Egzamin PES / Endokrynologia i diabetologia dziecięca / jesień 2015

Wartości docelowe stężenia cholesterolu LDL dla dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 dla redukcji ryzyka powikłań naczyniowych wynoszą:

Diagnostyka w kierunku cukrzycy monogenowej wskazana jest w przypadku:

Czas użytkowania zestawu infuzyjnego do osobistej pompy insulinowej wynosi:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące systemu ciągłego monitorowania glikemii (CGM):

Do przeciwwskazań stosowania leczenia osobistą pompą insulinową u dzieci z cukrzycą typu 1 należy:

Dawka podstawowa insuliny (baza) w metodzie leczenia osobistą pompą insulinową:

Bolus podawany na posiłek składający się z węglowodanów i tłuszczy to:

Wielkość bolusa insuliny do posiłku zależy od:

Dobowa dawka insuliny wynosi u pacjenta 30 jednostek. Posługując się regułą 1800 oblicz wrażliwość na insulinę:

Rozpoznanie nieprawidłowej tolerancji glukozy można postawić, gdy poziom glikemii wynosi:

Kryterium biochemicznym rozpoznania hipoglikemii u dzieci z cukrzycą typu 1 jest glikemia:

Która z poniższych wartości wskazuje na umiarkowanie zwiększoną albuminurię?

Wartości docelowe poziomu HbA1c u dzieci z cukrzycą typu 1 dla redukcji ryzyka rozwoju powikłań naczyniowych wynoszą:

Leczeniem z wyboru cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy jest:

Najczęstszą chorobą współistniejącą z cukrzycą typu 1 u dzieci jest:

Postępowanie w stanie hiperglikemiczno-hipermolarnym polega na:

Objawy zwiastujące obrzęk mózgu (wgłobienie) w przebiegu leczenia kwasicy ketonowej to:

Analogi długo działające stosowane w leczeniu dzieci z cukrzycą typu 1 to:

Które z poniższych informacji dotyczą przetrwałej cukrzycy noworodkowej?

Cukrzycę typu MODY możemy podejrzewać wówczas kiedy:
1) poziomy glukozy na czczo przekraczają wartości normy;
2) stężenie HbA1c jest wyższe od normy, ale z reguły nie przekracza 7,5%;
3) cukrzyca typu 2 występuje u kilku członków rodziny;
4) obecne są objawy kliniczne: wzmożone pragnienie, częstomocz i wielomocz;
5) stwierdza się bezwzględny niedobór insuliny na czczo oraz po posiłku.
Prawidłowa odpowiedź to:

W kwasicy metabolicznej stwierdza się: niski poziom lub brak insuliny oraz wzrost poziomu hormonów kontrregulacyjnych. Zaburzenia te odpowiadają za:
1) nasilenie glikogenolizy;
2) zahamowanie glukoneogenezy;
3) wzrost stężenia wolnych kwasów tłuszczowych;
4) nasilenie proteolizy białek;
5) spadek stężenia glicerolu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Powikłaniami leczenia kwasicy ketonowej nie są:

Przeciwwskazaniem do leczenia OPI u dzieci są:
1) młody wiek dziecka;
2) choroba psychiczna;
3) brak współpracy z pacjentem/ rodziną w wywiadzie;
4) efekt „brzasku”;
5) brak akceptacji pacjenta do terapii OPI.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną kwasicy ketonowej u osób z cukrzycą typu 1 są:
1) niedobór insuliny;
2) nadmiar glukagonu;
3) nadmiar GH i kortyzolu;
4) niedobór katecholamin;
5) niedobór STH i kortyzolu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż nieprawdziwe stwierdzenie dotyczące zespołu Silver-Russela:

Fizjologiczne dojrzewanie płciowe rozpoczyna się:

Przyczynami rzekomego przedwczesnego dojrzewania płciowego mogą być:

Badanie przesiewowe w kierunku wrodzonej niedoczynności tarczycy, które opiera się na oznaczeniu stężenia hormonu tyreotropowego (TSH) w kropli krwi na bibule, pozwala na rozpoznanie u noworodka:
1) wrodzonej niedoczynności tarczycy spowodowanej hipoplazją tarczycy;
2) wrodzonej niedoczynności tarczycy spowodowanej niedoborem lub nadmiarem jodu u matki;
3) wrodzonej niedoczynności tarczycy spowodowanej uszkodzeniem podwzgórza i przysadki u płodu;
4) zespołu niskiej tyroksyny;
5) wrodzonej przejściowej nadczynności tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do objawów łagodnego wariantu rozwoju przedwczesnego adrenarche należą u chłopców:
1) niewielkiego stopnia przyspieszenie wzrastania;
2) pokwitaniowy (apokrynowy) zapach potu;
3) obecność owłosienia łonowego;
4) podwyższone stężenie testosteronu;
5) podwyższone stężenie siarczanu dehydroepiandrosteronu w surowicy krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przedwczesne adrenarche u chłopców charakteryzuje się wszystkimi objawami, z wyjątkiem:

Dla wywołania objawów przedwczesnego dojrzewania u chłopców, takich jak powiększenie prącia i moszny konieczny jest nadmiar w organizmie:

Do cech rzekomego (niezależnego od gonadotropin) przedwczesnego dojrzewania u dziewcząt należą:
1) przyspieszenie wzrastania;
2) nadmiar hormonów płciowych;
3) owulacja;
4) przyspieszenie wieku kostnego;
5) nadmierne stężenie gonadotropin.
Prawidłowa odpowiedź to:

Pięciostopniowa skala Tannera oceny rozwoju płciowego dotyczy u dziewcząt:
1) rozwoju piersi;
2) rozwoju owłosienia łonowego;
3) objętości jajników;
4) rozwoju owłosienia pachowego;
5) wystąpienia pierwszej miesiączki (menarche).
Prawidłowa odpowiedź to:

Który z zapisów kariotypu pacjentek z zespołem Turnera stanowi wskazanie do usunięcia gonad ze względu na ryzyko rozwoju gonadoblastoma?

Subkliniczną niedoczynność tarczycy rozpoznaje się, gdy:
1) hormon tyreotropowy (TSH) jest poniżej dolnego zakresu normy dla wieku;
2) TSH jest powyżej górnego zakresu normy dla wieku;
3) TSH jest w normie dla wieku;
4) wolna tyroksyna (fT4) jest poniżej dolnego zakresu normy dla wieku;
5) fT4 jest w normie dla wieku.
Prawidłowa odpowiedź to:

Otyłość rozpoznaje się, gdy wskaźnik masy ciała (BMI) dla płci i wieku przekracza:

Pacjentka l. 15 zgłasza się do lekarza rodzinnego z powodu pierwotnego braku miesiączki. W badaniu fizykalnym wysokość ciała < 3 centyla, masa ciała około 50 centyla, dojrzewanie P2, M1. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę:
1) jadłowstręt psychiczny;
2) konstytucjonalne opóźnienie wzrostu i rozwoju (KOWR);
3) somatotropinową i gonadotropową niedoczynność przysadki;
4) zespół Marfana;
5) zespół Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:

Hormony podwyższające poziom glikemii to:

Przykładami zespołów oporności na działanie hormonów są:
1) moczówka nerkowa;
2) rzekoma niedoczynność przytarczyc;
3) zespół feminizujących jąder (zespół Morrisa);
4) zespół Kallmanna;
5) zespół metaboliczny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż nazwy zespołów, w których elementem obrazu klinicznego jest hipogonadyzm hipergonadotropowy:
1) zespół Klinefeltera;
2) zespół feminizujących jąder (zespół Morrisa);
3) zespół Kallmanna;
4) zespół Prader-Labhart-Willi (PLWS);
5) zespół Turnera.
Prawidłowa odpowiedź to:

Witamina D3 jest prekursorem wielu metabolitów odgrywających w organizmie ludzkim rolę hormonów o wielokierunkowym działaniu i wpływających na kontrolę ekspresji genów w wielu tkankach i narządach. Metabolity witaminy D znajdują zastosowanie w leczeniu i profilaktyce wielu schorzeń. Które z poniższych chorób stanowią wskazania do stosowania witaminy D w dawkach przekraczających rekomendowane dawki profilaktyczne?
1) infekcje HIV;
2) nadczynność przytarczyc;
3) niedoczynność przytarczyc;
4) nowotwory wątroby i nerek;
5) sarkoidoza.
Prawidłowa odpowiedź to:

Nieregularne, rzadkie (co 34-42 dni), ale prawidłowo obfite, krwawienia miesięczne u 14-latki są wskazaniem do zastosowania systematycznej antykoncepcji hormonalnej w celu uregulowania cyklu miesięcznego, gdyż nieregularne miesiączki w tym wieku są nieprawidłowością wymagającą pilnego leczenia w celu uniknięcia późniejszych zaburzeń owulacji.

Wskaż nieprawdziwe twierdzenie dotyczące guzów neuroendokrynnych trzustki:

Nieprawidłowe zewnętrzne narządy płciowe u chłopców występują w następujących niedoborach enzymatycznych steroidogenezy nadnerczowej:
1) niedobór 21-hydroksylazy;
2) niedobór 11 beta-hydroksylazy;
3) niedobór 17 alfa-hydroksylazy;
4) niedobór 3 beta-hydroksysteroidowej dehydrogenazy;
5) wrodzony lipoidowy przerost kory nadnerczy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia charakteryzujące zespół MEN 2B:
1) dziedziczy się w sposób autosomalnie dominujący, jest spowodowany mutacją protoonkogenu RET, zlokalizowanego na 10 chromosomie;
2) charakterystyczne zmiany to: rak rdzeniasty tarczycy, guz chromochłonny, nerwiakozwojaki jamy ustnej i przewodu pokarmowego, marfanoidalna budowa ciała;
3) charakterystyczne zmiany to: rak rdzeniasty tarczycy, guz chromochłonny, pierwotna niedoczynność przytarczyc;
4) jest spowodowany mutacją w genie meniny zlokalizowanym na chromosomie 11;
5) zespół MEN 2B występuje 2-krotnie częściej niż MEN1.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu mózgowej utraty soli (CSW - cerebral salt wasting):

8,5-miesięczne niemowlę płci męskiej z CI, PI cięcie cesarskie z powodu braku postępu porodu, masa ciała urodzeniowa - 3250g, długość - 54 cm, 10 pkt. Apgar. W wywiadzie: hipoglikemie, przedłużająca się żółtaczka, od 4 m-ca życia zwolnienie szybkości wzrastania. Przedmiotowo stwierdzono: długość ciała - 64,2 cm(-2SDS), masa ciała -7,2 kg (-0,4SDS), dyskretne cechy dysmorfii twarzy, mikropenis. W badaniach dodatkowych: hipoglikemia ketotyczna, gazometria, ALAT i profil kwasów organicznych w moczu w normie, obniżony poziom FT4 i IGF-1, prawidłowy TSH i kortyzolu w sur. krwi. Uzyskane dane przemawiają za rozpoznaniem:

Przedwczesne dojrzewanie płciowe Gn-RH -niezależne u obu płci może występować w podanych poniżej stanach chorobowych, z wyjątkiem:

U 7-letniego chłopca z wrodzonym przerostem nadnerczy o typie niedoboru 21-hydroksylazy bez utraty soli cechami przedwczesnego dojrzewania płciowego GnRH-niezależnego są:
1) przyspieszone wzrastanie;
2) pojawienie się owłosienia łonowego i pachowego;
3) przyspieszenie dojrzewania kośćca;
4) powiększenie jąder;
5) powiększenie prącia.
Prawidłowa odpowiedź to:

Refundowane wskazania do leczenia hormonem wzrostu u dzieci w Polsce to:
1) somatotropinowa niedoczynność przysadki;
2) zespół Turnera;
3) achondroplazja;
4) zespół Prader-Willi;
5) ciężki pierwotny niedobór IGF-I.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do izby przyjęć przywieziono 12-letniego chłopca, który zasłabł podczas wycieczki rowerowej. Ciśnienie tętnicze 90/60 mm Hg, tętno 90/min, ściemnienie skóry na twarzy, dłoniach, przebarwienie dziąseł. Podaj zestaw najbardziej niezbędnych badań:

Do szpitala trafiła dziewczynka 10-letnia z powodu drgawek. Dziecko ma 120 cm wzrostu (SDS wzrostu- 3,54), stężenie wapnia 1,7 mmol/l (obniżone), fosforanów 2,54 mmol/l (podwyższone), parathormon - 359 pg/ml (podwyższony). Najbardziej prawdopodobne jest:

U 3-letniej dziewczynki stwierdzono powiększenia sutków do stadium thelarche - III wg skali Tannera, pubarche- I wg tej skali. Do różnicowania pomiędzy przedwczesnym dojrzewaniem prawdziwym a przedwczesnym powiększeniem sutków mają największe znaczenie:

Endokrynologicznymi konsekwencjami złamania kości podstawy czaszki mogą być:

Wskaż zdanie fałszywe dotyczące endogennego hormonu wzrostu:

Hipogonadyzm hipogonadotropowy występuje w niżej wymienionych, z wyjątkiem:

W przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy o typie bloku 21α hydroksylazy z utratą soli stwierdza się podwyższone stężenia:

Chłopiec 10-letni niski, SDS wzrostu - 3,4, bez cech dojrzewania, maksymalne wydzielanie hormonu wzrostu po podaniu klonidyny 36 ng/ml zaś stężenie IGF-I < 25 ng/ml. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem będzie:

U 7-dniowego noworodka płci męskiej urodzonego o czasie z długością ciała 52 cm Apg 9 stwierdza się hipoglikemię, mikropenis, przedłużającą się żółtaczkę, stężenie IGF-I jest skrajnie niskie. Można podejrzewać:

Skrining noworodkowy w kierunku wrodzonej niedoczynności tarczycy przeprowadzany w Polsce polega na oznaczeniu:

Co jest najczęstszą przyczyną wysokorosłości u dzieci?

Lekiem z wyboru w leczeniu najmłodszych dzieci z wrodzonym przerostem nadnerczy jest:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące konstytucjonalnego opóźnienia wzrastania oraz dojrzewania:

U 12-dniowego noworodka przyjętego do szpitala z powodu braku łaknienia, wymiotów stwierdzono: stężenie sodu 110 mmol/l, potasu 6,4 mmol/l, glukoza 75 mg/dl. Moszna dziecka jest przebarwiona. Jądra w mosznie. Prącie odpowiedniej wielkości do wieku. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest:

W zespole całkowitej niewrażliwości na androgeny stwierdza się niżej wymienione cechy, z wyjątkiem:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące czaszkogardlaka:
1) jest najczęstszym guzem okolicy siodła tureckiego u dzieci;
2) najczęściej występuje u dzieci w wieku 5-14 lat;
3) jest guzem zawsze o lokalizacji dwuogniskowej w okolicy siodła tureckiego oraz w szyszynce;
4) jest guzem niewydzielającym hormonów;
5) jest guzem wydzielającym hormon wzrostu.
Prawidłowa odpowiedź to:

Które ze stwierdzeń dotyczące zespołu Kallmanna są prawdziwe?
1) występuje u płci męskiej;
2) występuje u obu płci;
3) jest przykładem hipogonadyzmu hipergonadotropowego;
4) występuje anosmia;
5) jest przykładem hipogonadyzmu hipogonadotropowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

U chłopca 6,5-letniego stwierdzono wzrost 137 cm - znacznie powyżej wartości 97 centyla, wiek kostny oceniono na 8 lat, owłosienie łonowe- III stadium wg skali Tannera, prącie powiększone, jadra - po 2 ml objętości. Można mówić o:

Wartości docelowe parametrów dla redukcji ryzyka powikłań naczyniowych u dzieci chorych na cukrzycę są następujące:

Dla zespołu Di Georga charakterystyczną składową jest:

Triada Merserburska: tachykardia, wole, wytrzeszcz jest charakterystyczna dla:

W nadczynności tarczycy z reguły nie obserwuje się:

O opóźnionym dojrzewaniu mówi się, jeżeli jego pierwsze objawy nie występują:

U dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem wiek kostny w stosunku do metrykalnego ulega:

Dla pierwotnej nadczynności przytarczyc charakterystyczne jest:

O nieprawidłowej glikemii na czczo (IFG, impaired fasting glucose) mówi się, jeśli stężenie glukozy w surowicy wynosi:

Dla niedoboru 21-hydroksylazy steroidowej kory nadnerczy charakterystyczny jest podniesiony ponad normę poziom:

Charakterystycznym objawem odróżniającym niedobór 11β-hydroksylazy od niedoboru 21-hydroksylazy steroidowej jest:

Do odległych następstw SGA należą:

Składowymi Zespołu Mnogiej Gruczolakowatości Wewnątrzywdzielniczej MEN 2a są:

Głównym powikłaniem terapii rIGF-1 (Increlex) u pacjentów z pierwotnym niedoborem IGF-1 (PIGFD) jest:

We wczesnym dzieciństwie nadczynność tarczycy jest rzadkością, ale jeśli występuje wiąże się z następującymi trudnościami: osiąga się mniejszy wskaźnik remisji (ok. 17%) oraz wymaga dłuższej farmakoterapii (ponad 2 lata). Oceń prawdziwość tych zdań:

ACTH-zależny zespół Cushinga jest spowodowany przez:

Wskazania do terapii agonistami GnRH (Triptoreline, Diphereline SR 3,75; 11,25 mg) to:

Rzekoma niedoczynność przytarczyc charakteryzuje się:

Objaw Moebiusa jest dodatni wtedy, gdy:

Uznanymi czynnikami ryzyka rozwoju cukrzycy typu 1 są:
1) genetyczna predyspozycja w zakresie układu HLA;
2) stała obecność w surowicy krwi co najmniej 2 rodzajów „typowych” przeciwciał;
3) zaburzone wydzielanie pierwszej fazy sekrecji insuliny w dożylnym teście tolerancji glukozy (IVGTT);
4) glikemia 2 godziny po doustnym obciążeniu glukozą (OGTT) > 11,1 mmol/l (200 mg/dl);
5) przygodna hiperglikemia > 11,1 mmol/l (200 mg/dl).
Prawidłowa odpowiedź to:

Do czynników fałszywie zwiększających odsetek glikowanej hemoglobiny (HbA_1c), oznaczanej celem kontroli glikemii, należą:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące metforminy:
1) działa na receptory insulinowe w tkankach insulinozależnych, przede wszystkim w wątrobie;
2) zmniejsza wątrobową produkcję glukozy, redukując glukoneogenezę;
3) stymuluje wychwyt glukozy w mięśniach i tkance tłuszczowej;
4) nie jest dopuszczona do leczenia cukrzycy u dzieci;
5) nie ma wpływu na stężenie LDL-cholesterolu i triglicerydów.
Prawidłowa odpowiedź to:

Dla zespołu Wolframa charakterystyczne są:
1) insulinozależna cukrzyca pojawiająca się w wieku młodzieńczym;
2) atrofia nerwów wzrokowych;
3) niedoczynność nadnerczy;
4) ośrodkowa moczówka prosta;
5) nadczynność tarczycy.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wysiłku fizycznego w cukrzycy typu 1:
1) może być przyczyną hipoglikemii, z powodu zwiększonej wrażliwości na insulinę podczas wysiłku i co najmniej kilkanaście godzin po jego zakończeniu;
2) trwający 30-60 minut może być wskazaniem do podaży dodatkowych ok. 15 g węglowodanów;
3) jest wskazany u pacjentów z przewlekle niewyrównaną cukrzycą;
4) nie ma wpływu na profil lipidów;
5) wymaga redukcji dawki insuliny.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn hipoglikemii u noworodków należy:
1) ciężki, wrodzony niedobór hormonu wzrostu;
2) źle wyrównana cukrzyca matki podczas trwania ciąży;
3) upośledzenie wewnątrzmacicznego wzrastania;
4) zespół Beckwitha-Wiedemanna;
5) zaburzenie oksydacji kwasów tłuszczowych.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące klonidyny stosowanej w teście stymulacji sekrecji hormonu wzrostu (GH):
1) stymuluje wydzielanie GH poprzez zmniejszenie sekrecji somatostatyny;
2) pobudza wydzielanie GH poprzez pobudzenie receptorów adrenergicznych α₂;
3) obniża ciśnienie tętnicze krwi;
4) może być wykorzystywana do różnicowania niedoboru GH pochodzenia przysadkowego i podwzgórzowego;
5) jest przeciwwskazana u chorych z padaczką, ponieważ powoduje wystąpienie hipoglikemii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Przyczyną niskorosłości nie jest:

Hipogonadyzm hipergonadotropowy występuje w zespołach:
1) Turnera;
2) Kallmana;
3) McCune-Albrighta;
4) Klinefeltera;
5) Swyera.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn przejściowej, pierwotnej niedoczynności tarczycy u noworodków należą:
1) nadmiar jodu stosowanego u matki w okresie ciąży oraz laktacji;
2) niedobór jodu u matki w okresie ciąży i laktacji;
3) tyreostatyki stosowane w okresie ciąży u matek z nadczynnością tarczycy;
4) dyshormonogeneza, związana z zaburzeniami wychwytu i organifikacji jodu, syntezy tyreoglobuliny lub odjodowania jodotyrozyn;
5) zespół Pendreda.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące postaci klasycznej wrodzonego przerostu nadnerczy (WPN):
1) jest spowodowana zmniejszeniem aktywności 21-hydroksylazy (CYP 21A) do 40-60%;
2) w ok. 75% przebiega z zespołem utraty soli, którego objawy występują zwykle nie wcześniej niż w drugim tygodniu życia;
3) przebiegająca z zespołem utraty soli objawia się brakiem przyrostu masy ciała, odwodnieniem, uporczywymi wymiotami i może sugerować objawy zakażenia przewodu pokarmowego lub przerostowe zwężenie odźwiernika, co opóźnia rozpoznanie, szczególnie u noworodków płci męskiej;
4) charakteryzuje się nieodwracalną maskulinizacją zewnętrznych narządów płciowych u płodów żeńskich w pierwszym trymestrze ciąży.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wrodzony przerost nadnerczy (WPN) spowodowany mutacją w genie oksydoreduktazy P450 (POR), przebiegający z jednoczesnym niedoborem CYP17A1, CYP21A oraz aromatazy:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego typu 1 (APS 1):
1) ujawnia się zwykle w dzieciństwie - najczęściej pomiędzy 3 a 5 rokiem życia;
2) dziedziczy się w sposób wielogenowy;
3) u 70-90% pacjentów objawia się drożdżycą, zlokalizowaną na błonach śluzowych jamy ustnej, języka, przełyku oraz na paznokciach;
4) w zakresie zaburzeń gruczołów dokrewnych charakteryzuje się przede wszystkim występowaniem niedoczynności przytarczyc i chorobą Addisona;
5) predysponuje do rozwoju nowotworów płaskonabłonkowych jamy ustnej, języka i przełyku oraz gruczolakoraka żołądka.
Prawidłowa odpowiedź to:

Hipokalcemia występuje w:

W skład zespołu MEN1 (mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1) wchodzą:
1) gruczolak przysadki;
2) rak rdzeniasty tarczycy;
3) rozrost i pierwotna nadczynność przytarczyc;
4) hormonalnie czynny guz trzustki;
5) śluzak serca.
Prawidłowa odpowiedź to:

Za rozpoznaniem zespołu Cushinga przemawiają:
1) zwiększone dobowe wydalanie wolnego kortyzolu z moczem, w 3 zbiórkach moczu;
2) zaburzenie rytmu dobowego wydzielania kortyzolu;
3) brak hamowania wydzielania kortyzolu w nocnym teście z 1 mg deksametazonu lub po 48 godzinach testu z małą dawką deksametazonu;
4) podwyższone stężenie 17-hydroksyprogesteronu (17-OHP) w surowicy krwi;
5) podwyższone stężenie potasu w surowicy krwi.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy u dzieci należą:
1) wrodzony przerost nadnerczy;
2) adrenoleukodystrofia;
3) choroba Wolmana;
4) dysplazja przegrodowo-oczna;
5) zespół 3A (Allgrove’a).
Prawidłowa odpowiedź to:

Do zespołów uwarunkowanych genetycznie ze współistniejącą otyłością lub zwiększoną predyspozycją do otyłości należą zespoły:
1) Prader-Willi;
2) Turnera;
3) Downa;
4) Bardet-Biedla;
5) Cohena.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do przyczyn ośrodkowej moczówki prostej należą:
1) zespół Wolframa;
2) dysplazja przegrodowo-oczna;
3) leczenie solami litu;
4) hiperglikemia;
5) zespoły z holoprosencefalią.
Prawidłowa odpowiedź to:

Do wrodzonych zespołów przebiegających z niedoborem wzrostu należą:
1) zespół Seckela;
2) zespół Beckwitha-Wiedemanna;
3) anemia Fanconiego;
4) zespół Noonan;
5) zespół Sotosa.
Prawidłowa odpowiedź to:

W Polsce ze środków publicznych (NFZ) refundowana jest terapia hormonem wzrostu:
1) niskorosłych dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki;
2) osób dorosłych z somatotropinową niedoczynnością przysadki;
3) dzieci z zespołem Prader-Willi;
4) niskorosłych dziewcząt z zespołem Turnera;
5) niskorosłych dzieci urodzonych jako zbyt małe w porównaniu do czasu trwania ciąży (SGA lub IUGR).
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu policystycznych jajników (PCOS):
1) jest zawsze spowodowany otyłością u młodych dziewcząt;
2) obejmuje trzy główne składowe: brak owulacji, hiperandrogenizm i hiperinsulinemię (objawy są zróżnicowane i nie wszystkie muszą występować u każdej pacjentki);
3) charakteryzuje się znacznym podwyższeniem stężenia lutropiny (LH) - typowo stężenie LH jest wyższe od folikulotropiny (FSH) w stosunku 3:1;
4) często objawia się bardzo wysokimi stężeniami prolaktyny;
5) może być leczony metforminą.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące choroby Cushinga:
1) jest najczęstszą przyczyną „endogennego zespołu Cushinga” u dzieci powyżej 7 roku życia;
2) u dzieci i młodzieży najczęściej jest spowodowana przez dysfunkcję podwzgórza;
3) może być podejrzewana u dziecka z zespołem Cushinga, u którego w teście hamowania dużą dawką deksametazonu następuje zmniejszenie stężenia kortyzolu w osoczu, do poniżej 50% wartości podstawowych;
4) objawia się 10-100 razy wyższymi stężeniami kortykotropiny (ACTH) niż w zespole ektopowego wydzielania ACTH;
5) jest wskazaniem do mikroadenomektomii przez zatokę klinową.
Prawidłowa odpowiedź to:

Hiperglikemia rano u dzieci z cukrzycą typu 1 może być spowodowana:

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące cukrzycy typu 2 u dzieci:

Obecnie u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 rutynowo wykonuje się badania przesiewowe w kierunku:

U 16-letniego pacjenta z otyłością rozpoznano cukrzycę typu 2. Przy rozpoznaniu choroby stwierdzono HbA1c - 9,8%, ALAT - 300 j., AspAT - 250 j. oraz hepatomegalię. Leczeniem z wyboru jest:

U 2-letniego chłopca ze znacznym niedoborem wzrostu w wykonanych badaniach diagnostycznych stwierdzono następujące stężenia hormonów:
- GH w warunkach podstawowych - 6,9 ng/ml;
- GH po stymulacji - 42 ng/ml;
- IGF-1 - 25 ng/ml (-3SD);
- IGFBP3 - 0,9 mg/L (-3SD).
Na podstawie uzyskanych wyników należy:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące przedwczesnego dojrzewania płciowego prawdziwego:
1) występuje częściej u dziewczynek niż u chłopców;
2) spowodowane jest wcześniejszą aktywacją osi podwzgórzowo-przysadkowo-gonadalnej;
3) jest najczęściej spowodowane guzem przedniego płata przysadki wydzielającego gonadotropiny;
4) występuje w zespole McCune-Albrighta;
5) występuje po przebytej radioterapii nowotworów ośrodkowego układu nerwowego.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pacjentów z zespołem Prader-Willi:
1) postępowaniem z wyboru jest jak najwcześniejsze wdrożenie terapii rekombinowanym, ludzkim hormonem wzrostu (rhGH);
2) rhGH podaje się codziennie, wieczorem, w dawce większej niż w przypadku somatotropinowej niedoczynności przysadki, tj. w dawce 0,54-1,4 IU/kg m.c./tydz. (0,18-0,47 mg/kg m.c./tydz.);
3) wskaźnik BMI > 2 odchyleń standardowych w odniesieniu do płci i wieku stanowi wskazanie do zaprzestania leczenia rhGH;
4) leczenie rhGH stosuje się do zakończenia procesów wzrastania i do uzyskania optymalnej mineralizacji kośćca;
5) niezadowalający efekt leczenia rhGH, tj. przyrost wysokości ciała < 3 cm/rok, stanowi wskazanie do zakończenia terapii.
Prawidłowa odpowiedź to:

Podczas terapii hormonem wzrostu (rhGH) większość efektów biologicznych wywieranych przez ten hormon następuje za pośrednictwem insulinopodobnego czynnika wzrostu - 1 (IGF-1). Podwyższone stężenie IGF-1 może zwiększać ryzyko ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej dlatego:

Testu doustnego obciążenia glukozą nie należy wykonywać u 11-letniego dziecka z:

U 15-miesięcznej dziewczynki rozwijającej się do tej pory prawidłowo rodzice zauważyli okresy nadmiernej senności i gorszego łaknienia. Dwukrotnie była hospitalizowana z powodu epizodów drgawkowych - stwierdzano wówczas glikemię< 40 mg/dl, jeden raz kwasicę metaboliczną. W badaniach diagnostycznych w trakcie próby głodzenia należy:
1) oznaczyć poziom kortyzolu, insuliny i hormonu wzrostu;
2) oznaczyć poziom mleczanów i hydroksymaślanu;
3) oznaczyć poziom wolnych kwasów tłuszczowych;
4) oznaczyć poziom ciał ketonowych;
5) wykonać badanie gazometryczne.
Prawidłowa odpowiedź to:

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące rzekomego (niezależnego od hormonu uwalniającego gonadotropiny - GnRh) przedwczesnego dojrzewania:
1) stanowi 90% wszystkich postaci przedwczesnego dojrzewania u dziewcząt;
2) może być spowodowane hormonami płciowymi wydzielanymi autonomicznie przez gonady w zespole McCune-Albrighta oraz w testotoksykozie lub wydzielanymi przez guz gonad;
3) można podejrzewać w przypadku podwyższonego stężenia w surowicy krwi testosteronu lub estradiolu (w zależności od płci) z przedpokwitaniowym stężeniem lutropiny (LH) oraz folikulotropiny (FSH);
4) może przebiegać z wirylizacją u dziewcząt i feminizacją u chłopców;
5) w większości przypadków może być leczone długo działającym analogiem GnRh.
Prawidłowa odpowiedź to: