Egzamin PES / Endokrynologia i diabetologia dziecięca / wiosna 2016

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące kalkulatora bolusa w osobistej pompie insulinowej:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zjawiska brzasku w cukrzycy:

U 7-letniej dziewczynki z cukrzycą typu 1 pojawiło się osłabienie, niedokrwistość, niedobór masy ciała oraz zwolnienie tempa wzrastania. Odnotowano znaczne wahania glikemii. Okresowo występowały bóle brzucha. W pierwszej kolejności należy wykonać badania w kierunku:

U dzieci z mukowisydozą:

U pacjenta leczonego metodą ciągłego podskórnego wlewu insuliny w przypadku występowania hipoglikemii rzędu 45-60 mg/dl o godz. 3.00 należy:

U dzieci z cukrzycą typu 1 wrażliwość na insulinę pogorszają następujące czynniki:
1) mała aktywność fizyczna;
2) zła kontrola metaboliczna;
3) dojrzewanie;
4) nadmiar masy ciała;
5) infekcje;
6) zwiększona ilość tkanki mięśniowej.
Prawidłowa odpowiedź to:

U dzieci leczonych pompami insulinowymi na poziom wyrównania metabolicznego cukrzycy nie ma istotnego wpływu:

U 16-letniego pacjenta z otyłością olbrzymią (BMI=44kg/m²) rozpoznano cukrzycę typu 2. Przy rozpoznaniu choroby stwierdzono HbA1c - 9,5%, ALAT -400, AspAT- 300j. oraz powiększenie wątroby. Leczeniem z wyboru jest zastosowanie:

W terapii pompami insulinowymi należy czasowo zwiększyć wlew podstawowy podczas:

Terapia pompowa powinna być stosowana:

Obecne na polskim rynku pompy insulinowe z możliwością automatycznego wstrzymania wlewu podstawowego na podstawie wartości wskazanych przez system ciągłego monitorowania glikemii to:
1) Paradigm 722;
2) VEO;
3) 640G;
4) Accucheck Spirit Combo;
5) DANA.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do chorób zwiększających ryzyko hipoglikemii u dzieci z cukrzycą typu 1 należą:
1) celiakia;
2) choroby tarczycy;
3) zaburzenia odżywiania;
4) niedoczynność kory nadnerczy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż zdanie nieprawdziwe dotyczące kwestii celiakii u dziecka z cukrzycą typu 1:

Czynnikiem stymulującym wydzielanie insuliny nie jest:

Które z następujących schorzeń nie jest przyczyną nadmiernego wzrostu?

Pacjentka l. 15 zgłasza się do lekarza rodzinnego z powodu pierwotnego braku miesiączki. W badaniu fizykalnym wysokość ciała < 3 centyla, masa ciała około 50 centyla, dojrzewanie P2, M1. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę:
1) jadłowstręt psychiczny;
2) konstytucjonalne opóźnienie wzrostu i rozwoju (KOWR);
3) somatotropinową i gonadotropową niedoczynność przysadki;
4) zespół Marfana;
5) zespół Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:

Który z wymienionych stanów nadczynności tarczycy przebiega bez wzmożonego wychwytu jodu promieniotwórczego przez tarczycę?

U 2-letniego dziecka z świeżo ujawnioną cukrzycą typu 1, należy wprowadzić insulinoterapię. Który z modeli funkcjonalnej intensywnej insulinoterapii jest rekomendowany?

Wskaż parametry określające prawidłowo kontrolowaną cukrzycę u dzieci i młodzieży:

15-letnia dziewczynka chorująca na cukrzycę typu 1 od 5 lat (średnia HbA1c 8%), od roku skarży się na częste hipoglikemie i trudności w wyrównaniu glikemii, pomimo dobrze prowadzonej samokontroli. W obrazie klinicznym choroby od kilku miesięcy zmniejszenie zapotrzebowania na insulinę, hiponatremia i hiperkaliemia. W diagnostyce różnicowej należy rozważyć:

Czynnikiem ryzyka kolejnego epizodu hipoglikemii u pacjenta z cukrzycą typu 1 nie jest/nie są:

Lipoatrofia - zanik podskórnej tkanki tłuszczowej może być wynikiem działania następującej insuliny lub jej analogu:

Doświadczony w terapii pompowej, pacjent z cukrzycą typu 1 wyjeżdża na 2 tygodnie wakacji na plażę nad ciepłe morze. Decyduje się w tym okresie zastosować metodę wielokrotnych wstrzyknięć. Jaką wstępną propozycję dawek rozważysz przy prowadzeniu samokontroli? (W pompie: Baza 20j, Bolusy w przelicznikach 1,5j/1ww)

2-letnie dziecko z mukowiscydozą zostało przyjęte do oddziału z objawami hiperglikemii. W wyniku badań laboratoryjnych, potwierdzono w profilu kilkakrotnie wartości glikemii powyżej 250 mg/dl i obecność przeciwciał IA2 oraz ZnT8. U dziecka należy:

Jaki zapis z pompy insulinowej istotnie przemawia za anoreksją u pacjentki?

Wskaz fałszywe twierdzenie dotyczące testu z CRH:

Craniopharyngioma to najczęstszy guz okolicy siodła tureckiego u dzieci. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego nowotworu OUN:
1) najczęściej jest rozpoznawany w wieku 5-14 lat;
2) jest nowotworem złośliwym wg obowiązującej klasyfikacji histopatologicznej WHO;
3) do objawów klinicznych należą objawy masy guza (bóle głowy i wymioty), zaburzenia okulistyczne, objawy niedoczynności przedniego i tylnego płata przysadki;
4) stosowane metody leczenia to: leczenie operacyjne oraz radioterapia;
5) chemioterapia jest stosowana zawsze przed leczeniem operacyjnym celem zmniejszenia masy guza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Skala Tannera ocenia stadium dojrzewania u obu płci. Obejmuje następujące parametry, z wyjątkiem:

U 18-miesięcznej dziewczynki, rozwijającej się do tej pory prawidłowo, dwukrotnie wystąpiły incydenty napadowe: drgawki, senność, trudności w nawiązaniu logicznego kontaktu. Objawy te wystąpiły w okoliczności przedłużonego głodzenia: rano po przebudzeniu (dzień wcześniej intensywny wysiłek, brak kolacji) oraz przy anginie - brak apetytu. W diagnostyce różnicowej napadów u dziecka należy uwzględnić:
1) niedoczynność kory nadnerczy;
2) niedobór hormonu wzrostu;
3) niedoczynność tarczycy;
4) zaburzenia β-oksydacji kwasów tłuszczowych;
5) hipoglikemię ketotyczną.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 16-miesięcznej dziewczynki rodzice zaobserwowali powiększenie gruczołów piersiowych. W badaniu fizykalnym stwierdza się dojrzewanie w skali Tannera M2P1, proporcjonalną odpowiednią do wieku budowę ciała, wzrost w 25 pc. Obraz kliniczny w pierwszej kolejności sugeruje:

W ramach badania przesiewowego, stężenie TSH oznacza się pomiędzy 3. a 5. dobą życia dziecka. Ponownego oznaczenia stężenia TSH w 14. dobie życia należy dokonać u noworodków:
1) u wszystkich noworodków;
2) leczonych intensywnie np. dopaminą;
3) po transfuzji wymiennej;
4) z masą urodzeniową < 1500 g;
5) z masą urodzeniową > 4000 g.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 7-letniego chłopca z niskorosłością, otyłością, cechami dysmorfii oraz niepełnosprawnością intelektualną w stopniu lekkim, stwierdzono podwyższone stężenie parathormonu, hipokalcemię i hiperfosfatemię. Na podstawie powyższego obrazu klinicznego można u dziecka podejrzewać:

Jednym z podstawowych badań wykonywanych w diagnostyce zaburzeń wzrastania jest ocena wieku kostnego. Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące oceny wieku kostnego:

Dla przedwczesnego dojrzewania płciowego centralnego, GnRH-zależnego prawdziwe są następujące stwierdzenia:
1) znacznie częściej występuje u dziewczynek niż u chłopców;
2) charakteryzuje się przyspieszeniem tempa wzrastania, przyspieszeniem dojrzewania kośćca, a także przyspieszeniem rozwoju emocjonalnego i intelektualnego dziecka;
3) najczęstszą przyczyną jest idiopatyczna przedwczesna aktywacja osi gonadalnej;
4) najczęstszą przyczyną jest hormonalnie czynny guz OUN;
5) choroba nieleczona prowadzi do przedwczesnego zamknięcia nasad kostnych i ostatecznie niższego wzrostu pacjenta w odniesieniu do jego potencjału genetycznego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Najgroźniejszym powikłaniem leczenia kwasicy ketonowej towarzyszącej cukrzycy typu 1 jest obrzęk mózgu. Czynnikami ryzyka obrzęku mózgu są:
1) ciężka kwasica ketonowa (pH < 7,1);
2) podaż dwuwęglanów do korekcji kwasicy;
3) glikemia wstępna > 1000 mg/dl;
4) wysokie stężenie mocznika na wstępie leczenia;
5) wywiad rodzinny w kierunku padaczki.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które postacie cukrzycy w wieku rozwojowym można skutecznie leczyć dietą i/lub doustnymi lekami hipoglikemizującymi?
1) przetrwałą cukrzycę noworodkową o podłożu monogenowym;
2) cukrzycę typu MODY;
3) cukrzycę typu 1;
4) cukrzycę towarzyszącą mukowiscydozie;
5) cukrzycę typu 2.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które z przedstawionych poniżej objawów nie należą do obrazu klinicznego hipoglikemii?

Określenie funkcjonalna intensywna insulinoterapia podczas leczenia cukrzycy typu 1 oznacza:
1) podawanie insuliny szybko działającej/analogu szybko działającego przed każdym posiłkiem;
2) oznaczanie przedposiłkowej glikemii celem obliczenia dawki korekcyjnej;
3) adaptację dawki insuliny do planowanego wysiłku fizycznego;
4) podawanie różnych typów mieszanek insulinowych 2 x dziennie (w zależności od stężenia glukozy);
5) chory do podawania insuliny powinien używać jednorazowych insulinówek.
Prawidłowa odpowiedź to:

W przypadku utrzymującej się nieprawidłowej glikemii na czczo (kilka pomiarów), ze stężeniem HbA1c 6,2%, u szczupłego dziecka z obciążonym wywiadem rodzinnym w kierunku cukrzycy i brakiem markerów immunologicznych typowych dla uszkodzenia trzustki, możemy podejrzewać:

Przyczyną rozwoju kwasicy ketonowej u dziecka z cukrzycą typu 1 może być:
1) opóźnione rozpoznanie wstępne;
2) towarzysząca choroba infekcyjna;
3) niedoczynność tarczycy;
4) niewłaściwie prowadzona samokontrola.
Prawidłowa odpowiedź to:

Rutynowe, regularne badania przesiewowe w kierunku chorób towarzyszących u dzieci z cukrzycą typu 1 obejmują:

U 10-letniego chłopca z rozpoznaną ciężką kwasicą cukrzycową włączono leczenie: insulinoterapię dożylną i intensywne nawadnianie. W 6. godzinie leczenia dziecko, które czuło się już dobrze, zaczęło skarżyć się na ból głowy, 1 raz zwymiotowało. W badaniu fizykalnym akcja serca 60/min, RR 140/80 mmHg. W badaniach laboratoryjnych Na 130 mmol/l, K 3,4 mmol/l, pH 7,34, glikemia 100 mg/dl. Przyczyną takiego stanu pacjenta jest prawdopodobnie:

U 12-letniej dziewczynki ze świeżo rozpoznaną cukrzycą typu 1 w badaniach laboratoryjnych stwierdzono glikemię 360 mg/dl, pH 7,0, poziom Na 129 mmol/l, K 5,7 mmol/l. Dziewczynka jest odwodniona, nie oddaje moczu od 3 godzin. U pacjentki zaplanowano insulinoterapię dożylną. Jakie płyny nawadniające należy podać w pierwszej kolejności?

Badania diagnostyczne w celu ustalenia przyczyny zwolnienia tempa wzrastania powinny być wykonywane u dziecka:
1) ze wzrostem poniżej 3 centyla;
2) z istotną rozbieżnością pomiędzy pozycją centylową dziecka, a centylem średniego wzrostu rodziców;
3) gdy w ciągu roku wzrost dziecka obniża się o 2 kanały centylowe;
4) gdy w okresie przedpokwitaniowym wzrost dziecka obniża się o jeden kanał centylowy w ciągu roku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Cukrzyca polekowa może rozwinąć się w następstwie stosowania:

W celu zahamowania nadmiernego wzrastania u chłopców stosuje się:

U 9-miesięcznego niemowlęcia badaniem fizykalnym stwierdza się ciemię przednie 3x3 cm, zgrubienia na granicy chrzestnej i kostnej żeber, zgrubienia kości w okolicy nadgarstków, amoniakalny zapach moczu. Poziom wapnia we krwi jest prawidłowy. U tego niemowlęcia można rozpoznać:

U chłopca w wieku 10 lat, który zgłosił się do diagnostyki niskorosłości stwierdzono w badaniu fizykalnym płetwistą szyję, hiperteloryzm, antymongoloidalne ustawienie szpar powiekowych, nisko osadzone, zrotowane do tyłu małżowiny uszne. W badaniu echokardiograficznym rozpoznano stenozę zastawki pnia płucnego. W badaniu genetycznym stwierdzono mutację genu PTNP11. U pacjenta można rozpoznać:

U noworodka po wykonaniu badania przesiewowego stwierdzono TSH 234 mIU/l. Dziecko ze względu na niedokrwistość otrzymuje preparat żelaza, witaminę D3 oraz witaminę K, jest karmione pokarmem matki. W Poradni Endokrynologicznej lekarz zaleca podawanie L-tyroksyny w postaci rozkruszonej tabletki 25 µg. L-tyroksyna powinna być podawana:

W teście przesiewowym u zdrowego noworodka donoszonego wartość TSH określono na 20 mIU/l. Jakie powinno być dalsze postępowanie z tym noworodkiem?

Najczęstszym łagodnym nowotworem przysadki jest:

Wszystkie z niżej wymienionych narządów mogą być miejscem nowotworzenia w zespole MEN 1, z wyjątkiem:

Objawy hiponatremii zależą od:

Antygenami w chorobach tarczycy z autoagresji są:

W postaci wpn wynikającej z niedoboru 11beta-hydroksylazy występują następujące objawy:

Leptyna jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące metforminy:

Płód żeński dotknięty niedoborem 21-hydroksylazy ulega wirylizacji w:

O hipokalcemii świadczy występowanie patologicznego objawu:

Jeśli u chorego na cukrzycę, u którego występuje kwasica metaboliczna, stwierdza się dużą lukę anionową, to należy brać pod uwagę:

Do powikłań wynikających z otyłości można zaliczyć:

Nieketotyczny zespół hiperosmolalny rozpoznajemy w oparciu o następujące wartości badań laboratoryjnych:

W skład zespołu Wolframa wchodzą następujące patologie:

U niemowląt i małych dzieci częstą przyczyną zespołu Cushinga jest:

Dla zespołu Carpentera charakterystyczne są:

Do objawów patologicznej hiperglikemii u dzieci w stanach ciężkich należą:
1) hiperkaliemia;
2) zasadowica metaboliczna;
3) odwodnienie;
4) hipernatremia;
5) kwasica ketonowa.
Prawidłowa odpowiedź to:

W leczeniu hiperglikemii patologicznej w stanach ciężkich u dzieci stosuje się insulinę:

Objawami względnej niedoczynności nadnerczy nie jest/nie są:

Najczęstszym powikłaniem leczenia patologicznej hiperglikemii w stanach ciężkich u dzieci jest:

Zespół niskiej T3 w stanach ciężkich u dzieci nie jest spowodowany:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące przedwczesnego dojrzewania płciowego:
1) zdefiniowane jest jako wystąpienie objawów dojrzewania płciowego przed 8. rokiem życia u dziewczynek i przed 9. rokiem życia u chłopców;
2) występuje 3-krotnie częściej u dziewcząt niż u chłopców;
3) prawdziwe jest zależne od gonadoliberyny (GnRH);
4) rzekome może być spowodowane hormonami płciowymi wydzielanymi przez nadnercza lub gonady;
5) prawdziwe występuje częściej u chłopców.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przedwczesnego dojrzewania płciowego zależnego od gonadoliberyny (GnRH-zależnego):
1) charakteryzuje się zwiększeniem aktywności podwzgórzowego ośrodka odpowiedzialnego za pulsacyjne wydzielanie GnRH, prowadząc do zwiększenia wydzielania gonadotropin przez przysadkę, a w następstwie - steroidów płciowych przez gonady;
2) może być spowodowane nadmierną aktywnością aromatazy;
3) znacznie częściej występuje u dziewcząt niż u chłopców (od 4:1 do 8:1);
4) u chłopców najczęściej spowodowane jest wrodzonym przerostem nadnerczy (niedoborem 21-hydroksylazy);
5) ujawnia się najczęściej pomiędzy 5. a 7. rokiem życia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące analogów GnRH o działaniu agonistycznym w stosunku do receptora GnRH:
1) są lekami z wyboru w terapii przedwczesnego prawdziwego dojrzewania płciowego;
2) charakteryzują się około 150-krotnie silniejszym efektem działania w stosunku do natywnego hormonu;
3) charakteryzują się przedłużonym czasem działania;
4) krótkotrwale pobudzają wydzielanie gonadotropin, po czym następuje zahamowanie ich syntezy w efekcie ujemnej autoregulacji zawartości receptora GnRH przez analog;
5) są stosowane w terapii pacjentów z zespołem McCune-Albrighta.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn rzekomego (niezależnego od gonadoliberyny - GnRH) przedwczesnego pokwitania nie należy:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu Prader-Willi:
1) jest genetycznie uwarunkowanym zespołem psychosomatycznym z zaburzoną czynnością podwzgórza;
2) przebiega z niedoborem wzrostu, otyłością i hipogonadyzmem;
3) jest spowodowany delecją lub disomią matczyną w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 13;
4) objawia się między innymi: obniżonym napięciem mięśniowym, zaburzeniami oddychania, zaburzeniami termoregulacji, obniżonym progiem odczuwania bólu;
5) występuje z częstością od 1:100 000 do 1: 250 000 urodzeń.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż zdanie nieprawdziwe dotyczące cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy:

Wskaż prawdziwe zdania dotyczące leczenia dzieci z cukrzycą metodą terapii pompowej:

Wskaż kryteria laboratoryjne rozpoznania kwasicy ketonowej:

Chłopiec lat 15 choruje na cukrzycę typu 1 od wczesnego dzieciństwa. Rodzice jego leczą się z powodu hipercholesterolemii i nadciśnienia tętniczego. Zgodnie z zaleceniami PTD kontrola lipidów (cholesterol całkowity, HDL, LDL, triglicerydy w surowicy krwi) u chłopca powinna być wykonywana:

W celu uniknięcia ryzyka hipoglikemii w trakcie wysiłku fizycznego u dziecka z cukrzycą typu 1:
1) należy oznaczać glikemię przed wysiłkiem fizycznym w jego trakcie i po jego zakończeniu;
2) przed planowanym wysiłkiem należy rozważyć redukcję o 30-50% (w zależności od indywidualnej reakcji) dawki insuliny szybko/krótkodziałającej, której szczyt działania przypada na okres wysiłku lub wkrótce po jego zakończeniu;
3) podczas leczenia przy użyciu pompy insulinowej zaleca się zmniejszenie podstawowego przepływu insuliny o 20-80%, w zależności od intensywności i czasu trwania wysiłku, najlepiej 2 godziny przed jego rozpoczęciem;
4) przed nieplanowanym wysiłkiem fizycznym należy spożyć dodatkową porcję cukrów prostych (20--30 g/30 min wysiłku), rozważyć ewentualną redukcję dawki insuliny podawanej po wysiłku;
5) należy unikać wstrzykiwania insuliny w kończyny, które będą obciążone wysiłkiem, w przypadku gdy wysiłek fizyczny rozpoczyna się 30-60 minut od momentu jej wstrzyknięcia.
Prawidłowa odpowiedź to:

U dziecka z niedoborem wysokości ciała ciężki pierwotny niedobór IGF-1 należy podejrzewać w przypadku:

U dziewczynki w wieku 3 lat od miesiąca obserwuje się objawy dojrzewania płciowego: owłosienie łonowe i przerost łechtaczki. Jakie jest najbardziej prawdopodobne rozpoznanie?

Co jest najczęstszą przyczyną wysokorosłości u dzieci?

Dziewczynka 7-letnia ma wzrost 98 cm (znacznie poniżej wartości 3 centyla), szczyt wydzielania hormonu wzrostu (GH) po stymulacji jest 20,5 ng/ml, w teście spontanicznej sekrecji jest 17,1 ng/ml, stężenie IGF-I w warunkach podstawowych 44,5 ng/ml (zakres wartości referencyjnych dla wieku od 111 do 563 ng/ml). Co należy podejrzewać?

Dziewczynka 6-letnia z rozpoznanym zespołem Turnera z kariotypem 45X/46 XY. Wzrost poniżej wartości 3 centyla dla płci i wieku. Przez 8 miesięcy urosła 2 cm. Należy:

W trakcie terapii hormonem wzrostu może dojść do objawów tzw. pseudotumor cecerbri. Wówczas zaleca się:

W rzekomej niedoczynności przytarczyc nie występuje:

Noworodkowa nadczynność tarczycy wynika z przejścia przez łożysko:

Przez łożysko nie przechodzi/nie przechodzą:

W zespole całkowitej niewrażliwości na androgeny nie występuje:

U chłopca 14,5-letniego z wrodzonym przerostem nadnerczy bez utraty soli należy:
1) wykonać badanie USG jąder;
2) prowadzić nieprzerwanie leczenie preparatem glikokortykosteroidu;
3) wykonać badanie magnetycznego rezonansu jąder;
4) oznaczyć stężenie ACTH, kortyzolu w trakcie leczenia;
5) wykonać badanie tomografii komputerowej przysadki.
Prawidłowa odpowiedź to:

U 4-letniego chłopca z wrodzonym przerostem nadnerczy o typie niedoboru 21-hydroksylazy bez utraty soli cechami przedwczesnego dojrzewania płciowego są:
1) przyspieszenie dojrzewania kośćca;
2) przyśpieszone wzrastanie;
3) pojawienie się owłosienia łonowego;
4) powiększenie jąder;
5) powiększenie prącia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Rekomendowaną dawką L-tyroksyny u niemowlęcia w wieku 0-3 miesiące w leczeniu niedoczynności tarczycy jest:

U 5-letniego chłopca stwierdzono przyśpieszenie tempa wzrastania od roku, owłosienie łonowe II stadium wg skali Tannera, jądra: lewe 10 ml, prawe 8 ml, wiek kostny przyśpieszony o 2 lata. Można w tej sytuacji podejrzewać:

Hormony podwyższające poziom glikemii to:

Który z zapisów kariotypu pacjentek z zespołem Turnera stanowi wskazanie do usunięcia gonad ze względu na ryzyko rozwoju gonadoblastoma?

W przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy o typie bloku 21α hydroksylazy z utratą soli stwierdza się podwyższone stężenia:

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące endogennego hormonu wzrostu:

Do izby przyjęć przywieziono 12-letniego chłopca, który zasłabł podczas wycieczki rowerowej. Ciśnienie tętnicze 90/60 mmHg, tętno 90/min, ściemnienie skóry na twarzy, dłoniach, przebarwienie dziąseł. Podaj zestaw najbardziej niezbędnych badań:

Do szpitala trafiła dziewczynka 10-letnia z powodu drgawek. Dziecko ma 120 cm wzrostu (SDS wzrostu- 3,54), stężenie wapnia 1,7 mmol/l (obniżone), fosforanów 2,54 mmol/l (podwyższone), parathormon - 359 pg/ml (podwyższony). Najbardziej prawdopodobne jest:

Endokrynologicznymi konsekwencjami złamania kości podstawy czaszki mogą być:

Skrining noworodkowy w kierunku wrodzonej niedoczynności tarczycy przeprowadzany w Polsce polega na oznaczeniu:

Lekiem z wyboru w leczeniu najmłodszych dzieci z wrodzonym przerostem nadnerczy jest:

Triada Merserburska: tachykardia, wole, wytrzeszcz jest charakterystyczna dla:

U dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem wiek kostny w stosunku do metrykalnego ulega:

Składowymi Zespołu Mnogiej Gruczolakowatości Wewnątrzywdzielniczej MEN 2a są:

Wskazania do terapii agonistami GnRH (Triptoreline, Diphereline SR 3,75; 11,25 mg) to:

Objaw Moebiusa jest dodatni wtedy, gdy:

Rzekoma niedoczynność przytarczyc charakteryzuje się:

Hipokalcemia występuje w:

Do zespołów uwarunkowanych genetycznie ze współistniejącą otyłością lub zwiększoną predyspozycją do otyłości należą zespoły:
1) Prader-Willi;
2) Turnera;
3) Downa;
4) Bardet-Biedla;
5) Cohena.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną niskorosłości nie jest:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące klonidyny stosowanej w teście stymulacji sekrecji hormonu wzrostu (GH):
1) stymuluje wydzielanie GH poprzez zmniejszenie sekrecji somatostatyny;
2) pobudza wydzielanie GH poprzez pobudzenie receptorów adrenergicznych α₂;
3) obniża ciśnienie tętnicze krwi;
4) może być wykorzystywana do różnicowania niedoboru GH pochodzenia przysadkowego i podwzgórzowego;
5) jest przeciwwskazana u chorych z padaczką, ponieważ powoduje wystąpienie hipoglikemii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn przejściowej, pierwotnej niedoczynności tarczycy u noworodków należą:
1) nadmiar jodu stosowanego u matki w okresie ciąży oraz laktacji;
2) niedobór jodu u matki w okresie ciąży i laktacji;
3) tyreostatyki stosowane w okresie ciąży u matek z nadczynnością tarczycy;
4) dyshormonogeneza, związana z zaburzeniami wychwytu i organifikacji jodu, syntezy tyreoglobuliny lub odjodowania jodotyrozyn;
5) zespół Pendreda.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące chorych z zespołem Prader Willi:
1) najkorzystniej jest wdrożyć leczenie rekombinowanym hormonem wzrostu (rhGH) jak najwcześniej od rozpoznania tego zespołu;
2) jednym z kryteriów włączenia leczenia rhGH jest stan odżywienia, mierzony wielkością wskaźnika BMI, poniżej 97 centyla dla płci i wieku;
3) przed włączeniem leczenia rhGH wymagane jest wykonanie testu obciążenia glukozą, z pomiarem glikemii i insulinemii;
4) jednym z kryteriów zaprzestania leczenia jest wskaźnik BMI > 2 odchyleń standardowych w odniesieniu do płci i wieku;
5) rhGH podawany jest codziennie w dawce 0,18-0,47 mg/kg/tydzień.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do kryteriów kwalifikacji dziecka z somatotropinową niedoczynnością przysadki (SNP) do programu terapii hormonem wzrostu w Polsce nie należy:

Wskaż wartości docelowe parametrów dla redukcji ryzyka powikłań naczyniowych w trakcie leczenia cukrzycy u dzieci:
1) HbA_1c ≤ 6% przy stabilnej glikemii i zminimalizowaniu epizodów hipoglikemii;
2) stężenie cholesterolu LDL < 100 mg/dl (< 2,6 mmol/l), HDL > 40 mg/dl (> 1,1 mmol/l), trójglicerydów < 100 mg/dl (1,1 mmol/l);
3) wartości ciśnienia tętniczego < 90 centyla, odpowiednio do wieku, płci i wzrostu;
4) BMI < 75 centyla dla wieku i płci;
5) aktywność fizyczna > 1 godz. dziennie i spoczynkowy tryb życia < 2 godz. dziennie.
Prawidłowa odpowiedź to:

Diagnostyka w kierunku cukrzycy monogenowej wskazana jest w przypadku:
1) wystąpienia cukrzycy w pierwszych 2 latach życia;
2) łagodnej hiperglikemii niewymagającej leczenia farmakologicznego;
3) występowania przeciwciał: anty-GAD, ICA, IA2, IAA, Zn8;
4) współwystępowania dodatkowych zaburzeń w strukturze lub rozwoju nerek, wątroby, trzustki, mózgu;
5) występowania cukrzycy u krewnych pierwszego stopnia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną hipogonadyzmu hipogonadotropowego może być zespół:
1) Kallmana;
2) Turnera;
3) Prader-Willi;
4) Klinefeltera;
5) Laurence-Moona.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przykładami zespołów oporności na działanie hormonów są:
1) moczówka nerkowa;
2) rzekoma niedoczynność przytarczyc;
3) zespół feminizujących jąder (zespół Morrisa);
4) zespół Kallmanna;
5) zespół metaboliczny.
Prawidłowa odpowiedź to: