytanie 111
Przyczyną hiperaldosteronizmu wrażliwego na glikokortykosteroidy (rodzinnego hiperaldosteronizmu typu I) jest:
Pytanie 112
Do czynników opóźniających dojrzewanie płciowe u dziewcząt należą: 1) zły stan odżywienia, 2) mutacja genu MKRN3, 3) przewlekłe choroby zapalne, 4) hiperkortyzolemia.
Pytanie 113
Jakie cechy kliniczne lub badania mogą wskazywać na przyczynę przedwczesnego dojrzewania GnRH-zależnego?
Pytanie 114
Najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga jest:
Pytanie 115
U 17-letniej dziewczyny po tyreoidektomii z powodu guzków tarczycy w badaniu histopatologicznym rozpoznano raka brodawkowatego z przerzutem do węzła chłonnego. Pacjentka jest leczona L-tyroksyną w dawkach substytucyjnych, alfakalcydolem oraz preparatem wapnia. Jaką decyzję należy podjąć po uzyskaniu rozpoznania histopatologicznego?
Pytanie 116
U 3-letniego dziecka w przypadku ciężkiej hipoglikemii można podać:
Pytanie 117
Do charakterystycznych cech młodego pacjenta z cukrzycą typu 2 nie należy:
Pytanie 118
Pacjent z cukrzycą typu 2 na co dzień leczony metforminą jest przygotowywany do planowego zabiegu ortopedycznego w znieczuleniu ogólnym. Wskaż prawidłowe postępowanie:
Pytanie 119
Do czynników ryzyka cukrzycy ciążowej nie należy:
Pytanie 120
