Egzamin PES / Endokrynologia i diabetologia dziecięca / wiosna 2017

U dzieci leczonych pompami insulinowymi na poziom wyrównania metabolicznego cukrzycy nie ma istotnego wpływu:

Wskazaniem do hospitalizacji dzieci w przypadku epizodu ciężkiego niedocukrzenia są:

U 12-letniego pacjenta z nowo rozpoznaną cukrzycą typu 1 odnotowano w badaniach laboratoryjnych: glikemię -1050 mg/dl, osmolalność osocza - 415 mOsm/kg m/ ciała, pH - 7,05 stężenie wodorowęglanów - 5 mmol/l. U pacjenta należy rozpoznać:

U 9-letniej dziewczynki z otyłością i z cukrzycą typu 2 z koniecznością włączenia farmakoterapii leczenie zgodnie z zaleceniami PTD oraz charakterystyką produktów leczniczych polega na włączeniu do leczenia:

U pacjenta leczonego metodą ciągłego podskórnego wlewu insuliny w przypadku występowania hipoglikemii rzędu 40-55 mg/dl o godz. 3.00-4.00 należy:

System monitorowania glikemii metodą skanowania (FGM):
1) dostarcza informacje dotyczące glikemii w sposób ciągły;
2) przedstawia na ekranie wykres zmian glikemii z ostatnich godzin, aktualną wartość glikemii i trend zmian;
3) posiada alarmy niskich i wysokich wartości glikemii;
4) wymaga kalibrowania 2 razy na dobę.
Prawidłowa odpowiedź to:

Hemoglobina glikowana jest parametrem oceny przewlekłego wyrównania metabolicznego cukrzycy i odzwierciedla:

Rozpoczęcie insulinoterapii w kwasicy ketonowej u dzieci poniżej 2. r.ż. polega na podaniu:

5-letni chłopiec chorujący od roku na cukrzycę typu 1 zgłosił się do szpitala z powodu zmniejszonego łaknienia, częstszych epizodów hipoglikemii, zmniejszenia zapotrzebowania na insulinę, bólów brzucha, utraty masy ciała. Przyczyną ww. objawów może być:
1) nadczynność tarczycy;
2) niedoczynność tarczycy;
3) celiakia;
4) pierwotna niedoczynność nadnerczy;
5) niedobór hormonu wzrostu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące opieki przedoperacyjnej u dzieci i młodzieży chorujących na cukrzycę typu 1 leczonych insuliną:
1) wymagają przyjęcia do szpitala, jeżeli konieczne jest znieczulenie ogólne;
2) wymagają podawania insuliny, aby uniknąć kwasicy ketonowej - nawet jeśli pozostają na czczo;
3) nie wymagają podawania insuliny, jeżeli pozostają na czczo;
4) powinny otrzymywać dożylny wlew płynu zawierającego glukozę, jeśli planowany jest duży zabieg operacyjny (trwający powyżej 2 godzin);
5) chorzy, którzy są leczeni wg schematu intensywnej insulinoterapii lub przy użyciu osobistej pompy insulinowej, mogą otrzymywać dożylny wlew płynu bez glukozy, jeśli planowany jest drobny zabieg operacyjny (trwający poniżej 2 godzin).
Prawidłowa odpowiedź to:

Leczenie wstępne cukrzycy typu 2 zależy m.in. od objawów i nasilenia hiperglikemii. Wskaż zdania prawdziwe:
1) u chorych stabilnych metabolicznie (brak objawów, HbA1c poniżej 9%) leczenie należy rozpocząć od podania metforminy w monoterapii;
2) u chorych stabilnych metabolicznie dawka początkowa metforminy wynosi 500 mg/dobę i należy ją stopniowo zwiększać;
3) u chorych stabilnych metabolicznie dawka początkowa metforminy wynosi 2x 850 mg/dobę i od 4 tygodnia należy ją stopniowo zmniejszać;
4) u chorych niestabilnych metabolicznie konieczne jest stosowanie insuliny;
5) w leczeniu wstępnym chorych niestabilnych metabolicznie insulinoterapię należy rozpocząć od stosowania bolusów doposiłkowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 10-letniej dziewczynki z mukowiscydozą rozpoznano cukrzycę wtórną do mukowiscydozy. Glikemia na czczo w kilkukrotnych pomiarach powyżej 126 mg/dl, po posiłkach powyżej 200 mg/dl. Prawidłowa terapia u tego dziecka obejmuje:
1) stosowanie insuliny wyłącznie w postaci bolusów doposiłkowych;
2) zastosowanie intensywnej insulinoterapii;
3) stosowanie insuliny w jak najmniejszej dawce z uwagi na ryzyko hipoglikemii;
4) stosowanie insuliny w jak największej tolerowanej dawce z uwagi na jej anaboliczne działanie;
5) stosowanie doustnych leków przeciwcukrzycowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Ponieważ u większości osób z niedoborem wysokości ciała nie stwierdza się żadnych niedoborów hormonalnych, w postępowaniu różnicowym należy uwzględnić:
1) wywiad rodzinny dotyczący wzrostu i przebiegu pokwitania;
2) dane dotyczące urodzeniowej masy i długości ciała;
3) ocenę dojrzałości kostnej;
4) ocenę stadium pokwitania;
5) obecność cech dysmorficznych w badaniu przedmiotowym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z niżej wymienionych stwierdzeń dotyczących wrodzonej niedoczynności tarczycy (WNT) u dzieci są prawdziwe?
1) WNT może być spowodowana wadami rozwojowymi gruczołu tarczowego: hipoplazją, ektopią, agenezją;
2) aby zapewnić przyszły, prawidłowy rozwój intelektualny dziecka leczenie WNT powinno być rozpoczęte tak wcześnie jak to możliwe, najlepiej przed ukończeniem 2. tygodnia życia;
3) u noworodków z WNT stosuje się niskie dawki tyroksyny, które zwiększa się stopniowo do 3. miesiąca życia. Celem takiego postępowania jest uniknięcie powikłań leczenia, np. zaburzeń rytmu serca, biegunek;
4) u noworodków z WNT stosuje się wysokie, submaksymalne dawki tyroksyny w celu osiągnięcia jak najszybszej eutyreozy;
5) wysokość początkowej dawki tyroksyny u noworodka z WNT zależy od wysokości miana przeciwciał przeciwtarczycowych u dziecka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z zaburzeń odgrywają rolę w patomechanizmie osteoporozy w zespole Cushinga?
1) hipogonadyzm wtórny do hiperkortyzolemii;
2) podwyższona nerkowa resorpcja zwrotna wapnia;
3) wtórny spadek wydzielania PTH;
4) wtórne zwiększenie wydzielania PTH;
5) kataboliczny wpływ glikokortykosteroidów na macierz kostną (kolagen i białka niekolagenowe).
Prawidłowa odpowiedź to:

Drugorzędowa niedoczynność tarczycy może być spowodowana przez:
1) dyshormonogenezę gruczołu tarczowego;
2) autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
3) rodzinną wielohormonalną niedoczynność przysadki;
4) leczenie radiojodem zastosowane w terapii raka pęcherzykowego tarczycy;
5) dysplazję przegrodowo-oczną.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące 15-letniego chłopca z kariotypem 47,XXY:
1) chłopiec wymaga substytucji testosteronem z powodu hipogonadyzmu hipergonadotropowego;
2) chłopiec wymaga substytucji testosteronem z powodu hipogonadyzmu hipogonadotropowego;
3) schorzenie powoduje zaburzenie płodności;
4) do obrazu klinicznego schorzenia często należy ginekomastia i osteoporoza;
5) często współistniejącą patologią układu krążenia jest koarktacja aorty.
Prawidłowa odpowiedź to:

12-letni chłopiec został skierowany do endokrynologa z powodu niskiego wzrostu. Dodatkowo w wywiadzie bóle stawów/kości, nawracające ropnie zębów, zaburzenia mineralizacji zębiny. W badaniach dodatkowych hipofosfatemia, obniżone TRP-frakcji fosforanów reabsorbowanych w nerkach, normokalcemia, podwyższona fosfataza alkaliczna (ALP), prawidłowe ale na górnej granicy normy stężenie parathormonu, prawidłowe stężenie 25(OH)D. Przyczyna opisywanych zaburzeń to:

U 7-letniego dziecka w badaniu NMR potwierdzono guz okolicy nadsiodłowej - craniopharyngioma. Jakich zaburzeń hormonalnych można się spodziewać u pacjenta?
1) niedobór hormonu wzrostu;
2) niedobór kortyzolu;
3) niedobór TSH;
4) niedobór prolaktyny;
5) niskich gonadotropin.
Prawidłowa odpowiedź to:

Należna dawka substytucyjna L-tyroksyny dla dzieci w wieku 0-3 miesiące z wrodzoną niedoczynnością tarczycy wynosi:

U osób z otyłością, stężenie witaminy D w surowicy krwi jest niskie i dlatego zalecana dawka dobowa witaminy D3 jest odpowiednio wysoka. Co jest powodem tych zaburzeń?

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rekomendowanych dawek witaminy D zapobiegających krzywicy u dzieci do 12. miesiąca życia:

15-letnia dziewczynka zgłosiła się do endokrynologa z powodu wystąpienia skrócenia cyklu miesięcznego poniżej 21 dni. Zaburzenia te występują od około 3 miesięcy. Obecne krwawienia są obfite ze skrzepami i trwają powyżej 7 dni. W badaniu wykonanym w rejonie stwierdzono prawidłową czynność tarczycy, poziom PRL na górnej granicy normy. Co należy zaproponować pacjentce?

U 11-letniej dziewczynki uczęszczającej do szkoły sportowej, w jednorazowych badaniach stwierdzono glikemię na czczo 108 mg%. W teście OGTT w 0’ stwierdzono glikemię 105 mg% a w 120 minucie testu wartość glikemii 138 mg%. U opisanego dziecka:

Jakie niezbędne badania należy wykonać u pacjenta celem przygotowania go do leczenia operacyjnego w przypadku rozpoznania lub podejrzenia nowotworu złośliwego tarczycy?
1) badanie USG tarczycy i regionalnych węzłów chłonnych;
2) biopsję tarczycy i podejrzanych węzłów chłonnych;
3) badanie TSH, fT3, fT4;
4) oznaczenie wapnia całkowitego w surowicy;
5) rtg klp w 2 projekcjach;
6) badanie laryngologiczne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż zaburzenia steroidogenezy nadnerczowej, w których nie występuje wirylizacja:
1) deficyt 11β-hydroksylazy;
2) deficyt Star;
3) deficyt 17α-hydroksylazy;
4) postać nieklasyczna wrodzonego przerostu kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy;
5) postać klasyczna wrodzonego przerostu kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Niealkoholową stłuszczeniową chorobę wątroby (non-alcoholic fatty liver disease - NAFLD) rozpoznaje się na podstawie:
1) stwierdzenia hepatomegalii;
2) podwyższonego stężenia enzymów wątrobowych;
3) nieprawidłowego wyniku badania USG wątroby wykazującego stłuszczenie;
4) biopsji wątroby;
5) podwyższonych wartości parametrów lipidowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie są wskazania do suplementacji potasu u dziecka z DKA?

W celu uniknięcia ryzyka hipoglikemii w trakcie wysiłku fizycznego u dziecka z cukrzycą typu 1 należy:
1) oznaczać glikemię przed wysiłkiem fizycznym, w jego trakcie i po jego zakończeniu;
2) przed planowanym wysiłkiem rozważyć redukcję o 30-50% (w zależności od indywidualnej reakcji) dawki insuliny szybko/krótko działającej, której szczyt działania przypada na okres wysiłku lub wkrótce po jego zakończeniu;
3) zmniejszyć podstawowy przepływ insuliny o 20-80%podczas leczenia przy użyciu pompy insulinowej, w zależności od intensywności i czasu trwania wysiłku, najlepiej 2 godziny przed jego rozpoczęciem;
4) spożyć dodatkową porcję cukrów prostych przed nieplanowanym wysiłkiem fizycznym (20-30 g/30 min wysiłku), rozważyć ewentualną redukcję dawki insuliny podawanej po wysiłku;
5) unikać wstrzykiwania insuliny w kończyny, które będą obciążone wysiłkiem, w przypadku gdy wysiłek fizyczny rozpoczyna się 30-60 minut od momentu jej wstrzyknięcia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Niewydolność podwzgórza i przysadki należy podejrzewać, gdy:
1) obserwuje się zahamowanie wzrastania dziecka;
2) rozpoznaje się wtórną niedoczynność tarczycy;
3) dojrzewanie płciowe jest opóźnione;
4) występuje osłabienie, bóle kostno-stawowe i hipoglikemia;
5) występuje wysokie stężenie prolaktyny.
Prawidłowa odpowiedź to:

W Polsce w leczeniu przewlekłej niedoczynności przytarczyc stosuje się:

Najmniejszą dawkę hydrokortyzonu w przeliczeniu na m² powierzchni ciała na dobę stosuje się u dzieci z:

Największą dawkę lewoskrętnej tyroksyny (LT4) w przeliczeniu na kg ciężaru ciała stosuje się u dzieci z:

W celu zahamowania nadmiernego wzrastania u chłopców stosuje się:

Autoimmunologiczna niedoczynność nadnerczy występuje:
1) w poliendokrynopatii typu 1;
2) w poliendokrynopatii typu 2;
3) w poliendokrynopatii typu 3;
4) w poliendokrynopatii typu 4;
5) jako postać izolowana.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do rozpoznania moczówki prostej (centralnej) upoważnia:

Za rozpoznaniem u niemowlęcia poliendokrynopatii typu 1 przemawia:
1) przewlekłe zakażenie drożdżakowe skóry i błon śluzowych jamy ustnej;
2) hipokalcemia;
3) cisawica;
4) dysplazja ektodermalna paznokci i błony bębenkowej uszu;
5) hiperglikemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Poliuria i polidypsja występuje w następujących stanach klinicznych:
1) moczówka nerkowa;
2) moczówka prosta (centralna);
3) cukrzyca;
4) guz chromochłonny;
5) hiperkalcemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Nieświadomość hipoglikemii:
1) określana jest jako nieodczuwanie patologicznie niskich (< 3,9 mmol/l) wartości glikemii;
2) jest istotnym powikłaniem częstego występowania epizodów hipoglikemii;
3) może być spowodowana neuropatią autonomiczną;
4) często zdarza się przy szybkim obniżeniu glikemii;
5) wymaga leczenia glukagonem.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chorych leczonych metodą intensywnej insulinoterapii, z zastosowaniem analogów insuliny lub podczas leczenia za pomocą̨ osobistej pompy insulinowej, taktyka postępowania w hipoglikemii zwykle obejmuje:
1) podanie 15 g glukozy doustnie i kontrolę glikemii po 15 minutach, jeśli nadal utrzymuje się niska wartość glikemii, to należy powtórzyć podanie glukozy i skontrolować stężenie glukozy po kolejnych 15 minutach;
2) podanie 30 g glukozy doustnie i kontrolę glikemii po 10 minutach;
3) przerwanie podaży insuliny na 6 godzin i podanie 15 g glukozy dożylnie;
4) podanie 10% glukozy we wlewie dożylnym przez 15 minut i kontrolę glikemii po 15 minutach od zakończenia wlewu dożylnego;
5) przerwanie insulinoterapii na 6 godzin i podanie glukagonu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Według Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego zalecenia dotyczące opieki nad dziećmi i młodzieżą chorą na cukrzycę obejmują:
1) oznaczenie przeciwciał anty-GAD oraz 2 z: ICA, IA2, IAA, ZnT 8 przy rozpoznaniu i rewizji diagnozy;
2) oznaczenie stężenia cholesterolu całkowitego, HDL i LDL-cholesterolu oraz triglicerydów w surowicy krwi, przy nieobciążonym wywiadzie rodzinnym - ocena przy rozpoznaniu, jeśli LDL-cholesterol < 100mg/dl monitorowane co 5 lat, jeśli LDL-cholesterol > 100mg/dl monitorowane co roku;
3) badanie ogólne moczu co 3 miesiące;
4) badanie okulistyczne co 3 lata;
5) badanie przesiewowe w kierunku celiakii, przy braku objawów choroby - przez pierwsze 10 lat trwania cukrzycy co 1-2 lata.
Prawidłowa odpowiedź to:

Test z syntetycznym ACTH (z Synacthenem):
1) służy do diagnostyki rezerwy nadnerczowej u chorych z niedoczynnością kory nadnerczy;
2) trwa 90 lub 120 minut i musi być wykonany w godzinach porannych;
3) może być pomocny do różnicowania pierwotnej i wtórnej niedoczynności kory nadnerczy;
4) nie musi być wykonany na czczo;
5) bezwzględnie wymaga odstawienia leczenia deksametazonem.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną ośrodkowej moczówki prostej może być:
1) dysplazja przegrodowo-oczna;
2) zespół Wolframa;
3) przewlekłe stosowanie soli litu;
4) hiperkalcemia;
5) hiperglikemia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Dla zespołu DiGeorge’a charakterystyczne są:
1) hipoplazja przytarczyc;
2) grasiczy niedobór odporności;
3) wrodzona wada serca;
4) anomalie twarzy;
5) mikrodelecja na długim ramieniu chromosomu 22.
Prawidłowa odpowiedź to:

Dziedziczny brak odpowiedzi na ACTH (rodzinny niedobór glikokortykoidów):
1) może wystąpić jako ostry przełom nadnerczowy, przy towarzyszącej chorobie u niemowlęcia lub przewlekła niewydolność nadnerczy w dzieciństwie;
2) oprócz niedoboru glikokortykoidów charakteryzuje się zaburzoną syntezą mineralokortykoidów i zaburzeniami jonowymi;
3) objawia się brakiem przyrostu masy ciała, apatią, bladością, hiperpigmentacją skóry oraz hipoglikemią;
4) dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny;
5) u części chorych spowodowany jest mutacją genu kodującego receptor dla ACTH, zlokalizowanego na chromosomie 18p11, co wskazuje na heterogenne podłoże choroby.
Prawidłowa odpowiedź to:

Za rozpoznaniem otyłości prostej u dziecka przemawia:
1) hiperkortyzolemia;
2) towarzysząca niskorosłość;
3) obniżone wydzielanie hormonu wzrostu;
4) podwyższone stężenie IGF-1.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do zaburzeń endokrynologicznych w przebiegu czaszkogardlaka należą:
1) nadczynność tarczycy;
2) otyłość;
3) opóźnione dojrzewanie;
4) przedwczesne dojrzewanie;
5) niedoczynność tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do moczówki prostej pochodzenia centralnego może prowadzić:
1) niedotlenienie w przebiegu zatrucia tlenkiem węgla;
2) uraz podstawy mózgu;
3) guz mózgu;
4) zakażenie centralnego układu nerwowego;
5) defekt receptora V2 dla wazopresyny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu II charakteryzuje:
1) mutacja genu AIRE;
2) współwystępowanie choroby Addisona z innymi autoimmunologicznymi endokrynopatiami;
3) występowanie niedoczynności przytarczyc u większości chorych;
4) występowanie kandydozy przewodu pokarmowego u większości chorych;
5) szczyt zachorowań przypadający na czwartą dekadę życia.
Prawidłowa odpowiedź to:

W zespole mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2B współistnieją:
1) nadczynność przytarczyc;
2) rak rdzeniasty tarczycy;
3) guz chromochłonny;
4) cechy marfanoidalne w budowie ciała;
5) mnogie nerwiaki śluzówek.
Prawidłowa odpowiedź to:

W diagnostyce różnicowej otyłości można pominąć:

Niedoczynność przytarczyc:
1) występuje w autoimmunologicznym zespole wielogruczołowym typu 1;
2) występuje w zespole mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A;
3) jest składową zespołu Kearns’a-Sayre’a;
4) może wystąpić w wyniku przeciążenia żelazem, podczas transfuzji stosowanych w ramach leczenia β talasemii;
5) nie prowadzi do powstawania zwapnień w tkankach miękkich.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 14-letniego pacjenta z podwyższonymi glikemiami na czczo 99-144 mg/dl stwierdzono cukrzycę z powodu defektu glukokinazy. Leczenie z wyboru to:

Pokwitaniowa odpowiedź gonadotropin w dożylnym teście z GnRH u dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym GnRH-zależnym polega na:

U 17-letniej pacjentki z pierwotnym brakiem miesiączki dojrzewanie w skali Tannera określono na M4P2A1. Dziewczynka ma 165 cm wzrostu waży 51 kg, badaniem ginekologicznym stwierdzono prawidłowa budowę sromu i krótki, ślepy zachyłek pochwy, w badaniu usg nie uwidoczniono macicy, gonady są obecne w miednicy małej, gonadotropiny mieszczą się w granicach normy, obserwuje się wysokie poziomy testosteronu i obniżone estradiolu. Co należy podejrzewasz?

Czternastoletni chłopiec zgłasza się do lekarza rodzinnego i uskarża się na znaczne osłabienie i senność. Objawy pojawiały się przed kilkoma tygodniami, po przebytej infekcji wirusowej. Początkowo rodzice traktowali skargi chłopca jako wyraz „osłabienia” po przebytej chorobie. Ostatnio jednak dolegliwości nasiliły się, pojawiły się bóle mięśni i pobolewania brzucha, okresowo „kołatania serca”. W trakcie badania fizykalnego niepokój lekarza wzbudziło stosunkowo niskie ciśnienie tętnicze - RR 80/50 mm Hg, tętno 90/min. W zleconych badaniach dodatkowych odnotowano: WBC 5,68 K/µl, RBC 4,89 M/µl, Hgb 13,4 g/dl, HCT 38,8%, MCV 79,3 fl, MCH 27,4 pg, MCHC 34,5 g/dl, glukoza(s) 56 mg/dl, kreatynina(s) 0,73 mg/dl, potas 5,9 mmol/l, sód 127 mmol/l, wapń 2,3 mmol/l, fosforany 1,48 mmol/l, cholesterol całkowity 154 mg/dl, triglicerydy 50 mg/dl. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

U dziewczynki w 13. roku życia stwierdzono niskorosłość (wzrost 135 cm < 3 centyla), otyłość (m.c. 50 kg), brak rozwoju piersi (faza M1), prawidłowy rozwój owłosienia łonowego (P4), ciśnienie tętnicze 50-75 centyl. Pacjentka nigdy nie miesiączkowała. Dodatkowo w książeczce zdrowia znaleziono adnotację wiotkości i zaburzeniach ssania po urodzeniu. U pacjentki można podejrzewać:

Kwasica metaboliczna jest typowym objawem:
1) przełomu tarczycowego hipermetabolicznego;
2) śpiączki cukrzycowej;
3) WPN;
4) choroby Addisona w czasie przełomu nadnerczowego;
5) krzywicy witamino-D opornej.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 14-letniej dziewczynki w tydzień po przebyciu infekcji górnych dróg oddechowych obserwuje się bolesne powiększenie tarczycy (wole III stopnia wg WHO), ból promieniuje do żuchwy i gardła, TSH 0,356 µIU/l, fT4 32 pmol/l, fT3 12 pmol/l, Przeciwciała przeciwtarczycowe: TPO Ab, TG Ab i TRAb niskie w granicach normy, w usg tarczyca o znacznie obniżonej echogeniczności, CRP podwyższone. Co należy rozpoznać?

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące kwalifikacji zmian ogniskowych w tarczycy do biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (BACC):
1) BACC wskazana jest wyłącznie przy zmianach o średnicy przekraczającej 1 cm;
2) BACC powinna być wykonana w przypadku guzków o unaczynieniu centralnym;
3) zmiany ogniskowe z mikrozwapnieniami są wskazaniem do BACC;
4) obecność przeciwciał przeciwtarczycowych u pacjenta z wolem guzkowym zwalnia z konieczności BACC;
5) guzki gorące nie kwalifikują się do BACC.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia opisujące zespół McCune-Albrighta:
1) jest przyczyną przedwczesnego dojrzewania tylko u płci żeńskiej;
2) powoduje dysplazję włóknistą kości;
3) może być przyczyną nadczynności tarczycy;
4) może być przyczyną hiperkortyzolemii zależnej od ACTH;
5) jest spowodowany mutacją inaktywującą genu GNAS1.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż wartości docelowe, do jakich powinno się dążyć w leczeniu wrodzonej pierwotnej niedoczynności tarczycy u niemowlęcia:

Lekiem rekomendowanym obecnie do leczenia pierwszego rzutu nadczynności tarczycy u dzieci jest:

Dziewczynka dotychczas zdrowa, w 12. roku życia znacznie zwolniła tempo wzrastania, przybyła na wadze. Od roku ma objawy dojrzewania płciowego, leczy się u alergologa z powodu uporczywej suchości skóry. TSH 89,0 mIU/L, fT4 0,4 ng/dL W badaniu usg nie odnaleziono tarczycy w miejscu typowym. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie pasujące do opisanego obrazu klinicznego:

Zespół rzekomego nadmiaru mineralokortykosteroidów cechują:
1) nadciśnienie i hipokaliemia;
2) zwiększona aktywność reninowa osocza;
3) obniżona aktywność reninowa osocza;
4) upośledzona konwersja kortyzolu do kortyzonu;
5) mutacja genu kodującego dehydrogenazę 3β-hydroksysteroidową.
Prawidłowa odpowiedź to:

Zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny charakteryzuje się:
1) hiperandrogenizmem;
2) kariotypem 46,XY;
3) brakiem wydzielania testosteronu;
4) obecnością gonad męskich;
5) fenotypem żeńskim.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż stwierdzenie prawdziwe w odniesieniu do możliwości zastosowania leczenia hormonem wzrostu u 11,5-letniej pacjentki z kariotypem 45,X/46,X,marker(Y), której wzrost wynosi: 130,2 cm (< 3 centyla na siatkach centylowych), a wiek kostny 10 lat:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentek z anorexia nervosa:
1) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest obniżone;
2) wydzielanie hormonu wzrostu w testach stymulacyjnych jest podwyższone;
3) stężenie IGF-I jest obniżone;
4) stężenie IGF-I jest podwyższone;
5) stężenie hormonów tarczycy jest obniżone.
Prawidłowa odpowiedź to:

Analog GnRH o przedłużonym działaniu u dzieci można podać w przypadku:
1) hipogonadyzmu hipogonadotropowego u dziecka, które ukończyło 15. rż;
2) przedwczesnego prawdziwego dojrzewania płciowego;
3) zespołu McCune-Albrighta u przedwcześnie dojrzewającej dziewczynki;
4) somatotropinowej niedoczynności przysadki u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym, łącznie z zastosowaniem preparatów hormonu wzrostu;
5) wrodzonego przerostu nadnerczy (blok 21-hydroksylazy) u dziecka z zaawansowanym dojrzewaniem płciowym i wiekiem kostnym oraz niskim przewidywanym wzrostem ostatecznym.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż stwierdzenia prawdziwe w odniesieniu do zespołu Klinefeltera:
1) jest najczęstszą przyczyną hipogonadyzmu hipogonadotropowego u mężczyzn;
2) stałym objawem są małe, twarde jądra; może wystąpić ginekomastia;
3) histologicznie w tym zespole stwierdza się dysgenezję kanalików plemnikotwórczych oraz rozrost niepełnosprawnych komórek Leydiga;
4) stwierdza się niskie stężenie testosteronu;
5) u chorych z zespołem Klinefeltera istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia guzów zarodkowych i raka piersi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Jedyną formą wrodzonego przerostu nadnerczy (WPN), w której nie dochodzi do niedoboru kortyzolu jest:

Przedwczesne dojrzewanie płciowe GnRH-niezależne w wyniku wrodzonego przerostu nadnerczy, charakteryzuje się u chłopca następującymi cechami:
1) pojawienie się owłosienia łonowego i pachowego;
2) przyśpieszenie wzrastania;
3) przyśpieszenie dojrzewania kośćca;
4) powiększenie jąder;
5) powiększenie prącia.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chłopca 16-letniego wydzielanie hormonu wzrostu maksymalnie w obu testach stymulacyjnych wynosi 1,0 ng /ml. Wzrost chłopca 150 cm (znacznie poniżej wartości 3 centyla, tempo wzrastania 3 cm/rok), stężenie IGF-I 223 ng/ml (dolna granica wartości referencyjnych dla wieku), dojrzewanie oceniono na 3 stadium wg skali Tannera. Wiek kostny oceniono na 13 lat. Można podejrzewać:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące testotoksykozy:

W którym bloku enzymatycznym we wrodzonym przeroście nadnerczy występuje nadciśnienie?

U pacjentek z zespołem Turnera, podwyższone stężenie gonadotropin:

W przypadku braku możliwości wykrycia metodami ultrasonograficznymi, obecności gonad u 3-letniego chłopca podejrzewanego o anorchię, najlepszą metodą diagnostyczną jest:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu policystycznych jajników (PCOS):

Gonadektomia jest konieczna u chorych z kariotypem:

Na przebieg wzrastania mogą wpływać następujące stany kliniczne, z wyjątkiem:

Patogeneza cukrzycy w mukowiscydozie związana jest z:

Niskorosłość może być jednym z objawów zespołu uwarunkowanego genetycznie. Poniżej przedstawiono opisy fenotypowe takich schorzeń, które najczęściej występują wśród dzieci. Wskaż opis nieprawidłowy:

Na ustalenie prawidłowego przepływu podstawowego w OPI nie wpływa:

Przyczyną niepowodzeń terapii OPI są wszystkie wymienione, za wyjątkiem:

Przyczyną kwasicy metabolicznej jest brak lub niedobór insuliny oraz wzrost stężenia hormonów kontrregulacyjnych w wyniku czego dochodzi do:
1) nasilenia glikogenolizy;
2) zahamowania glukoneogenezy;
3) wzrostu stężenia wolnych kwasów tłuszczowych;
4) nasilenia proteolizy białek;
5) spadku stężenia glicerolu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Jakie czynniki nie zwiększają ryzyka hipoglikemii u dziecka chorego na cukrzycę typu 1 leczonego insuliną podawaną za pomocą pompy insulinowej?

U 12-letniego dziecka leczonego insuliną aspart podawaną za pomocą pompy insulinowej stwierdzono na czczo glikemię 90 mg/dl. Na śniadanie dziecko zjadło kanapki z żółtym serem i pomidorem, matka zgłasza prawidłową glikemię w godzinę po posiłku oraz przecukrzenia w trzeciej godzinie po posiłku. Co należy zalecić pacjentowi?

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych z cukrzycą typu 1, dobrze wyrównanych metabolicznie, leczonych metodą intensywnej insulinoterapii z wykorzystaniem pompy insulinowej:

W leczeniu nadczynności tarczycy u dzieci stosuje się tyreostatyki, jod promieniotwórczy i leczenie operacyjne. Przeciwwskazaniem do radykalnego leczenia jodem promieniotwórczym i wskazaniem do operacji są:
1) wole znacznych rozmiarów;
2) zmiana guzkowa budząca podejrzenie nowotworu;
3) ciężka oftalmopatia;
4) wiek < 5. r.ż.;
5) niepoddająca się leczeniu tyreostatykiem nawrotowa nadczynność tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy u dzieci jest:
1) lipidowy przerost nadnerczy;
2) niedobór dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej;
3) izolowany niedobór ACTH;
4) zespół antyfosfolipidowy;
5) sarkoidoza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wśród przyczyn hipokalcemii u noworodków i niemowląt należy wymienić:
1) zespół niebieskich pieluszek;
2) oporność na witaminę D;
3) hiperfosfatemię;
4) zespół Williams-Beuren;
5) wtórną nadczynność przytarczyc.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wykonanie badań genetycznych znajduje uzasadnienie w przypadku pacjentów z cukrzycą:

Najczęstszą postacią zespołu Cushinga u dzieci jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zastosowania OGTT w diagnostyce hiperglikemii u dzieci:

U noworodka od pierwszych dni po urodzeniu obserwowano problemy z karmieniem, brak przyrostu masy ciała, następnie dodatkowo wymioty, zaparcia, hipotonię mięśniową z zaburzeniami oddychania. W wykonanych badaniach dodatkowych hiperkalcemia, hipofosfatemia, znacznie podwyższony PTH, 25OHD₃ niska, w rtg klp kości cienkie, obecne złamania żeber, poza tym obszary torbielowate dające obraz kości „wyjedzonych przez mole”. Wskaż rozpoznanie:

Najczęstszą przyczyną rzekomego przedwczesnego dojrzewania u chłopców jest/są:

W razie objawowej hipoglikemii (58 mg%) u dziecka ważącego 17 kg należy podać:

Wskaż fałszywą cechę zespołu niewłaściwego wydzielania wazopresyny (SIADH):

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące preparatów steroidowych stosowanych w leczeniu:
1) deksametazon wykazuje 30 razy większą aktywność przeciwzapalną w stosunku do hydrokortyzonu;
2) deksametazon nie wykazuje aktywności mineralokortykoidowej dlatego nie jest zalecany w leczeniu przełomu nadnerczowego;
3) biologiczny okres półtrwania hydrokortyzonu wynosi 8 godzin;
4) prednizon(Encorton) wykazuje 3,5-4 razy większy efekt przeciwzapalny w stosunku do hydrokortyzonu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące testu skojarzonego z deksametazonem i CRH, stosowanego w diagnostyce hiperkortyzolemii:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące czaszkogardlaka:
1) jest to guz łagodny, wolnorosnący, pochodzenia nabłonkowego;
2) stanowi 6-9% guzów wewnątrzczaszkowych u dzieci;
3) w leczeniu stosuje się zabiegi operacyjne oraz radioterapię;
4) u dzieci przeważa typ szkliwiakowaty.
Prawidłowa odpowiedź to:

Stosowanie metforminy u dzieci:

Chłopiec lat 13, z cukrzycą typu 1, stwierdził u siebie glikemię 280 mg/dl w czasie ok. 1 godziny po zjedzeniu posiłku o wysokim indeksie glikemicznym, a teraz jest przed lekcją zajęć fizycznych. Obecnie powinien:

Nawracające hipoglikemie w przebiegu cukrzycy typu 1 u dzieci:

U dziewczynki 6-letniej chorującej od 2 lat na cukrzycę typu 1 obecnie stwierdzono celiakię, co skutkuje:

Zespół Prader-Willi cechuje:

Angiotensyna II:

Mechanizm działania statyn polega na:

Do odległych następstw IUGR (hipotrofii wewnątrzmacicznej) należą:
1) zwiększone ryzyko niskorosłości w wieku dojrzałym;
2) zwiększone ryzyko przedwczesnego pokwitania, z objawami hiperandrogenizmu u dziewcząt;
3) zwiększone ryzyko nadciśnienia tętniczego;
4) zwiększone ryzyko cukrzycy typu 2.
Prawidłowa odpowiedź to:

We wrodzonym przeroście kory nadnerczy z blokiem 21-hydroksylazy aktywność reninowa osocza jest:

Dla zespołu Conna charakterystyczne są niżej wymienione objawy, z wyjątkiem:

Wskaż cechy charakterystyczne dla GnRH-niezależnego (rzekomego) przedwczesnego dojrzewania płciowego:
1) może być heteroseksualne lub izoseksualne;
2) jest zawsze harmonijne;
3) znacznie częściej występuje u chłopców;
4) w wybranych przypadkach w leczeniu stosuje się długo działające analogi GnRH.
Prawidłowa odpowiedź to:

Potwierdzeniem wtórnej podwzgórzowej postaci wrodzonej niedoczynności tarczycy są następujące wyniki badań hormonalnych:
1) stężenie TSH jest prawidłowe lub obniżone, a stężenie fT4 jest obniżone;
2) stężenie TSH jest podwyższone, a stężenie fT4 jest obniżone;
3) występuje brak odpowiedzi TSH na egzogenne TRH;
4) występuje opóźniony wzrost wydzielania TSH w odpowiedzi na egzogenne TRH.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przebiegu choroby Graves-Basedowa:
1) choroba ujawnia się zwykle w okresie dojrzewania, znacznie częściej u dziewcząt;
2) typowymi objawami choroby u dzieci są: wole, wytrzeszcz i bradykardia;
3) leczeniem pierwszego rzutu w nadczynności tarczycy związanej z chorobą Graves-Basedowa u dzieci są leki tyreostatyczne;
4) metizol daje możliwość uzyskania pełnej remisji (brak nawrotu po odstawieniu leków) u większości pacjentów.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące typowych cech charakterystycznych dla moczówki prostej centralnej:

Dla przetrwałej noworodkowej cukrzycy spowodowanej mutacją w genie KCNJ11 charakterystyczne są następujące cechy:
1) przebieg choroby jest łagodny, głównym objawem jest hiperglikemia na czczo, nie występują ani ostre, ani późne powikłania cukrzycowe;
2) przebieg choroby jest gwałtowny, uporczywą hiperglikemię trudno wyrównać insuliną podawaną podskórnie;
3) efekt terapeutyczny w części przypadków uzyskuje się po przestawieniu na pochodne sulfonylomocznika;
4) u niektórych dzieci występują objawy opóźnienia psychoruchowego i padaczka.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu cukrzycy typu 1 jednym z istotnych elementów terapii jest podejmowanie regularnego wysiłku fizycznego. Jednakże często podczas aktywności fizycznej pojawiają się różne problemy kliniczne. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tych problemów:

14-letni chłopiec chorujący na cukrzycę typu 1, leczony pompą insulinową ma zamiar wyjechać na 3-dniową wycieczkę szkolną w góry. Matka dziecka prosi o wskazówki dla nauczyciela. Wskaż prawidłowe zalecenia:
1) dziecko w tym wieku bezwzględnie nie powinno nigdzie wyjeżdżać bez rodziców;
2) przy zmianie trybu życia (intensywnym wysiłku fizycznym) należy odpowiednio zmodyfikować leczenie insuliną, np. zredukować wlew podstawowy/dawkę insuliny podstawowej i przeliczniki posiłkowe;
3) na czas wycieczki rekomendowanym i wygodniejszym leczeniem będą peny - należy odłączyć osobistą pompę insulinową;
4) w warunkach wycieczki szkolnej należy częściej kontrolować glikemię - minimum 8-10/dobę, ze względu na trudności w ocenie diety i wpływu wysiłku fizycznego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Cukrzyca związana z mukowiscydozą to odrębnie klasyfikowana postać cukrzycy. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tej postaci cukrzycy:

Właściwy sposób odżywiania jest podstawą skutecznego leczenia cukrzycy typu 1 w warunkach funkcjonalnej insulinoterapii. Pojęcie dobrze zbilansowanej diety dla dziecka z cukrzycą oznacza:
1) sztywne przestrzeganie ustalonych z dietetykiem ilości wymienników węglowodanowych na posiłki;
2) zachowanie odpowiednich proporcji pomiędzy podstawowymi składnikami odżywczymi: węglowodany 45-50%, białka 15-20%, tłuszcze 30-35%;
3) unikanie produktów o wysokim indeksie i ładunku glikemicznym;
4) ograniczenie ilości węglowodanów prostych do 20% w ciągu doby.
Prawidłowa odpowiedź to: