Wyszukaj egzamin lub pytanie ...
Egzamin PES / Endokrynologia i diabetologia dziecięca / wiosna 2019
120 pytań
Pytanie 1
U pacjenta z cukrzycą typu 1, chorującego od 5. roku życia, aktualnie w wieku 15 lat, z nadmiarem masy ciała od początku okresu dojrzewania, po wielo- krotnych próbach niefarmakologicznego zmniejszenia masy ciała, HbA1c prze- ważnie w granicach 8-9%, w ostatnim roku dwukrotnie stwierdzono podwyższone stężenie LDL-cholesterolu (140 mg/dl, 150 mg/dl) i triglicerydów (210 mg/dl, 260 mg/dl). Wskaż prawidłowe postępowanie terapeutyczne:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 2
Neuropatia autonomiczna układu sercowo-naczyniowego to najbardziej istotna klinicznie postać cukrzycowej neuropatii autonomicznej. Do jej cech charakterystycznych nie należą: 1) tachykardia spoczynkowa; 2) bradykardia spoczynkowa; 3) hipotonia ortostatyczna; 4) brak zmienności rytmu serca; 5) upośledzenie tolerancji wysiłku fizycznego; 6) zmniejszenie długości i dyspersji QTc; 7) tachykardia powysiłkowa. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 3
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pomiaru glikemii metodą skanowania (FGM):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 4
Cukrzyca w przebiegu mukowiscydozy rozwija się często skrycie, objawy mogą być nietypowe. Do znanych objawów nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 5
U 12-letniego dziecka z rozpoznaną mukowiscydozą, w trakcie zaostrzenia choroby zasadniczej i konieczności podawania leków steroidowych stwierdzono kilkukrotnie hiperglikemie w zakresie 200 mg - 400 mg%, wdrożono insulinote- rapię w małej dawce, uzyskując wraz z poprawą stanu ogólnego normalizację parametrów glikemii i dalsze zmniejszenie dawek insuliny. Wykonano badania w kierunku przeciwciał przeciw antygenom wysp trzustkowych: dodatnie w klasie ICA, IAA, ujemne w klasie anty-GAD. Wskaż prawidłowe postępowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 6
Wysoki poziom hormonów kontrregulacyjnych w kwasicy ketonowej odpowiada za: 1) nasilenie glikogenolizy; 2) zahamowanie glukoneogenezy; 3) wzrost stężenia wolnych kwasów tłuszczowych; 4) nasilenie proteolizy białek; 5) sadek stężenia glicerolu. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 7
Opiekun na koloniach zauważył u swojego 10-letniego podopiecznego chorującego na cukrzycę typu 1 leczonego za pomocą osobistej pompy insuli- nowej z analogiem szybko działającym następujące objawy: drżenie rąk i nóg, bladość skóry, zimne poty, zdenerwowanie. Zmierzona za pomocą glukometru glikemia wynosiła 55 mg/dl. Wskaż najwłaściwsze postępowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 8
Do SOR zgłosili się rodzice z 2-letnią dziewczynką z rozpoznaną cukrzycą typu 1. Opiekunów zaniepokoiły wymioty, zapach acetonu z ust, nadmierna senność u córki. W wywiadzie infekcja górnych dróg oddechowych przed kilkoma dniami. Po zbadaniu pacjentki lekarz rozpoznał cukrzycową kwasicę ketonową. W badaniach laboratoryjnych stężenie glukozy we krwi 450 mg/dl, pH krwi włośniczkowej 7,0, wodorowęglany 4,8 mmol/l. Oceń ciężkość DKA:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 9
Do powikłań insulinoterapii należą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 10
Do Izby Przyjęć zgłosili się rodzice z 5-letnim chłopcem, u którego od kilku godzin występują nudności, wymioty, ból brzucha. Przyjmujący lekarz stwierdził u chłopca zapach acetonu z ust, tachykardię. W badaniach laboratoryjnych stężenie glukozy we krwi wynosiło 380 mg/dl, pH krwi włośniczkowej 7,22, stężenie wodo- rowęglanów 11 mmol/l, ketony w krwi 1,8 mmol/l. Wskaż właściwe postępowanie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 11
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące insulinoterapii dziecka z cukrzycą typu 1:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 12
U pacjentów z cukrzycą typu 1 leczonych pompami insulinowymi należy zastosować tymczasowy wlew podstawowy 150-200% podczas:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 13
U 5-letniego chłopca z kwasicą metaboliczną (pH=7,0) w przebiegu nowo rozpoznanej cukrzycy, stwierdza się silne bóle głowy, postępujące zaburzenia świadomości i bradykardię. Wartość glikemii - 410 mg/dl. Dziecku należy pilnie podać dożylnie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 14
Parametrami analizy raportu systemu ciągłego pomiaru glikemii oceniającymi zmienność glikemii są:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 15
Pompy insulinowe z systemem ciągłego monitorowania glikemii, w których wyniki glikemii oznaczane za pomocą sensora automatycznie wpływają na podaż inuliny to: 1) MiniMed® Paradigm™; 2) MiniMed™ REAL-time (722); 3) MiniMed™ Veo™; 4) MiniMed™ 640G; 5) Accucheck Spirit Combo + Dexcom G4. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 16
Obecnie analogiem insuliny o najdłuższym okresie półtrwania jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 17
U pacjentów z cukrzycą leczonych pompami insulinowymi na poziom wyrównania metabolicznego cukrzycy nie ma istotnego wpływu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 18
Leczenie za pomocą osobistej pompy insulinowej należy wdrożyć przede wszystkim u:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 19
17-letnia pacjentka z 11-letnim wywiadem cukrzycy typu 1 leczona meto- dą intensywnej insulinoterapii, zadawalająco wyrównana metabolicznie (najwyż- sza wartość HbA1c w ciągu ostatnich 5 lat leczenia 7,3%, aktualna 6,5%), wzrost 173 cm, masa ciała 62 kg. Na terapii wielokrotnymi wstrzyknięciami dawki insuli- ny: analog długo działający: 17 j. ; analog szybko działający: śniadanie 1.5 j/1WW pozostałe posiłki 1j./1WW; współczynnik korekty 1j/50 mg/dl. Przy rozpoczęciu terapii pompowej wlew podstawowy powinien być ustalony wstępnie w dawce dobowej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 20
U pacjenta 14-letniego leczonego od 2 lat na cukrzycę typu 1 z HbA1c 10,5% na wyprostnej powierzchni prawej goleni pojawiła się lśniąca czerwona zmiana na skórze początkowo średnicy 3 cm poszerzająca się z czasem. Jest ona niebolesna, pacjent nie skarży się na swędzenie. Co należy podejrzewać?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 21
11-letnie dziecko po operacyjnym usunięciu guza móżdżku jest utrzymy- wane w śpiączce farmakologicznej i nawadniane wlewem z 0,9% NaCl i 5% glukozy 1:1. W drugiej dobie po operacji stwierdzono w surowicy Na 129 mmol/l, K 3,84 mmol/l, Ca 2,1 mmol/l, TSH, fT4, ACTH i kortyzol w normie. Bilans płynów: dożylnie - 1500 ml, diureza - 1500 ml na dobę. Ciężar właściwy moczu 1001, w moczu prawidłowy poziom sodu. Pacjent nie ma obrzęków. Co można rozpoznać u tego pacjenta?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 22
W leczeniu zespołu SIADH stosuje się w pierwszym rzędzie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 23
U dziecka z napadową tachykardią zatokową leczonego od 6 miesięcy amiodaronem stwierdzono w badaniach kontrolnych TSH 0,001 µIU/ml, podwyższone wartości fT4 ifT3. Co należy zrobić? 1) oznaczyć poziom TPO Ab i TG Ab; 2) oznaczyć poziom TRAB; 3) włączyć metimazol; 4) odstawić natychmiast amiodaron; 5) rozważyć z kardiologami zamianę amiodaronu na inny lek antyarytmiczny. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 24
Analog wazopresyny u dzieci z moczówką prostą należy podawać w dawkach:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 25
Dwuletnie eutroficzne, prawidłowo rozwinięte dziecko zgłosiło się do poradni z powodu polidypsji i poliurii. W ciągu doby wypija około 3 litrów płynów (soczków, herbatek) przez smoczek. Niechętnie je, słabo przybywa na wadze. Oz- naczone elektrolity w surowicy krwi: Na 135 mmol/l, K 4,8 mmol/l, Ca 2,1 mmol/l, glikemia 80-140 mg/dl. Analiza moczu: c.w. 1001 , bez glukozurii i ketonurii. Osmolalność surowicy 210 mosm/kg. Co można podejrzewać u tego pacjenta?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 26
Wskaż zalecenia dotyczące badań przesiewowych w kierunku zaburzeń funkcji tarczycy w cukrzycy typu 1 u dzieci: 1) u każdego pacjenta z nowo rozpoznaną cukrzycą typu 1, w momencie zachorowania, zaleca się oznaczenie stężenia hormonu tyreotropowego (TSH), wolnej tyroksyny (fT4) oraz miana przeciwciał przeciwko tyreoper- oksydazie (anty-TPO) i przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie (anty-TG); 2) zaleca się wykonywanie oznaczeń TSH i fT4 tylko u pacjentów z objawami klinicznymi zaburzeń czynności tarczycy; 3) u każdego pacjenta z cukrzycą typu 1 i dodatnimi przeciwciałami anty-TPO należy włączyć leczenie hormonami tarczycy; 4) u każdego pacjenta z nowo rozpoznaną cukrzycą typu 1 w momencie zachorowania zaleca się wykonanie USG tarczycy w razie dodatnich przeciwciał i/lub zaburzeń czynności tarczycy; 5) w ramach opieki diabetologicznej zaleca się wykonywanie przesiewowych oznaczeń stężeń TSH, anty-TPO i anty-TG, co 1-2 lata (zależnie od decyzji lekarza). Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 27
Do działań niepożądanych leczenia cukrzycowej kwasicy ketonowej należą: 1) hiperchloremia spowodowana zastosowaniem zbyt dużej ilości soli fizjologicznej; 2) hipernatremia związana głównie z nieuzasadnionym podaniem NaHCO3; 3) ostra niewydolność nerek; 4) wstrząs hipowolemiczny; 5) hipoglikemia spowodowana zbyt intensywną insulinoterapią. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 28
W cukrzycowej kwasicy ketonowej: 1) deficyt potasu wynosi 3-5 mmol/kg m.c.; 2) przy stężeniu potasu > 5,5 mmol/l nie należy podawać KCl; 3) przy stężeniu potasu < 3 mmol/l należy wstrzymać podaż insuliny; 4) niedobór potasu należy uzupełniać w rozcieńczeniu 40 mmol/l płynu infuzyjnego; 5) suplementacja potasu w ilości > 15 mmol/godz. powinna być prowadzona do żyły głównej, po założeniu wkłucia centralnego lub wkłucia do dwóch żył obwodowych. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 29
Według zaleceń Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego w leczeniu cukrzycowej kwasicy ketonowej wodorowęglany: 1) można zastosować tylko w przypadku pH < 6,9 w krwi tętniczej; 2) należy podawać w dawce nie większej niż 1 mmol/kg m.c.; 3) należy podać zawsze w przypadku podwyższonego stężenia mleczanów w surowicy krwi; 4) nie powinny być podawane w przypadku hiponatremii; 5) można zastosować u dzieci powyżej 5. roku życia. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 30
Zespół Peutza-Jeghersa charakteryzuje się: 1) hirsutyzmem; 2) obecnością hormonalnie czynnych guzów jajnika; 3) obecnością polipów hamartomatycznych w przewodzie pokarmowym; 4) predyspozycją do nowotworów złośliwych w różnych narządach; 5) występowaniem plam soczewicowatych na skórze warg, palców ręki i na błonie śluzowej policzków. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 31
W obrazie klinicznym glukagonoma obserwuje się: 1) hipokaliemię; 2) zakrzepicę żylną; 3) wodniste biegunki; 4) objawy cukrzycy; 5) objawy hipoglikemii. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 32
Hiperglikemię można zaobserwować w przebiegu następujących endokrynopatii, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 33
Do zaburzeń hormonalnych obserwowanych w przebiegu wtórnej niedoczynności kory nadnerczy należą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 34
Powikłaniem leczenia dużymi dawkami glikokortykoidów może być: 1) owrzodzenie żołądka; 2) osteoporoza; 3) kruchość naczyń włosowatych; 4) supresja układu odpornościowego; 5) zaćma. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 35
Do przyczyn moczówki prostej nerkowej nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 36
Do hormonalnych przyczyn niskorosłości należy: 1) niedoczynność tarczycy; 2) zespół/choroba Cushinga; 3) postać klasyczna wrodzonego przerostu nadnerczy, nawet przy prawidłowym leczeniu; 4) przewlekle źle wyrównana cukrzyca typu 1; 5) przewlekła terapia analogami GnRH. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 37
Przyczyną hipokalcemii u noworodków i niemowląt może być:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 38
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Turnera: 1) występuje z częstością 1: 30 000 żywo urodzonych noworodków płci żeńskiej; 2) charakteryzuje się hipogonadyzmem hipergonadotropowym; 3) jest najczęstszą, po rodzinnym niskim wzroście i konstytucyjnie niskim wzroście, przyczyną niskorosłości u dziewczynek; 4) jest wskazaniem do leczenia hormonem wzrostu; 5) w postaci mozaiki powoduje ciężką niepełnosprawność intelektualną. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 39
Analogi GnRH: 1) są lekami z wyboru w terapii GnRH-zależnego przedwczesnego dojrzewania płciowego; 2) charakteryzują się około 20-krotnie silniejszym efektem działania w porównaniu do natywnego hormonu; 3) po krótkotrwałym pobudzeniu wydzielania gonadotropin powodują zahamowanie ich syntezy; 4) mogą być stosowane u dziewcząt powyżej 13. roku życia i u chłopców powyżej 12. roku życia; 5) są podawane podskórnie lub domięśniowo, co 4 tygodnie. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 40
Przedwczesne dojrzewanie płciowe: 1) zależne od gonadoliberyny (GnRH-zależne) występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców; 2) idiopatyczne stwierdza się u 70-90% dziewcząt i tylko 10-30% u chłopców; 3) najczęściej objawia się pomiędzy 5. a 7. rokiem życia; 4) charakteryzuje się przyśpieszeniem dojrzewania kośćca; 5) GnRH-zależne może być spowodowane m.in. przez takie zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym, jak wrodzone wady rozwojowe, stany pourazowe, pozapalne, torbiele, guzy lite. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 41
Do powikłań otyłości u dzieci i młodzieży nie należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 42
W diagnostyce różnicowej hormonalnych przyczyn otyłości można pominąć:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 43
Dysfunkcja osi podwzgórzowo-przysadkowej może występować w niżej wymienionych stanach, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 44
Do preparatów zwiększających wydzielanie prolaktyny należą: 1) morfina; 2) omeprazol; 3) metoklopramid; 4) cymetydyna; 5) estradiol. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 45
Do objawów hiperprolaktynemii u dziewcząt należą: 1) obfite krwawienia menstruacyjne; 2) pierwotny lub wtórny brak miesiączki; 3) spowolnienie lub zatrzymanie dojrzewania płciowego, jeżeli wystąpi w okresie dojrzewania płciowego; 4) hirsutyzm; 5) mastopatia włóknisto-torbielowata. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 46
Objawy charakterystyczne dla przewlekłej, pierwotnej niewydolności nadnerczy (choroby Addisona) u dzieci obejmują: 1) postępujące osłabienie; 2) utratę lub brak przyrostu masy ciała; 3) bóle brzucha; 4) nadciśnienie tętnicze; 5) hiperglikemię. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 47
Kalkulator bolusa w osobistej pompie insulinowej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 48
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące dostępnych (nie eksperymentalnych) systemów ciągłego monitorowania glikemii:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 49
21-deoksykortyzol:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 50
W cukrzycy CFRD związanej z mukowiscydozą (CF):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 51
Rodzice 8-letniej dziewczynki z cukrzycą typu 1, której insulinoterapia jest wspierana osobistą pompą, skarżą się na gorsze działanie insuliny mimo, że są wakacje letnie i dziecko ma więcej ruchu, niż w czasie szkolnym. Najbardziej prawdopodobnym powodem może być:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 52
Leptyna aktywuje dojrzewanie płciowe, ponieważ:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 53
Nabłonkowy kanał sodowy (epithelial natrium channel - ENaC) nie może być stymulowany przez:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 54
Chłopiec lat 7 został przedstawiony endokrynologowi z powodu wartości TSH 6,5 μIU/ml. Zebrany wywiad wskazuje na prawidłowy rozwój somatyczny i mentalny dziecka. Ocena przedmiotowa odpowiada eutyreozie. W ocenie usg gruczoł tarczowy bez odchyleń od normy. W zleconych oznaczeniach FT4 i FT3 w normie. Endokrynolog zlecił Euthyrox N 25 z powodu niedoczynności tarczycy.
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 55
Nadmierny wzrost charakteryzuje chłopców dotkniętych następującymi defektami genetycznymi, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 56
W Polsce, dzieci urodzone jako zbyt małe w stosunku do wieku ciążowego powinny być leczone hormonem wzrostu, jeśli nie nadrobiły zaległości wzrostowych do:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 57
Leczenie hormonem wzrostu nie jest zalecane u pacjentów:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 58
Co nie jest charakterystyczne dla pacjentów z zespołem Prader-Willi?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 59
Hipogonadyzm w połączeniu z wysokim wzrostem końcowym, występuje najczęściej u pacjentów z:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 60
Na narastające zagrożenie wystąpieniem cukrzycowej kwasicy ketonowej wskazują następujące wartości stężeń beta-hydroksymaślanu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 61
U pacjenta z cukrzycą typu 2 przed planowanym zabiegiem operacyjnym należy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 62
Wartość luki anionowej, sugerująca kwasicę mleczanową u pacjenta z cukrzycową kwasicą ketonową, to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 63
Wskaż wartości docelowe parametrów wyrównania metabolicznego u dzieci i młodzieży z cukrzycą, w zakresie gospodarki lipidowej:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 64
Cukrzycę w ciąży rozpoznaje się już po stwierdzeniu:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 65
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące greliny:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 66
Triada merseburska jest charakterystyczna dla:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 67
U młodych mężczyzn z deficytem aromatazy, spowodowanym mutacjami genu CYP19A1 na chromosomie 15q21.1, stwierdza się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 68
Do objawów zespołu Cushinga należą:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 69
Niedobór P450 oksydoreduktazy upośledza aktywność następujących enzymów, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 70
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące torbieli kieszonki Rathkego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 71
Elementem zespołu IPEX nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 72
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leptyny:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 73
Co nie jest charakterystyczne dla zespołu Allgrove?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 74
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące czaszkogardlaka u dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 75
Zalecenia PTD (2017) dotyczące skreeningu chorób tarczycy u pacjentów z cukrzycą typu 1 wskazują na konieczność powtórzenia badań gdy (wskaż właściwą częstotliwość):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 76
W sytuacji narodzin dziecka z nieprawidłową budową zewnętrznych narządów płciowych należy: 1) pobrać mu krew na badanie kariotypu; 2) nadać płeć żeńską; 3) nadać płeć męską; 4) wstrzymać się z nadaniem dziecku płci do czasu uzyskania diagnozy; 5) skontaktować się z Pracownią Badań Przesiewowych w sprawie wyniku badania przesiewowego w kierunku wrodzonego przerostu nadnerczy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 77
W leczeniu gastroparezy zastosuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 78
W zespole Alströma charakterystyczne jest występowanie: 1) retinodystrofii czopkowo-pręcikowej; 2) otyłości; 3) syndaktylii; 4) acanthosis nigricans; 5) hiperurykemii; 6) upośledzenia umysłowego; 7) stenozy aortalnej. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 79
U 14-letniego chłopca ze wzrostem powyżej 97c stwierdzono otyłość gynoidalną, ginekomastię, jadra objętości 3 ml, P 2/3. Po przeanalizowaniu dotychczasowego toru wzrostowego stwierdzono, że chłopiec rósł zawsze na granicy 97. centyla, z masą ciała adekwatną do wysokości. Rodzice chłopca średniego wzrostu około 50. centyla. Jakie badania należy zaproponować?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 80
Podwyższonych wartości stężeń kortyzolu w surowicy krwi można się spodziewać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 81
U dzieci urodzonych przedwcześnie i/lub z małą masą ciała z wrodzonym przerostem kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy, można spodziewać się nieprawidłowych wyników profilu steroidowego, w tym:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 82
U noworodka z nieprawidłowymi narządami płciowymi zewnętrznymi brak powierzchownie położonych gonad najczęściej jest związany z rozpoznaniem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 83
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące gigantyzmu mózgowego (zespołu Sotosa):
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 84
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentek z anorexia nervosa: 1) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest obniżone; 2) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest podwyższone; 3) stężenie IGF-I jest obniżone; 4) stężenie IGF-I jest podwyższone; 5) stężenie hormonów tarczycy jest podwyższone. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 85
Wskazaniem do leczenia analogiem GnRH o przedłużonym działaniu u dzieci jest: 1) hipogonadyzm hipogonadotropowy u dziecka, które ukończyło 15. rż; 2) przedwczesne prawdziwe dojrzewanie płciowe; 3) testotoksykoza u przedwcześnie dojrzewającego chłopca; 4) somatotropinowa niedoczynność przysadki u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym, łącznie z zastosowaniem preparatów hormonu wzrostu; 5) wrodzony przerost nadnerczy (blok 21-hydroksylazy) u dziecka z zaawan- sowanym dojrzewaniem płciowym i wiekiem kostnym oraz niskim przewidywanym wzrostem ostatecznym. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 86
Zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny charakteryzuje się: 1) hiperandrogenizmem; 2) kariotypem 46,XY; 3) brakiem wydzielania testosteronu; 4) obecnością gonady męskiej; 5) fenotypem żeńskim. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 87
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pokwitaniowego skoku wzrostowego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 88
U 6-dniowego noworodka płci męskiej urodzonego o czasie, z długością ciała 53 cm, z masą 3500 g, Apg 9 stwierdza się hipoglikemię, mikropenis, jądra w mosznie, przedłużającą się żółtaczkę, stężenie IGF-I jest skrajnie niskie, TSH 0,005 µIU/ml, (n 0,70-5,97 µIU/ml), FT4- 0,55 ng/dl (norma 0,96- 1,64 ng/dl), 17OH-progesteron 0,4 ng/ml (norma), androstendion 0,5 ng/ml (norma). Można podejrzewać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 89
Badanie profilu steroidów z próbki krwi pobranej na bibułę istotnie zwiększa wartość predykcyjną badania zwłaszcza u wcześniaków i//lub noworodków urodzonych z małą masą ciała. Istotnym steroidem dla rozpoznania wrodzonego przerostu nadnerczy jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 90
Przez łożysko przechodzą niżej wymienione, z wyjątkiem:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 91
Przy jakim stężeniu TSH z badania przesiewowego wzywa się noworodka do poradni endokrynologicznej na oznaczenia FT4 i TSH z krwi żylnej?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 92
Męski kariotyp i żeński fenotyp występuje w:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 93
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zasad ginekologicznej diagnostyki ultrasonograficznej narządów miednicy mniejszej dla dzieci:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 94
Wskaż prawidłowy schemat leczenia substytucyjnego pierwotnej wrodzonej niedoczynności tarczycy:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 95
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zasad terapii radiojodem w przebiegu choroby Gravesa-Basedowa u dzieci: 1) leczenie jest stosowane u pacjentów opornych na wstępne leczenie farmakologiczne; 2) w przypadku wznowy kolejną dawkę radiojodu należy podać po 3 miesiącach; 3) przeciwwskazania do radiojodu obejmują: podejrzenie zmiany nowotworowej, duże wole (> 80 g); 4) przed podaniem radiojodu należy odstawić tyreostatyk na 5-7 dni. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 96
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonego hiperinsulinizmu: 1) to najczęstsza przyczyna przetrwałych, nawracających hipoglikemii niemowląt; 2) w ponad połowie przypadków udaje się zidentyfikować molekularne podłoże choroby; 3) charakterystyczne jest występowanie ciężkich epizodów hiperketotycznych hipoglikemii < 40 mg/dl; 4) lekiem pierwszego wyboru jest diazoksyd. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 97
Zgodnie z obowiązującym od lat programem skriningu wrodzonej niedo- czynności tarczycy stężenie TSH oznacza się pomiędzy 3. a 5. dobą życia dziecka. Ponownego oznaczenia stężenia TSH w 14. dobie życia należy rutynowo dokonać u noworodków: 1) matek chorujących na chorobę Hashimoto; 2) po transfuzji wymiennej; 3) z masą urodzeniową < 1500 g; 4) z masą urodzeniową > 4000 g. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 98
W ciężkiej hipoglikemii u 6-letniego dziecka z cukrzycą stosuje się glukagon podany domięśniowo w postaci preparatu Glucagen Hypokit w dawce:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 99
Dziewczynka 8-letnia chorująca na cukrzycę typu 1 i leczona za pomocą osobistej pompy insulinowej obudziła się rano z bólem głowy i nudnościami. Jakie powinno być właściwe postępowanie w tej sytuacji?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 100
Który zestaw objawów podanych poniżej nie jest charakterystyczny dla hipoglikemii?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 101
12-letnia dziewczynka z cukrzycą leczona pompą insulinową chciałaby wyjechać na 3-dniową wycieczkę szkolną w góry. Jak należy się przygotować do tej sytuacji? Wskaż błędne zalecenie:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 102
Hiponatremię normowolemiczną obserwuje się w: 1) zastoinowej niewydolności serca; 2) zespole mózgowej utraty soli; 3) zespole SIADH; 4) pierwotnej niedoczynności nadnerczy; 5) wtórnej niedoczynności nadnerczy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 103
Do przyczyn hipogonadyzmu hipergonadotropowego zalicza się: 1) zespół płodnego eunucha; 2) zespół Del Castillo; 3) zespół Prader-Willi; 4) zespół Kallmanna; 5) zespół Klinefeltera. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 104
U chłopca w wieku 1 rok 3 mies., hospitalizowanego po raz szósty z powodu gwałtownego odwodnienia w przebiegu wymiotów, przy banalnej infekcji górnych dróg oddechowych, z niedoborem masy ciała (m. c. 7 600g), opóźnionym rozwojem psychoruchowym (chłopiec nie staje i nie chodzi) stwierdza się badaniem fizykalnym bladość, apatię, hiperpigmentację skóry. Poziom sodu i potasu zawsze był w granicach normy. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono znacznie podwyższony poziom ACTH i obniżony poziom kortyzolu. Poziom 17OH-progesteronu prawidłowy. U pacjenta można rozpoznać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 105
U chorych na rodzinną krzywicę hipofosfatemiczną, pomimo prawidłowo prowadzonego leczenia, nie uzyskuje się prawidłowych stężeń:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 106
Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 1 charakteryzuje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 107
Przyczyną wrodzonej niedoczynności tarczycy nie jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 108
Najbardziej czułym i swoistym markerem autoimmunologicznego niszczenia miąższu gruczołu tarczycowego jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 109
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Cushinga u dzieci: 1) jednym z pierwszych objawów jest zahamowanie wzrastania; 2) otyłość centralna rzadko występuje u dzieci, rozkład tkanki tłuszczowej jest raczej równomierny; 3) u dzieci przed okresem pokwitania, częściej niż w ogólnej populacji przyczyną zespołu Cushinga może być rak lub gruczolak nadnerczy; 4) u młodzieży w okresie pokwitania, częściej niż w ogólnej populacji przyczyną zespołu Cushinga może być rak lub gruczolak nadnerczy; 5) otyłość centralna jest jednym z osiowych objawów. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 110
Leczenie wrodzonej niedoczynności tarczycy spowodowanej agenezją gruczołu najwłaściwiej jest monitorować poprzez: 1) ocenę rozwoju psychomotorycznego dziecka; 2) stężenia TSH; 3) stężenia FT3; 4) stężenia FT4; 5) ocenę USG gruczołu tarczowego i ocenę miana przeciwciała przeciw tyreoglobulinie i przeciw peroksydazie. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 111
U chorego z hipokalcemią, hiperfosfatemią, zwiększonym stężeniem PTH, brakiem odpowiedzi na PTH w teście Ellswortha-Howarda rozpoznaje się:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 112
Plamy na skórze koloru kawy z mlekiem (cafe au lait) są jednym z objawów zespołów: 1) Kallmanna; 2) McCune-Albrighta; 3) Recklinghausena (neurofibromatoza typ 1); 4) Albrighta; 5) Turnera. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 113
U chłopca lat 13 hospitalizowanego po raz trzeci w ciągu 2 miesięcy z powodu gwałtownego odwodnienia w przebiegu wymiotów przy banalnej infekcji górnych dróg oddechowych, z niedoborem masy ciała (m. c. 27,6 kg), stwierdza się badaniem fizykalnym bladość, apatię, hiperpigmentację skóry i błon śluzo- wych, dojrzewanie G1P1, niskie wartości ciśnienia tętniczego. Poziom sodu zawsze był w dolnych granicach normy, obserwowano niewielką hiperpotasemię. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono znacznie podwyższony poziom ACTH i obniżony poziom kortyzolu. 17 OH progesteron prawidłowy. U pacjenta można rozpoznać:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 114
Wskaż zaburzenia steroidogenezy nadnerczowej, w których nie występuje wirylizacja: 1) deficyt 11β- hydroksylazy; 2) deficyt Star; 3) deficyt 17α- hydroksylazy; 4) postać nieklasyczna wrodzonego przerostu kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy; 5) postać klasyczna wrodzonego przerostu kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 115
U 15-letniego, niskorosłego chłopca (hSDS= - 4,1 SD), z opóźnieniem wieku kostnego o 3 lata, bez cech dojrzewania, stwierdzono wyrzut hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych rzędu 28,7 ng/ml. Stężenie insulinopodobnego czynnika wzrostu-1 (IGF-1) było nieoznaczalne. Kilkudniowe podawanie rekombi- nowanego hormonu wzrostu nie spowodowało podwyższenia IGF-1. Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 116
Chłopiec 10-letni leczony z powodu idiopatycznej niedoczynności przytarczyc został przyjęty do Kliniki z powodu omdlenia na lekcji WF. Tętno 90/min, ciśnienie tętnicze 90/60 mmHg. Jakie badania należy wykonać?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 117
Wskaż co charakteryzuje czystą dysgenezję gonad (zespół Swyera): 1) narządy płciowe wewnętrzne męskie; 2) narządy płciowe zewnętrzne żeńskie; 3) narządy płciowe wewnętrzne żeńskie; 4) kariotyp 46 XX; 5) kariotyp 46 XY. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 118
W diagnostyce niskiego dziecka badaniem 'rutynowym' jest wiek kostny. Opóźnienie wieku kostnego jest typowe dla: 1) niedoczynności tarczycy; 2) somatotropinowej niedoczynności przysadki; 3) celiakii; 4) niskiego wzrostu rodzinnego; 5) konstytucjonalnie wolnego wzrostu i dojrzewania. Prawidłowa odpowiedź to:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 119
Który z rodzajów bloków enzymatycznych we wrodzonym przeroście nadnerczy przebiega bez utraty soli?
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi
Pytanie 120
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące AMH - hormonu antymillerowskiego:
Kliknij aby zobaczyć odpowiedzi