Egzamin PES / Endokrynologia i diabetologia dziecięca / wiosna 2020

5-letni chłopiec chorujący na cukrzycę typu 1 od 2 lat, ważący 17 kg zgłosił się do poradni diabetologicznej z powodu narastania od 2 dni masywnych obrzęków podudzi, skąpomoczu. W wykonanym badaniu ogólnym moczu stwierdzono białkomocz - 5 g/l. Wskaż właściwe postępowanie:

Wskaż potencjalne powikłania leczenia w przebiegu cukrzycowej kwasicy ketonowej: 1) hipoglikemia; 2) kwasica hiperchloremiczna; 3) hipo/hiperkaliemia; 4) hipo/hipernatremia; 5) krwawienie śródczaszkowe; 6) ostre zapalenie trzustki; 7) obrzęk mózgu; 8) zasadowica metaboliczna; 9) posocznica. Prawidłowa odpowiedź to:

U 7-letniego chłopca rozpoznano cukrzycę typu 1 idiopatyczną. W kolejnych latach życia u chłopca obserwowano pogorszenie widzenia, zaburzenia słuchu oraz moczówkę prostą. U dziecka należy podejrzewać:

Przeciwwskazaniem do podania GlukaGenu Hypokit jest/są: 1) ciąża; 2) pheochromocytoma; 3) nadwrażliwość na glukagon; 4) nadwrażliwość na laktozę; 5) choroba Addisona. Prawidłowa odpowiedź to:

W odniesieniu do guzów mózgu u dzieci, charakterystyczną dwuogniskową lokalizację w przysadce i szyszynce przejawia:

Leczenie dzieci z achondroplazją za pomocą hormonu wzrostu nie przynosi zadawalających efektów. Przyczyną niedoboru wzrostu w achondroplazji jest bowiem:

Spośród wymienionych, obecnie w Polsce u noworodków prowadzone jest badanie przesiewowe krwi w kierunku: 1) wrodzonej niedoczynności tarczycy; 2) wrodzonego przerostu kory nadnerczy; 3) wrodzonego hiperinsulinizmu; 4) cukrzycy monogenowej spowodowanej mutacją w genie KCNJ11; 5) zespołu diGeorga. Prawidłowa odpowiedź to:

W odniesieniu do guzów mózgu u dzieci, spośród wymienionych zdolność wytwarzania związków onkofetalnych wykazują: 1) zarodczak (germinoma); 2) gwiaździak włosowatokomórkowy (astrocytoma pilocyticum); 3) czaszkogardlak (craniopharyngioma); 4) hamartoma. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dojrzewania płciowego:

Zespół Marfana należy różnicować z:

Rekomendowanym badaniem dla udokumentowania hiperkortyzolemii przy podejrzeniu zespołu Cushinga jest:

Niedoczynność przytarczyc może objawiać się wszystkimi wymienionymi, z wyjątkiem:

Dla nadczynności przytarczyc charakterystyczne są wszystkie wymienione, z wyjątkiem:

Przyczyną wrodzonej pierwotnej niedoczynności nadnerczy u noworodka nie jest:

Moczówka prosta występuje w niżej wymienionych, z wyjątkiem:

W przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy o typie bloku 21α- hydroksylazy z utratą soli stwierdza się podwyższone stężenia:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące wielogruczołowego zespołu autoimmunizacyjnego typu 1 (APS-1):

Do przyczyn hiperplazji przedniego płata przysadki należy/ą:

Które z wymienionych czynników wpływają na wzrastanie płodu? 1) hormon wzrostu; 2) insulina; 3) IGF-1; 4) IGF-2; 5) prolaktyna. Prawidłowa odpowiedź to:

W zespole całkowitej niewrażliwości na androgeny nie występuje:

Najczęstszym gruczolakiem przysadki w wieku okołopokwitaniowym jest:

Przez łożysko nie przechodzą: 1) jodki; 2) tyreostatyki; 3) TSH; 4) TRH; 5) tyreoglobulina. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące AMH - hormonu antymillerowskiego:

U 5-letniego chłopca z wrodzonym przerostem nadnerczy o typie niedoboru 21-hydroksylazy bez utraty soli cechami przedwczesnego dojrzewania płciowego GnRH-niezależnego są: 1) przyspieszone wzrastanie; 2) pojawienie się owłosienia łonowego i pachowego; 3) przyspieszenie dojrzewania kośćca; 4) powiększenie jąder; 5) powiększenie prącia. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące konstytucjonalnego opóźnienia wzrastania oraz dojrzewania:

U 4-letniego chłopca stwierdzono przyspieszenie tempa wzrastania od roku, owłosienie łonowe II stadium wg skali Tannera, jądra: lewe 8 ml, prawie 8 ml, wiek kostny przyspieszony o 2 lata. Można w tej sytuacji podejrzewać:

Bezwzględnym przeciwwskazaniem do podawania hormonu wzrostu w zespole Prader-Willi jest/są:

Do cech zespołu rzekomego nadmiaru mineralokortykoidów nie należy:

Uszereguj we właściwej kolejności wg częstości występowania (od najczęstszych do najrzadszych) raki tarczycy u dzieci: 1) rak brodawkowaty; 2) rak rdzeniasty; 3) rak pęcherzykowy; 4) rak anaplastyczny. Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku pacjenta z niedoczynnością kory nadnerczy przed ekstrakcją zęba zaleca się:

Dziewczynka 5,5-letnia ma wzrost 90 cm (znacznie poniżej 3. centyla), szczyt wydzielania hormonu wzrostu (GH) po stymulacji - 24,2 ng/ml, w teście spontanicznej sekrecji - 25,4 ng/ml, stężenie IGF-I w warunkach podstawowych 27,5 ng/ml (poniżej 2,5 centyla zakresu wartości referencyjnych dla wieku), brak wzrostu IGF-I po podaniu rekombinowanego GH. Można podejrzewać:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Klinefeltera: 1) jest najczęstszą przyczyną hipogonadyzmu hipogonadotropowego u mężczyzn; 2) chorzy mają jądra o zmniejszonej objętości do 15 ml, z czasem twardniejące; może wystąpić ginekomastia; 3) w tym zespole stwierdza się dysgenezję kanalików plemnikotwórczych oraz rozrost niepełnosprawnych komórek Leydiga; 4) stwierdza się kariotyp 47 XXY; 5) u chorych z zespołem Klinefeltera istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia guzów zarodkowych i raka piersi. Prawidłowa odpowiedź to:

U 3-dniowego noworodka lekarz oddziału noworodkowego stwierdził słabo wykształcony wyrostek falliczny, ujście cewki moczowej kroczowe, nie stwierdził gonad w słabo wykształconej mosznie oraz kanałach pachwinowych. Na tym etapie diagnostyki można podejrzewać:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonego hiperinsulinizmu (CHI): 1) jest najczęstszą przyczyną nawracających hipoglikemii noworodków; 2) najczęściej jest stanem przejściowym; 3) mechanizmem kompensacyjnym w czasie hipoglikemii w przebiegu CHI jest wysokie stężenie wolnych kwasów tłuszczowych oraz ciał ketonowych we krwi; 4) w czasie epizodu hipoglikemii w przebiegu CHI dożylna podaż glukagonu w dawce 0,03 mg/kg nie powoduje znaczącego wzrostu glikemii; 5) występuje w niektórych zespołach genetycznych, np. Turnera, Beckwitha- Wiedemanna. Prawidłowa odpowiedź to:

17-letni pacjent z marfanoidalną budową ciała zgłosił się z powodu nad- ciśnienia, które po raz pierwszy wystąpiło przed kilkoma miesiącami, nie reaguje na dotychczasowe leczenie, ponadto skarży się na postępujące zmęczenie, oraz uporczywe biegunki. W badaniu przedmiotowym liczne guzki na błonie śluzowej jamy ustnej i języku, guzek w prawym płacie tarczycy, w usg zmiana ogniskowa w prawym nadnerczu o średnicy ok 3 cm. Najbardziej prawdopodobnym jest zespół:

W różnicowaniu przedwczesnego dojrzewania płciowego prawdziwego z przedwczesnym powiększeniem sutków znaczenia nie ma:

W trakcie leczenia preparatem hormonu wzrostu może dojść do spadku stężenia kortyzolu na skutek:

Wskaż wszystkie badania, jakie należy wykonać u pacjenta przed zabiegiem tyreoidektomii: 1) USG tarczycy i regionalnych węzłów chłonnych; 2) biopsja tarczycy i podejrzanych węzłów chłonnych; 3) oznaczenie TSH, fT3, fT4; 4) oznaczenie wapnia całkowitego w surowicy; 5) rtg klp w 2 projekcjach; 6) badanie okulistyczne. Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie są charakterystyczne cechy laboratoryjne w rzekomym nadmiarze mineralokortykosteroidów (apparent mineralocorticoid excess, AME) przebiega- jącym z nadciśnieniem tętniczym? 1) hiperkalciuria; 2) hipokalciuria; 3) wielomocz; 4) zasadowica metaboliczna; 5) hiperkaliemia; 6) kwasica metaboliczna. Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie są wskazania do suplementacji potasu u dziecka z DKA?

Ciężki niedobór hormonów tarczycy może powodować: 1) opóźnione dojrzewanie szkieletu w obrębie nasad kości śródręcza i śródstopia; 2) wzrost stężenia SHBG; 3) wzrost stężenia prolaktyny; 4) przedwczesne dojrzewanie płciowe; 5) hirsutyzm. Prawidłowa odpowiedź to:

16-letnia dziewczynka zgłosiła się do Poradni Endokrynologicznej celem diagnostyki wtórnego braku miesiączki. W wywiadzie od ok. 6 miesięcy znacznie zwiększona aktywność fizyczna, utrata masy ciała o 15 kg. W badaniu przedmio- towym kachektyczna budowa ciała, bradykardia 45/min, skóra pokryta lanugo. W badaniach laboratoryjnych u tej pacjentki spodziewać się można: 1) podwyższonego stężenia kortyzolu; 2) podwyższonego stężenia ACTH; 3) obniżonego stężenia hormonu wzrostu; 4) obniżonego stężenia IGF-1; 5) podwyższonego stężenia prolaktyny. Prawidłowa odpowiedź to:

Pacjentka 14-letnia hospitalizowana celem diagnostyki poliurii i polidypsji. Wyjściowa osmolalność surowicy 311 mOsm/kg H2O, osmolalność moczu 70 mOsm/kg H2O, ciężar właściwy moczu 1001 g/l. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tej pacjentki: 1) pacjentka wymaga przeprowadzenia testu odwodnieniowego celem potwierdzenia rozpoznania moczówki prostej; 2) u pacjentki można rozpoznać moczówkę prostą bez testu odwodnieniowego; 3) pacjentka wymaga przeprowadzenia testu z desmopresyną celem ustalenia centralnego lub nerkowego pochodzenia zaburzeń; 4) u pacjentki należy w pierwszej kolejności podejrzewać polidypsję psychogenną; 5) w badaniach laboratoryjnych u pacjentki należy spodziewać się podwyższonego stężenia kreatyniny. Prawidłowa odpowiedź to:

U otyłej 15-letniej dziewczynki bez cech dojrzewania, z acanthosis nigricans na skórze, kardiomiopatią rozstrzeniową, hiperlipidemią, niedosłuchem, polidaktylią, IQ 60 można podejrzewać zespół:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące programu leczenia centralnego przedwczesnego dojrzewania u dzieci: 1) obejmuje również dzieci zagrożone niskorosłością z powodu szybkiej progresji dojrzewania; 2) lekiem wykorzystywanym w programie jest długo działający analog GnRH, podawany co 28 dni drogą dożylną; 3) do leczenia kwalifikuje się dzieci, u których objawy pojawiły się przedwcześnie, tj. < 8. rż u dziewcząt i < 9. rż u chłopców; 4) kryterium wyłączającym z leczenia jest osiągnięcie wieku kostnego > 13 lat; 5) kryterium wyłączającym z leczenia jest zmniejszenie tempa wzrastania < 2 cm/rok. Prawidłowa odpowiedź to:

Wspólnymi cechami APS-1 i zespołu di George'a typu 1 są: 1) niedoczynność kory nadnerczy; 2) niedoczynność przytarczyc; 3) skłonność do zakażeń grzybiczych; 4) hipogonadyzm; 5) rozszczepienie podniebienia. Prawidłowa odpowiedź to:

Zastosowanie dodatkowo metforminy u otyłych dzieci z cukrzycą typu 1 leczonych insuliną pozwala na: 1) znaczne poprawienie wyrównania metabolicznego - redukcję HbA1c; 2) obniżenie dobowej dawki insuliny; 3) redukcję masy ciała i BMI; 4) wykorzystanie działania kardioprotekcyjnego - m.in. poprawę profilu lipidowego. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż stwierdzenia dotyczące coraz powszechniej stosowanych systemów ciągłego monitorowania glikemii, zgodne z zaleceniami PTD: 1) systemy ciągłego monitorowania glikemii zmniejszają ryzyko występowania hipoglikemii; 2) systemy ciągłego monitorowania glikemii wraz z metodą intensywnej insulinoterapii są użyteczne w obniżaniu HbA1c; 3) wszystkie systemy ciągłego monitorowania, w tym także metodą skanowania (FGM), wskazują dokładniej glikemie po regularnej kalibracji 2x dobę; 4) wszystkie systemy ciągłego monitorowania, w tym także metodą skanowania (FGM), są zarejestrowane do stosowania od pierwszego roku życia. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące monogenowych postaci cukrzycy:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące fizjologicznego przebiegu dojrzewania chłopców:

Pacjent z leczoną przy pomocy osobistej pompy insulinowej (OPI) cukrzycą typu 1 został przyjęty do SOR z powodu wymiotów i silnych bólów brzucha z gorączką. W usg typowy obraz zapalenia wyrostka robaczkowego. Leukocytoza 33 000 z przesunięciem w lewo, podwyższone wartości CRP i prokalcytoniny, glikemia 90 mg/dl, pH 7,15, K 5,0 mmo/l, Na 130 mmol/l. Wskaż właściwe postępowanie:

Dziewczynka z wyrównaną cukrzycą typu 1 leczona przy pomocy OPI ma zaplanowaną ekstrakcję zęba w znieczuleniu miejscowym. Co należy doradzić?

Pacjent z cukrzycą typu 2 na co dzień leczony metforminą jest przygoto- wywany do planowego zabiegu ortopedycznego w znieczuleniu ogólnym. Co należy zrobić?

U dziewczynki z leczoną wyrównaną cukrzycą typu 1 w badaniach przesie- wowych stwierdzono prawidłowe wartości TSH i fT4 oraz znacznie podwyższone wartości TPO Ab i TG Ab. W usg tarczyca jest prawidłowej wielkości z nieznacznie zwiększonym przepływem naczyniowym. Jakie powinno być dalsze postępowanie?

U pacjenta z cukrzycą typu 1 leczonego insuliną po wielokrotnych epizodach ciężkiej hipoglikemii z drgawkami z HBA1c 6,0 zaistniała konieczność do kwalifikacji do zajęć sportowych w szkole. Jak zakwalifikujesz tego pacjenta?

U 10-letniej dziewczynki z wolem II stopnia w oznaczeniach hormonalnych stwierdzono TSH 120 µIU/ml, obniżone fT4, znacznie podwyższone przeciwciała TPO Ab i TG Ab oraz PRL nieco powyżej górnego zakresu normy. Co rozpoznasz u dziecka?

U 5-letniego chłopca z cechami dojrzewania G2P2 w skali Tannera i poliurią oraz polidypsją, AFP i beta hCG powyżej normy, stwierdzono w badaniu MRI patologiczną masę w obrębie szypuły przysadki. Co można podejrzewać?

U noworodka płci żeńskiej urodzonego w 40. tygodniu ciąży stwierdzono długość 49 cm, m. ur. 2950g, obrzęki dłoni i stóp, szmer nad sercem, spowodo- wany dwupłatkową zastawką aorty. U dziecka można podejrzewać zespół:

Kryteria włączenia do programu leczenia dzieci z IUGR/SGA przy pomocy rekombinowanego ludzkiego hormonu wzrostu w Polsce to:

U noworodka urodzonego o czasie z prawidłową masą ciała, przez matkę po leczeniu radiojodem z powodu choroby Graves-Basedowa (3 lata przed zajściem w ciążę) stwierdzono tachykardię 220/min. Jakie badania dodatkowe należy wykonać u tego noworodka?

Do objawów przewlekłej niedoczynności nadnerczy nie należy:

U otyłego 10-letniego chłopca stwierdzono kilkakrotnie RR 150/110 mmHg, w ekg cechy przerostu lewej komory serca, w usg jamy brzusznej zmianę guzowatą lewego nadnercza o średnicy 2x2 cm ze zwapnieniami, prawidłowy poziom enolazy neuronowej (NSE). Co można podejrzewać?

Przyczyną prawdziwego (zależnego od GnRH) przedwczesnego pokwitania może być:

Dla zespołu DiGeorge'a charakterystyczne są: 1) hiperplazja przytarczyc; 2) grasiczy niedobór odporności; 3) wrodzona wada układu moczowego; 4) anomalie twarzy; 5) mikrodelecja na długim ramieniu chromosomu 22. Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn przemijającej, 'wrodzonej' niedoczynności tarczycy u noworodków nie należy/ą:

Hipogonadyzm hipogonadotropowy występuje w zespole:

Klonidyna stosowana w teście stymulacji sekrecji hormonu wzrostu (GH):

Który z wymienionych stanów klinicznych przebiega z obniżoną aktywnością reninową osocza (ARO)? 1) hiperaldosteronizm rodzinny typu 1; 2) nadczynność tarczycy; 3) zespół Liddle'a; 4) zespół rzekomego nadmiaru mineralokortykoidów; 5) marskość wątroby. Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie rozpoznanie należy postawić u pacjenta z hipokalcemią, hiperfosfatemią, podwyższonym stężeniem parathormonu i brakiem odpowiedzi na podaż parathormonu w teście Ellswortha-Howarda?

Wskaż te adipocytokiny, których stężenie u chorych z otyłością zwiększa się: 1) omentyna; 2) PAI-1; 3) interleukina 6; 4) interleukina 8; 5) TNF-alfa. Prawidłowa odpowiedź to:

Które z zaburzeń obserwuje się w przebiegu pierwotnego hiperaldosteronizmu?

Które nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych są charakterystyczne dla choroby Addisona? 1) wysokie stężenie ACTH w surowicy krwi; 2) hipernatremia; 3) hiponatremia; 4) kwasica metaboliczna; 5) zasadowica metaboliczna. Prawidłowa odpowiedź to:

Do lekarza zgłosiła się 17-letnia pacjentka z nieleczonym nadciśnieniem tętniczym. Za rozpoznaniem guza chromochłonnego będzie przemawiać współwystępowanie: 1) ortostatycznego spadku ciśnienia tętniczego krwi; 2) wielomoczu; 3) stanów lękowych; 4) zwiększonego stężenia kwasu 5-hydroksyindolooctowego; 5) obecności głośnego szmeru skurczowego, najlepiej słyszalnego w okolicy śródbrzusza. Prawidłowa odpowiedź to:

Co stwierdzisz w badaniu przedmiotowym u 4-letniego chłopca z objawami przedwczesnego dojrzewania płciowego w przebiegu świeżo rozpoznanego wrodzonego przerostu nadnerczy?

Wskaż najczęstszą przyczynę niskorosłości u dzieci w krajach Europy:

Wskaż schorzenia w przebiegu, których stwierdza się opóźnienie wieku kostnego w stosunku do wieku metrykalnego: 1) zespół Beckwitha-Wiedemanna; 2) otyłość występująca od kilku lat; 3) somatotropinowa niedoczynność przysadki; 4) niedoczynność tarczycy; 5) wrodzony przerost nadnerczy. Prawidłowa odpowiedź to:

U dziewcząt z zespołem Turnera istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia niektórych chorób. Które z niżej wymienionych chorób należy bezwzględnie wykluczyć? 1) autoimmunologiczne zapalenie tarczycy; 2) celiakię; niedoczynność przysadki; 3) zespół Cushinga; 4) somatotropinową 5) koarktację aorty. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż stwierdzenia zgodne z zaleceniami PTD dotyczącymi leczenia cukrzycy u dzieci i młodzieży: 1) u dzieci do 10. roku życia wskazane jest stosowanie osobistej pompy insulinowej od momentu zachorowania na cukrzycę typu 1; 2) w metodzie funkcjonalnej, intensywnej insulinoterapii wielkość dawki podstawowej (20-50% dawki dobowej) oraz jej profil zależą do wieku dziecka i rodzaju pompy insulinowej; 3) w cukrzycy typu 2 z obecnością objawów klinicznych choroby i/lub HbA1c ≥ 9%, bez kwasicy, leczenie rozpoczyna się od podania metforminy i bazalnej dawki insuliny; 4) w przypadku cukrzycy występującej w przebiegu mukowiscydozy leczeniem z wyboru jest metformina; 5) dla redukcji powikłań naczyniowych, wartość docelowa HbA1c powinna być ≤ 6,0%, przy stabilnej glikemii i zminimalizowaniu epizodów hipoglikemii. Prawidłowa odpowiedź to:

Według zaleceń Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego dotyczących ostrych powikłań cukrzycy: 1) w przypadku glikemii poniżej 70 mg/dl (3,9 mmol/l) lub przy wystąpieniu charakterystycznych objawów hipoglikemii należy podać glukozę w dawce około 0,3 g/kg m.c.; 2) glikemia < 54 mg/dl (3,0 mmol/l) wskazuje na istotną klinicznie hipoglikemię; 3) w przypadku stosowania systemu CGM (continuous glucose monitoring) hipoglikemię rozpoznaje się, gdy glikemia < 54 mg/dl (3,0 mmol/l) utrzymuje się dłużej niż przez 20 min; 4) ciężką hipoglikemię u dzieci rozpoznaje się w przypadku zaburzeń świadomości i/lub drgawek; 5) kryteria rozpoznania kwasicy ketonowej i stanu hiperglikemiczno- hipermolalnego u dzieci są takie same jak u osób dorosłych. Prawidłowa odpowiedź to:

Diagnostyka w kierunku cukrzycy monogenowej wskazana jest w przypadku: 1) wystąpienia cukrzycy w pierwszych 9 miesiącach życia; 2) ciężkich zaburzeń metabolizmu glukozy wymagających leczenia farmakologicznego; 3) braku przeciwciał anty-GAD, ICA, IA2, ZnT8; 4) współwystępowania dodatkowych zaburzeń w 'strukturze' lub rozwoju nerek, wątroby, trzustki lub mózgu; 5) występowania otyłości u dzieci do 2. roku życia. Prawidłowa odpowiedź to:

Najczęstszą formą monogenowo dziedziczonej otyłości jest mutacja genu:

Nadciśnienie tętnicze może być objawem we wrodzonym przeroście kory nadnerczy związanym z:

U 6,5-letniego chłopca z cukrzycą typu 1 leczonego za pomocą osobistej pompy insulinowej, stosującego stale CGMS w 1-1,5 godziny po posiłku obserwuje się hiperglikemie 200-250 mg/dl, a następnie glikemia obniża się i w 2- 2,5 godziny po posiłku osiąga wartości 50-80 mg/dl. Co można zmienić w terapii celem poprawy wyrównania? 1) zmniejszyć posiłek; 2) zmniejszyć odstęp między posiłkami; 3) przesunąć podanie insuliny na 15 minut przed posiłkiem; 4) zmniejszyć indeks glikemiczny posiłku; 5) zwiększyć przelicznik do posiłku; 6) zastosować superbolus. Prawidłowa odpowiedź to:

Cukrzycę przejściową u noworodka i niemowlęcia może spowodować mutacja w poniżej wymienionych genach, za wyjątkiem:

Aktualnie obowiązującym zestawem celów terapeutycznych w leczeniu cukrzycy typu 1 u dzieci jest: 1) średnia HbA1c < 7% u pacjentów z dużym ryzykiem hipoglikemii; 2) średnia HbA1c <= 6,5% u wszystkich dzieci; 3) średnia HbA1c <= 6,5%, o ile nie zwiększa się ryzyko hipoglikemii; 4) unikanie hipoglikemii rozumiane jako czas spędzony z wartością glikemii < 70 mg/dl maksymalnie 4% czasu monitorowanego; 5) unikanie hipoglikemii rozumiane jako czas spędzony z wartością glikemii < 54 mg/dl maksymalnie 1% czasu monitorowanego; 6) unikanie hipoglikemii rozumiane jako brak ciężkich hipoglikemii. Prawidłowa odpowiedź to:

Noworodek urodzony z C I, o czasie, cięciem cesarskim, z masą ciała 2700 g, dł. 52 cm, oceniony na 7-7-8 pkt Apgar. Po urodzeniu zwraca uwagę wiotkość mięśniowa, zaburzenia ssania, cechy dysmorfii, cechy hipogonadyzmu, wnętrostwo. Co należy podejrzewać?

Niedobór aktywności dehydrogenazy 11βOH-steroidowej typu 1 (11BHSD1):

U dziewczynki w wieku lat 8 rozpoczęto diagnostykę endokrynologiczną, gdyż stwierdzano słabszą wydolność wysiłkową, ponawiane stany osłabienia oraz pubarche 2 stop., axillarche 2 stop., thelarche 1 stop. Stwierdzono wyjściowo nor- moglikemię, stężenia kortyzolu nieco powyżej dolnej granicy normy, 17-OH- progesteron w normie, niskie stężenia androstendionu oraz wysokie stężenia DHEA-S w surowicy. Po stymulacji Synacthenem kortyzol wzrósł o 30%, androstendion nadal niski, bez reakcji, 17-OHprogesteron w normie. Wyniki pozwalają podejrzewać:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu nieadekwatnego wydzielania wazopresyny (SIADH):

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące albuminurii jako wczesnego objawu klinicznej nefropatii w cukrzycy:

U dziecka w czasie leczenia świeżo wykrytej ostrej białaczki limfoblastycz- nej stwierdzono hiperglikemie wahające się w granicach 120 - 240 mg/dl w różnych porach doby. Jak należy je interpretować?

Po dwuletnim przebiegu cukrzycy typu 1 u 13-letniej dziewczynki pojawiły się dolegliwości 'brzuszne' - nawracające pobolewania w nadbrzuszu, zaburzenia apetytu, rzadkie ale nawracające biegunki, zaznaczyła się anemizacja i niskie stężenia żelaza w surowicy, są też trudności w kontroli przebiegu cukrzycy. Wskaż wnioski:

U chorych na cukrzycę typu 1 wysiłek fizyczny może powodować następujące stany, z wyjątkiem:

U chłopca 14-letniego ze znaczną otyłością (BMI +4SD) potwierdzono rozpoznanie cukrzycy typu 2, wydano zalecenia dotyczące diety i ruchu, wdrożono przed rokiem leczenie metforminą, jednak nie ma sukcesu ani w zmniejszeniu masy ciała, ani w poprawie parametrów biochemicznych. Co należy zaproponować obecnie?

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące systemu ciągłego monitorowania z odczytem skanowaniem:

Wskazaniem do wykonania badania USG tarczycy u dzieci nie jest:

Do czynników rokowniczo niekorzystnych u dziecka z rakiem kory nadnercza należą: 1) obecność innych guzów; 2) masa guza >200 g; 3) obecność ognisk w wątrobie lub śledzionie; 4) obecność przerzutów. Prawidłowa odpowiedź to:

U 14-letniego chłopca uprawiającego w klubie sportowym piłkę nożną przeciwwskazaniem do uprawiania sportu jest:

Docelowe wartości ciśnienia tętniczego dla 17-letniej pacjentki z cukrzycą typu 1 wynoszą:

U 3,5-letniego chłopca stwierdzono wzrost > 97 centyla, owłosienie łonowe (PII), hiperpigmentację moszny i pogrubienie prącia, oba jądra o objętości 3 ml. Które z poniżej wymienionych badań powinny być wykonane w pierwszej kolejności?

U 12-letniej dziewczynki w badaniach laboratoryjnych przypadkowo stwierdzono glikemię na czczo 128 mg/dl. W teście doustnego obciążenia glukozą glikemia na czczo wynosiła 121 mg/dl, po dwóch godzinach - 175 mg/dl, a HbA1c - 6,6%. W badaniu klinicznym nie stwierdzono odchyleń. Matka dziecka, jej siostra w czasie ciąży miała rozpoznaną cukrzycę ciążową, a po ciążach są leczone pochodnymi sulfonylomocznika. Dziadek dziewczynki ze strony matki, z nadwagą miał rozpoznaną cukrzycę typu 2 o łagodnym przebiegu, też leczony pochodnymi sulfonylomocznika. W dziecka badaniach laboratoryjnych stwierdzono prawidłowe wydzielanie insuliny oraz brak przeciwciał przeciwtrzustkowych. Wskazane jest przeprowadzenie badania genetycznego w kierunku mutacji w genie:

U 14-letniego dziecka z mukowiscydozą w teście doustnego obciążenia glukozą stwierdzono na czczo glikemię 102 mg/dl, po godzinie 225 mg/dl, a po 2 godzinach 134 mg/dl, HbA1c wynosiła 5,6%. U pacjenta należy rozpoznać:

U 2-letniego chłopca z cukrzycową kwasicą metaboliczną (przy przyjęciu glikemia 510 mg/dl, pH = 7,02) w 6. godzinie leczenia odnotowano bradykardię, bóle głowy, postępujące zaburzenia świadomości. Dziecku należy pilnie podać dożylnie:

U pacjentów z cukrzycą leczonych pompami insulinowymi przy zmianie analogu szybko działającego na insulinę Fiasp (faster aspart) należy:

Wszystkie wymogi dotyczące parametrów ciągłego pomiaru glikemii spełnia pacjent: Czas spędzony w zakresie docelowym Czas poniżej 70 mg/dl Czas poniżej 54 mg/dl Czas powyżej 180 mg/dl Czas powyżej 250 mg/dl Wsp. zmienności

Pacjent z cukrzycą typu 1 od dwóch lat, leczony metodą wielokrotnych wstrzyknięć z zastosowaniem analogów, obecnie w wieku lat 17 i 10/12 został przyjęty do Kliniki Chirurgii Dziecięcej celem planowego zabiegu operacyjnego ('szewska klatka piersiowa' - duży zabieg chirurgiczny). Poproszony o konsultację przed operacją i rozpisanie insulinoterapii do zabiegu diabetolog stwierdził - glikemie w samokontroli w zakresie 100-250 mg% z pięciu dni, pomiary 4-6 x dziennie (brak wcześniejszych zapisów i pomiarów), wyniki z dnia konsultacji: wartość hemoglobiny glikowanej - 10,1%, elektrolity i gazometria w normie, bez ketonurii. Ostatnia wizyta w poradni diabetologicznej przed rokiem, insuliny wypisywane w POZ. Wskaż prawidłowe postępowanie dotyczące opisanej sytuacji:

U prawie 18-letniego pacjenta, z rozpoznaniem cukrzycy typu 1 od roku (potwierdzone wynikiem przeciwciał, początek choroby: z objawami, HbA1c 9%, bez kwasicy), stwierdza się obecnie wartość HbA1c: 5,7%; zapotrzebowanie na insulinę - 0,2 j/kg masy ciała. Pacjent przy rozpoznaniu miał nadwagę, obecnie schudł 15 kg, wywiad rodziny obciążony cukrzycą typu 1 u rodzonego brata ojca. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące opisanego przypadku:

9-letnia pacjentka z cukrzycą typu 1, leczona za pomocą osobistej pompy insulinowej, dotychczas dobrze wyrównana metabolicznie, zgłosiła się na izbę przyjęć szpitala wieloprofilowego z powodu nudności i wymiotów, podwyższonej temperatury, wysokich glikemii oraz zmian skórnych od dwóch dni. W badaniu przedmiotowym lekarz stwierdził zapach acetonu w wydychanym powietrzu, przyspieszony oddech, rozpoznał ospę wietrzną. Poproszono o konsultację diabetologiczną. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dalszego postępowania z pacjentką:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące leczenia cukrzycy typu 2 u dzieci: 1) leczenie cukrzycy typu 2 u dzieci zawsze zaczyna się od podania preparatów metforminy; 2) dzieci z rozpoznaną cukrzycą i kwasicą ketonową wymagają początkowego leczenia jak w cukrzycy typu 1; 3) u pacjentów z objawami choroby i/lub HBA1c ≥ 9%, bez kwasicy ketono- wej leczenie należy rozpocząć od podania insuliny bazowej i metforminy; 4) u pacjentów bez objawów klinicznych cukrzycy, bez kwasicy ketonowej z wynikiem HbA1c <9% terapię rozpoczyna się od modyfikacji stylu życia, leczenie farmakologiczne nie jest konieczne w tym przypadku; 5) wartością docelową HbA1c dla redukcji ryzyka sercowo-naczyniowego jest 7%. Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż czynniki wpływające pozytywnie na wystąpienie i czas trwania remisji w cukrzycy typu 1: 1) starszy wiek zachorowania; 2) mniejsze BMI przy zachorowaniu; 3) brak kwasicy ketonowej przy rozpoznaniu; 4) funkcjonalna insulinoterapia z zastosowaniem pompy insulinowej od początku zachorowania; 5) okres pokwitania; 6) większe BMI przy zachorowaniu. Prawidłowa odpowiedź to:

Dobowe całkowite zapotrzebowanie na insulinę u dziecka 13- letniego chorującego na cukrzycę typu 1 od 8 lat wynosi (typowo, około):

Dla wykluczenia moczówki prostej u pacjenta z prawidłowymi wartościami glikemii wystarczające jest stwierdzenie: 1) osmolalności surowicy poniżej 270 mOsm/kg H2O przy jednoczesnej osmolalności moczu poniżej 600 mOsm/kg H2O; 2) osmolalności surowicy poniżej 270 mOsm/kg H2O przy jednoczesnej osmolalności moczu powyżej 600 mOsm/kg H2O; 3) zagęszczania moczu rozpoczynającego się przy osmolalności surowicy powyżej 300 mOsm/kg H2O; 4) ciężaru właściwego moczu powyżej 1000 mOsm/kg H2O. Prawidłowa odpowiedź to:

Najważniejszymi cechami ultrasonograficznymi przemawiającymi za złośliwością zmiany ogniskowej w tarczycy są: 1) lity charakter zmiany z obecnością mikrozwapnień; 2) obecność zwapnień obwodowych typu 'skorupki jajka'; 3) kształt 'wyższy niż szerszy' (określany w 2 płaszczyznach: poprzecznej i podłużnej); 4) objaw 'ogona komety'. Prawidłowa odpowiedź to:

Badania przesiewowe w kierunku wrodzonego przerostu nadnerczy (WPN) u noworodków: 1) prowadzone są w celu wykrycia wszystkich postaci WPN; 2) prowadzone są w celu wykrycia WPN spowodowanego niedoborem 21-hydroksylazy; 3) polegają na wykonaniu badania profilu steroidów w suchej kropli krwi pobranej na bibułę metodą tandemowej spektrometrii mas u wszystkich dzieci; 4) polegają na oznaczeniu stężenia 17-OH progesteronu w suchej kropli krwi pobranej na bibułę u wszystkich dzieci oraz wykonaniu badania profilu steroidów metodą tandemowej spektrometrii mas w przypadku podwyższonego stężenia 17-OH progesteronu; 5) mogą dawać wyniki fałszywie dodatnie u dzieci, których matki były w ciąży leczone deksametazonem. Prawidłowa odpowiedź to:

Wzrost przewidywany (prognozę wzrostową) dziecka metodą Bayley'a- Pinneau określa się na podstawie:

Noworodek urodzony w 42. tygodniu ciąży, 9 pkt. Apgar, z masą ciała 3900 g z mikroprąciem i obustronnym wnętrostwem. W pierwszej dobie życia u dziecka występują bezdechy i drżenie kończyn. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

Jakie leczenie jest rekomendowane przy leczeniu pierwszego rzutu nadczynności tarczycy w chorobie Graves-Basedowa u dzieci?

Chłopiec w wieku 14 lat, leczony od 9. roku życia hormonem wzrostu z powodu idiopatycznej somatotropinowej niedoczynności przysadki. W okresie wakacji przerwał leczenie na miesiąc z powodu wyjazdu na obóz żeglarski. Po powrocie wznowił leczenie nieco wyższą dawką. Obecnie zgłosił się z powodu bólów i zawrotów głowy, zaburzeń widzenia, parestezji i drżenia rąk. W badaniu: czynność serca 54/min, ciśnienie tętnicze 142/86 mmHg, nie ma objawów opono- wych, ani objawów ogniskowego uszkodzenia OUN. Co należy podejrzewać?

Dziewczyna w wieku 14 lat zgłosiła się z powodu braku miesiączki. W badaniu przedmiotowym szczupła budowa ciała, wysokość 167 cm, rozwój cech płciowych w skali Tannera: P4M1. W usg miednicy mniejszej obecna macica, obecne homogenne gonady w jamie brzusznej. Kariotyp 46, XY, estradiol < 10 ng/ml, LH 44 IU/L, FSH 80 IU/L, testosteron 9 ng/dl. Jakie jest rozpoznanie i właściwe postępowanie?

Do przyczyn moczówki prostej nerkowej nie należy: